Caso cerrado 7 Abril: Atresia traqueal y bronquial con hipoplasia pulmonar secundaria

José David Albillo LabarraMIR Radiodiagnóstico

Información clínica

Varón, RNDistrés respiratorioEstridor*

“Pulmón blanco”

↑ VolumenConsolidación neumónicaDerrame pleural masivoGrandes tumorales pulmonares/ torácicosMesotelioma pleuralHernias diafragmáticasCardiomegalia

Volumen conservadoTumor o neumonía asociado a atelectasia

“Pulmón blanco”

↑ VolumenVolumen conservado↓ Volumen

Atelectasia masivaTBC*Neumonectomía previaAlteración del desarrollo anatómico del aparato

respiratorio. Placas pleurales por fibrotórax

“Pulmón blanco”

↓ VolumenAtelectasia masivaTBC*Neumonectomía previaAlteración del desarrollo anatómico del aparato

respiratorio. Placas pleurales por fibrotórax

© Dr. Ojeda Esparza.

TRÁQUEA

ACC izda

VYI izda

A. Vertebral D

TRÁQUEA

VYI izda

ACC izdaSubclavia I

TroncoBQ D

VY derecha

CAYADO AO

Tronco Braquiocefálico derecho

Rx tóraxHemitórax blanco

con ↓ volumenAtelectasia masivaAlteración del

desarrollo anatómico del aparato respiratorio.

Alteraciones del desarrollo anatómico del aparato respiratorioAgenesia

No hay pulmón ni bronquiosAplasia

Brote rudimentario de pulmón displásicoHipoplasia

Existe pulmón pero está disminuido un 40% del peso esperado para la edad gestacional.

Hipoplasia pulmonar

Primaria*Secundaria

Compresión intratorácica: hernia diafragmática congénita, hidro o quilotórax, quiste o tumor intratorácico.

Compresión extratorácica: con oligohidramnios (patología renal o pérdida crónica de líquido amniótico), sin oligohidramnios (ascitis, masas abdominales).

Deformidad de la caja torácica: displasias óseas.

Hipoplasia pulmonar

Primaria*Secundaria

Compresión intratorácica: hernia diafragmática congénita, hidro o quilotórax, quiste o tumor intratorácico.

Compresión extratorácica: con oligohidramnios (patología renal o pérdida crónica de líquido amniótico), sin oligohidramnios (ascitis, masas abdominales).

Deformidad de la caja torácica: displasias óseas.

De momento….

Pulmón blanco en Rx tórax con ↓V por hipoplasia pulmonar 2aria a compresión intratorácica.

Hipoplasia pulmonar

Primaria*Secundaria

Compresión intratorácica: hernia diafragmática congénita, hidro o quilotórax, quiste o tumor intratorácico.

Compresión extratorácica: con oligohidramnios (patología renal o pérdida crónica de líquido amniótico), sin oligohidramnios (ascitis, masas abdominales).

Deformidad de la caja torácica: displasias óseas.

Tumores mediastínicos

Tumores mediastínicos

Diagnósticos diferenciales

Tumores de células germinales mediastínicos (teratoma)

Linfoma mediastínicoHigroma quístico

Teratoma mediastínico

El tumor de células germinales mediastínico más frecuente (70%).

El mediastino es la localización extragonadal más frecuente.

Suponen el 25% de las masas mediastínicas anterior en niños.

Edad:2-3 década.Teratomas inmaduros se pueden detectar antes del

nacimiento. Sexo:

No predilección salvo los inmaduros, siempre en niños.

Teratoma mediastínico

PatogeniaDerivan de células germinales que han

fracasado en su migración hacia las gónadas. Pueden contener elementos de las tres capas

embriológicas.En función del grado de diferenciación, se

pueden dividir en maduros e inmaduros. Clínica

Efecto de masa (distrés resp, IR, Sd Horner…)Función endocrina (secreción ßhCG, insulina..)

Teratoma

MadurosAtenuación variable

en función del grado de grasa, agua, calcio….

InmadurosSólidos con realce.

Linfoma mediastínico

Afectación mediastínica como enfermedad diseminada >>> afectación primaria.

Supone el 45% de las masas mediastínicas anteriores en niños.

La mayoría son linfomas de Hodgkin (60%)

ClínicaSintomatología constitucionalEfecto masa: dolor retroesternal, compresión

VCS, disnea, tos…

Linfoma

CTMasa de atenuación

de tejido blandos con áreas quísticas.

Márgenes lobuladosDerrame pleural,

pericárdicoSe calcifican tras el

tratamientoRM

T1, T2, Gd: variable

Higroma quístico

Linfangioma congénitoLinfangioma: lesiones benignas de origen vascular

que muestran diferenciación linfática. Es el equivalente linfático del hemangioma de los

vasos sanguíneos. Epid: 2 años, aunque tiene una prevalencia fetal del

3%Patogenia: fracaso/ desarrollo tardío de la

comunicación entre el sistema linfático y el sistema venoso.

Localización: cuello y axila (80%), 10% mediastino.

Higroma quístico

Asociado con determinadas malformaciones

CT: mas hipodensas mal delimitadas.

RMT1: hipoI, T2: HiperIGd: no realzan

Volviendo a nuestro caso…

Información clínica y radiológica

RN con distrés respiratorio y estridor. Rx: Hemitórax blanco con disminución de

volumen.RM: masa sólida en mediastino anterior

con realce que provoca hipoplasia pulmonar derecha.

Atresia traquealy bronquial

con hipoplasia pulmonar

secundaria.