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VALVULOPATÍA REUMÁTICA
Alejandro Francisco-Cruz, R1AP
INTRODUCCIÓN
• 30-80% de los pacientes con FRA desarrollan carditis aguda (valvulitis)
• 60% de los pacientes desarrolla enfermedad cardiaca reumática (ECR) después del primer episodio
• 40% de las personas con ECR no reconocen un episodio de FRA
• Insuficiencia mitral 90% de los pacientes
Roberts K, et al. Nat Rev Cardiol. 2013: 49-58
PATOGENIA
• Anti: estreptolisina O, DNAsa B• Pancarditis (pericardio + miocardio +
endocardio)• Valvulitis verrucosa, granulomas intersticiales,
inflamación intersticial focal (cuerpos de Aschoff).
Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.Aschoff L. Ann Rheum Dis. 1939 Jul;1(3):161-6.
PATOGENIA
– Streptococcus β-hemolítico, grupo A • Proteína M (1, 5, 6, 14, 18 y 24)
– α hélice superenrollada (coiled-coil)
– CHO grupo A• Anti-CHO grupo A correlaciona con la severidad de la
enfermedad e índice de reemplazo valvular
– Miosina– Tropomiosina– Laminina (in situ en válvula)– VCAM-1
Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.
Guilherme L, Kalil J.Front Immunol. 2013; 4:352
Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.
Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.
MORFOLOGÍA
• ENFERMEDAD REUMÁTICA AGUDA– Granulomas reumáticos• Necrosis fibrinoide• Células de Antischkow
(histiocitos especializados)• Infiltrado linfoplasmocitario• Células de Aschoff (células
gigantes inflamatorias)
– Pancarditis
MORFOLOGÍA
• Infiltrado Lyn • Nódulos de Aschoff perivasculares• La válvula mitral siempre se afecta• El daño intersticial en la VM es permanente
(diferencia con el miocardio y el pericardio)
Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.
MORFOLOGÍA
• Miocardio– Degeneración fibrinoide intersticial– Nódulos de Aschoff (40%)– Carditis intersticial – No hay daño a miocitos
Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.
Aschoff L. Ann Rheum Dis. 1939 Jul;1(3):161-6.
Pancarditis
Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.
Vasculitis limitada a la adventicia
Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.
Valvulitis y daño intersticial
Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.
Nódulos de Aschoff
Tandon, R. et al. Nat. Rev. Cardiol. 10, 171–177; 2013.
MORFOLOGÍA
• ENFERMEDAD REUMÁTICA CRÓNICA– Fibrosis• Engrosamiento valvular• Acortamiento y fusión de las comisuras• Engrosamiento y fusión de las cuerdas tendinosas • Estenosis en “boca de pez” o en “ojal”• Calcificaciones
– Fibrosis difusa y neovascularización
Q14-3648
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