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PATOLOGÍA CONGÉNITA DE PATOLOGÍA CONGÉNITA DE LA MAMALA MAMA
Dr. Pedro Manuel Tamayo TapiaDr. Pedro Manuel Tamayo Tapia
UCSM Facultad de MedicinaUCSM Facultad de Medicina
AnatomíaAnatomía
Ubicación: tórax, tercera–septima costillaUbicación: tórax, tercera–septima costilla Delante de músculo y aponeurosis pectoral, transversal Delante de músculo y aponeurosis pectoral, transversal
desde esternón hasta línea axilar anterior. Prolongación desde esternón hasta línea axilar anterior. Prolongación axilaraxilar
Surco sub mamarioSurco sub mamario Areola: tubérculos de MorgagniAreola: tubérculos de Morgagni Pezón: con 12-20 conductos galactóforosPezón: con 12-20 conductos galactóforos Lóbulos glandulares 12-20. Tejido fibroadiposoLóbulos glandulares 12-20. Tejido fibroadiposo Ligamentos de Cooper: tractos fibrososLigamentos de Cooper: tractos fibrosos Músculos de relación: pectoral mayor, menor, serrato Músculos de relación: pectoral mayor, menor, serrato
mayor, dorsal anchomayor, dorsal ancho
AnatomíaAnatomía
Irrigación arterial: mamaria interna , externa, Irrigación arterial: mamaria interna , externa, rama pectoral acromiotorácica, intercostalesrama pectoral acromiotorácica, intercostales
Venas: acompañan a las arterias subclavia, axilar Venas: acompañan a las arterias subclavia, axilar y mamaria interna hacia cava superior. y mamaria interna hacia cava superior. Intercostales hacia vertebralesIntercostales hacia vertebrales
Inervación: plexo cervical, nervios intercostales, Inervación: plexo cervical, nervios intercostales, plexo braquial. Inervación simpáticaplexo braquial. Inervación simpática
Drenaje LinfáticoDrenaje Linfático
Se inicia por colectores, a nivel areolar, Se inicia por colectores, a nivel areolar, subareolar y acinarsubareolar y acinar
Ganglios axilares:grupo braquial, torácico, Ganglios axilares:grupo braquial, torácico, subescapular, intermedio, subclavicularsubescapular, intermedio, subclavicular
Niveles: altura con relación al pectoral mayor: Niveles: altura con relación al pectoral mayor: primer nivel debajo del músculo, segundo nivel primer nivel debajo del músculo, segundo nivel retropectorales, tercer nivel suprapectorales.retropectorales, tercer nivel suprapectorales.
Ganglio de Rotter: recibe drenaje transpectoral, Ganglio de Rotter: recibe drenaje transpectoral, ubicaciòn entre pectoral mayor y menorubicaciòn entre pectoral mayor y menor
Ganglios subclaviculares y supraclavicularesGanglios subclaviculares y supraclaviculares
FisiologíaFisiología
Fases del desarrollo: embriogénesisFases del desarrollo: embriogénesis Inicio de la pubertad: 12 añosInicio de la pubertad: 12 años Mama madura en reposo: estimulación cíclica. Fase Mama madura en reposo: estimulación cíclica. Fase
luteínica tardía premenstrualluteínica tardía premenstrual Embarazo: hiperplasia o adenosis del embarazo: Embarazo: hiperplasia o adenosis del embarazo:
estrógenos, progesterona y prolactinaestrógenos, progesterona y prolactina Lactación: pérdida de hormonas placentarias, y altas Lactación: pérdida de hormonas placentarias, y altas
concentraciones de prolactinaconcentraciones de prolactina Expulsión de leche: células mioepiteliales y ocitocina. Expulsión de leche: células mioepiteliales y ocitocina.
Estímulo del pezónEstímulo del pezón Suspensión de la lactancia: baja de prolactina y ocitocinaSuspensión de la lactancia: baja de prolactina y ocitocina Menopausia: involuciónMenopausia: involución
EMBRIOLOGÍAEMBRIOLOGÍA
Doble origenDoble origen Ectodermo: parénquima o componente glandularEctodermo: parénquima o componente glandular Mesodermo: estroma, sostén, conjuntivo-Mesodermo: estroma, sostén, conjuntivo-
vascularvascular Banda epitelial ventral del ectodermo, bilateral: Banda epitelial ventral del ectodermo, bilateral:
quinta-sexta semanasquinta-sexta semanas Línea láctea, surco mamario o línea mamaria. Línea láctea, surco mamario o línea mamaria.
Líneas de Williams o de MerkelLíneas de Williams o de Merkel Luego puntos o botones, vestigio epitelialLuego puntos o botones, vestigio epitelial
ANOMALÍAS MAMARIASANOMALÍAS MAMARIASCLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
CONGÉNITASCONGÉNITAS ADQUIRIDAS PERMANENTESADQUIRIDAS PERMANENTES TRANSITORIAS FISIOLÒGICASTRANSITORIAS FISIOLÒGICAS
FrecuenciaFrecuencia
No establecidaNo establecida Son frecuentes: 10% (7.4%)Son frecuentes: 10% (7.4%) Pezones supernumerarios 5-10%Pezones supernumerarios 5-10% Tejido mamario ectópico 1-2%Tejido mamario ectópico 1-2% Sexo femeninoSexo femenino Europa 0.22%Europa 0.22% Raza negra en América 1.63%Raza negra en América 1.63% Judío 2.5%Judío 2.5%
ANOMALÍAS CONGÉNITASANOMALÍAS CONGÉNITAS
Por perturbación embrionaria, genético, Por perturbación embrionaria, genético, desarrollo imperfectodesarrollo imperfecto
POR DEFECTO ( en menos ) POR DEFECTO ( en menos ) Amastia, Atelia, Sinmastia, Pezón plano Amastia, Atelia, Sinmastia, Pezón plano
invertidoinvertido POR EXCESO ( en más)POR EXCESO ( en más) Polimastia, politelia, tejido aberrante, Polimastia, politelia, tejido aberrante,
Protrusión de la areola Protrusión de la areola
Anomalías Congénitas por defectoAnomalías Congénitas por defecto
Amastia: ausencia completa de una o Amastia: ausencia completa de una o ambas mamas.ambas mamas.
Síndrome de Poland. Ausencia de mamas, Síndrome de Poland. Ausencia de mamas, de músculo pectoral y deformidad de la de músculo pectoral y deformidad de la pared costal. 90% de casospared costal. 90% de casos
Asociación a simbraquidactiliaAsociación a simbraquidactilia Amastia yatrogénica post cirugía o Amastia yatrogénica post cirugía o
radioterapiaradioterapia
Anomalías congénitas por defectoAnomalías congénitas por defecto
Atelia, la mas raraAtelia, la mas rara Aplasia de areola y pezón. Batchelor 1888Aplasia de areola y pezón. Batchelor 1888 Sinmastia. Mamas fusionadas por un Sinmastia. Mamas fusionadas por un
tabique membranoso central.tabique membranoso central. Pezón plano invertidoPezón plano invertido
Anomalías congénitas por excesoAnomalías congénitas por exceso
Polimastia 0.l a 2%. En oriente 5.2%. Polimastia 0.l a 2%. En oriente 5.2%. Pezón, areola y parénquima glandular. Pezón, areola y parénquima glandular. Factor herencia. 50% es bilateral, Factor herencia. 50% es bilateral, alteración en cromosomas 3 y 8. alteración en cromosomas 3 y 8. Asociación a síndrome de Turner y Asociación a síndrome de Turner y Fleischer.Fleischer.
Polimastia fuera de la línea mamaria, es Polimastia fuera de la línea mamaria, es muy rara.muy rara.
Anomalías congénitas por excesoAnomalías congénitas por exceso
Politelia, o pezones supernumerarios, es la mas Politelia, o pezones supernumerarios, es la mas frecuente.frecuente.
Intraareolar y extraareolarIntraareolar y extraareolar Unilaterales en el 50% de los casosUnilaterales en el 50% de los casos Localización: borde inferior de la mama y axilar Localización: borde inferior de la mama y axilar
son mas frecuentesson mas frecuentes Asociación a anomalías renales y cáncer renal – Asociación a anomalías renales y cáncer renal –
testiculartesticular Diagnóstico diferencial: neurofibromatosis, nevo, Diagnóstico diferencial: neurofibromatosis, nevo,
verrugaverruga
Anomalías congénitas por excesoAnomalías congénitas por exceso
Tejido mamario aberrante, accesorio, Tejido mamario aberrante, accesorio, supernumerario o ectópico: solo parénquima supernumerario o ectópico: solo parénquima glandular.glandular.
Frecuencia 1.2%Frecuencia 1.2% Localización axilar, mayor en la gestaciónLocalización axilar, mayor en la gestación Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial Asiento de patología mamaria, incluso cáncerAsiento de patología mamaria, incluso cáncer Tratamiento quirúrgico postgestación o lactancia Tratamiento quirúrgico postgestación o lactancia
Anomalías congénitas por excesoAnomalías congénitas por exceso
Protrusión de la areola: raro, simula un Protrusión de la areola: raro, simula un tumor sésil penduladotumor sésil pendulado
Crecimiento desproporcionado en la Crecimiento desproporcionado en la pubertadpubertad
Resistencia a terapia hormonalResistencia a terapia hormonal Tratamiento: cirugíaTratamiento: cirugía
Otras anomalíasOtras anomalías
Anisomastia: desigualdad en el tamaño de Anisomastia: desigualdad en el tamaño de las dos mamas.las dos mamas.
Proyección axilar o cola de la mama. Cola Proyección axilar o cola de la mama. Cola de Spencerde Spencer
Anomalías mamarias adquiridas Anomalías mamarias adquiridas permanentespermanentes
De origen hormonal (esteroides ováricos - De origen hormonal (esteroides ováricos - de la hipófisis) o por yatrogeniade la hipófisis) o por yatrogenia
Por defecto: Hipoplasias o hipomastiasPor defecto: Hipoplasias o hipomastias Por exceso: hipertrofias mamariasPor exceso: hipertrofias mamarias
Anomalías mamarias adquiridasAnomalías mamarias adquiridas
Hipoplasia mamaria: hipofunción hormonal, Hipoplasia mamaria: hipofunción hormonal, hipogonadismo, o falta de respuesta. Sinónimo hipogonadismo, o falta de respuesta. Sinónimo micromastia.micromastia.
Diagnóstico diferencial: hipotrofia mamaria.Diagnóstico diferencial: hipotrofia mamaria. Tratamiento: CirugíaTratamiento: Cirugía Hipoplasia por hipogonadismo: Síndrome de Turner. Hipoplasia por hipogonadismo: Síndrome de Turner.
Síndrome de menopausia prematuraSíndrome de menopausia prematura Por falta de respuestaPor falta de respuesta Por hermafroditismo o intersexualidadPor hermafroditismo o intersexualidad Yatrogenia. Cirugía, radioterapia, traumatismos, Yatrogenia. Cirugía, radioterapia, traumatismos,
infeccionesinfecciones
Tipos de hipertrofia mamariaTipos de hipertrofia mamaria
Edad de aparición Mujer HombreEdad de aparición Mujer Hombre
0-4meses hipertrofia neonatal h.n.0-4meses hipertrofia neonatal h.n. 7m 8 a h. precoz 7m 8 a h. precoz 9-12 a h. prepuberal ginecomastia9-12 a h. prepuberal ginecomastia (infantil)(infantil) 12-16 a h. virginal ginecomastia12-16 a h. virginal ginecomastia (de la adolescente)(de la adolescente) Edad h. gravídicaEdad h. gravídica Reproductiva (lactacional)Reproductiva (lactacional) Adultez gigantomastia ginecomastiaAdultez gigantomastia ginecomastia
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