Tumores Formadores de Cartílago

Tumores Formadores de Cartílago

PONENTE: Alva, Rosa Alejandra

DOCENTE: Dr. Julio Vásquez Villanueva

“Año de la Inversión para el Desarrollo Rural y la Seguridad Alimentaria”

TUMORES FORMADORES DE CARTÍLAGO

1. EDAD

1-30 añosOSTEOSARCOMASARCOMA DE EWING

30-40 años

FIBROSARCOMA Y FIBROHISTIOCITOMA MALIGNOT. CÉLS. GIGANTES MALIGNOLINFOMA ÓSEO PRIMARIOSARCOMA PAROSTAL

> 40 años

METÁSTASISMIELOMA MÚLTIPLE/PLASMOCITOMACONDROSARCOMA

2. LOCALIZACIÓN T. CÉLS. GIGANTESCONDROBLASTOMACONDROSARCOMA

TUMOR DE EWING METÁSTASIS MIELOMA MÚLTIPLE LINFOMADISPLASIA OSTEOFIBROSAADAMANTIMOMAHISTIOCITOSIS

METÁSTASIS OSTEOSARCOMA OSTEOSARCOMA PAROSTAL CONDROSARCOMA FIBROSARCOMA FIBROHISTIOCITOMA MALIGNOQUISTE OSEO SIMPLE Y ANEURISMÁTICO

LESIONES CARTILAGINOSAS

TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO

Neoplasias caracterizadas por la formación de una matriz de tejido cartilaginoso

Benignos: exostosis osteocartilaginosa, condroma, fibroma condromixoide, condroblastoma.

Malignos: Condrosarcoma

Tumores formadores de cartílago

Tumor Edad y sexo Localización Comportamiento Tratamiento

Osteosarcoma 10-30 añosM=F

Fémur, tibia HumeroMetafisis

Benigno QX: ptes. sintomáticos

Condroma 10-40 añosM=F

Manos ,piesDiáfisis

Benigno QX. Curetaje

Condroblastoma 10-25 añosM>F

Fémur, tibia HumeroEpifisis

Benigno QX Curetaje injerto oseo

Fibroma condromixoide

10-25 añosM=F

Tibia, fémurPies Metafisis

Benigno QX resecció en bloque

Cordoma 40-60 añosM>F

Sacro, coxisClivus

Maligno QX. Radioterapia

Condrosarcoma 30-60 añosM>F

Pelvis tobillos Fémur, diafisis

Maligno Resección local amplia

OSTEOCONDROMA

Exostosis osteocartilaginosa.

Representa 10-15% de todos los tumores óseos, y hasta 50% de los tumores benignos

Se deriva de un cartílago de crecimiento aberrante que se separa del borde de la fisis, prolifera y sufre osificación encondral

Una vez formado permanece

Incidentaloma

Transformación maligna esporádica <1%

Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma)

Alteración del desarrollo por una falla en la dirección del crecimiento del cartílago epifisiario .

La mayoría son asintomáticos

Pueden solitario o múltiples

1 % se puede malignizar y el 10% se puede fracturar.

Exóstosis osteocartilaginosa (Osteocondroma)

Radiología: Forma de champiñón el que se proyecta sobre el contorno óseo de los huesos largos

Morfología: Lesión recubierta por cartílago maduro y un cuerpo con tejido óseo normal que puede ser sésil o pediculada.

Clínicamente : Lesión mecánica secundaria apinzamiento, compresión nerviosa o vascular, miositis reactiva.

Masa palpable.Bursitis .Fracturas se presentan en el cuello de las lesiones pediculadas.

Imagen Osteocondroma

Imagen sesil o pediculada, metafisiaria que se aleja de la epifisis

Engrosamiento de la metafisis de la que proviene

El recubrimiento cartilaginoso es de apariecia variable(delgado y dificil de identificar o grueso y con calcificaciones en anillo

Hueso subcondral irregular

Signos de malignización: destrucción osea irregularidad cortical, continuo crecimiento a pesar de madurez esquelética, componente de tejidos blandos

OSTEOCONDROMA (Exostosis Osteocartilaginosa)

Condroma

Son tumores benignos de cartílago hialino

Se pueden formar:– Cavidad medular – encondromas – Superficie del hueso- condromas subperiosticos o

yuxtacorticales

Predomina en los decenios tercero a quinto – Encondromas múltiples o encondromatosis – enfermedad de

Ollier – Asociado a hemangioma- síndrome de Maffucci.

Condroma Morfología – Los encondromas suelen medir 3cm y son translucidos, de

morfología nodular y de color gris azulado

Condroma

Microscópicamente – Los nódulos cartilaginosos están bien delimitados, – Matriz hialina –condrocitos neoplásicos alojados citológicamente

benignos

Condroma

CONDROMA SOLITARIO

Resección completa y reconstrucción por injerto y placa

CONDROBLASTOMA

Es la lesión tumoral benigna epifisiaria mas frecuente, representa menos del 1% de todos los tumores óseos

Lesión benigna rara, que crece desde la epífisis o apófisis de huesos largos

> 20 años, masculino

Clínicamente : datos inespecíficos, dolor articular, debilidad muscular, inflamación regional

Condroblastoma Morfología

Condroblastoma. A y B) Visión panorámica en que se muestra el patrón lobulado del tumor. Los lóbulos condrales se encuentran separados por septos de distinto grosor, muy celulares, constituidos por células mononucleadas y células gigantes multinucleadas, como se aprecia en las imágenes a mayor aumento C y D.

Condroblastoma

Suelen ser tumores dolorosos y al localizarse cerca a una articulación, provoca también derrames y limitación en la movilidad articular

No son raras las recidivas después de la extirpación del tumor o el legrado quirúrgico.

Es raro que los tumores que produjeron fractura produzcan metástasis pulmonar

Imagen condroblastoma

Rx:

Lesiones liticas bien definidas

Bordes lisos o lobulados

Anillo esclerótico

Nace de epifisis o apofisis de huesos largos

Calcificaciones internas en 40-60%

Derrame articular 30%

Tamaño va desde 1 hasta 10cm, la mayoria menor de 5cm al momento del diagnóstico

FIBROMA CONDROMIXOIDE Tumor raro benigno cartilaginoso que representa <1% de los

tumores óseos

Inicia en el cartílago y forma tejido fibroso conectivo hacia el espacio medular

La mayoría de los casos se presentan en varones entre 10-30 años

Clínicamente: dolor progresivo, edema que restringe arco de movimiento Se presenta mas frecuentemente en huesos con capas de tejidos blandos delgada

Localización: región metafisiaria de huesos largos (60%) y se extienden hacia la epífisis, rara vez afectan superficie articular

La localización clásica es en tercio superior tibial y los huesos largos del pie.

FIBROMA CONDROMIXOIDE

Presencia de zonas

lobuladas de células

fusiformes o estrelladas

Radiología: áreas

circunscritas radiolucidas con

focos de calcificación

T/TO

Fibroma condromixoide

Morfología – Miden 3 a 8 cm.– Sólidos .– Bien circunscrito .– Pardo grisáceo brillante .

Microscópicamente– Cartílago hialino poco diferenciado .– Tejido mixoide delimitados por tabiques

fibrosos .– Las células neoplásicas muestran atipia

citológica. – Núcleos hipercromáticos .

Fibroma condromixoide

Fibroma condromixoide. Las áreas mixoides presentan células de forma estrellada con finas prolongaciones citoplásmicas (A y B). En pocos casos se encuentran calcificaciones de tipo distrófico (C, flecha). Algunos tumores contienen células de gran pleomorfismo e hipercromatismo nuclear (D), que pueden inducir al diagnóstico erróneo de condrosarcoma.

Imagen

RX:

Lesión excéntrica radiolúcida frecuentemente lobulada, puede presentar septos internos o zonas calcificadas

El eje longitudinal de la lesión coincide con el eje longitudinal del hueso

Dimensiones 3-10 cm

No produce reacción perióstica a menos que tenga Fx patológica

Patrón destructivo geográfico

Zona de transición estrecha con margen esclerótico bien definido

Condrosarcoma

Grupo de tumores con gran variedad en sus manifestaciones clínicas y anatomopatológicas.

La característica común es la formación de cartílago neoplásico.

Carcinoma sarcomatoide con diferenciación heteróloga tipo condrosarcoma (A) y de rabdomiosarcoma (B) con expresión de desmina (C).

Condrosarcoma

Según su localización – intramedular y yuxtacortical

Histológicamente convencional (Hialino, ,mixoide o mixto), de células claras, indiferenciado, mesenquimatoso.

Pacientes mayores de 40 años

Células claras y mesenquimatoso pacientes adolecentes o adulto joven

Condrosarcoma

Suelen originarse en la región central del esqueleto, incluida la pelvis, hombros y costillas. La variedad de células claras es la única que aparece en la epífisis de los huesos cilíndricos largos

Suelen manifestarse como masas dolorosas que crecen progresivamente.

A) Pieza quirúrgica de pierna amputada con condrosarcoma sinovial. Gran tumor de características condrales, extraóseo, que se origina en la sinovial de la articulación de la rodilla. B) Histológicamente corresponde a un condrosarcoma grado 2 (x70, HE).

Condrosarcoma

Cuando produce metástasis lo hace preferiblemente a pulmones y esqueleto

El tratamiento es extirpación quirúrgica amplia . Las formas mesenquimatoso y des diferenciadas se tratan además con quimioterapia