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MPSS Marcos Alonso Rosas Rodríguez
GENERALIDADES TUMORES DEL PARÉNQUIMA PINEAL
PINEOBLASTOMAPINEOCITOMA
PINEOBLASTOMA
Clasificación OMS•Grado IV
Leanne de Kock, Nelly Sabbaghian, et.al. Germ-line and somatic DICER1 mutations in pineoblastoma, Acta Neuropathol. 2014 Oct;128(4):583-95.
25-50% de los tumores de la
glándula pineal
1- 39 añosMedia: 12.6
Gen Rb-1 (trilateral Rb) DICER1
Leanne de Kock, Nelly Sabbaghian, et.al. Germ-line and somatic DICER1 mutations in pineoblastoma, Acta Neuropathol. 2014 Oct;128(4):583-95.
Patología• Muestran una
elevada densidad celular• Con núcleos
prominentes con relación al radio del citoplasma
↑PIC
Hidrocefalia obstructiva
Síndrome de Piranaud
Metástasis LCR
Manifestaciones clínicas
Tate M, Sughrue ME. et. al. The long-term postsurgical prognosis of patients with pineoblastoma, Cancer. 2012 Jan 1;118(1):173-9.
Tratamiento:• Resección quirúrgica• Radioterapia cerebro espinal• Quimioterapia
Sobrevida:• 58% a 5 años
Tate M, Sughrue ME. et. al. The long-term postsurgical prognosis of patients with pineoblastoma, Cancer. 2012 Jan 1;118(1):173-9.
PINEOCITMA
Clasificación de la OMS•Grado I
Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53
0.4 – 1% de tumores
intracraneales
Edad de presentación :
25-30 años
Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53
Histología:
• Rosetas de Borit: células en torno a una zona fibrosa
Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53
↑PIC
Hidrocefalia obstructiva
Síndrome de Piranaud
Manifestaciones clínicas
Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53
Tratamiento:
• Resección quirúrgica completa
Sobrevida:
• 85% a 5 años
Clark AJ, Sughrue ME, Ivan ME, et.al. Factors influencing overall survival rates for patients with pineocytoma. J Neurooncol. 2010 Nov;100(2):255-60
Fin
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