Tumores Del Sn

TUMORES DEL

SNMEDICINA – USC – 5TO AÑONEUROLOGIA

TUMORES DEL SN

PRIMARIOS

De células que

normalmente están en el

SN.De células que

normalmente no están en

el SN. METASTASICO

S

TUMORES PRIMARIOS

– DE CELULAS QUE

NORMALMENTE ESTAN EN EL SN.

GANGLIOGLIOMA

Neuronas grandes y

astrocitos. En ocasiones no se DX, pero si se hace se ayuda por medio de estudios de

inmunohistoquimica.

*Síndrome convulsivo, pico

de incidencia 10años, 80% de

los casos – 30años.

*RX: Se localiza en el lobulo

temporal, frontal y occipital.

Tto: resección QX. Es el de

elección.

TUMORES GLIALESOcurren en grandes variedades, producen numerosos síntomas neurológicos (localización, tamaño, calidad invasiva)

Astrocitomas Oligodendrogliomas Ependimomas Tumores Plejos Coroides

70% Son Astrocitomas70-75% son Astrocitomas Anaplasicos o Glioblastomas Multiformes

40-50% de los tumores de SNC son Gliales.

1. ASTROCITOMAS

CLASIFICACIÓN DE LA OMS PARA LOS ASTROCITOMAS

•Grado I-OMS: Astrocitoma pilocítico

•Grado II-OMS: Astrocitoma difuso (de bajo grado)

•Grado III-OMS: Astrocitoma anaplásico

•Grado IV-OMS: Glioblastoma multiforme

Tumor cerebral que carece de capsula y se origina en los Astrocitos.

Astrocitoma bien diferenciado

Astrocitoma Anaplasico

Astrocitoma Multiforme

Grado I y II

Grado III

Grado IV

• ASTROCITOMA PILOCITICO

Constituyen 25-30% de los tumores de fosa posterior

Tercer y 4to ventrículo

Vermis del Cerebelo

Hipotálamo

Puente

Nervio-Quiasma Óptico

Niños y adultos jóvenes

Astrocitoma pilocitico

CUADRO CLÍNICO

Comprime el Sistema ventricular - hidrocefalia

Extensión al área hipotalámica

Síndrome Di encefálico : caquexia, hiperactividad, euforia, hipoglicemia y falla en el desarrollo.

PATOLOGÍA

Tumores solidos o quísticos

Clásicamente quísticos con un nódulo mural localizado en el hemisferio.

• ASTROCITOMAS PILOCITICO

DX.

RMTC SIN

CONTRASTE

muestra lesión isodensa o hipodensa con captación de contraste en el nódulo Hiperdenso con respecto al LCR 10% presenta pequeñas calcificaciones

T1 (Iso-Hipointensa) T2 (Hiperintensa) con captación de contraste del nódulo

crecimiento lento e infiltración de

estructurascerebrales vecinas.Representan 35% de

losT

cerebralesastrocíticos

Localización En cualquier parte del

SNC

• ASTROCITOMA DE BAJO GRADO

Tercera o cuarta década de la vida

CUADRO CLÍNICO

Síndrome convulsivo de aparición tardía

Examen neurológico normal

PATOLOGÍA

Leve pleomorfismo e hipercelularidad y pleomorfismo sin hallazgos de proliferación vascular, ni necrosis.

Radiología

T1 :Hipo intensidad difusa

Tecnica Flair: lesión con apariencia brillante y con bordes definidos

Estudio elección RM , la lesión puede no ser evidente en TC

DX.

• ASTROCITOMAS GRADO I Y II

• ASTROCITOMA ANAPLASICO

Astrocitoma Anaplasico; Constituyen 25 % de todos los astrocitomas

Localización (Cerebro, cerebelo,

tallo y medula)

Cuarta década vida(30-40 años

edad)

Hombre > Mujeres

• ASTROCITOMAS GRADO III

Aunque existe similitud clínica, el curso es mas lento en el Astrocitoma Anaplasico que en Glioblastoma

MultiformeEl tiempo de duración de los síntomas

antes de Qx es de 15 meses aproximadamente

Histología: hipercelularidad y pleomorfismo que pueden estar acompañados de alguna proliferación

vascular y no hay presencia de necrosis

DX.

TAC y RM

En relación con Astrocitoma bajo grado (lesión menos definida) Leve efecto de masa Puede tener captación de contraste Su apariencia es mas heterogenea

ASTROCITOMAS GRADO III

ASTROCITOMAS GRADO IV

Glioblastoma Multiforme; Representa alrededor de 50% de los Astrocitomas

Localización (Supratentorial-raro en fosa posterior)

Quinta – Sexta década vida (40-60

años edad)

50% son unilaterales o bilaterales

3-6% focos multicentricos

crecimiento (Simulan CA metastasico)

ASTROCITOMAS BIEN DIFERENCIADO GRADO IV

Hallazgos Histológicos

Gran secularidad con polimorfismo de células y atipia nuclear Astrocitos identificables con fibrillas Células tumorales gigantes Células en mitosis

Hiperplasia de células endoteliales de vasos de pequeño calibre Necrosis, hemorragia y trombosis vascular

ASTROCITOMAS BIEN DIFERENCIADO GRADO IV

Diagnostico

TAC y RM

Se observa mayor efecto de masaEdema Perilesional Heterogeneidad en la lesión Hay captación del ½ de contraste

Hallazgos Histológicos

Hematoxilina-Eosina (Celulas con citoplasma claro rodeando el nucleo “huevo frito”) Oligodendroglioma Neoplasico tiene un nucleo redondeado pequeño Proyecciones celulares pequeñas y embotadas Abundante mitosis

2. OLIGODENDROGLIOMA

M. Clínicas

1. Convulsión focal o generalizada (por muchos años antes de que otros síntomas se desarrollen)

2. Simulan un ECV < 15% signos cerebrales focales (hemiparesia, Cefale , trastorno de conciencia )

Diagnostico

Masa hipodensa cerca de la superficie cortical con bordes relativamente bien definidos Se observan calcificaciones en las de la mitad de los casos No muestran intensificación con contraste

OLIGODENDROGLIOMA

3. EPENDIMOM

A•Mas frecuente en Niños•Tiene 2 pico <5 años > 40 años •Presenta infratentorial ( 4to ventriculo ) (niños)•30% supretentorial todos grupos de edad

•Crecen por forámenes de Luschka y salen hacia ángulo pontocerebeloso, pudiendo comprometer pares craneales VII-VIII•20-50% niños presentan extensión hacia medula cervical

CUADRO CLINICO

• NIÑOS• Cuadro aprox. 3 meses de

evolución• Cefalea secundaria a la

hidrocefalia obstructiva• Nauseas y vómitos• letargia• Tortícolis, rigidez nucal o

dolor cuello• Supratentoriales:

convulsiones, hemiparesia, trastornos del lenguaje y déficit nervios craneales

PATOLOGIA

• Macroscópicamente:• Grisáceos rosados y de

consistencia blanca• Quísticos o sólidos, con o

sin focos de necrosis• Lobulados y bien

circunscritos• Microscópicamente:• Moderadamente celulares• Núcleos monótonos y

uniformes• Moderadamente

hipercromaticos• Presencia de pseudo-

rosetas perivasculares y rosetas ependimales (escasas)

• Masa solida en el IV ventrículo con extensión lateral al ángulo pontocerebeloso

• TAC: lesión isodensa en línea media, captación variable y 50% calcificación

• Localiza en compartimiento supratentorial es difícil su diferenciación con un astrocitoma

• RM: observa lesión solida en el IV ventrículo, señas inespecífica y heterogénea, diseminación forámenes Luschka y Magendi

• Dos sitios de origen IV ventrículo: parte inferior cerca óbex (+ frec.), localización lateral

• Tumor extienda hacia ángulo pontocerebeloso a través foramen de Luschka

ASPECTO TOMOGRAFIC

O

EPENDIMOMA

DIAGNOSTICO

• TAC• RM

4. MENINGIOMASTumor procedente de la Membrana Aracnoidea que constituye 19-24% de los casos de tumores intracraneanos

5-7 década vida (40-70 años edad)

Mujeres > Hombre2:1

Vellosidad Aracnoidea Fibroblastos Células de la duramadre

Anormalidad en el cromosoma 22 Receptores de progesterona

ETIOLOGIAORIGEN

Ptes con CA de mama tienen una mayor incidencia de MENINGIOMA

Patología

1. TIPICOS

Son tumores benignos de buen pronostico Incluyen las formas: (Meningo-Teliomatosa,

Transicional y Fibroso)

2.ATIPICOS

Son tumores que tienen un comportamiento mas agresivo

Tienen aumento de la celularidadTienen aumento del pleomorfismo nuclearTienen aumento del patrón papilar

Patología 3.ANGIOBLASTICO O

HEMANGIOPERICITOMA

Se origina en el pericito que rodea los vasos

Histología: Células que forman remolinos en forma de huso con abundante mitosis

Tiene tendencia a dar metástasis: (Pulmón hueso y hígado)

Diagnostico

Hiperostosis Calcificaciones densas

Lesión hiperdensa 75% casos Isodensa 24% casos Hipodensa 1% casos

Captación en forma densa y homogénea

Lesión isointensa Lesión bien delineada Signo de la cola de la dura (representa extensión tumoral)

Radiografía

TC Simple

TC con Contraste

RM

Clasificación

1. BASE DEL CRÁNEO

Fosa AnteriorSurco Olfatorio Origen: Línea 1/2 , lamina cribosa etmoides y aéreas adyacentes Anosmia Atrofia optica de un lado Papiledema contralateral Hipertensión Endocraneana

Meningioma Surco Olfatorio

Clasificación

1. BASE DEL CRÁNEO

Fosa AnteriorTecho Orbitario

< 1% de los meningiomas

Tubérculo Selar Hemianopsia bitemporal (Atrofia óptica primaria) Compresión hipotalamo y 3er ventriculo con hidrocefalea 2daria

Meningioma Tubérculo Selar

Clasificación

1. BASE DEL CRÁNEO

Fosa Media

Seno Cavernoso

Representa el 2% de los meningiomas Puede originarse de forma primaria o secundariaDiplopía Déficit en los movimientos extraoculares

Meningioma Seno Cavernoso

Clasificación

1. BASE DEL CRÁNEO

Fosa Media

Clinoides Anterior

Atrofia óptica (Visión borrosa) Papiledema contralateral o bilateral Compromiso de III,IV, VI y primera rama V Convulsiones Cambios en la esfera mental

Meningioma Clinoides Anterior

MENINGIOMASClasificación

1. BASE DEL CRÁNEO

Fosa Media

Cavo de Meckel

Se manifiesta como dolor facial

Meningioma Cavo de Meckel

Clasificación

1. BASE DEL CRÁNEO

Fosa Posterior

Clivus

Compromiso de V, VI,VII, VIII Menos frecuente IX y X Disfunción cerebelosa compromiso del tallo cerebral Síndrome Hipertensión Intracranenana

Meningioma Clinoides Anterior

Clasificación

1. BASE DEL CRÁNEO

Fosa PosteriorPetroclivus

Se origina en los 2/3 superiores del clivus en la unión pretroclival medial al V par

Foramen yugular

Compromiso IX, X, XI par craneal

Meningioma Petroclival

Clasificación

1. BASE DEL CRÁNEO

Fosa Posterior

Foramen Magno Puede tener origen intracraneal o

cervical Puede presentar Cefalea o Cervicalgia Déficit motor o sensitivo Atrofia de los músculos intrínsecos de mano (amiotrofia)

Clasificación

2. REGIÓN SAGITAL

Hoz del Cerebro

Síndrome convulsivo focal Síndrome Hipertensión Endocraneana

Clasificación 3. REGIÓN PARASAGITAL

Meninge adyacente Seno Sagital

Su caracteristica clinica es similar a la anterior

4. CONVEXIDAD Sindrome convulsivo de aparición tardia Signos focales de acuerdo al area afectada

Meningioma Convexidad

SCHWANOMASTumor de las

células de schwann.

Encargadas de producir la vaina de mielina en el

sistema Nervioso Periferico

Es focalizado, delimitado, generalmente benigno y a

veces con contenido quístico, hemorrágico o

necrótico.Unido al nervio.

•5ta década de la vida.•1 de cada 100.000 personas.

Nervios craneales, espinales y rara vez los espinales ( menos 1 y 2 par craneal).Mas frecuente 8 vo par craneal (Neurinoma del acustico)•En el Angulo pontocerebeloso•Ocupan el 80 a 90 % de todos los tumores del ángulo póntocerebeloso.•El 95 % son unilaterales•Si son bilaterales neurofibromatosis

SCHWANOMAS

CLINICA:

• Deterioro auditivo unilateral, • tinnitus • pérdida del equilibrio.

• ·Nervio trigémino---- entumecimiento facial.

• En nervios periféricos: una masa sin dolor, que es móvil en todos los planos -excepto la dirección longitudinal del nervio.

SCHWANOMAS

SCHWANOMASHISTOPATOLOGIA:

Antoni A• Alineados, compacto• crecimiento, células alargadas con terminaciones

citoplasmáticas se disponen en fascículos en zonas de una celularidad moderada a alta, con escasa matriz estromal.

Antoni B laxo • Menos estructurados células• alrededor de vasos• células alargadas y núcleos regulares ovales. La

microscopia electrónica muestra depósitos de membrana basal encerrando a células aisladas y colágeno con grandes separaciones

SCHWANOMAScuerpos de Verocay: Los

grupos de núcleos dispuestos en

empalizada junto a bandas hialinas.

TUMORES PRIMARIOS

– DE CELULAS QUE

NORMALMENTE NO ESTAN EN EL

SN.

MEDULOBLASTOMA•Tumor Mas frecuente en niños•30 a 50% tumores fosa posterior •Techo del 4to ventriculo•Pico 5 a 7 años•Hombres 2:1 •Adultos 30 años hemisferios cerebelosos•Celulas neuroectodermicas indiferenciadas.

MEDULOBLASTOMACUADRO CLINICO

• Cuadro clínico de corta duración• 80% presentan síntomas de < 3

meses• Cefalea secundaria a PIC (90%

pacientes)• Cefalea que no responde a

analgésicos, vomito y letargia asociada a ataxia

• Cefalea mas acentuada en la mañana y despierta paciente, al ppio enfermedad mejora transcurso día

• Vomito matutinos• Papiledema• Ataxia presenta 62% (leve)• Compromiso de pares craneales:

VI par

PATOLOGIA

• Macroscópicamente:• Coloración gris rosada y

consistencia variable• Diseminación a través LCR se

presenta 20-50%• Meduloblastoma clásico 80%,

seguido desmoplásico (15%)• Meduloblastomas pueden

permanecer indiferenciados o diferenciarse a línea neuronal, glial o ependimal.

• Variante desmoplasmica tiene mejor sobrevida y se presenta mayor frecuencia en adultos

• Microscópicamente:• Célula embrional pluripotencial,

puede diferenciar en espongioblasto o nueroblasto

MEDULOBLASTOMA

MEDULOBLASTOMA

• Lesión solida en línea media, capta intensamente medio de contraste

• TAC sin contraste: hipodenso, celularidad densa (caract.)

• RM: T1 lesión hipo o isointensa, T2 imagen heterogénea secundaria a los quistes intratumorales, múltiples vasos y a las calcificaciones (poco frecuentes)

• Lesión inicia vermis y puede extenderse a los hemisferios cerebelosos (rara en niños)

• Lesión ocupa parcial o completamente el IV ventrículo sin que sea frecuente extensión a los forámenes de salida del IV ventrículo

• RM espinal con gadolino preoperatoria

ASPECTO TOMOGRAFIC

O

MEDULOBLASTOMA

CRANEOFARINGIOMA•Tumor congénito que se origina de restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de bolsa de Rathke)•Suelen aparecer justo por encima de la glándula pituitaria•Tumores benignos sintomáticos y expansivos•Metástasis poco común

CRANEOFARINGIOMA

EPIDEMIOLOGIA

•Tumores pediátricos epiteliales mas comunes (5-10%)•1-4,5% tumores intracraneanos•Unidos: hipotálamo, tallo hipofisario y complejo nervio óptico-quiasma•Presentación bimodal: 5-10 años y segundo pico 40-45 años•No hay predisposición en sexo o raza

CUADRO CLINICO

•Trastornos visuales e hidrocefalia (adultos), poco frecuente en niños (20-30%)•NIÑOS•Cefalea•Signos de Hipertensión endocraneana•Hidrocefalia obstructiva (Obstrucción foramen Monro)•Endocrinopatías 50% (niños): GH (70%), LH/FSH (40%) hipogonadismo , diabetes insípida 17%, galactorrea e hiperprolactinemia poco frecuentes•Trastornos hipotalámicos: hiperfagia central, pubertad precoz e hipertermia•Base de lóbulos frontales: abulia, afecto plano, perdida interés y trastornos cognoscitivos

PATOLOGIA•Tumores epiteliales benignos de la región selar con componentes quísticos variables•Tumores de línea media que salen tallo hipofisario o tuber cinerum•Craneofaringiomas que salen tallo hipofisario tienden a crecer hacia silla turca y extenderse lateralmente•Tuber cinerum generalmente crecen III ventrículo, comprometiendo hipotálamo•Dos clases histológicas:•Clásico adamantimatoso•Papilar •Inmunohistoquimicamente: coloración positiva para queratina

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

•Pueden ser vistos en una radiografía simple de cráneo por los cambios óseos que produce (silla turca y clinoides)•Calcificaciones intracraneanos•TAC: masa lobulada, quística región selar/supraselar, calcificaciones en anillo del tumor o componente solido 90%•Componente quístico hipodenso•RM: lesión no homogénea

ASPECTO TOMOGR

AFICO

•Rx simple de cráneo•TAC•RM•Perfil endocrino, neuropsicologico y visual

DIAGNOSTICO

CRANEOFARINGIOMA

TUMORES METASTASICOS DEL SNC

50% de los tumores SNC son metastasis

• Difusión Via hematógena de células

tumorales a SNC y meninges

Tumores que producen metástasis con mas frecuencia son:•Ca de pulmón, Ca de mama, Ca de colon, Ca de riñón y melanoma maligno

TUMORES DEL SNC

•Metástasis bóveda craneal y duramadre•Metástasis columna vertebral y del espacio epidural espinal•Metástasis leptomeningeas y del espacio subaracnoideo•Metástasis del parénquima cerebral y de la medula espinal

METASTASICOS

TUMORES METASTASICOS DEL SNC

METASTASIS BOVEDA CRANEAL Y DURAMADRE

Representan mas del 50%

Localizados en hemisferios cerebrales

mayoritariamente

Se encuentra: *Adultos 20-40%*Niños 10-15%

Origen de metástasis cerebrales en adulto:

*Ca pulmón 30%*Tumores mama 10%*Tumor de riñón 10%

*Melanoma maligno 10%

TUMORES METASTASICOS DEL SNC

METASTASIS BOVEDA CRANEAL Y DURAMADRE

Medianas de supervivencia:*1 mes sin tto

*2-3 meses con corticoides*5-6 meses añadiendo RT

holocraneal paliativa*9-12 meses cumplen criterio y

realiza tto radical

DIAGNOSTICO*TAC 50%

parecen únicas*RM

TUMORES METASTASICOS DEL SNC

METASTASIS BOVEDA CRANEAL Y DURAMADRE

Metástasis craneales son lesiones líticas,

después de un tiempo alcanzan tamaño para

comprimir cerebro

Menos comunes

*Meningioma

Metástasis osteoblasticas extensas:

*Nivel base del cráneo: carcinoma prostático

*Región selar y paraselar: origen mamario y menos a

menudo pulmón

TUMORES METASTASICOS DEL SNC

Consecuencia frecuente de las metástasis SNC

*Ca mama*Ca pulmón

*Ca estomago*Melanoma

Varias formas aisladas o combinadas:

1. Crecimiento multinodular2. Placas

3. Proliferación difusa de las células tumorales por las cubiertas leptomeningeas

(meningitis carcinomatosa)

METASTASIS LEPTOMENINGEAS Y DEL ESPACIO SUBARACNOIDEO

TUMORES METASTASICOS DEL SNC

METASTASIS MENINGEAS O MENINGITIS CARCINOMATOSA

Se encuentra +/- 8% pacientes

con cáncer

Tumores primarios que mas la causan son:

*Linfoma, leucemia, cáncer pulmonar sobretodo de

células microciticos, cáncer de mama, melanoma,

meduloblastoma

*Puede presentarse con focalidad neurológica

espinal o cerebral*Típico alteración

multifocal

DIAGNOSTICO*RM de todo el neuroeje

cráneo-espinal*LCR: si no hay

hidrocefalia

TUMORES METASTASICOS DEL SNC

METASTASIS COLUMNA VERTEBRAL Y ESPACIO EPIDURAL ESPINAL

Causa frecuente de compresión medula espinal

Mas comunes:*Ca mama

*Ca próstata*Ca pulmón

Metástasis de Ca de próstata tiene predilección

por la afección rostral y lateral del nivel

lumbosacro, base del cráneo (dolor espalda)