Perlas clínicas: síndrome hiperferritinémico

Síndrome hiperferritinémico

Sebastián RuizResidente de Medicina interna

Universidad de Antioquia

www.perlasclinicas.com

Caso clínico

• Mujer de 35 años, sin antecedentes de importancia

• EA• 6 meses de evolución de fiebre alta diaria, de predominio nocturno• Malestar general, mialgias, cefalea global• Aparición de placas hiperpigmentadas en tronco y extremidades, prurito

generalizado. • Perdida de 10 kg en los últimos 2 meses• Artralgias en hombros, codos y muñecas

Regulares condiciones generales, febril, con escalofríos, alerta y

orientada

FC: 120FR: 20PA: 110/70, SpO2: 96% T: 38,2

Adenomegalias en cadenas cervicales posteriores

Cardiopulmonar normal

Hepatoesplenomegalia

Sin edemas, pulsos conservados

Xerosis Algunas maculas y placas hiperpigmentadas en brazos, espalda y troncoEstigmas de rascado

Caso clínico

• Hb: 10,4, VCM: 74,7, HCM:33,9, VSG: 70• Leucos: 9100, PMN: 7000, Linfocitos: 1100• AST: 155, ALT: 109, GGT: 169, FA: 126• Electrolitos normales• Función renal normal• LDH: 1460

Ferritina: 9118

Ferritina aumentada

Hepatopatías

Hemolisis

Hemocromatosis

Enfermedades inflamatorias

Infección

Neoplasias

Hiperferritinemia

Choque séptico

Síndrome Hiperferritinémico

Infección

InflamaciónCoagulación

Ferritina

Choque séptico CAPS AOSD MAS

Hiperferritinemia + 71% 70-89% 87-100%

Rango de ferritina 21-2210 250-2875 223-54924 994-189721

Hipercitoquinemia + + + +

Infección 100% + + +

Fiebre + + 82-100% 78-94%

Compromiso multiorgánico

100% 100% + +

Hepatomegalia Raro - 42% 61-88%

Esplenomegalia Raro - 22-65% 45-69%

Hemofagocitosis + - + 81%

Trombocitopenia + 46% - 89%

Anemia + Hemolítica 35% 68% 67-82%

Leucopenia + - - 39-56%

Neutropenia + - - +

Neutrofilia + + 81% -

Choque séptico CAPS AOSD MAS

Activación de macrófago + - + +

Actividad de NK disminuida + - + +

CD25 aumentado + - + +

Función hepática alterada + + 73% 94%

Hipertrigliceridemia + - - 77-100%

Coagulopatía + CID 15% Rara +

Hipofibrinogenemia + 15% Rara 78-89%

VSG ↑ ↑ ↑ ↓

PCR ↑ ↑ ↑ ↑

Ferritina

Knovich, M. A., Storey, J. A., Coffman, L. G., Torti, S. V., & Torti, F. M. (2009). Ferritin for the clinician. Blood reviews, 23(3), 95-104.

Regulación de los niveles de ferritina

Rosário, C., Zandman-Goddard, G., Meyron-Holtz, E. G., D’Cruz, D. P., & Shoenfeld, Y. (2013). The Hyperferritinemic Syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease, septic shock and catastrophic antiphospholipid syndrome. BMC medicine, 11(1), 185

Ferritina e inmunidad

• Anti inflamatorio (H ferritina)• ↓Fagocitosis• ↓Mielopoyesis• ↓ Linfocitos B• ↓ Linfocitos T• ↓ CD2• ↓ CXCR4• ↑ IL10

•Pro inflamatorio (L ferritina)▫Via PI3 – MAPK – NFkβ

– IL1 β▫ iNOS▫Fibrogénesis

Sepsis grave/Choque séptico

Angus, D. C., & van der Poll, T. (2013). Severe sepsis and septic shock. New England Journal of Medicine, 369(9), 840-851.

Sepsis grave/Choque séptico

SIRS Encefalopatía SDRA

IRA Cardiopatía Hígado de sepsis

CID Íleo Citopenias

Nuestra paciente…

• Hemocultivos negativos• Urocultivo negativo• Rx de tórax normal• Dengue, malaria, hepatotropos, EBV, CMV, VIH, toxoplasma VDRL

negativos

Síndrome antifosfolípido catastrófico

Riñón

Proteinuria

Hematuria

Riñon

Hemorragia

Pulmón

Riñon

Encefalopatia

Convulsion

Cefalea

Cerebro

Riñon

Valvulopatía

Corazón

InflamaciónFiebre

Livedo

Necrosis

Ulceras

Isquemia digital

Hematológico

Trombocitopenia

Hemolisis

Microangiopatía

Vasos periféricos Bazo Retina

Adrenal Páncreas Medula ósea

Sciascia, S., Lopez-Pedrera, C., Roccatello, D., & Jose'Cuadrado, M. (2012). Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS). Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 26(4), 535-541.

Enfermedad de Still

Gerfaud-Valentin, M., Jamilloux, Y., Iwaz, J., & Sève, P. (2014). Adult-onset Still's disease. Autoimmunity reviews, 13(7), 708-722.

Enfermedad de Still

Fiebre Artralgias RashLeucocitosisNeutrofilia

Odinofagia Adenopatías Hepatomegalia Esplenomegalia

Enfermedad de Still

Mialgia Alteración pruebas hepáticas

Dolor pleurítico Pericarditis

Perdida de peso

Meningitis aséptica

Encefalitis

Glomerulo-nefritis

Enfermedad de Still

ACV PRES

NTI Uveítis

Retinopatía

CID Trombosis portal

Angioedema

Enfermedad de Still

Gerfaud-Valentin, M., Jamilloux, Y., Iwaz, J., & Sève, P. (2014). Adult-onset Still's disease. Autoimmunity reviews, 13(7), 708-722.

Nuestra paciente…

• FR, ANAs, ENAS, ANCAs negativos• Complemento normal• TAC cuello, torax y abdomen

• Adenopatias cervicales, mesentéricas e inguinales• Hepatoesplenomegalia

• Biopsia de ganglio: adenopatía reactiva reactivo

Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago

Weaver, L. K., & Behrens, E. M. (2014). Hyperinflammation, rather than hemophagocytosis, is the common link between macrophage activation syndrome and hemophagocytic lymphohistiocytosis. Current opinion in rheumatology, 26(5), 562-569.

Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago• Primario• Secundario

• Infecciones• Neoplasias• Enfermedades reumatologicas

Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago• Virus

• EBV• CMV• HCV• VZV• HHV 6 y 8• Influenza• Rubeola• Parvovirus• Adenovirus

• Bacterias:• Tuberculosis• Brucella• Sifilis

• Micoplasma• S. aureus

• Parasitos• Leishmania

• Hongos invasivos

Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago• Reumatologicas

• LES• Still• AR• Kawasaki• Dermatomiositis• Esclerosis sistémica• PAN• Sjögren• Poliangitis con granulomatosis• Sarcoidosis• EMTC• Espondilitis anquilosante• Becet

Fiebre Hepatomegalia Esplenomegalia

Pancitopenia Encefalopatia Convulsiones

MeningismoParesia de

nervios craneanos

Adenopatias

Hepatitis colestasica SIRS Falla organica

multiple

Hipofibrinogenemia Hipertrigliceridemia Hemofagocitosis

LDH elevada Alteracion de pruebas hepaticas

LCR con aumento de proteínas y

celulas

Nuestra paciente…

• Fibrinógeno normal• Triglicéridos 283

Bibliografía• Síndrome hiperferritinémico

• Rosário, C., Zandman-Goddard, G., Meyron-Holtz, E. G., D’Cruz, D. P., & Shoenfeld, Y. (2013). The Hyperferritinemic Syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease, septic shock and catastrophic antiphospholipid syndrome. BMC medicine, 11(1), 185

• Zandman-Goddard, G., & Shoenfeld, Y. (2007). Ferritin in autoimmune diseases. Autoimmunity reviews, 6(7), 457-463.

• Knovich, M. A., Storey, J. A., Coffman, L. G., Torti, S. V., & Torti, F. M. (2009). Ferritin for the clinician. Blood reviews, 23(3), 95-104.

• Zandman-Goddard, G., & Shoenfeld, Y. (2008). Hyperferritinemia in autoimmunity. The Israel Medical Association journal, 10(1), 83.

• Rosário, C., & Shoenfeld, Y. (2014). The hyperferritinemic syndrome. The Israel Medical Association journal: IMAJ, 16(10), 664-665.

• CAPS• Agmon-Levin, N., Rosário, C., Katz, B. P., Zandman-Goddard, G., Meroni, P., Cervera, R., ... & Shoenfeld, Y.

(2013). Ferritin in the antiphospholipid syndrome and its catastrophic variant (cAPS). Lupus, 0961203313504633.

• Cervera, R., Rodríguez-Pintó, I., Colafrancesco, S., Conti, F., Valesini, G., Rosário, C., ... & Espinosa, G. (2014). 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome. Autoimmunity reviews, 13(7), 699-707.

• Sciascia, S., Lopez-Pedrera, C., Roccatello, D., & Jose'Cuadrado, M. (2012). Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS). Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 26(4), 535-541.

Bibliografía• MAS

• Weaver, L. K., & Behrens, E. M. (2014). Hyperinflammation, rather than hemophagocytosis, is the common link between macrophage activation syndrome and hemophagocytic lymphohistiocytosis. Current opinion in rheumatology, 26(5), 562-569.

• Janka, G. E., & Lehmberg, K. (2014). Hemophagocytic syndromes—An update. Blood reviews, 28(4), 135-142.• Kumakura, S., & Murakawa, Y. (2014). Clinical Characteristics and Treatment Outcomes of Autoimmune Associated Hemophagocytic ‐

Syndrome in Adults.Arthritis & Rheumatology, 66(8), 2297-2307.• Atteritano, M., David, A., Bagnato, G., Beninati, C., Frisina, A., Iaria, C., ... & Cascio, A. (2012). Haemophagocytic syndrome in

rheumatic patients. A systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci, 16(10), 1414-1424.• Raschke, R. A., & Garcia-Orr, R. (2011). Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a potentially underrecognized association with

systemic inflammatory response syndrome, severe sepsis, and septic shock in adults. CHEST Journal, 140(4), 933-938.• Malinowska, I., Machaczka, M., Popko, K., Siwicka, A., Salamonowicz, M., & Nasiłowska-Adamska, B. (2014). Hemophagocytic

syndrome in children and adults. Archivum immunologiae et therapiae experimentalis, 62(5), 385-394.• Castillo, L., & Carcillo, J. (2009). Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis and severe sepsis/systemic inflammatory response

syndrome/multiorgan dysfunction syndrome/macrophage activation syndrome share common intermediate phenotypes on a spectrum of inflammation.Pediatric Critical Care Medicine, 10(3), 387-392.

• Still• Gerfaud-Valentin, M., Jamilloux, Y., Iwaz, J., & Sève, P. (2014). Adult-onset Still's disease. Autoimmunity reviews, 13(7), 708-722.• Efthimiou, P., Paik, P. K., & Bielory, L. (2006). Diagnosis and management of adult onset Still’s disease. Annals of the rheumatic

diseases, 65(5), 564-572.• Narula, N., Narula, T., & Abril, A. (2015). Seizing the clinical presentation in adult onset Still's disease. An extensive literature

review. Autoimmunity Reviews.

• Choque séptico• Angus, D. C., & van der Poll, T. (2013). Severe sepsis and septic shock. New England Journal of Medicine, 369(9), 840-851.

Perlas clínicas: síndrome hiperferritinémico

Education

Perlas clínicas: síndrome de turner

Perlas clinicas

Perlas Clínicas: Abordaje de las crisis hipertensivas

Perlas baharein

clasificación y formas clínicas - smu.org.uy · capítulo XI clasificación y formas clínicas 111 E xpuestos los distintos aspectos del síndrome diabético, debemos tratar para

Perlas clínicas: enfoque del paciente con polineuropatía

MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS SÍNDROME DE …iso9001.inr.gob.mx/Descargas/iso/doc/MG-SQ-05.pdf · MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SQ-05 DIRECCIÓN QUIRÚRGICA Fecha: ... •

Perlas Clínicas: CRISIS EPILEPTICAS · 2016. 3. 11. · Perlas Clínicas: CRISIS EPILEPTICAS Iñigo Garamendi Ruiz Unidad de Epilepsia. Servicio de Neurología Hospital Universitario

2013 Noviembre Perlas 2013 Noviembre Perlas 2013 Noviembre Perlas

Perlas (1)

MANEJO DE LA HTA EN ANCIANOS: ALGUNAS PERLAS CLÍNICAS Dr. Fernando Coto Yglesias Médico Geriatra y Gerontólogo Clínico Hospital Nacional de Geriatría y

Perlas clínicas: pruebas de función tiroidea

Síndrome Coronária Aguda: Infarto com Supradesnivelamento ...€¦ · A síndrome coronária aguda (SCA) envolve um largo espectro de condições clínicas que incluem desde a isquemia

Síndrome Metabólico y Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica · Implicancias clínicas del Síndrome Metabólico El SM es un factor de riesgo importante para el desarrollo posterior

Diferencias clínicas y sociodemográficas entre … · síndrome coronario agudo ... la Fundación Clínica Abood Shaio entre 2010 y 2014, ... descartar un síndrome coronario agudo

Perlas Clínicas Del Síncope

Revisión Manifestaciones clínicas del síndrome del ovario

Doce Perlas

Servicio de Farmacia (HGUGM) -2018 Síndrome …...Síndrome Coronario Agudo PERLAS Servicio de Farmacia (HGUGM) -2018 Xandra García González Sara Ibáñez García SCA 1. Introducción

Perlas Cuanticas