Inmunodeficiencias

Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

“INMUNODEFICIENCIAS ”

Dra. Sara Elva Espinosa PadillaInstituto Nacional de Pediatría

SERVICIO INMUNOLOGIA

INP

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INMUNODEFICIENCIAS

*Inmunodeficiencias T y B

*Inmunodeficiencias predominantes de anticuerpos

*Otros síndromes de ID bien definidos

*Enfermedades de la dis-regulación inmune

*Defectos congénitos en el número, función o ambos de los fagocitos

*Defectos de la inmunidad innata

*Desórdenes autoinflamatorios

*Deficiencias de complemento

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Historia clínica

• Inicio temprano:6m-1a

•ADA, DR muy temprano

• Predominio sexo masculino (LX)

• Historia familiar: muertes tempranas (LX)

• Falla crecimiento

• Infecciones oportunistas

•Fiebre

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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA

Exploración Fisica

•Peso y talla bajos

•Ausencia de tejido linfoide:

•Amígdalas, ganglios

•Anls óseas (ADA)

•Rash eritematoso:

GVHD (Productos no radiados)

•Otras dermatosis (Omenn)

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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA

Procesos infecciosos:

•Neumonía

•Diarrea crónica

•Sepsis

•Candidiasis oral

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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA

Complicaciones infecciosas:

•Infecciones virales sistémicas

•Gastroenteritis

Riesgo CáncerAutoinmunidad

•Riesgo elevado Elevado

•Linfoma

•LA

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HALLAZGOS PATOLOGÍA

Timo hipoplásico

Desprovisto Linfocitos

Estroma no diferenciado

No Corpúsculos de Hassal

Falta diferenciación cortico-medular

Nódulos linfáticos

Pequeños y no diferenciados

Amígdalas ausentes

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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA

Evaluación general

•Biometría hemática completa

•Hb, leucocitos, Linfocitos,plaquetas

•Inmunoglobulinas

•IgG,IgM,IgA

•Rx tórax: sombra tímica

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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA

Evaluación para defectos de LT

•Cuenta absoluta de linfocitos

•Subpoblaciones de linfocitos

•LT,LB,NK

•Prueba hipersensibilidad retardada

•PPD

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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA

TRATAMIENTO

•Dx oportuno infecciones

•Antibióticos potentes

•Evitar complicaciones

•Vacunas

•Transfuciones

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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA

TRATAMIENTO

•IvIgG mensual

•Reemplazo enzimático: ADA

•Reconstitución inmunológica

•TAMO

•Células periféricas

•Cordón umbilical

•Terapia génica

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MANEJO DE NIÑO CON SOSPECHA DE ID

Alimentación Seno MaternoEvitar vacunas virus vivos o BCGEvitar Transfuciones de productos

sanguíneos Antimicrobianos prontoGammaglobulina IV (200-400 mg/kg)

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http://www.fumenip.org.mx

http://www.defensasparalavida.org.mx

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