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Libreros Díaz Iván Alejandro
MEDICINA 1002
Marzo 27 de 2017
Lunes
UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTAD DE MEDICINA UNIDAD CIENCIAS DE LA SALUD
REGIÓN POZA RICA – TUXPAN
PREGUNTAS:¿PROTEÍNAS DEPOSITADA ANORMALMENTE A NIVEL NEURONAL EN LA DEMENCIA DE LEWIS?
Alfa-sinucleina
¿CUAL ES LA TRIADA CARACTERÍSTICA DE LA ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWIS?
DEMENCIA PROGRESIVA, FLUCTUACIONES COGNOSCITIVAS Y PARKINSONISMO ESPONTANEO
¿CUALES LAS CONDICIONES DEFINIDAS DE LAS DEMENCIAS VASCULARES?
¿CUAL ES LA TRIADA NO PATOGNOMÓNICA DE LA DEMENCIA POR SIDA?
• demencia vascular cortical• demencia vascular subcortical• enfermedad de Binswanger• demencia talámica.
síntomas conductuales, motores y cognitivos, de aparición simultánea.
UN DX DIFERENCIAL Y ¿EN QUE SE DIFERENCIA DE LA DEMENCIA POR ALCOHOL?
La amnesia de Korsakoff se asocia a alcohol y deficiencia de tiamina, en esta la memoria de largo plazo se conserva.
¿Cuál es la etiología y de que tipo es la Encefalopatía espongiforme?
Esporadica, de etiología prionica
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
• Junto al complejo enfermedad de Parkinson-demencia (CPD) son las dos enfermedades neurodegenerativas más comunes después del Alzheimer (EA).
• La edad es el principal factor de riesgo (50-70 años)
• Antes 65 años: 3,6-6,6%
• Después 65 años: 25%.
• corresponden a sinucleinopatías ( a-sinucleína anormalmente depositada en el nivel neuronal en ambas).
• diferentes estructuras del SN. forman las «neuritas de Lewy» y los cuerpos de Lewy.
• El tx se basa en fármacos anticolinesterásicos.
• El pronóstico: malo, progresión a la discapacidad y, finalmente la muerte
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
• inicia con alteraciones cognoscitivas que preceden a las motoras.
el CPDinicia con las motoras: bradicinesia, Rigidez, temblor de reposo, etcseguidas: alteraciones cognoscitivas
trastorno conductual del sueño:-movimientos oculares rápidos (TCM) por
falta de atonía-asociada a actividad motora y conductual
desordenada -pueden golpear durante el sueño al
compañero(a) de cama.
fluctuaciones cognoscitivas: en el mismo día: • atención, conciencia y alerta (somnolencia),
asociadas a alucinaciones (primeros 18 meses) y parkinsonismo (temblor de reposo, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural).
• conservan la memoria reciente (de forma inicial).
• El deterioro progresa hasta hacerse dependientes de su cuidador.
• sinucleinopatías : eventos sincópales
Otras manifestaciones: -pérdida de la capacidad ejecutiva (dibujar un
reloj con una hora señalada)-Minimental : apoyar el diagnóstico de demencia-alteraciones visuoespaciales, en lenguaje,
memoria, cambios de personalidad, fatiga y somnolencia diurna.
alteraciones del SNA: • hipotensión postural, incontinencia urinaria,
vértigo, mareo, caídas, depresión, alucinaciones (visuales: colores vivos, complejos, formas, ven niños) e
• hipersensibilidad con el uso de neurolépticos.
Estudios de imagen
La centellografía del miocardio: • denervación simpática positiva. • proteína t y p-amiloide en LCR ayudaría a
distinguir de la EA.
La tomografía por emisión de fotón simple (SPECT) con marcado para dopamina:• distinguir la demencia por cuerpos de
Lewy de la EA• no de la EP ni de otros parkinsonismos
Electroencefalografía: enlentecimiento del ritmo de base.
RM• descartar otras causas de demencia (EA,
DV) • atrofia difusa cerebral y del tallo
encefálico.
DEMENCIA VASCULAR Y DETERIORO COGNITIVO VASCULAR
• la dv se define como una enfermedad compleja • pérdida de la función cognitiva por una enfermedad vascular cerebral (isquémica
o hemorrágica). • segunda causa de todos los tipos de demencia, después de la EA.
• Su prevalencia aumenta con la edad
• numerosos síndromes: infartos únicos o infartos múltiples
• es una causa prevenible.
Factores de riesgo
• los mismos que una Enfermedad
vascular cerebral
3 categorías:
• en relación con la prevención de
EVC y demencia vascular
Clasificaciónen categorías:• Clínicas• Radiológicas• Neuropatológicas
condiciones definidas:• demencia vascular cortical• demencia vascular
subcortical• enfermedad de Binswanger• demencia talámica.
se puede agregar :• CADASIL• no muy frecuente• arteriopatía cerebral con patrón de
herencia autosómico dominante que produce infartos subcorticales recurrentes y alteraciones de la sustancia blanca
• similar a la leucoencefalopatía hipertensiva tipo Binswanger.
• en personas jóvenes • no existe hipertensión ni factores de riesgo
de enfermedad cerebrovascular • aparece junto con historia de migraña.
DIAGNOSTICO• numerosos hallazgos. • asociación de un evento vascular cerebral (con
hemiparesia, hemianopsia, hemihipoestesia) • inicio de las manifestaciones de demencia. • el deterioro cognitivo 3 o más meses después del
EVC.• evidencia de imagen de infartos, ya sea bilaterales,
únicos, corticales o subcorticales.
otros criterios:
clasificación internacional de enfermedades de la Organización Mundial de la Salud (CIE-10)
Manual diagnóstico y estadístico de trastornos mentales (DSM-V).
4 CRITERIOS para el diagnóstico de DV:• deterioro de sus funciones cognitivas.• comprobarse una EVC por clínica e imagen.• Las dos enfermedades deben estar relacionadas.• descartarse otras causas específicas de demencia.
Las lesiones vasculares: • infartos múltiples de grandes arterias• único infarto: giro cingular, tálamo,
cerebro anterior o territorios de la arteria cerebral posterior o anterior
• combinaciones de algunos• múltiples infartos lacunares, subcorticales• alteraciones en la sustancia blanca (
CADASIL).
Estudios de imagen• evidencia de enfermedad vascular cerebral • mediante TC o por RM nuclear. • RM : cambios en la sustancia blanca y la
microcirculación, infartos pequeños y profundos (lacunares).
Tratamientopuede ser prevenible• determinar factores de riesgo pacientes y si
estos se incluyen en la categoría del tratamiento.
algunos factores de riesgo que dependen exclusivamente del paciente como son evitar• Tabaquismo• alcoholismo.
Otros son competencia del médico para detectarlos y del paciente para seguirlo:• dieta • ingesta de medicamentos, como
antihipertensivos, anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios o hipolipemiantes.
EVC que le causó DV:• no existe un tratamiento para deterioro
cognitivo. • indicar medidas útiles para limitar el
deterioro mental:• indiquen ejercicios mentales:
-la práctica de lectura comentada-juegos que requieran pensar o memorizar
OTRAS DEMENCIAS• Además de las demencias descritas
anteriormente, otras enfermedades, dentro de sus características clínicas, cumplen con los criterios. Para su mejor comprensión, las clasificaremos según
• su mecanismo patológico.• • Demencias degenerativas.• • Enfermedad de Alzheimer (ya descrita
anteriormente).• • Atrofias focales.• - Degeneración lobular frontotemporal.• - Atrofia cortical posterior.• • Sinucleinopatías (enfermedades
caracterizadas por tener cuerpos de Lewy).• - Complejo Parkinson-demencia.• - Demencia por cuerpos de Lewy.• - Atrofia multisistémica (anteriorm ente
llamada• síndrome de Shy-Drager).• • Taupatías (descritas con alteraciones
moleculares de la proteína x).• - Enfermedad de Pick (pura).
- Degeneración corticobasal (DCB).- Parálisis supranuclear progresiva (PSP).- Demencia ligada al cromosoma 17 por mutacióndel gen M APT (proteína X asociada a los microtúbulos).• Ubiquitinopatías (inclusiones con inmunorreactividadpositiva para ubiquitina y negativa para t).• Demencias carenciales y metabólicas.• Vitamina B^ Bu y ácido fólico.• Anoxia/hipoxia (posterior a encefalopatía anoxoisquémica).• Hipotiroidismo e hipertiroidismo.• Hipoparatiroidismo primario o secundario.• Panhipopituitarismo.• Uremia y demencia asociada a diálisis.• Degeneración hepatocerebral adquirida.• Alcoholismo y otras drogas.•
Complejo cognitivo-motor asociado al virusde la inmunodeficiencia humana (VIH-1)
• en cualquier etapa de la infección 8-16% durante el sida.
• etapas avanzadas con disminución CD4 y un incremento de la carga viral
• No se conoce el mecanismo por el cual se produce el complejo demencia-sida.
• demencia subcortical con predominio de la concentración, el aprendizaje y la memoria
• Mantenimiento: lenguaje, atención básica, reconocimiento y ejecución.
La clínica:
• excluyendo otras causas
• tener en cuenta las neuroinfecciones oportunistas asociadas al VIH.
Otros síntomas comunes en el SNC en un paciente con sida:
• delirio
• confusión mental
• Depresión
• Manía
• Psicosis
• Ansiedad
Los retrovirales no modifican el mal pronóstico de esta demencia. tríada característica no patognomónica: síntomas conductuales, motores y cognitivos.
Demencia inducida por alcohol
• adultos y ancianos ambos sexos.
• poco frecuente en jóvenes
• alcoholismo de más de 5 años de evolución
• la demencia puede ser reversible si se suspende el alcohol.
• El DSM-LV : criterio diagnóstico el deterioro cognitivo con abuso de alcohol en forma crónica
la exploración neurológica : • la memoria deteriorada• confusión cognitiva y motora• problemas de ejecución.• Las alteraciones a varios niveles: • anomalías en la región frontal por atrofia
cortical y subcortical• disminución del flujo sanguíneo cerebral.
La amnesia de Korsakoff se asocia a alcohol y deficiencia de tiamina, en esta la memoria de largo plazo se conserva.
Encefalopatía espongiforme o demencia de Creutzfeldt-Jakob
• demencia de etiología priónica
• poco usual
• con un caso en un millón de habitantes
• Tipos:
• Idiopático: común después de los 65 años.
• Hereditario: es muy poco usual
• La variante de Creutzfeldt-Jakob esporádica es la más común
• asociada a la encefalopatía espongiforme bovina («enfermedad de las vacas locas»).
• Por ingesta de productos contaminados, solo se afecta el cerebro.
• casos yatrógenos: trasplantes de córnea y electrodos contaminados de una cirugía cerebral.
CARACTERÍSTICAS:• demencia de rápida evolución (semanas o meses,
menos de 6)
• alucinaciones, confusión, desorientación, problemas en la coordinación, cambios de personalidad, visión borrosa, convulsiones o espasmos mioclónicos, ataxia cerebelosa , fasciculaciones musculares, somnolencia y rigidez muscular.
• Su evolución incapacitante y mortal es rápida diferencia con otras demencias, como la de tipo Alzheimer.
IMAGENOLOGIA:• EEG: patrón específico de brotes periódicos. • RM : alteraciones poco específicas y no constantes.• punción lumbar: proteína 14-3-3• «proteína de escape» sugiere muerte neuronal masiva. • biopsia cerebral: descartar algún otro tipo de demencia• La evolución lleva a la muerte en un plazo medio de 6
meses a 1 año
PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO EN DEMENCIAS
Prevención primaria
• actividades cognitivamente «estimulantes»
• la interacción social, la lectura, el ejercicio, etc
• hábitos dietéticos: la dieta mediterránea, una dieta alta en antioxidantes, ácidos grasos.
• distintos fármacos: antioxidantes, antiinflamatorios, nootrópicos, neuroprotectores, etc.
• han demostrado niveles de prevención, leves o marginales.
3.- Intervenciones ambientales• Modificar estímulos que resulten
estresantes o negativos • ambientes aislados• poco iluminados• sin estímulos visuales, ruidosos, etc.
2.- Intervenciones en el aprendizaje y conductuales• reforzadas externamente de modo
inconsciente; • por ejemplo, el paciente aprende que al
gritar o enojarse obtiene atención.
Medidas no farmacológicasTres categorías principales:1.- Intervención en necesidades no satisfechas• agitación• Agresión• Irritabilidad• Porque experimenta dificultades para
expresar o satisfacer síntomas o necesidades.
Tratamiento general de las demencias
Tratamiento farmacológico
• A) de los síntomas no cognitivos
• antipsicóticos atípicos (risperidona y olanzapina): la agitación, la agresividad y la psicosis
• se considerará riesgo-beneficio: síntomas extrapiramidales, o incremento del riesgo cardiovascular
• Ciclos cortos de benzodiacepinas: la agitación y la ansiedad, pueden agravar el deterioro cognitivo.
• inhibidores selectivos de recaptura de serotonina (ISRS): depresión, ninguno en particular.
• anticolinesterásicos (ACh): apatía y los síntomas psicóticos, alucinaciones,
• donepecilo, galantamina o rivastigmina.
B) de los síntomas cognitivos:
enfermedad de Alzheimer
Prevención secundaria. dirigido a evitar el desarrollo de la enfermedad en pacientes que ya tienen DCL.
• Anticolinesterásicos: positivo en aspectos cognitivos como conductuales (apatía y la psicosis), ninguno de ellos (donepecilo, galantamina o rivastigmina) tenga efectos superiores a los demás.
• Memantina: efectos positivos sobre la cognición
• no hay evidencia de que la terapia combinada de Ach con memantina resulte superior.
C) Tratamientos modificadores de la enfermedad de Alzheimer
• ninguno de los fármacos mencionados ha demostrado modificar significativamente el curso clínico de las demencias.
(TME).• cualquier tratamiento farmacológico o
intervención terapéutica que influya en la patología subyacente de la EA en cuanto a muerte neuronal y que produzca un efecto medible y significativo sobre el curso clínico.
Tratamiento de otras demenciasDemencia vascular• El deterioro cognitivo vascular (DCV) podría
ser prevenible.• el tratamiento y el control de los factores de
riesgo vascular (hipertensión, diabetes,tabaquismo, etc.).
• los Ach: positivos con el uso, donepecilo y galantamina.
• ninguno de ellos ha sido aceptado para esta indicación.
Demencias frontotemporales
• El tratamiento es sintomático
• ningún medicamento evita el proceso neurodegenerativo
• Los inhibidores de la recaptura de serotonina: conducta, la desinhibición y
la compulsión a ingerir hidratos de carbono.
• cambios conductuales: trazodona 100 mg tres veces al día.
• otros antipsicóticos: quetiapina, olanzapina o risperidona.
• clomipramina y la carbamacepina: la conducta compulsiva o la conducta
sexual inapropiada.
Demencia por cuerpos de Lewy y
demencia en la enfermedad de
Parkinson (DEP)
• Tienen Un déficit importante en la
actividad colinérgica.
• buena respuesta con inhibidores de
la acetilcolinesterasa:
• rivastigmina, galantamina,
donepecilo
• mejoran la actividad cognoscitiva y
la atención y disminuyen las
alucinaciones.
• efectos adversos: náuseas,
vómitos, temblor, diarrea, vértigo e
hipotensión, 5% de los pacientes.
Neurolepticos:
• quetiapina : con incrementos según la
respuesta, de 12,5 hasta 300 mg)
• clozapina (6,5 mg con incremento en de
6 mg hasta 100 mg o más)
• riesgo de agranulocitosis
• actividad alucinatoria que puede
asociarse, además, a ilusiones e incluso
Agitación
levodopa: Las manifestaciones
motoras.
demencia por cuerpos de Lewy :
evitan los agonistas dopaminérgicos
incrementar la actividad alucinatoria
y conducta compulsiva.
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