Cancer ginecológico en niñas

Cancer ginecológico en niñasCancer ginecológico en niñas

Dr. Jorge Manuel Dr. Jorge Manuel CorimanyaCorimanya

Médico Asistente del Servicio de Médico Asistente del Servicio de Ginecología del Instituto Ginecología del Instituto

Especializado de Salud del NiñoEspecializado de Salud del Niño

Conceptos preliminaresConceptos preliminares

Los avances recientes han Los avances recientes han mejorados la sobrevida.mejorados la sobrevida.

La cirugia es menos radical.La cirugia es menos radical. La posibilidad de preservar la La posibilidad de preservar la

fertilidad es cada vez mejorfertilidad es cada vez mejor

Tumores malignos Tumores malignos más frecuentesmás frecuentes

Rabdomiosarcoma pélvicoRabdomiosarcoma pélvico Adenocarcinoma de la vagina y del Adenocarcinoma de la vagina y del

cérvix asociado a dietilestilbestrolcérvix asociado a dietilestilbestrol Tumores del ovario de células de la Tumores del ovario de células de la

granulosa juvenil y de las células granulosa juvenil y de las células germinalesgerminales

RabdomiosarcomasRabdomiosarcomas

Constituyen los sarcomas ginecológicos Constituyen los sarcomas ginecológicos más frecuentes de la edad pediátrica.más frecuentes de la edad pediátrica.

Dentro de las enfermedades malignas en Dentro de las enfermedades malignas en niños menores de 15 años, el 4 a 8 % son niños menores de 15 años, el 4 a 8 % son rabdmiosarcomas.rabdmiosarcomas.

Es la 7ma. Causa de muerte en este Es la 7ma. Causa de muerte en este grupo.grupo.

Bartholomew TH, et al. Cahnging concepts in management of pelvic Bartholomew TH, et al. Cahnging concepts in management of pelvic rhabdomyosarcoma in children. Urology 1979; 13:613.rhabdomyosarcoma in children. Urology 1979; 13:613.

Sutow WW, et al. Prognosis in childhood rhabdomyosarcoma. Cancer Sutow WW, et al. Prognosis in childhood rhabdomyosarcoma. Cancer 1970; 25: 1384- 13901970; 25: 1384- 1390

FrecuenciaFrecuencia

Los RMS del tracto genitourinario Los RMS del tracto genitourinario constituyen el 20% de los casos en constituyen el 20% de los casos en la infancia.la infancia.

Es el más común de los tumores Es el más común de los tumores malignos del tracto genital inferior malignos del tracto genital inferior en las niñas de edades tempranasen las niñas de edades tempranas

OrigenOrigen

Del mesénquima primitivo o Del mesénquima primitivo o incompletamente diferenciado de incompletamente diferenciado de la cresta urogenital.la cresta urogenital.

TiposTipos

PleomórficoPleomórfico EmbrionarioEmbrionario BotrioideBotrioide AlveolarAlveolar indiferenciadoindiferenciado

Sarcoma botrioideSarcoma botrioide

Es una variante embrionaria que Es una variante embrionaria que representa el subtipo más común representa el subtipo más común de los rabdomiosarcomas que se de los rabdomiosarcomas que se presentan como lesión genital.presentan como lesión genital.

Lesiones primariasLesiones primarias

Pueden originarse de la vagina, Pueden originarse de la vagina, cérvix, vulva, periné o útero.cérvix, vulva, periné o útero.

De acuerdo al sitio, se observan De acuerdo al sitio, se observan picos de incidencia, siendo los del picos de incidencia, siendo los del tracto genital más bajo (perine, tracto genital más bajo (perine, vulva, vagina) más frecuentes vulva, vagina) más frecuentes antes de los 2 añosantes de los 2 años

Presentación clínicaPresentación clínica

Lesión en crecimiento de la vagina, Lesión en crecimiento de la vagina, vulva o periné o una gran masa vulva o periné o una gran masa polipoide que protruye del introito polipoide que protruye del introito de la vagina y semeja un racimo de la vagina y semeja un racimo de uvas.de uvas.

Sangrado vaginal inexplicadoSangrado vaginal inexplicado Masa abdomino - pélvica Masa abdomino - pélvica

TratamientoTratamiento

Hasta antes de 1970, el pronóstico Hasta antes de 1970, el pronóstico era muy malo. Hasta 1950, no era muy malo. Hasta 1950, no existía una terapeútica clara.existía una terapeútica clara.

Shackman inició la cirugia radical Shackman inició la cirugia radical (exenteración pelviana), pero la (exenteración pelviana), pero la supervivencia no pasó de 20%supervivencia no pasó de 20%

TratamientoTratamiento

El uso de radioterapia mejoró el El uso de radioterapia mejoró el pronóstico pero solo cuando habia pronóstico pero solo cuando habia enfermedad microscópica enfermedad microscópica limitadaa a los márgenes de la limitadaa a los márgenes de la lesión resecada.lesión resecada.

El mayor impacto fue después de El mayor impacto fue después de los 70 en que se introduce la los 70 en que se introduce la quimioterapia.quimioterapia.

Tratamiento por EstadiosTratamiento por Estadios

Estadio IEstadio I Solo enfermedad localSolo enfermedad local

Estadio IIEstadio II Enfermedad Enfermedad microscópica microscópica residual residual en linfáticos en linfáticos regionales o márgenes regionales o márgenes

positivos después de positivos después de cirugiacirugia

Tratamiento por estadiosTratamiento por estadios

Estadio IIIEstadio III Enfermedad Enfermedad residual residual importante importante luego de luego de cirugiacirugia

Estadio IVEstadio IV Metástasis a Metástasis a distanciadistancia

Tratamiento por estadiosTratamiento por estadios

Estadio I y IIEstadio I y II : quimioterapia y : quimioterapia y radioterapiaradioterapia

Estadio III y IV: solo quimioterapiaEstadio III y IV: solo quimioterapia

VAC fue efectivo con o sin Radioterapia VAC fue efectivo con o sin Radioterapia en estadio I. (92%)en estadio I. (92%)

VAC y VA con Rtx en estadio II llegó a VAC y VA con Rtx en estadio II llegó a 85%85%

Tratamiento por estadiosTratamiento por estadios

Hasta 81 % en estadio III y 82% en Hasta 81 % en estadio III y 82% en estadio IV respondieron a estadio IV respondieron a quimioterapia.quimioterapia.

Por lo mismo se cambió el orden Por lo mismo se cambió el orden de la terapia a quimioterapia de la terapia a quimioterapia preoperatoria.preoperatoria.

Evitando la mutilaciónEvitando la mutilación

Voute et al publican 24 casos, 7 Voute et al publican 24 casos, 7 casos (29%) de regresión total con casos (29%) de regresión total con quimioterapia sin cirugia, y 10 quimioterapia sin cirugia, y 10 (42%) con quimioterapia (42%) con quimioterapia preoperatoria y cirugia pélvica preoperatoria y cirugia pélvica limitada.limitada.

Voute et al. Rabdhomyosarcomas: Chemotherapy and limited Voute et al. Rabdhomyosarcomas: Chemotherapy and limited supplementary treatment program to avoid mutilation. Natl Cancer Inst supplementary treatment program to avoid mutilation. Natl Cancer Inst Monogr 1981; 56: 121-5Monogr 1981; 56: 121-5

Fertilidad futuraFertilidad futura

Flamant et al reportaron 15 de 17 Flamant et al reportaron 15 de 17 niñas que se curaron luego de niñas que se curaron luego de excisión incompleta, seguida por excisión incompleta, seguida por braquiterapia localizada y 18 braquiterapia localizada y 18 meses de VAC. meses de VAC.

11 de 12 tuvieron pubertad 11 de 12 tuvieron pubertad normal, reglas regulares y 2 normal, reglas regulares y 2 tuvieron 3 hijos saludablestuvieron 3 hijos saludables

Tratamiento actualTratamiento actual

Confirmación histológica y estadiajeConfirmación histológica y estadiaje Radiografia de tórax y aspirado de Radiografia de tórax y aspirado de

médula ósea.médula ósea. Quimioterapia:Quimioterapia:

Vincristina 2 mg/m2 IV semanalmente por Vincristina 2 mg/m2 IV semanalmente por 12 cursos12 cursos

Actinomicina D 0.015 mg/ kg/ día IV por 5 Actinomicina D 0.015 mg/ kg/ día IV por 5 cursos en intervalos de 12 semanascursos en intervalos de 12 semanas

Ciclofosfamida 2.5 mg/kg/día VO diario por Ciclofosfamida 2.5 mg/kg/día VO diario por 90 semanas, comenzando a la 7ma semana90 semanas, comenzando a la 7ma semana

Tratamiento ACTUALTratamiento ACTUAL

Cirugia conservadora: se hace Cirugia conservadora: se hace luego de la rápida regresión del luego de la rápida regresión del tumor por la quimioterapia, tumor por la quimioterapia, conservando la función de recto, conservando la función de recto, vejiga, vagina y ovarios, y por lo vejiga, vagina y ovarios, y por lo tanto la función reproductiva.tanto la función reproductiva.

ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS ADENOCARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS DE CERVIX Y VAGINACLARAS DE CERVIX Y VAGINA

En 1971 Herbst reportó 8 casos de En 1971 Herbst reportó 8 casos de la enfermedad, 6 en adolescentes la enfermedad, 6 en adolescentes de 9 a 15 años.de 9 a 15 años.

Se asoció a la exposición Se asoció a la exposición intrauterina al Dietilestilbestrol, intrauterina al Dietilestilbestrol, usado para amenazas de aborto usado para amenazas de aborto desde 1938desde 1938

EpidemiologiaEpidemiologia

Hasta 60% de los casos tiene Hasta 60% de los casos tiene evidencia de exposición al DES o evidencia de exposición al DES o estrógenos sintéticos, in utero.estrógenos sintéticos, in utero.

60 % son vaginales y 40% del 60 % son vaginales y 40% del cervixcervix

90% fueron estadios tempranos.90% fueron estadios tempranos.

LocalizaciónLocalización

En el cervix: exocervixEn el cervix: exocervix En la vagina: tercio superior de la En la vagina: tercio superior de la

pared anterior.pared anterior.

TratamientoTratamiento

Ha llegado a ser más conservadorHa llegado a ser más conservador Cono o irradiación intersticial.Cono o irradiación intersticial. Para preservar la fertilidad debe Para preservar la fertilidad debe

hacerse excisión local amplia con hacerse excisión local amplia con linfadenectomía pélvica linfadenectomía pélvica retroperitoneal con radiación local.retroperitoneal con radiación local.

Tumores del ovarioTumores del ovario

Tumores de las células germinalesTumores de las células germinales Son raros pero representan el 70 a Son raros pero representan el 70 a

80% de los tumores malignos del 80% de los tumores malignos del ovario de la infancia.ovario de la infancia.

En consideración a la terapeutica En consideración a la terapeutica pueden ser disgerminomas y no pueden ser disgerminomas y no disgerminomasdisgerminomas

DisgerminomasDisgerminomas

Son los más comunes de las neoplasias Son los más comunes de las neoplasias de células germinalesde células germinales

Son el homólogo de los seminomas de Son el homólogo de los seminomas de los testículos.los testículos.

HP: Capas de células poligonales con HP: Capas de células poligonales con citoplasma claro en un estroma fibroso citoplasma claro en un estroma fibroso infiltrado con leucocitosinfiltrado con leucocitos

Disgerminoma. Disgerminoma. EpidemiologíaEpidemiología

3 a 5 % de todos los tumores del 3 a 5 % de todos los tumores del ovario y ocurren primariamente ovario y ocurren primariamente antes de los 30 años. (Edad media antes de los 30 años. (Edad media de 17 años).de 17 años).

Usualmente unilaterales, 15% Usualmente unilaterales, 15% bilaterales, otros tumores solo 1% bilaterales, otros tumores solo 1% son bilaterales.son bilaterales.

Marcadores tumoralesMarcadores tumorales

Usualmente son ausentesUsualmente son ausentes

La HCG puede elevarse en algunos La HCG puede elevarse en algunos casos en que los tumores contienen casos en que los tumores contienen celulas gigantes sinciciales celulas gigantes sinciciales

La DHL deshidrogenasa láctica con sus La DHL deshidrogenasa láctica con sus fracciones 1, 2 y 3 puede elevarse en fracciones 1, 2 y 3 puede elevarse en muchos casos de disgerminomasmuchos casos de disgerminomas

TratamientoTratamiento

Cirugia: salpingooferectomía Cirugia: salpingooferectomía unilateral que se envía para unilateral que se envía para biopsia de congelación.biopsia de congelación.

Tienden a diseminarse más que Tienden a diseminarse más que otros tumores a los ganglios otros tumores a los ganglios linfáticos regionales linfáticos regionales retroperitoneales.retroperitoneales.

TratamientoTratamiento

Estadiaje debe hacerse mediante Estadiaje debe hacerse mediante la linfadenectomía pélvica la linfadenectomía pélvica ipsilateral y paraaórtica, lavado ipsilateral y paraaórtica, lavado peritoneal, diafragma, peritoneal, diafragma, omentectomia.omentectomia.

El ovario contralateral debe ser El ovario contralateral debe ser biopsiado o extirpado según su biopsiado o extirpado según su aspecto macroscópico.aspecto macroscópico.

TratamientoTratamiento

El útero puede preservarse para El útero puede preservarse para futura tecnología de reproducción futura tecnología de reproducción asistida a pesar de haberse asistida a pesar de haberse realizado SOB.realizado SOB.

En estadios avanzados debe En estadios avanzados debe realizarse citoreducción.realizarse citoreducción.

La radioterapia ha perdido validez La radioterapia ha perdido validez a expensas de la quimioterapiaa expensas de la quimioterapia

QuimioterapiaQuimioterapia

Regimen BEP:Regimen BEP: CisplatinoCisplatino 20 mg/m2, dias 1-520 mg/m2, dias 1-5 EtoposidoEtoposido 100 mg/m2, dias 1-5100 mg/m2, dias 1-5 BleomicinaBleomicina 20 U/m2/semana20 U/m2/semana

Tumor del Seno Tumor del Seno EndodermalEndodermal

Representan el 5% de los tumores Representan el 5% de los tumores malignos y es el segundo tumor malignos y es el segundo tumor germinal más común.germinal más común.

Son usualmente unilaterales.Son usualmente unilaterales. Se originan de las células Se originan de las células

germinales extraembrionarias.germinales extraembrionarias.

EdadEdad

La edad media de presentación es La edad media de presentación es 19 años.19 años.

HistologiaHistologia

Tumores con proyecciones Tumores con proyecciones papilares con una alineación de papilares con una alineación de celulas neoplásicas periféricas celulas neoplásicas periféricas asociadas con vasos sanguíneos asociadas con vasos sanguíneos (Cuerpos de Schiller Duval).(Cuerpos de Schiller Duval).

Marcadores tumoralesMarcadores tumorales

Especificamente se produce la alfa Especificamente se produce la alfa feto proteina, presente en casi feto proteina, presente en casi 100%.100%.

La alfa feto proteína es usada para La alfa feto proteína es usada para el seguimiento.el seguimiento.

ClínicaClínica

Dolor abdominalDolor abdominal FiebreFiebre Sangrado vaginalSangrado vaginal Masa pélvicaMasa pélvica

TratamientoTratamiento

LaparatomiaLaparatomia Salpingooferectomía unilateral con Salpingooferectomía unilateral con

biopsia de congelación.biopsia de congelación. EstadiajeEstadiaje Citoreducción en estadios Citoreducción en estadios

avanzadosavanzados Frecuentemente se encuentra en Frecuentemente se encuentra en

estadio I.estadio I.

TratamientoTratamiento

La quimioterapia BEP (Bleomicina, La quimioterapia BEP (Bleomicina, Etopósido y Cisplatino) ha probado Etopósido y Cisplatino) ha probado ser efectiva y más inocuaser efectiva y más inocua

El tumor es muy radioresistente a El tumor es muy radioresistente a diferencia de otrosdiferencia de otros

Carcinoma embrionarioCarcinoma embrionario

Es raroEs raro Generalmente se presenta Generalmente se presenta

combinado con otros tumorescombinado con otros tumores Edad media del tumor es 13 añosEdad media del tumor es 13 años Exclusivamente unilateralExclusivamente unilateral

ClínicaClínica

60% producen manifestaciones 60% producen manifestaciones hormonales como pubertad hormonales como pubertad precoz, test de embarazo positivo.precoz, test de embarazo positivo.

Producen hCG y alfa feto proteina Producen hCG y alfa feto proteina en el caso de tumores purosen el caso de tumores puros

TratamientoTratamiento

Laparatomia más Laparatomia más salpingooferectomía más estadiaje salpingooferectomía más estadiaje y citoreducción en esatdios y citoreducción en esatdios avanzados.avanzados.

La quimioterapia recomendada es La quimioterapia recomendada es el BEP pero la experiencia es el BEP pero la experiencia es limitada por la rareza del cuadrolimitada por la rareza del cuadro

Teratomas inmadurosTeratomas inmaduros

Tercero entre los tumores de Tercero entre los tumores de células germinales con 15 %células germinales con 15 %

1 % de los teratomas1 % de los teratomas Están compuestos por las tres Están compuestos por las tres

capas germinales.capas germinales. Exclusivamente unilateralesExclusivamente unilaterales

Marcadores tumoralesMarcadores tumorales

No es contundente su asociación, No es contundente su asociación, pero se reporta cierta relación con pero se reporta cierta relación con la alfa feto proteina.la alfa feto proteina.

TratamientoTratamiento

Similar a los anterioresSimilar a los anteriores La supervivencia se relaciona con La supervivencia se relaciona con

el avance de las enfermedadel avance de las enfermedad BEP ha demostrado una mejor BEP ha demostrado una mejor

respuesta.respuesta.

Tumores mixtos de células Tumores mixtos de células germinalesgerminales

Tienen más de un componenteTienen más de un componente Edad media es de 16 añosEdad media es de 16 años Unilaterales, producen HCG, alfa feto Unilaterales, producen HCG, alfa feto

proteina y a veces DHLproteina y a veces DHL Frecuentemente contienen Frecuentemente contienen

disgerminoma y tumor de seno disgerminoma y tumor de seno endodermalendodermal

Coriocarcinoma no Coriocarcinoma no gestacional de ovariogestacional de ovario

Tumores extremadamente rarosTumores extremadamente raros Constituyen parte de tumores Constituyen parte de tumores

mixtosmixtos UnilateralesUnilaterales Niveles de HCG elevadosNiveles de HCG elevados Metotrexate, actinomicina D y Metotrexate, actinomicina D y

clorambucil son efectivosclorambucil son efectivos

Tumores de células de la Tumores de células de la granulosa juvenilgranulosa juvenil

Constituyen el 5 % de los tumores Constituyen el 5 % de los tumores de ovario en niñasde ovario en niñas

80% en las primeras dos décadas80% en las primeras dos décadas 5% son diagnosticados en el 5% son diagnosticados en el

periodo prepuberalperiodo prepuberal 80% tienen pubertad precoz80% tienen pubertad precoz

ClínicaClínica

PeritonitisPeritonitis AscitisAscitis Masa abdomino pélvicaMasa abdomino pélvica Irregularidades menstrualesIrregularidades menstruales

ComportamientoComportamiento

Difiere de aquel de la adultaDifiere de aquel de la adulta Infrecuentemente son bilateralesInfrecuentemente son bilaterales Generalmente está confinado al Generalmente está confinado al

ovarioovario Luego de la cirugia limitada, no se Luego de la cirugia limitada, no se

requiere mayor terapiarequiere mayor terapia

SupervivenciaSupervivencia

Varia entre 80 a 100 % con Varia entre 80 a 100 % con seguimientos que duraron hasta seguimientos que duraron hasta 21 años.21 años.

La quimioterapia para estadios La quimioterapia para estadios avanzados no ha podido demostrar avanzados no ha podido demostrar eficacia clara.eficacia clara.

FinalmenteFinalmente

Los cánceres de otros órganos como Los cánceres de otros órganos como la mama son extremadamente raros.la mama son extremadamente raros.

Las adolescentes suelen presentar Las adolescentes suelen presentar una hiperplasia endometrial benigna una hiperplasia endometrial benigna debido a ciclos anovulatorios.debido a ciclos anovulatorios.

Muchos autores señalan que los Muchos autores señalan que los cambios que conducen al Cancer de cambios que conducen al Cancer de Cuello debe iniciarse en la Cuello debe iniciarse en la adolescenciaadolescencia

Muchas graciasMuchas gracias