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Enfermedades Enfermedades DesmielinizantesDesmielinizantes
Curso De Actualizacion Para Medicos Generales
Universidad La SalleDr. Luis Antonio Díaz Gerard
Enfermedades DesmielinizantesEnfermedades Desmielinizantes
La mielina recubre muchas fibras nerviosas y esta formada por capas de lipoproteínas
SNC = oligodrendroglía
SNP = celulas de schwann
Enfermedades DesmielinizantesEnfermedades Desmielinizantes
Facilita en impulso nervioso a lo largo del axon
Brinda protección a los axones de las neuronas
Tiene un importante papel en la regeneración de los axones seccionados
Enfermedades DesmielinizantesEnfermedades Desmielinizantes
Enfermedades DesmielinizantesEnfermedades Desmielinizantes
La mielina se puede afectar por :
* Trastornos metabolicos congénitos* Por lesión neuronal o de la propia mielina
- Metabolicas- Tóxicas- Infecciosas
* Etiología desconocida- Inmunológica ????
Enfermedades DesmielinizantesEnfermedades Desmielinizantes
Enfermedades DesmielinizantesEnfermedades Desmielinizantes
Clasificación de las enfermedades desmielinizantes
I. Esclerosis múltiple (esclerosis diseminada o insular )
A. Forma encefalomielopática recidivante crónica
B. Esclerosis multiple aguda
C. Neuromielítis óptica
II. Esclerosis cerebral y difusa (encefalitis periaxial difusa) de Schilder (o adrenoleucodistrofia)
* Esclerosis concentrica de Baló
Enfermedades DesmielinizantesEnfermedades Desmielinizantes
III . Encefalomielitis diseminada agudaA. Despues de sarampión, varicela, viruela y en raras
ocaciones parotiditis, rubeola, influenza u otraB. Despues de vacunación contra la rabia o viruela
IV. Encefalitis hemorragica necrosante aguda o subagudaA. Forma encefalopática aguda (leucoencefalitis hemorragica de Hurst)B. ¿ Mielopatía necrosante subaguda ?
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Definición
Enfermedad lentamente progresiva del SNC caracterizada por zonas diseminadas de desmielinización en el cerebro y médula espinal, que ocaciona multiples y variados signos y sintomas neurológicos, generalmente con remisiones y exacervaciones
Suele iniciar a finales de la adolescencia e inicio de la vida adulta
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Ataques delimitados y recurrentes de
* médula espinal
* tallo encefalico
* cerebelo
* nervio óptico
* disfunción cerebral
Por focos de destrucción de fibras mielinicas Los ataques inicias de forma aubaguda, pero pueden
ser agudos con frecuentes remisiones e incluso restablecimiento
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Etiología e incidencia :Se desconoce la causaSe sospecha anomalía inmunológicaActualmente se propone la infección por virus
lento o latente y la mielinolisis por enzimasElevación de la IgG en LCR Mujeres – hombres = 1.7 : 1.0Raza blanca mayor suceptibilidad
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleManifestaciones clínicas
Puede ser asintomática y descubrirse como hallazgo en RMN
Primer ataque no tiene premonición y puede ser monosintomático o polisintomático
20% inicio agudo con deficit máximo en minutos u horas Remisión frecuente del cuadro despues del primer ataque Las recurrencias reprsentan recrudenscencias de lesiones
más tempranas o los efectos de otras nuevas
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Signos y sintomas:
Debilidad o insensibilidad de una extremidad o facial
Perdida de la visión monocularOftalmoparesia – plejía internuclearDiplopia – atrofia ópticaVértigo , ataxia y nistagmoDisartraria Incontinencia urinariaConvulsiones en 3 a 4 %Cambios psiquicos
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Evolución Curso clínico altamente variable e impredecible Al inicio los episodios pueden estar separados por
meses o años pero los intervalos se van acortando Evoluciona a incapacidad permanente y progresiva En la mayoria de los casos, el periodo de vida no
se acorta El la duración media de la enfermedad supera los
25 años
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Algunos pacientes mueren en 3 o 4 años
En algunos casos mueren a los pocos meses del inicio (esclerosis multiple aguda)
Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleHistopatologia
Lesiones circunscritas múltiples que incluyen destrucción de la mielina
Las placas miden algunos milimetros o varios centimetros
Región perivenricular sitio común de ataque aunque puede surgir en cualquier parte del SNC
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Diagnostico Historia y cuadro clínico Laboratorio
* LCR anormal en más del 55 % de los casos
- IgG > 13%
- Linfocitos y proteínas aumentados
- Bandas oligoclonales (indican sintesis de igG en el
interior de la barrera hematoencefalica
- Aumento de concentración de proteína basica de
mielina durante desmielinización activa
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Tomografia axial computada
* Se debe realizar retrasada de doble dosis, es
posible visualizar las placas desmilinizantes
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
R.M.N* Es el estudio más
sensible
* Igual que con la TAC
se busca identificar
las placas o lesiones
de desmielinización
* Simple y con gadolineo
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Potenciales Evocados
Registros de respuestas electricas a la estimulación de un sistema sensitivo
* Visuales
* Auditivos (de tallo encefalico)
* Somatosensoriales
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple
Tratamiento
No existe ningún tratamiento eficaz Al parecer se puede acelerar la recuperación con :
* Prednisona 60 mg. / d VO* Dexametasona 16 mg. / d (1 a 3 dias) con dosis de reducción* Metilprednisolona 500 mg. IV por (3 a 5 dias)* ACTH 80 U en 500 ml de sol. Glucosada / dia ( 3 dias) disminuyendo la dosis 10 U cada 3 dias* Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida* Interferon beta (aminora frecuencia de los ataques)
Esclerosis Cerebral DifusaEsclerosis Cerebral Difusa(Enfermedad De Schilder)(Enfermedad De Schilder)
También llamada “adronoleucodistrofia” o esclerosis concentrica de Balo
Inicia en la infancia Trastorno lentamente progresivo del SNC manifestado por
cambios en la personalidad y la conducta, desanimo, perdida de energia, mareos y cefaleas, quizá convulsiones y signos focales
En etapas finales paciente ciego, agnósico, apráctico, descerebrado, rígido, contraido, emaciado y epileptico
Los niños mueren dentro de los 5 primeros años del inicio de la enfermedad
Encefalomielitis Diseminada AgudaEncefalomielitis Diseminada AgudaPostinfecciosa, Postexantematica, Postinfecciosa, Postexantematica,
PostvacunalPostvacunal También llamada mielinoclasica perivascular aguda Enfermedad desmielinizante que evoluciona en lapso de dias u
horas en el marco de una enfermedad exantematosa viral (sarampión, rubeola, varicela)
O despues de una vacunación antivarilosa o antirrabica Rara vez despues de parotidistis o influenza u otra no
identificada Ataque cerebral, cerebeloso o medular En caso cerebral mueren en pocos dias, sobrevivientes con
buena recuperación sin recidiva
Encefalomielitis Hemorragica Encefalomielitis Hemorragica Necrosante AgudaNecrosante Aguda
También llamada “leucoencefalitis de Hurst” Proceso desmielinizante agudo más fulminante de todos Afecta adultos que sufrieron IVR reciente Aveces por mycoplasma pneumoniae En horas hay convulsiones, hemi o cuadriplejía masiva Pleocitosis a base de PMN y hasta 3,000 celulas por mm3
Incremento de proteínas en LCR con glucosa normal No se identifican bacterias ni se aislan en cultivos Inumerables hemorragias pequeñas e inflamación meningea
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