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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA DE COMPONENTE INFLAMATORIOMAS GRAVE EN RAZA NEGRA SEXO 9:1M:H
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
FACTORES GENÉTICAS: FAM. GEMELOS IDENTICOS, HLA DR2y3 Ac.Ro y LA DEFICIENCIA C deleción de alelo C4a
FACTORES HORMONALES: MENARQUIA, EMBARAZO, HO, ESTRÓGENOS
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
FACTORES AMBIENTALES: SOL, INFECCIONES, EXPOSICIÓN A METALES O MEDICAMENTOS COMO PROCAINAMIDA HIDRALAZINA Y ANTICONVULSIVANTE,DESNUTRICIÓN PROTEICOCALÓRICA Y SILICÓN
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOSÍNTOMAS GENERALES: FATIGA , ASTENIA Y
FIEBRE, PÉRDIDA DE PESO MALESTAR GENERAL Y ANEMIA(95%)
ALOPECIA FRAGILIDAD DE PELO(70%)DERMATOSIS: PIEL PELO Y MUCOSAS, CLÁSICO
ERITEMA FACIAL, TÓRAX, ESPALDA Y BRAZOS(52%)
ULCERACIONES DE MUCOSAS VASCULITIS PURPURA EQUIMOSIS(40%)
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
El lupus infantil:
3)Incluye LES LED LECS
2) LEN transitorio transmisión placentaria
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
LE forma común 10-25% se dx. antes de los 16 , con un pico 10-14 y es muy raro antes de los 5años
Relación 4-18/1Diferencias: renal. Marcadores mal prx.-lesión renal,
neurológica, edad temprana, has.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
El cuadro clínico mas frecuente: artralgias, artritis eritema malar fiebre
Cutáneas: 90% eritema malar, tipo discoide, ulceras orales y vasculitis (petequias, púrpura, urticaria o lívedo)
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
DIAGNÓSTICO:1.Histología e inmunofluorescencia.,
degeneración hidrópica basal, mucina en dermis papilar y depósitos Igs y C en memb. Basal
2.VSG, ANA altos y def. en sist. C menos anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La y anti-U1RNP
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
aPL en LES infantil se puede encontrar en el 38-87% asociado trombosis embolias
aCL relaciona actividad de enfermedad y afectación al SNC.
Sx aPL excepcional : CID
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Tratamiento:Multidisciplinario hidroxiquinoleína
(5mg/kg) espacian los brotes, corticoides VO, antihipertensivos.
En niños con GMN azatioprina y prednisona o ciclofosfamida
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOTRX.EVITAR DESENCADENANTES
DIETA BAJA EN GRASAS REPOSO ADECUADO, FPS HORMONAL
ALT MUSCULOESQUELÉTICAS. DERMATOLÓGICAS CLOROQUINA
Y CORTICOESTEROIDES PREDNISONA Y METILPREDNISOLONA, CICLOFOSFAMIDA, AZATIOPRINA Y METOTREXATE
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