Granulomatosis wegener

Síndromes renopulmonares.Granulomatosis de Wegener.

José David Albillo

R1 Radiodiagnóstico HUSA

Caso clínicoVarón 78 años. Trabajador del campo.No RAMC.HTA. DislipemiaFaquectomía OI.Cardiopatía degenerativa con prolapso v. mitral IM moderada-grave.Hernias discales.Asma bronquial. Ingreso por neumonía 2003No hábitos tóxicosTTO: losartan, simvastatina, vit B12.

Caso clínico25/11/13 Urgencias

Tos con expectoración hemoptoica y fiebre 39º

13.000 leucos con 77.9% neutrófilosCr 1.59Mantoux (-), Ag Legionella (-)Rx tórax

Caso clínico25/11/13 Urgencias

Tos con expectoración hemoptoica y fiebre 39º

13.000 leucos con 77.9% neutrófilosCr 1.59Mantoux (-), Ag Legionella (-)Rx tóraxInfección vía respiratoria en tto con A-C y

derivación a NML.

Caso clínico27/11/13 Neumología

Se solicitaTAC C-T-ABroncoscopia

Caso clínico07/12/13 Urgencias

AmaurosisDx: Trombosis arteria central de la retina.

Caso clínico10/12/13 Urgencias

Anuria de 24 horas. Hb 8.513.000 leucosCr 12.19, urea 271, K 6.3PCR 33.48Ecografía y Rx tórax

Caso clínico10/12/13 Urgencias

Anuria de 24 horas. Hb 8.513.000 leucosCr 12.19, urea 271, K 6.3PCR 33.48Ecografía y Rx tóraxIngresa en Nefrología con diagnóstico de

IRA y émbolos sépticos.

Caso clínicoIngreso en Nefrología

Ecografía doppler renal: normal.

Caso clínicoIngreso en Nefrología

Ecografía doppler renal: normal.Ecocardiograma: descarta endocarditis.Biopsia renal: GNRPBroncoscopia: inflamación endobronquial con restos hemáticos

recientes. Inmunología

ANA (-)AMBG (-)ANCA (+)

c-ANCA/ antiproteinasa 200 ↑↑p-ANCA/antimieloperoxidasa N

Complemento N

Caso clínicoIngreso en Nefrología

Se inicia tratamiento con corticoides y plasmaféresis.

14/12/2013Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y

taquicardia.Rx tórax

Caso clínicoIngreso en Nefrología

Se inicia tratamiento con corticoides y plasmaféresis.

14/12/2013Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y

taquicardia.Rx tóraxIngreso en UCI

Caso clínicoIngreso en UCI

VMNI con mala tolerancia clínico-gasométrica IOT y sedación.

Nuevo episodio de hemorragia pulmonar. 19/12/13

Deterioro hemodinámico tras plasmaféresis PCR exitus.

Granulomatosis de Wegener. Definición

Vasculitis necrotizante sistémicaVasculitis: inflamación pared vascularNecrotizante: necrosis fibrinoideSistémica: afecta a

Arterias de mediano calibreArterias de pequeño calibreCapilares y vénulas

Granulomatosis de Wegener. Patogenia

Granulomatosis de Wegener.Clínica común a todas las VNS

Clínica inespecífica constitucional Astenia, anorexia, ↓ peso, febrícula

Musculoesquelético Artralgias, artritis, mialgias, miositis

Cutánea Púrpura palpable

SNP Mononeuritis múltiple

Digestiva Isquemia mesentérica, alteración bq hepática, colecistitis

alitiásicaCardiaca

Insuficiencia cardiaca

Granulomatosis de Wegener.Clínica

Vía respiratoria superior95%Clínica inicialSinusitis crónica

Tabique nasal nariz “en silla de montar”Trompa de Eustaquio otitis media crónicaEspacio retroorbitario proptosis

Pulmón85-90%Afectación precozNódulos pulmonares

MultiplesBilateralesNo migratorios cavitados

Signo del halo: vidrio deslustrado perinodular por hemorragia perilesional.

Granulomatosis de Wegener.Clínica

Riñón 75% Afectación algo más tardía GNRP o extracapilar tipo III

Extracapilar tipo III: vasculitis a nivel del glomérulo

Granulomatosis de Wegener.Clínica

Granulomatosis de Wegener.Diagnóstico

HistológicoNecrosis fibrinoide +++Granulomas intra o yuxtavascularesCélulas gigantes

SPEosinofilia +

Inmunológicoc-Anca +

Granulomatosis de Wegener.Diagnóstico inmunológico

Tratamiento agresivo

Mantener >3.000 leucocitos con ciclofosfamida

Granulomatosis de Wegener.Tratamiento

Sd. Renopulmonares = Sd. Goodpasture

Sd. Renopulmonares= Sd. Goodspasture

Hemoptisis + afectación renal

1. Enf Goodpasture2. LES3. Crioglobulinemia4. PAN microscópica5. Wegener6. Churg-Strauss7. Neumonia Legionella + GN aguda postinfecciosa8. Trombosis v. renal TEP9. TBC10. IRA/IRC con sobrecarga de volumen ICC EAP

Granulomatosis de Wegener.Diagnóstico diferencial

Enf de GoodpastureAc antimb basal glomerular vs colágeno IVANA a títulos bajos

LESANA (+) y niveles C´↓

CrioglobulinemiaAsociación con VHB, VHCniveles C´↓Polineuritis

Granulomatosis de Wegener.Diagnóstico diferencial

PAN microscópicap-ANCA (+)Capilaritis pulmonar infiltrados pulmonares.

Churg-StraussEosinofilia +++Antecedente de asmaInfiltrados pulmonares migratorios y

evanescentes.