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Es la cardiopatía congénita más frecuente.
Puede presentarse aisladamente, o como parte de un Sx (p. ej., tetralogía de Fallot).
Aspectos anatómicos
Tabiques intracavitarios
Auriculoventricular:
Válvulas tricúspide y mitral
Interauricular
Septum primun y septum secundum
Interventricular
Muscular y membranoso
Troncoconal
Aorta y pulmonar
Para efectos de este estudio, se ha establecido que el septum IV consta de 4 porciones:
Membranosa
Muscular de entrada (entre las válvulas AV)
Muscular trabecular (separa entre sí los cuerpos de los ventrículos)
Muscular de salida (infundibular) (separa entre si el tracto de salida de ambos ventrículos)
Los defectos más frecuentes son los que involucran la porción membranosa.
La afección membranosa suele involucrar una o más partes adyacentes del tabique muscular (CIV perimembranosa, aprox. 80% de los casos).
Un caso especial, defecto de Gerbode (comunicación entre la AD y el VI)
Los defectos de la porción trabecular constituyen el 10% de los casos. Con frecuencia se encuentran múltiples (septo en queso suizo) o se asocian a defectos en otra localización.
Los defectos del tabique de salida (5%) se asocian con frecuencia a insuficiencia aórtica.
Los defectos del tabique de entrada constituyen el 5% de los casos.
Fisiopatología
Cortocircuito dependiente de presión
VI VD
Sobrecarga volumétrica en el VD
Hiperflujo pulmonar
Que depende del tamaño del defecto y de la RV pulmonares
Sobrecarga diastólica en el corazón izquierdo
Estableciéndose 4 tipos…
• CIV chica 1. Cortocircuito pequeño2. Hiperflujo pulmonar y sobrecarga
diastólica de los ventrículos pequeños o inexistentes.
• CIV chica tipo Roger 1. Igual que la CIV chica, salvo que eldefecto está en el tabique muscular
CIV grande con hipertensión pulmonar (HP) hipercinética
1. Defecto septal muy grande2. Hipervolemia pulmonar HAP y
sobrecarga diastólica del corazón izquierdo
CIV grande con HP por elevación de las resistencias vasculares pulmonares (RVp)
1. HP que no es de tipo hipercinético, sino se debe al aumento de las RVp
2. Estadio más avanzado de la CIV grande hipercinética
3. El cortocircuito disminuye en función del aumento de las RVp (y por tanto, también la sobrecarga diastólica del VI)
4. Presiones pulmonar y aórtica se igualan
Asintomática
CIV chica muscular
tipo Roger Cortocircuito AV importante: insuficiencia cardiaca del RN
En escolares y adolescentes es causa de hipodesarrollo.
CIV grande
CIV CHICA
desarrollo pondoestatural normal
Pequeño soplo regurgitarte, suave con epicentro en borde paraesternal izquierdo.
CIV grande con Hipertensión pulmonar
hipercinética
Hipodesarrollopondoestatural
Abombamiento precordial por dilatación ventricular
derecha.
Palpación ápex amplio y desplazado hacia abajo.
Auscultación: intenso soplo holosistólico «en barra» regurgitante en
borde paraesternal izq con irradiación excéntrica
CIV chica y la de tipo Roger es normal
CIV grande:
Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga diastólica
Crecimiento ventricular derecho con sobrecarga sistólica
Electrocardiograma
CIV chica y de Roger es normal.
CIV grande
Cardiomegalia a expensa de ambos ventrículos
Hipertensión pulmonar: Prominencia de cono de la pulmonar, aumento de trama pulmonar.
Radiografía de tórax
Permite detectar los grandes defectos septales.
CIV con hipertensión pulmonar se demostrara el corto circuito venoarterial al observar el paso del contraste al VI
Doppler: flujo de VI a VD por septum interventricular.
QP/QS < 1.5 cortocircuito pequeño
Ecocardiograma
Cateterismo cardiaco
1. Solo en caso de CIV grande; es indispensable para la valoración preoperatoria.
2. Se puede establecer el Dx de certeza al cateterizar la aorta ascendente a través del VD.
3. Oximetría (aumento brusco de la SO2 a nivel de VD),
4. Se puede determinar la presión vascular pulmonar y cuantificar el gasto pulmonar y el cortocircuito.
5. Angiocardiografía (se pone en evidencia el defecto con un medio de contraste), de especial ayuda en el cortocircuito inverso.
Evolución
La CIV chica:
Cierra espontáneamente en el 70% de los casos.
Sin embargo existe el riesgo potencial de experimentar endocarditis infecciosa en la válvula tricuspídea, o aneurisma del septum membranoso.
A pesar de todo, prácticamente no hay afectación de la fisiología cardiaca.
La CIV grande:
• Con frecuencia ocasiona IC en el recién nacido
• La presión sistólica del VD va aumentando progresivamente, hasta que disminuye el gradiente de presión sistólica en relación con el VI.
• El cortocircuito arteriovenoso va disminuyendo
• La presión del VD y del VI se igualan (gran HP), y desaparece el cortocircuito arteriovenoso.
• Finalmente el cortocircuito se puede tornar venoarterial (cianotizante)
CIV chica y de Roger
• Sin txespecifico
CIV grande + IC en recién
nacido• Digoxina y diuréticos
CIV grande
• Tx quirúrgico, cierre del defecto con parche de material sintético
Peso del paciente
º hipodesarrollo
Cantidad de cortocircuito
Insf. Cardiaca
Resistencias pulmonares
Edad
Tratamiento qx
Indicación en RN y lactante menorCIV grande con gran cortocircuito AV, presión media de arterial pulmonar excede los 25 mmHg
Indicación en pacientes mayoresQP/QS es mayor a 2, con o sin hipertensión pulmonar, pero resistencias pulmonares normales o bajas
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