Tumoresdecelulasgerminales

Definición

Células Germinales:

Células reproductivas. En el hombre,

corresponden a las células testiculares, que se

dividen para producir células espermáticas

inmaduras. En la mujer, las células ováricas, que

se dividen para formar el óvulo.

Tumor de células germinales

(ovario)

ASPECTOS GENERALES

Ocurren en escolares y

adolescentes 10 - 20 años

Tumores rápidamente

progresivos

Buena sobrevida posterior al

tratamiento

Buen pronostico si se detectan y

tratan temprano.

Tumores de células germinales

Se originan de células germinales primordiales.

Se pueden originar en sitios extragonodales comomediastino y el retroperitoneo , sin embargó la mayorparte se originan en la gónada a partir de célulasgerminales indiferenciadas

La variación en el tipo de estos canceres se explica porla migración embrionaria de las células germinalesdesde la parte caudal del saco vitelino hasta elmesenterio dorsal, antes de su incorporación en loscordones sexuales de las gónadas en desarrollo.

Histogénesis

MIXTO

MADURO

INMADURO

DIFERENCIACION

CEL

GERMINAL

TEJ. EXTRA

EMBRIONARIO

TEJIDO

EMBRIONARIO

TUMOR DEL

SENO

ENDODERMICO

CORIOCARCINOMA

NO

GESTACIONAL

TERATOMA

INDIFERENCIACION

DISGERMINOMACARCINOMA

EMBRIONARIO

Tumores de Células Germinales

CLASIFICACIÓN

I. Tumores Células Germinales

A. Disgerminoma

B. Tumor de senos endodérmicos

C. Teratomas

1. Inmaduro (maligno)

2. Maduro quístico con transformación maligna

3. Monodérmicos o altamente especializadosI. Struma ovarii

II. Carcinoide y adenocarcinoide

III. Struma ovarii y carcinoide

IV. Otros.

D. Carcinoma embrional

E. Coriocarcinoma

F. Mixtos

1) Disgerminomas

Tumor de células germinales maligno más frecuente

30 a 40 % de todos los Tu. Ováricos que se originan en células germinales.

Pico de incidencia entre10 y 30 años.

5% lo hacen antes de los 10 años de edad

1) Disgerminomas

5% detectados en mujeres cariotípicamente

anormales (Síndromes Turner, Klinefelter).

15 – 20% son bilaterales.

5% hCG elevada por presencia de

sincitiotrofoblasto.

LDH es un marcador útil para monitoreo

Recurrencia 5-10% en ovario contralateral.

3) Tumor del seno endodérmico o

Carcinomas Del Saco Vitelino

Se conocen también como Carcinomas Del Saco Vitelino

Pico de incidencia entre los a 16-18 años

Crecen con rapidez con áreas quísticas producidas por

degeneración, la capsula se encuentran intacta.

El 100% son unilaterales.

20% de los TC.

Cuerpos de Schiller Duval son patognómicos.

3) Tumor del seno endodérmico o

Carcinomas Del Saco Vitelino

Productores de AFP

Es el TCG con las más alta letalidad.

Crecimiento rápido, extensión peritoneal y

diseminación hematógena a pulmones.

En las pacientes premenárquicas se

efectuará análisis cromosómico antes de

la operación, asociado a disgenesia

gonadal.

2)Teratomas inmaduros

El 50% se producen e niñas y adolescentes de 10-20 años.

Es el tipo mas común de TCG en la infancia

Crecen rápidamente y perforan la cápsula con diseminación local o metastásica.

Compuestos de tejidos de las tres capas germinales.

Endodermo

Mesodermo

Ectodermo

Marcadores tumorales negativos, a menos que se encuentren tejidos de otros TCG.

2)Teratomas inmaduros

Macroscópicamente son tumores voluminosos y presentan una superficie externa lisa, a la sección tienen una estructura sólida con áreas de necrosis y hemorragia, puede haber pelos, material grumoso, cartílagos huesos y calcificaciones.

4) carcinoma Embrionario

Raro

Pico de incidencia es entre los 4 -28 años

Secretan estrógenos, con signos y síntomas de seudopubertad precoz o dismenorragia/amenorrea.

Tumores de células germinales

5) Coriocarcinoma del ovario Raro Se presenta en < 20 a Mal Pronóstico

6) Poliembrioma Raro Compuesto de cuerpos embrioides Ocurre en niñas premenárquicas muy pequeñas con signos

de seudopubertad.

7) Tumores de células germinales mixtas la combinación más frecuente es la de: Disgerminoma con

Tumor del Saco Vitelino.

Manifestaciones Clínicas

ENFERMEDAD TEMPRANA

Dolor pélvico subagudo relacionado con distensión capsular, hemorragia o necrosis.

Presión sobre vejiga o recto

Irregularidades menstruales en las pacientes menárquicas.

Síntomas de embarazo, lo que tendrá como resultado retraso en el diagnóstico.

Síntomas agudos causados por torsión o rotura de los anexos

Manifestaciones Clínicas

Masa abdominal palpable con dolor

abdominal.

Exploración física se hará todo lo posible por

identificar la presencia de signos de ascitis,

derrame pleural y organomegalia.

Laboratorio

Hemograma completo

hCG

AFP

Pruebas de función Hepática

LDH (Elevada en disgerminoma).

PLAP (Fetal Isozima of Alkaline Phophatase)

en seminomas.

Laboratorio

Estudios Radiológicos

USG.

Radiografía de tórax:

Metástasis hacia los pulmones o el mediastino.

Serie ósea metastásica

TAC o IRM preoperatorias comprobarán la

presencia y la extensión de la linfadenopatía

retroperitoneal o de las metástasis hepáticas.

ESTADIFICACIÓN

Tumores de Células germinales

Invasivos:

La laparotomía es el método primario para el

diagnóstico y una estatificación precisa.

No Invasivos:

Radiografía de tórax, CAT o RM abdominal y la

ecografía abdominal y de la pelvis

Tumores de Células germinales

Una laparotomía correcta exige

Un examen suficiente del contenido abdominal.

Se debe observar la presencia, la cantidad y si

existe líquido de ascitis, realizar citología.

Tumores de Células germinales

Tumores de Células germinales

El pronóstico del cáncer de ovario depende

Estadio

Cantidad de tumor residual y del

Grado de diferenciación histológica*

Tratamiento

Tumores de Células germinales

Antes de la utilización de la quimioterapia, el

tratamiento sistemático era la cirugía amplia

En la actualidad es la resección de las

tumoraciones más voluminosas con

conservación de ovario, útero y cuello uterino,

siempre que sea posible

Conservar la fertilidad.

Tumores de Células germinales

Con la estadificación quirúrgica:

El 60 a 75% de se encuentran en el estadio I y

25 a 30% en el estadio III de la enfermedad.

Los estadios II y IV son poco frecuentes.

Quimioterapia

Después de la cirugía.

BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino) 3

ciclos

Supervivencia a largo plazo de 95% con

estadios I a III de la enfermedad

Tratamiento

Estadio 1Cirugía

Salpingooforectomía uni o bilateral *

Estadio 2Cirugía *

Quimioterapia

Estadio 3Quimioterapia

Controversia con respecto a cirugía

Estadio 4Quimioterapia

Tumor de células germinales

(Testículo)

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

60-80% consiguen curación

3-5% extragonadal (linea media)

Factor predisponente es la Criptorquidia

Probabilidad 3% de desarrollar otro Ca.

Testicular

RR segundo tumor

Leucemia linfoblástica aguda 5,2%

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

ETIOLOGÍA

No factores etiológicos claros

Sdme Klinefelter

Criptorquidea

7-12% de tumores tienen antecedente

Criptorquídico 10-40 más posibilidades

No por posición anómala

Lesión criptogenética origen tanto de

criptorquidea como del tumor

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

HISTORIA NATURAL

Crecimiento rápido y alta capacidad metastásica (30-50% mts al dco)

Crecimiento local lento y no relación con extensión de enfermedad

Raro afectación escrotal/inguinal/iliaco

Extensión linfática retroperitoneal

Pre y para aórtico

Pre y para-cava

Inter-aorto-cava

Origen embriológico testicular: metámera L2-L4

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

HISTORIA NATURAL

Extensión a conducto torácico, ganglio

infraclavicular izdo

Resto de vísceras

1. Pulmón

2. Hígado

3. SNC

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

DIGNÓSTICO

Masa asintomática en abdomen el caso de

testículo intrabdominal.

A veces dolor

Sólida, no trasparente a transiluminación

ECOGRAFIA TESTICULAR

ORQUIECTOMÍA

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA

2 grandes grupos

SEMINOMAS 40-70%Seminoma típico

Seminoma espermatocítico

Seminoma anaplásico

NO SEMINOMATOSOSCarcinoma embrionario

Teratoma maduro

Teratocarcinoma

Coriocarcinoma

Tumor de seno endodérmico (Yolk Sac Tumor)

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

SEMINOMA

SEMINOMAS 40-70%

Mixto frecuencia (+ formas no seminomatosas)

Si tiene elementos no seminomatosos hay que

tratar como no seminoma

Tumor de células germinales de crecimiento lento

65% estadio I

30 % estadio II

5 % estadio III

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

SEMINOMA

SEMINOMAS 40-70%

Seminoma típico 85%

Seminoma espermatocítico 5%

Seminoma anaplásico 10%

Aspecto más abigarrado, 70% con tejsincitiotrofoblasto (βHCG)

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

NO SEMINOMATOSOS

Se considera Ca embrionario el origen

Teratomas y coriocarcinoma puros son excepcionales

Tipos celulares diferentes en el tumor y en las metastasis

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

NO SEMINOMATOSOS

TERATOMA MADURO

Estos son casi exclusivos en nuestra población

pediátrica.

60% de tumores testiculares en niños

TERATOCARCINOMA

Si tiene áreas de Ca embrionario

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

NO SEMINOMATOSOS

CORIOCARCINOMA

Forma pura solo el 1% de todos tumores

testiculares

Extraordinariamente agresivo

Poca sensibilidad a quimioterapia y radioterapia

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

NO SEMINOMATOSOS

SENO ENDODÉRMICO-YOLK SACTUMOR

Ca embrionario capacidad diferenciación en

sentido placentario (corioCa o Yolk Sac) o

embrionario (teratoCaVersión)

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

NO SEMINOMATOSOS

Distribución por estadios

Estadio I 30-60%

Estadio II y III 40-70%

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

ESTADIAJE

Estadio I: limitado al testículo (albugínea, epidídimo, cordón)

Estadio II: afectación ganglionar retroperitoneal

IIa: < de 6 y < 2 cm

IIb: 2-5 cm

IIc: > 5 cm o clara masa palpable

Estadio III: ganglios supradiafragmáticos o mts a distancia

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

ESTADIAJE

TAC ABDOMINAL Y TORÁCICO

MARCADORES

α fetoproteína

βHCG

especificidad del 100% (no falsos positivos)

60-80% no seminomatosos tienen una o ambas elevadas

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

ESTADIAJE

α fetoproteína

Proteína sérica del feto (3.000.000 ng/mL)

Sintetizada parenquima hepático, seno endodérmico y tracto gastrointestinal

Al año de vida < 5 ng/mL

60% de tumores no seminomatosos

Ca embrionario

Yolk Sac

Hepatocarcinoma, estómago, páncreas colon

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

ESTADIAJE

βHCG

Sintetizada sincitiotrofoblasto

Subunidad α: LH, FSH

Suubunidad β

60-80% de tumor no seminomatoso

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

TRATAMIENTO

ESTADIO I

No seminoma

ORQUIECTOMÍA + OBSERVACIÓN

ORQUIECTOMÍA + QUIMIOTERAPIA

Seminoma puro

ORQUIECTOMÍA + RADIOTERAPIA RETROPERITONEAL

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

TRATAMIENTO

ESTADIO II (excepto IIc)

No seminoma y Seminoma puro

ORQUIECTOMÍA +

-- LINFADENECTOMÍA RETROPERITONEAL +

QUIMIOTERAPIA (USA)

-- QUIMIOTERAPIA (EUROPA) con/sin

LINFADENECTOMÍA RETROPERITONEAL

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

TRATAMIENTO

ESTADIO III (incluido IIc)

No seminoma y Seminoma puro

ORQUIECTOMÍA +

-- QUIMIOTERAPIA

BEP: bleomicina, etopóxido y cis-platino

+/- cirugía de rescate

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

TRATAMIENTO

Peculiaridades del seminoma

Si marcadores elevados pensar en mts no

seminomatosas: tratar como no seminoma

Excluir casos raros seminoma con

sincitiotrofoblasto

Estadio I y IIa: radioterapia

Estadio IIb: quimioterapia +/- linfadenect

Estadio IIc y III: quimioterapia

TUMOR CÉLULAS GERMINALES

FACTORES PRONÓSTICO

No lesión mediastínica primaria

No lesión hepática o SNC

α fetoproteína y βHCG < 1000 ng/mL

Seminoma

No coriocarcinoma

¡Pasen la chepia!