Atresia Tricuspidea Expo

ATRESIA TRICUSPIDEA

DAVIDE MAGNANI2009

Generalidades

Cianotica Frecuencia 1 - 3% Mortalidad 38% 1a Discontinuidad AD / VD VD hipoplasico RVS via Defecto septal atrial Sobrecarga VI

ClasificacionEdwards Burchell

Tipo : Grandes vasos Normoposicion Tipo I Transposicion Tipo II

Grupo : Flujo pulmonar Disminuido

Atresia Pulmonar + PDA : subgrupo “a” Estenosis Pulmonar + CIV : subgrup “b”

Aumentado : subgrupo “c”

TIPOS

Clasificacion Anatomica Funcional

CLASIFICACION Y FRECUENCIA

MAS FRECUENTE NORMOPOSICION 70% TIPO IB 40%

ESTENOSIS PULMONAR 75% SIN ESTENOSIS PULMONAR 25%

TIPO 1 69% ATRESIA PULMONAR 9% ESTENOSIS PULMONAR + CIV 51% SIN EP + CIV GRANDE 9%

TIPO 2 28% ATRESIA PULMONAR 2% ESTENOSIS PULMONAR 8% SIN EP 18%

TIPO 3 L TRANSPOSICION 3%

Clinica : Segun QP

ATRESIA PULMONAR CIANOSIS PRECOZ CRISIS HIPOXICAS

ESTENOSIS PULMONAR CIANOSIS MENOS SEVERA

SIN ESTENOSIS PULMONAR SOBRECARGA DISFUNCION VI HTP

CONVULSION D/C ABSCESO CEREBRAL

RX

CON/SIN CARDIOMEGALIA

OLIGOHEMIA CONGESTION CRECIMIENTO AD CRECIMIENTO VI AP CONCAVA

AT + EP

AT - EP

E K G

P ACUMINADA EJE IZQUIERDO CRECIMIENTO VI

E K G

E K G

E C O

E C O

E C O

ANGIOGRAFIA

ANGIOGRAFIA

ANGIOGRAFIA

BANDING ENDOLUMINAL

MANEJO

MANTENER DUCTUS PATENTE : PGE1

CONTROL CRISIS HIPOXICAS

ACIDOSIS

MANEJO : SEGUN MORFOLOGIA

TAMAÑO CIV Y ESTENOSIS PULM PEQUEÑO : HIPOFLUJO PULMONAR

BLALOCK TAUSSIG PARA INCREMENTAR QP (BTS)

MEDIANO

GRANDE : HIPERFLUJO PULMONAR BANDING ARTERIA PULMONAR

SIN ESTENOSIS PULMONAR BANDING ARTERIA PULMONAR

CIV PEQUEÑO + EP

SHUNT SISTEMICO PULMONAR INCREMENTA FLUJO PULMONAR

CIV MEDIANO

CIV MEDIANO PERMITE ADECUADO VOL VD SIN SOBRECARGA VD NI HIPERFLUJO PULMONAR

CIV GRANDE SIN EP

HIPERFLUJO PULMONAR QUE REQUIERE BANDING

MANEJO DSA

NEONATAL PRIMERO : TECNICA DE RASHKIND LUEGO : SHUNT SISTEMICO BTS FINAL : SHUNT BIDIRECCIONAL GLENN 3 – 4 A : DERIVACION ATRIOPULM

FONTAN

MANEJO DSA

NEONATAL PRIMERO : TECNICA DE RASHKIND

MANEJO DSA

NEONATAL PRIMERO : TECNICA DE RASHKIND LUEGO : SHUNT SISTEMICO BTS

MANEJO DSA

NEONATAL FINAL : SHUNT BIDIRECCIONAL GLENN

MANEJO DSA

NEONATAL 3 – 4 A : DERIVACION ATRIOPULM FONTAN

MANEJO DSA

MANEJO DSA

MANEJO DSA

FONTAN

TRATAMIENTO QX

FISTULA SISTEMICA PULMONAR (BTS)

ANTES DE 2 MESES ASEGURA QP NO EN AUSENCIA DE EP : BANDING

SHUNT BIDIRECCIONAL ( GLENN )

ANTES DE LOS 4-6MESES VCI CON AP

CIRUGIA DE FONTAN

TRATAMIENTO QX

CIRUGIA DE FONTAN

INTRACARDIACA EXTRACARDIACA CONECTA VCI CON AP A LOS 3A / 13KG

AUSENCIA DE EP

BANDING PREVIO A BTS, GLENN Y FONTAN

CONCLUSIONES

CIANOTICA RARA GRAVE VD HIPOPLASICO, SOBRECARGA VI, DSA CIRUGIA EN TRES TIEMPOS

BTS GLENN FONTAN

G R A C I A S .