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Síndrome paraneoplásico
• Manifestación a distancia de un tumor• No invasión ni metástasis• Antes, después o simultáneamente al diagnóstico
del tumor• Curso paralelo al mismo• Síndrome paraneoplásico: 7-15 %• Lesión cutánea como primera manifestación: 1 %
Síndromes paraneoplásicos cutáneos
• Criterios de Curth (1976)a) Ambas enfermedades se desarrollan
aproximadamente a la vezb) Siguen un curso paraleloc) En algunos casos, la dermatosis no sigue el mismo
curso que el tumor porque ambos son parte de un síndrome genético Genodermatosis
d) Un tipo tumoral específico se asocia a algunas dermatosis
e) La enfermedad cutánea es poco frecuentef) Ambas enfermedades se presentan en asociación
significativa
Etiología
• Desconocida• Teorías:
▫ Producción de sustancias▫ Depleción de sustancias específicas▫ Teorías inmunológicas
Síndromes paraneoplásicos cutáneos
Acantosis nigricans• Placas hiperpigmentadas,
pruriginosas y aterciopeladas• Coloración gris marronácea• Distribucion simétrica• Regiones intertriginosas• Asoc. a tumores: 84 %• 90 % adenoCa abdominales
(60 % gástrico)• 17 % antes, 61 % simultáneo,
22 % después• Tto tumor no mejoría de
lesiones
Enfermedades papuloescamosas
Acantosis palmar• Aspecto aterciopelado
y ↑ surcos• Palmas y cara volar de
los dedos• Manifestación menor
de AN• Asoc. a tumores: 90 %• Tumores de pulmón y
gástrico
Enfermedades papuloescamosas
Acroqueratosis paraneoplásica o síndrome de Bazex
• Placas hiperqueratósicas, eritemato-violáceas y psoriasiformes
• Distribución simétrica• Zonas acras• Asoc. a tumores: ≈ 100 %• Carcinomas epidermoides
de cavidad oral, tracto respiratorio superior y gastrointestinal alto
• Antes del dx + evolució paralela
• Exéresis tumoral + Etretinato
Enfermedades papuloescamosas
Signo de Leser-Trélat• Múltiples
queratosis seborreicas o ↑ tamaño de las ya existentes
• Tronco• Edad media (60
años)• Aparición brusca• AdenoCa (40 %
gástricos) y linfomas
Enfermedades papuloescamosas
Ictiosis adquirida• Erupción seca
escamas romboides• Generalizada o
localizada en tronco y extremidades
• > 20 años• Varones• Linfoma de Hodgkin
y otras neoplasias hematológicas
• Dx simultáneo o posterior
Enfermedades papuloescamosas
Papilomatosis cutánea florida
• Morfología similar a verrugas víricas vulgares
• Aparición brusca• Manos y muñecas tronco
y cara• Asoc. a tumores: ≈ 100 %• AdenoCa gástrico• Dx antes o simultáneo
Enfermedades papuloescamosas
Eritema gyratum repens• Lesiones eritematosas,
pruriginosas y descamativas
• Anillos concéntricos• Tronco y región
proximal de miembros (1 cm/día)
• Asoc. a tumores: 82 %• Tumor de pulmón >
esófago > mama• Dx 1-2 años antes• Exéresis tumoral 6
sem
Enfermedades eritematosas
Eritema necrolítico migratorio• Pápulas eritematosas y
pruriginosas placas vesículas y ampollas flácidas en región central costras
• Cara y periné• Asoc. a tumores: ≈ 100 %• Tumor pancreático de
células α productor de glucagón (glucagonoma)
• ↑ Glucagón + ↓ AA exéresis tumoral + suplementos de Aa, zinc y octeótrido
Enfermedades eritematosas
Eritrodermia
• Enrojecimiento cutáneo extenso
• Asoc. a tumores: 4-21 %
• Tumores hematológicos (síndrome de Sézary)
Enfermedades eritematosas
Síndrome de Sweet• Fiebre + neutropenia +
lesiones nodulares de 1-3 cm de diámetro, eritematosas y dolorosas
• Cara y miembros superiores• Asoc. a tumores: 20 %• Leucemia mieloide aguda >
síndromes mieloproliferativos y linfoproliferativos, y carcinomas
• Dx simultáneo o recidiva
Dermatosis neutrofílicas
Pioderma gangrenoso• Pápula-pústula dolorosa
nódulo eritematoso y violáceo úlcera irregular, violácea y exudado purulento estéril en base necrótica
• Asoc. a tumores: 7 %• Tumores hematológicos
(leucemia mileoide aguda, mieloma múltiple)
Dermatosis neutrofílicas
Eritema exudativo multiforme• Vesícula o ampolla central rodeada
de un área pálida y otra eritematosas
• Distribución simétrica• Manos, codos, rodillas y pies• Mucosas: oral > genital y anal• Formas de presentación:
▫ EM menor: piel y mucosa oral. Autolimitado (2 sem)
▫ EM mayor o síndrome de Stevens-Johnson: más agudo. Al menos afectación de 2 mucosas y sintomatología sistémica
• Carcinomas y neoplasias hematológicas
Enfermedades ampollosas
Pénfigo paraneoplásico• Lesiones mucocutáneas
atípicas (≈ EEM)• Erupciones
papuloescamosas y pruriginosas vesículas y ampollas erosión
• Gran afectación de mucosas
• Palmas y plantas• Asoc. a tumores: ≈ 100 %• Neoplasias proliferativas
de células B
Enfermedades ampollosas
Síndrome de Trousseau
• Tromboflebitis superficial, migratoria y recurrente
• Nódulos eritemato-violáceos en el trayecto de una vena superficial
• Varones > 55 años• Asoc. a tumores: 50 %• AdenoCa pancreático
Alteraciones vasculares
Dermatomiositis• Miositis + lesiones
cutáneas características▫ Eritema en heliotropo▫ Pápulas de Gottron
• Asoc. a tumores: 25 %▫ Mujeres: tumores
ginecológicos▫ Asiáticos: carcinoma
nasofaríngeo▫ Tracto gastrointestinal,
pulmón• Exéresis tumoral
Alteraciones musculoesqueléticas
Conclusiones
• Grupo heterogéneo• Múltiples etiologías• Importancia:
▫ Diagnóstico precoz estudio dirigido▫ Identificación de recidivas
Síndromes paraneoplásicos cutáneos
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