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Miastenia gravis y distrofias
musculares
Julio de 2014
UMAE #25
Monterrey, N.L.
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FRANCISCO JAVIER MACHUCA
VIGIL
R2 ANESTESIOLOGIA
Introducción
El termino enfermedades miopáticas engloba entidades nosológicas cuya etiología son los trastornos de la unidad motora excluyendo la PC.
Imperante necesidad de conocer estos trastornos debido a los procedimientos a los que se someten con frecuencia los pacientes con estas enfermedades.
Realizar investigación exhaustiva acerca del cuadro clínico y estudios complementarios para determinar tipo de enfermedad y planear correcta estrategia.
Estrategia anestésica
Aparato Gastrointestinal
Aparato Cardiovascular
Aparato respiratorio
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En pacientes
con miopatías
se tienen que
considerar
alteraciones en:
Valoración preanestésica
Se solicitaran los siguientes exámenes
complementarios para realizar un buen
diagnostico y poder determinar el tratamiento a
seguir.
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ECG (Patrón Miotónico –
No Miotónico)
Fracción de Eyección
Ventricular
Rx Torax (Frente y
Perfil)
Pruebas funcionales respiratorias
Gasometría Arterial
Glucemia
CPKHematocrito, Estudios de Coagulación
Ionograma
Enfermedad EspecificaDiabetes
Hipo tiroidismo
Insuficiencia Suprarrenal
Atrofia testicular
Cataratas
Deficiencia mental
Repercusión cardiaca
Repercusión respiratoria
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Repercusión Respiratoria
Debilidad en caja torácica
Respiración paradójica toracoabdominal
Imposibilidad de toser (Atelectasias, IVR).- Útil Rx Torax
> 8 años presiones inspiratoria y expiratoria máximas de CV y CPT, capacidad inspiratoria máx. <15 ml/kg = no movilización de secreciones.
Si CV < 30 % del valor calculado probablemente requiera asistencia respiratoria mecánica en post operatorio
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Importante controlar los gases arteriales en elpreoperatorio ya que signos de hipoxia ehipercapnia indican enfermedad avanzada.
En cirugías mayores y prolongadas la decisiónde colocar PAI es fundamental para el controlde los GA y estado metabólico durante lacirugía.
En pacientes con alteraciones en la degluciónhay que tomar medidas de broncoaspiración.
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Repercusión Cardiovascular
Enfermedad de Duchenne y Enfermedad de Becker
• ECG Rs en precordiales derechas y Qs profundas en izq.
• Taquicardia persistente, FV
Síndromes Miotónicos
• Taquicardia Sinusal
• Arritmias
• Bloqueos
• Prolapso Válvula Mitral
• Conducción anormal
Distrofia Fasioscapulohumeral
• Silencio auricular
• Bradicardia Extrema
• Necesidad de marcapasos externo
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Ayuno y aporte de glucosa
Es importante el aporte
endovenoso de dextrosa de
acuerdo a la edad y peso del
paciente a partir de la hora que se
indica el ayuno ya que en los
miotónicos el aporte de glucógeno
por el musculo esta disminuido
por lo que se puede presentar
hipoglucemia.
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Premedicación
En lo posible evitar el uso de atropina
(taquicardia severa con fallo
cardiaco), benzodiazepinas y opioides
(depresión respiratoria).
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Inducción
Propofol (depresión cardiorrespiratoria)
No superar 1mg/kg
Inducción de secuencia rápida
Tiopental 3 – 7 mg/kg Fentanil 2 – 5 µg/kg
Pacientes miopáticos (Enf. Duchenne).- Retardo en vaciamiento gástrico
Antiácidos orales SNG (24-48 hrs antes)
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Monitoreo intraoperatorio
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ECG CapnografíaTemperatura
central y periférica
PANI EspirometriaPAI (de acuerdo a compromiso cardiovascular)
Oximetría de pulso
PVC Neuroestimulador
Uso de relajantes
neuromuscularesEvitar uso de succinilcolina:
Contractura muscular generalizada
Hipertermia maligna
Crisis de rabdomiolisis
Aumento de la CPK
Fallo cardiaco
Contractura del diafragma y músculos
laríngeos
Hiperpotasemia
Espasmo de músculos maseteros13
• Evitar en lo posible BNMND
• Dosis bajas 25 % Miastenia
gravis
• Respuesta exagerada a BNMND
• Dosis bajas 25 – 50%Distrofias
musculares
• Respuesta normal a BNMNDSíndromes miotónicos
• Respuesta normal a BNMND
• Tendencia a la apnea con sedantesDistrofia
miotónica
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Evitar el uso de Pancuronio por
incremento de frecuencia
cardiaca.
Se recomienda utilizar Atracurio
como relajante de elección en
este tipo de pacientes.
También se pueden utilizar
Rocuronio, Vecuronio y
Cisatracurio15
Mantenimiento (Distrofias
musculares) Se recomienda Oxido nitroso u opioides.
No se deben utilizar anestésicos halogenados ya que pueden producir:
◦ Depresión miocardica severa
◦ Hipotensión arterial por vasodilatación
◦ Rigidez muscular
◦ Mayor perdida de temperatura corporal
◦ Taquicardia
◦ Hipertermia maligna
◦ Fibrilación ventricular
◦ Rabdomiolisis
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Mantenimiento (Miastenia
Gravis)A diferencia de las distrofias se
pueden utilizar anestésicos
halogenados además de que éstos
producen adecuada relajación para
intubación.
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Anestesia regional
Es la técnica de elección enpacientes con miopatías.
Se puede utilizar como técnicaúnica, con sedación ligera ocombinada con anestesiaconvencional.
Es preferible utilizar amidas en vezde esteres (no se afecta elmetabolismo por medicamentosanticolinesterasicos).
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