Síndrome de cushing

Síndrome de Síndrome de CushingCushing

Elizabeth Muñoz O.Medicina 2011

Definición.Definición.

“Conjunto de manifestaciones clínicas causadas por exceso de

glucocorticoides.”

Epidemiología.Epidemiología.

El síndrome de Cushing es una enfermedad con una prevalencia muy baja.

Se dan menos de 35-40 casos por millón de habitantes.

Etiología.Etiología.Exógeno y endógeno.

S. Cushing yatrógeno o exógeno: Administración de esteroides de forma crónica.

Muy frecuente en clínica.Su diagnóstico se realiza con la

demostración de la supresión del cortisol y ACTH del paciente que acude con clínica compatible e historia de tratamiento con esteroides.

Patogenia.Patogenia.Comprende tres trastornos

patogénicos distintos:La enfermedad de Cushing: Tumor

hipofisario (microadenoma en la mayor parte) mas producción de grandes cantidades de ACTH.

Demostrables en 80% de los pacientes.

Aparece con frecuencia en mujeres de edad fértil.

Patogenia.Patogenia.El SC ectópico: producción autónoma

de ACTH o CRH a partir de enfermedades tumorales extrahipofisarias.

Los más frecuentes son: -Tumores carcinoides -Los carcinomas bronquiales de célula

pequeña -Los feocromocitomas. -Paragangliomas, tumores de timo,

páncreas, ovario y los carcinomas medulares de tiroides.

Patogenia.Patogenia.El SC suprarrenal está causado

por un tumor suprarrenal (adenoma, carcinoma) o por hiperplasia nodular suprarrenal y se asocia característicamente con niveles de ACTH suprimidos.

El carcinoma suprarrenal es más frecuente en los niños.

Fisiopatología.Fisiopatología.

FisiopatologíaFisiopatología

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.

Alteraciones emocionales y trastornos mentales:

– Cambios de humor, depresión, insomnio, ansiedad, cefaleas, psicosis.

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.

Cuello bisonte.

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.

Cara cushignoide.

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas.

Estrías purpúreas.

Diagnóstico.Diagnóstico.

Diagnóstico.Diagnóstico.Test de 8 DXT de Liddle fuerte:2 mg/6h durante 48 h (8 mg/d durante 2

días). Útil para diferenciar los pacientes con

microadenoma hipofisario secretor de ACTH.

Cortisol en orina o plasma reducido bajo el 90% de su valor basal tras administración de la DXM.

Las neoplasias suprarrenales, los macroadenomas hipofisarios productores de ACTH y los tumores productores de ACTH ectópica no suprimen.

Diagnóstico.Diagnóstico.

Test de CRH:CRH intravenosa y determinando

la ACTH y el cortisol posteriormente.

Aumento de ACTH y cortisol sobre el valor basal) ocurre en la mayoría de los pacientes con disfunción hipotalámica o tumor hipofisario productor de ACTH (macro y microadenoma).

Diagnóstico.Diagnóstico.

Test de metopirona. Equivalente al anterior.Bloqueo que la metopirona

induce en la síntesis de cortisol. Feedback positivo.Persona con el eje intacto al

aumento de los niveles de ACTH y de los precursores del cortisol (11-deoxicortisol).

Diagnóstico.Diagnóstico.

• Indicadores analíticos – Hiperglucemia, glucosuria – HipopotasemiaTAC o RN – Pueden revelar masas

suprarrenales – Anomalías en la silla turca:

Adenoma hipofisario

Tratamiento.Tratamiento.Quirúrgico y farmacológico.Cirugía de primera elección:

transesfenoidal en hipofisario, laparoscópica es posible en el suprarrenal, a veces en el ectópico.

Tratamiento.Tratamiento.Inhibidores corticosuprarrenales: – Únicamente se utilizan durante

breves periodos porque la producción de ACTH aumenta y supera su efecto con rapidez.

– Ketokonazol, metirapona, aminoglutetimida

– Efectos secundarios: anorexia, náuseas y vómitos, hemorragia GI, depresión, vértigo, erupción cutánea, diplopia

Tratamiento.Tratamiento.En caso de síndrome de Cushing por

tratamiento con corticoides exógenos: – Interrupción gradual del tratamiento – Reducción de la dosis de corticoides – Pauta a días alternosReducción gradual.Consejos dietéticos: – Restringir alimentos ricos en Nae hidratos

de carbono – Aumentar alimentos ricos en K – Consumir alimentos ricos en calcio y

vitamina D