Síndrome de Sweet

SÍNDROME DE SWEET

Sánchez Cardel Alfonso

Introducción

• Forma parte de las Dermatosis Neutrofílicas, enfermedades de etiología desconocida, caracterizadas por un infiltrado neutrofílico en piel.

• Entre ellas:

a) Pioderma gangrenoso

b) Erisipela

c) Enfermedad de Behcet

d) Celulitis

Mujeres en relación 3:1

• Dermatosis neutrofílica febril aguda.

• Enfermedad infrecuente.

• Caracterizada por:

a) Aparición brusca de placas

b) Nódulos eritematosos cutáneos

c) Cara, extremidades o tronco.

Etiología

• Es desconocida.

• Reacción de hipersensibilidad desencadenada por algún proceso previo como Infecciones de Vías Respiratorias Altas o Gastrointestinales.

• Citocinas:

a) IL-1, IL-6, IL-8, FSC-G e IFN-γ.

Histopatología

• Característica histológica es un denso infiltrado de neutrófilos en la mitad superior de la dermis.

• La epidermis suele estar conservada y tener un aspecto pálido.

• La dermis papilar suele mostrar edema, que si es muy intenso da lugar a una apariencia clínica vesiculosa.

Clasificación

• En función de las distintas enfermedades asociadas o factores desencadenantes podemos clasificarla en 5 grupos:

1. Clásico o idiopático

2. Parainflamatorio

3. Paraneoplásico

4. Farmacológico

5. Asociado al embarazo

Clásico o idiopático

• Subtipo más frecuente.

• Predomina en mujeres.

• Edad promedio entre 40 – 50 años.

• Aparece sin causa atribuible aparente, entendiéndose por ello infecciones, enfermedades inflamatorias y neoplásicas.

Parainflamatorio• Casos que son secundarios a procesos infecciosos o

inflamatorios.

Dentro de los procesos inflamatorios

Paraneoplásico• Representa del 10 – 20 % de los casos de SS.

• Se relaciona en un 85% con neoplasias hematológicas.

Farmacológico

• Se asocia al uso de:

1. FSC – G

2. Retinoides

3. Minociclina

4. Trimetropin – Sulfametoxazol

5. Imitinib

6. Hidralazina

7. Carbamazepina

8. Anticonceptivos orales

9. Litio

10. Diazepam

Asociado al embarazo

• Constituye el 2% de los casos totales.• Aparece por primera vez o de forma recurrente durante la

gestación• Generalmente el cuadro es benigno.• las lesiones son similares a la de los demás subtipos.

• No se han descrito alteraciones morfológicas o funcionales en el desarrollo fetal o muerte intrauterina.

Manifestaciones Clínicas

a) Pápulas y placas eritematosas entre 1-10 cm, de distribución bilateral, asimétrica, elevadas y dolorosas.

b) Lesión individual de color rojo-violaceo, con coloración más pálida hacia el centro.

c) Las mucosas suelen verse afectadas siendo la más frecuente la ocular (30%).

d) Aparición brusca en cara, cuello, tronco y extremidades

• No se ulceran y se curan en 6-8 semanas sin dejar cicatriz.

• Fiebre, mialgias, artralgias, cefalea, náuseas, vómitos, diarrea así como conjuntivitis y afectación de la mucosa oral.

Manifestaciones extracutáneas

Estudios de laboratorio

• Leucocitosis 10.000-20.000 cel/mm3, con >70% de neutrófilos.

• Aumento de Velocidad de Sedimentación Globular:

Varones: 1-13 mm/h

Mujeres: 1-20 mm/h

Diagnóstico

• Se necesita una relación clínico – patológica, ya que ni los signos clínicos ni histológicos son indicativos de alguna patología de manera aislada.

• Criterios mayores y menores.

• Biopsia, observar infiltrado de neutrófilos en la dermis

• Leucocitosis 10.000-20.000 cél/mm3, con >70% de neutrófilos.

Diagnóstico diferencial

• Debe distinguirse clínicamente de:

1. Erisipela

2. Toxicodermias

3. Neoplasia

4. Eritema nodoso

5. Eritema exudativo multiforme

6. Otras dermatosis neutrofílicas

Tratamiento

• Uso de Corticoides x 2-4 semanas.

1. Prednisona 40-60 mg/día.

• Casos crónicos:

1. Ioduro potásico

2. Colchicina

3. Dapsona

4. AINE

Preguntas

Bibliografía• Del Pozo J. , Martínez W. , Fonseca E. , (2004), La Piel

en el Contexto de la Medicina y sus Especialidades, Síndrome de Sweet, España.

• Universidad Autónoma de Barcelona, (2011), Síndrome de Sweet: estudio retrospectivo de 24 pacientes en el área del Hospital Universitario Doctor Peset de Valencia.

Gracias por su atención