Síndrome de Cushing

Síndrome de cushing

Hipercortisolismo de origen suprarrenal

José Javier Jiménez Antón np 550264

Clasificación y etiología

ACTH-dependientes Adenoma hipofisario secretor de ACTH Secreción ectópica tumoral de ACTH o de CRH

ACTH-independientes Adenoma cortico suprarrenal Hiperplasia micronodular pigmentada bilateral Hiperplasia macronodular bilateral Carcinoma corticosuprarrenal Asociada al síndrome McCune-Albright

fisiopatología Metabolismo: hidratos de carbono

LípidosProteínasElectrolitos

Cardiovascular: retención renal Na y aguaPotenciación de la respuesta angiotensina II y

catecolaminasEstímulo producción endotelina-1

Hipertensión arterialobesidad visceral.factor de riesgo cardiovascular.

fisiopatología

Hueso: disminucion absorción intestinal del calcio

disminucion hormona del crecimiento(GH) Mayor pérdida urinaria de calcio secreción de hormona paratiroidea

Sistema inmune:linfocitos circulantes y de eosinófilosinhibe la producción de citoquinas e IgActividad fagocitaria, quimiotáctica y citotóxica

diagnostico

Fenotipo externo• Obesidad truncal, cara de

luna llena acumulación de grasa en cuello abdomen y espalda (joroba de búfalo).

• Hirsutismo y alteraciones menstruales.

• Piel fina con presencia de estrías ,frecuentes equimosis y hematomas cutáneos de mayor o menor extensión.

• Extremidades delgadas

diagnostico

Manifestaciones óseas• osteopenia u osteoporosis

con pérdidas de masa ósea, más acusada en las vértebras

• Dolores óseos erráticos• en la infancia y adolescencia

aparece un retraso del crecimiento

Rx lateral de columna lumbar

diagnosticoecografía arterial Doppler

Manifestaciones cardiovasculares

• hipertensión arterial• aumento del grosor de la

pared carotídea• la presencia precoz de placas

de ateromaProcesos infecciosos• infecciones micóticas o por

estafilococos a nivel cutaneo.• Infecciones de cualquier

etiología

diagnostico

Disfunciones gonadales• En la mujer oligomenorrea

o la amenorrea• En varones menor

producción de testosterona, sin cambios en los caracteres sexuales.

Manifestaciones psiquiátricas• Ansiedad, depresión e insomnio

Debilidad muscular• disminución de la masa y

fuerza muscular.Litiasis cálcica urinaria• una hipercalciuria, y como

consecuencia de ésta existe el riesgo de la formación de cálculos urinários de contenido cálcico

Diagnostico síndromico

Análisis de los niveles de cortisol en plasmaLa cortisoluria en orina de 24 horasDeterminación de cortisol en salivaPrueba de supresión nocturna con

dexametasona

Diagnostico etiológicodeterminación de ACTH

diagnostico

• Histologia de glandula suprarrenal con adenoma

• Tac abdominal con presencia de adenoma en glandula izquierda

Tratamiento quirúrgico

La cirugía es el tratamiento etiológico• adenoma: adenomectomía• Carcinoma: extirpar la mayor masa posible neoplásica y sus

metástasis (es paliativo, poco sensible a radio y quimioterapia) + mitotane

• hiperplasia bilateral, macro o micronodular: adrenalectomía de ambas glándulas + tratamiento sustitutivo con hidrocortisona

Tratamiento medico

• Indicado para:– Transitoriamente para la preparación a la cirugía.– Persistencia del hipercortisolismo después del tratamiento

quirúrgico– Cuando la cirugía está contraindicada.• Ketoconazol • Mifepristona • Aminoglutetimida. Metirapona

Bibliografía

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