View
90
Download
1
Category
Preview:
DESCRIPTION
Feocromocitoma
Citation preview
ATENEO HTACaso Clínico
Presenta: Franco Samaniego
Presentación del Caso: Anteced.
Masculino 26 años. Madre HTA Obeso: IMC 41 HTA: 1° Registro HTA a los 12 años Internación en UCO en Mayo 2013 (HTA severa 250/130 mmHg)
Seguimiento ambulatorio por Cardiología: Estudios Complementarios
↑ TA
MEDICACION AL ALTA:
•Enalapril 10 mg c/12hs•Carvedilol 12,5 mg c/12hs•Amlodipina 10 mg/día
Fondo de Ojo: Retinopatía HTA Grado 1
Microalbuminuria: negativa
Ecografía Abdominal:Hepatomegalia con Esteatosis severa. Resto sin alteraciones
Ecocardiograma: Función Sistólica conservada (FEy 70%) PP: 13,8 mm Septum IV: 13,8 mm AI 44 mm Cavidades Ventriculares conservadas Motilidad parietal del VI conservada Raíz Aortica dilatada Ecogramas y flujos valvulares normales
HTA SECUNDARIA??
Tóxicos en Orina: negativos
Cortisol plasmático: 7,7 ug/dl (4,3-22,4)
Renina: 447 pg/ml (5,4-34,5)
Aldosterona: 280 pg/ml (8-172)
Metanefrinas Ur: 154 ug/24hs (74/297)
Normetanefrinas Ur: 487 ug/24hs (105-374)
Acido VM: 57,3 (VN hasta 13)
Angio-RMI de Aorta Toraco-Abdominal(13/07/13):Formación ovoidea, ocupante de espacio, en proyección de Gl. Suprarrenal Derecha, 23 x 24 mm, hiperintensa en T2. NO se descarta la presencia de Feocromocitoma.
Gl. Suprarrenal Izq. con anatomía conservada.
Centellograma con I 131-MIBG (08/08/13):
No se observa incremento significativo de la captación como para poder inferir la presencia de Feocromocitoma.
RMI
Feocromocitoma
Medicación:Carvedilol 25 mg/díaEnalapril 20 mg/díaDoxazosina 2/8 mgDiltiazem 240 mg/día
→ QX Programada
12/09/13 →
EVOLUCION POP: Registros Febriles (Cultivos Negativos)
Registros HTA (200/110 mmHg):
4° POP → Sala General
ADRENALECTOMIA DERECHA VLP
Nitroprusiato de Na
Labetalol
NTG
Atenolol 100 mg c/12 hs
Doxazosina 4 mg c/12 hs
Internación el 10/09/13
ANATOMIA PATOLOGICA
Neoplasia Medular Adrenal compatible con FEOCROMOCITOMA. Escaso parénquima adrenal cortical remanente.
EA: 48 hs. Vómitos + Fiebre
Reingresa el 22/09/13
ECOGRAFIA ABD
Colección hipoecogenica en proyección del lóbulo hepático derecho, en contacto con polo superior de Riñón Dcho.
30 x 34 mm
TC ABDOMEN C/C 24/09/13:
Gl. Adrenal dcha.: imagen ovoidea, hipodensa, sin refuerzo, de 45 x 25 mm.
Gl. Adrenal izq.: dos imágenes nodulares, de 43 x 40 mm y 24 x 16 mm, con refuerzo post-contraste.
Hallazgos Tomográficos
Evolución:
MEDICACION ANTI-HTA
Atenolol 100 mg c/12 hsDoxazosina 4 mg c/12 hs
Atenolol 50 mg c/12 hsLosartan 50 mg/diaDoxazonina 4 mg c/12 hs
Continua HTA
MEJORIA
28 días de ATB
Mejoría de TA
CLNICA CARDIOLOGIA ENDOCRINOLOGIA
TC CC-Torax-Abdomen
SPECT CT Y BARRIDO DE C. ENTERO
TC Cráneo c/c 10/10/13: Imágenes hipodensas, en corona radiada y centros semiovales bilaterales, de aspecto vascular secuelar. Hallazgos compatibles con LE vascular
TC Cuello: estructuras ganglionares ↑↑ en N°.
TC Tórax: sin alteraciones
TC Abdomen 10/10/13:
Gl. Adrenal dcha.: en su proyección, adyacente al brazo lateral, imagen ovoidea de 42 x 23 mm, aspecto liquido, con leve refuerzo (colección serosa residual). Clips vasculares.
Gl. Adrenal Izq.: imagen bi-nodular, contornos regulares, mide 43 x 40 mm y 24 x 16 mm, con refuerzo. Probable lesión neoformativa. Feocromocitoma ?.
Estructuras ganglionares ↑ en N° en raíz de mesenterio, la mayor de 8 mm.
• SPECT CT CON MIBG 05/11/13:
Área de hipercaptación sobre la Gl. Suprarrenal izquierda.
INTERNACION 25/02/14
ADRENALECTOMIA IZQUIERDA PROGRAMADA
EVOLUCIONA CON REGISTROS NORMOTENSIVOS EN POP
ALTA SIN ANTI-HTA
PREDNISONA 20 mg/dia
EN SEGUIMIENTO AMBULATORIO POR CARDIOLOGIA, ENDOCRINOLOGIA Y CLINICA MEDICA.
ANATOMIA PATOLOGICA 28/02/14:
Hallazgos vinculables a FeocromocitomaNo se reconoce invasión vascular, y el
recuento mitótico es < 3 por 10 CMANo se identifica sectores de expansión
nodular ni áreas de necrosisDebido a la fragmentación de la muestra,
no es posible evaluar márgenes quirúrgicos ni extensión extra adrenal
INMUNOHISTOQUIMICA 6/03/14:
SYNAPTOFISINA: POSITIVO CKAE1AE3: NEGATIVO CROMOGRANINA: POSITIVO HMB : NEGATIVONSE: POSITIVO KI67 : BAJO(<10%)S 100: POSITIVO
COMPATIBLE CON FEOCROMOCITOMA
FEOCROMOCITOMA
Tumor, secretor de Catecolaminas Tejido Cromafín
80-85 % en medula suprarrenal 90 % → Forma Esporádica
Pacientes HTA
Incidentalomas 5%
Malignidad 10% (3-13%)
CLINICA:
NEM 2A - 2BVHLNF1PGH
0,1-0,6 %
HTA Cefalea Hiperhidrosis Taquicardia
S 91%
E 94%+
Enfermedad del 10%10% Extra-Adrenal10% Bilateral10% Malignos10% Forma Familiar
Feocromocitoma en la Infancia:
Mayor incidencia de:
BilateralesExtra-Adrenales (30-60%)Múltiples (40%)Malignos (47%)
La incidencia de la forma familiar no es superior
El inicio en la infancia obliga a buscar causas genéticas
Las consideraciones diagnosticas y terapéuticas son las mismas que en el adulto
DIAGNÓSTICO:
•CLÍNICO
•BIOQUÍMICO
•IMAGENOLÓGICO
S y E: 98%
S: 96-100% E: 85-89%
BIOQUIMICO:
ORINA DE 24 HS: Metanefrinas Fraccionadas
Catecolaminas
Metanefrinas Fraccionadas en plasma: Metanefrina <0,5 nmol/L Normetanefrina <0,9 nmol/L
Acido Vanilmandelico
PRECAUCIÓN: DROGAS QUE ALTERAN EL RESULTADO
Antidepresivos Triciclicos Antipsicóticos Levodopa Reserpina Descongestivos Hábitos: etanol-cocaína Situación de estrés, físico o por enfermedad (IAM-ACV-
SAOS)
IMAGENOLOGICO:
Medicina Nuclear:Normalmente el radiofármaco es captado y
eliminado rápidamenteUtilidad: Recurrencia
Malignidad Imágenes negativas
TC ADRENAL: S 98% E 70%Valores de atenuación basal > 30 UH “Washout”: % de lavado del
contraste(lavado absoluto lento, < 60%)Exposición a radiación y contraste
RMI: Isointensa en T1 e hiperintensa en T2Las secuencias ponderadas en T2 son mas E
TRATAMIENTO:Quirúrgico: vía laparoscópica
Lesión Unilateral: Adrenalectomía Unilateral
Lesión Bilateral: Adrenalectomía bilateral total
PREPARACION PREQUIRURGICA: Varios enfoques 1°: ALFA-BLOQ: Fenoxibenzamina vs. Doxazosina
Dieta rica en Na (>5gr) → NormohidrataciónBETA-BLOQPrecaución en Enfermedad Cardio-Pulmonar y Renal
Feocromocitoma Maligno:
3 factores justifican una intervención terapéutica:Producción descontrolada de hormonasCarga tumoralProgresión imagenológica
Control Loco-Regional Radioterapia MIBG-Dirigida
Gran Carga Tumoral Lenta progresión Captación MIBG Sin fallas orgánicas
Quimioterapia: CVD (Ciclofosfamida-Vincristina-Dacarbazina)
Rápida progresión Enfermedad sintomática Mtts óseas
≥ 7 Mtts Oseas≥ 50% Parénquima
Hepático sustituidoMúltiples nódulos
pulmonares > 2 cm
RIESGO ELEVADO DE METASTASIS:
Tamaño > 6 cmExtra AdrenalEnfermedad Bilatearal-MultifocalEnfermedad Recurrente
RECURRENCIA:
Oscila entre 6-23 %
Factores de Riesgo
La normotensión se alcanza en 1 semana
Seguimiento de por vida (adaptado a cada paciente)
Mayor a 5 cm Bilateral Extra Adrenal Maligno Enfermedad Genética
Diagnostico Bioquímico: Metanefrinas FraccionadasLocalización imagenológica: TC Indicaciones de MIBG: - Paraganglioma
- Riesgo elevado de MttsPET/CT 18 FDG: mas sensible para detectar mtts
RMI: en quienes?
ParagangliomaCabeza y CuelloMetástasis Enf. Recurrente (clips)
Referencias Bibliográficas
Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma/ William F Young, Jr, MD, MSc Norman M Kaplan, MD.//UpToDate.
Treatment of pheochromocytoma in adults/William F Young, Jr, MD, MSc
Norman M Kaplan, MD Electron Kebebew, MD, FACS//UpToDate. Marcos Marin. Introduccion a la Hipertension Arterial Secundaria. En. Tratado de
Mecanica Vascular e Hipertension Arterial. 1° ed. Buenos Aires: Iner-Medica,2010. Pag. 517-520
Marta Barontini. Feocromocitoma. En. Tratado de Mecanica Vascular e HipertensionArterial. 1° ed. Buenos Aires: Iner-Medica,2010. Pag. 527-534
Omura M, Saito J, Yamaguchi K, Kakuta Y, Nishikawa T. Prospective study on the prevalence of secondary hypertension among hypertensive patients visiting a general outpatient clinic in Japan. Hypertens Res. 2004;27:193-202
Pham TH, Moir C, Thompson GB, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma in children: a review of medical and surgical management at a tertiary care center. Pediatrics 2006; 118:1109.
Januszewicz P, Wieteska-Klimczak A, Wyszyńska T. Pheochromocytoma in children: difficulties in diagnosis and localization. Clin Exp Hypertens A 1990; 12:571.
Ciftci AO, Tanyel FC, Senocak ME, Büyükpamukçu N. Pheochromocytoma in children. J Pediatr Surg 2001; 36:447.
Goldstein RE, O'Neill JA Jr, Holcomb GW 3rd, et al. Clinical experience over 48 years with pheochromocytoma. Ann Surg 1999; 229:755.
Recommended