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Neumonías Intersticiales
Dr Sebastián Paredes V.
Definición
• Son un grupo heterogéneo de enfermedades no neoplásicas parenquimatosas del pulmón con manifestaciones, imágenes, clínica y outcomes diversos.
• Procesos de inflamación y fibrosis• Pueden ser idiopáticas o secundarias• Imágenes ayudan a diferenciarlas y clasificarlas.
Diagnóstico o pueden solaparse• Diagnóstico definitivo requiere: histopatología
Consenso 2002 ATS-ERS
Fibrosis pulmonar idiopática
• Causa desconocida• Es la más común de IIP 50-60%• Patrón histológico y TC: UIP exposición a drogas y polvo, neumonitis hipersensibilidad crónicas,
colágeno y asbestosis
D: excluir causas
FPI
• >50 , h• Síntomas gradual, disnea, tos seca• No responde a corticoides• Pronóstico pobre, 2-4 SV• Muerte: falla respiratoria, cor pulmonare• Secundario: mejor pronóstico
UIP histología
• Combinación heterogénea de inflamación intersticial, fibrosis y panalización con áreas normales
• *biopsia puede desestimarse
UIP TC
• Fibrosis con áreas normales.• Disminución de volumen pulmonar• Opacidades reticulares• Vidrio esmerilado• Predominio en regiones basales y subpleurales• Distorsión arquitectónica con bronquiectasias por tracción
secundaria a fibrosis.• Panal de abejas (2-20mm)
• Linfoadenopatías mediastínicas pequeñas.
DD UIP CT
• AR, Esclerodermia (esófago dilatado)
• Asbestosis ( derrame pleural, bandas parenquimatosas)
• Neumonitis por hipersensibilidad crónica: fijarse en signos de atrapamiento aéreo, Respeto de bases o cuando hay nódulos centrolobulillares.
• Sarcoidosis terminal: fibrosis en segmentos posteriores de lóbulos superiores o perihiliar, o nódulos perilinfáticos.
• NSIP
• Complicaciones:• Exacerbación, DAD• Cáncer pulmonar 10-15% bases
NSIP
• + asociado a otras condiciones esclerodermia, poliomiositis, dermatomiositis, toxicidad a drogas, inmunodeficiencia.
• Mejor pronóstico • 40-50 h=m
NSIP Histología• Continuo de componente celular a fibrosis• Plasmocitos y linfocitos• Engrosamiento intersticial por acumulación de colágeno• Homogeneidad• Biopsia es incompatible
con otros patrones
NSIP TC
• Vidrio esmerilado bilat y simétrico, LSReticulación fina, BQ por tracción, disminuciónd e volumen pulmonar,
panalización leve
Consolidaciones
Exacerbaciones menos comunes que FPI• Pronóstico depende del grado de fibrosis• Celular: 100% sv Fibrótico: 5 años SV
RB-ILD
• RB Asintomático, hallazgo• Representan un continuo por la injuria del
tabaquismo• Overlap• RB ILD se asocia más a fumadores• DIP: incluye drogas, polvo
CT
• Nódulos centrolobulares LS• Vidrio esmerilado• Atrapamiento aéreo• Engrosamiento septal interlobular
• DD: neumonitis por hipersensibilidad subaguda, DIP y NSIP
• Biopsia: bronbquiolitis acumulación intraluminal de macrófagos pigmentados
DIP
• “alveolar macrophage pneumonia”• Vidrio esmerilado• LI y subpleural• Quistes aéreos, panalziación poco frecuente• DD: RB. NSIP: ausencia de fibrosis, bq x
tracción• LBA: macrófagos
Aguda/subaguda COP
• Ex BOOP• Asociada a : colágeno, infecciones, EII,
radiación, toxicidad, transplante órganos
Criptogénica: idiopática
55 h=m
4- 6 semanas con síntomas de gripe
Buen pronóstico
COP histología
• Tejido granulación dentro de los ductos alveolares asociado a infiltrados mononucleares
• pólipos
COP CT
• Consolidaciones parcheadas• Broncograma aéreo Signo halo inverso• Vidrio esmerilado periférico o peribroncovascular• Crazy paving• LI• Nódulos, cavitarse• Puede simular neumonía • Reticulación subpleural• Derrame pleural
DD COP
• Infección y aspiración• Vasculitis, sarcoidosis, adenocarcinoma
mucinoso, infoma
• Si consolidación subpleural: neumonia crónica eosinofílica. Nódulos COP
AIP
• Rápidamente progresiva• Persona sana en días o semanas• DAD de causa desconocida• DD: SDRA• Ventilación mecánica O2• 50% mortalidad
Histología• DAD fase aguda exudativa, proliferativa y fibrótica.• Edema,, proliferación fb y neumocito2, deposición de colágeno
AIP CT
• Vidrio esmerilado• Simétrico, bilateral LI• Consolidaciones• Tardía hay distorsión, bq x tracción y
panalización• DD: SDRA, COP, P jirovecii, edema hidrostático,
neumonía eosinofílica aguda, hemorragia alveolar difusa, proteinosis alveolar.
IIP rarasLIP
• Benigna• Idiopática es rara• Asociada a SS, VIH, enferemedad autoinmune
tiroides, enfermedad de castleman
M, 50
Disnea tos, fiebre artralgias,
80% disproteinemias igG igM
• Infiltración de linfocitos e histiocitos engrosando septos
LIP CT
• Vidrio esmerilado• Nódulos• Engrosamiento septos y peribroncovascular• *Quistes 80% LI DD: NSIP celular• DD: histiocitosis de langerhans,
linfangioleiomiomatosis, enfisema, DIP,
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática
• Rara• Fibrosis pelura y subpleura LS• 60% progresa y 40% muere
• CT:• Engrosamiento pelural irregular y “tags” y fibrosis• Pérdiad de volumen de LS, Bq por tracción
• DD: fibrosis pulmonar familiar, tejido conectivo (espondilitis anquilosante), sarcoidosis fibrótica, neumonitis por hipersensibilidad
*IIP no calsificables
• Tabla2• 10%• No puede realizarse biopsia• 17% patrón UIP• 50% posible patrón UIP
• Bq y panalización: pobre pronóstico
GRACIAS
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