Vasculitis de pequeños vasos

VASCULITIS

NEFROLOGÍADefinición GRUPO DE ENFERMEDADES QUE SE CARACTERIZAN POR PRESENTAR INFLAMACIÓN DE LOS VASOS SANGUÍNEOS, DETERMINANDO ASÍ DETERIORO U OBSTRUCCIÓN AL FLUJO DE SANGRE Y DAÑO A LA INTEGRIDAD DE LA PARED VASCULAR.

Clasificación

GRANDES VASOS MEDIANOS VASOS PEQUÑOS VASOS• Arteritis de células

gigantes• Arteritis de Takayasu

• Poliarteritis nodosa• Enfermedad de

Kawasaki

• Granulomatosa de Wegener

• Sindrome de Churg- Strauss

• Poliangeitis microscópica

• Purpura de Schönlein-Henoch

• Vasculitis crioglobulinémica escencial

• Angeítis leucocitoclástica cutánea

VASCULITIS DE VASO MEDIO

POLIARTERITIS NODOSA

CARACTERÍSTICA Arteritis necrotizante sistémica que afecta a las arterias de mediano y pequeño calibre. Puede producir afectación de la arteria renal, sin afectación del glomérulo

ETIOLOGÍA Idiopático 10-30 % en pacientes con virus de la

hepatitis B H; adultos 40-60 y pediátricos 9--11

CARACTERISTICAS CLINICAS Fiebre Neuropatía periférica Mialgias- Dolor abdominal Perdida de peso- Hematuria

Brotes o nódulos subcutáneos color rojizo o violáceo, predominantes en extremidades inferiores, son palpables, dolorosos, generalmente bilaterales, simétricos

Microscopia óptica

FASE AGUDA

necrosis fibrinoide e infiltración por neutrófilos, eosinófilos.

Inicia en porción interna de la pared arterial La erosión de los tejidos es la base para

formación de pseudoaneurismas originados por destrucción de la pared del vaso.

FASE DE CURACIÓN

Se forma tejido de granulación que sustituirá a la necrosis fibrinoide y a la trombosis

Llegada de mononucleares que reemplazaran a los neutrófilos.

Aumento progresivo del colágeno en la pared fibrótica y en los tejidos perivasculares

Inmunofluorescencia y microscopia electrónica

En lesiones agudas, el microscopio de inmunofluorescencia demuestra fijación del material fibrinoide y trombos detectados mediante anticuerpos específicos de fibrina.

Criterios de clasificación

*3 ó más criterios Sensibilidad 82% especificidad 86%.

Pérdida de peso > 4 KgLivedo reticularis. Dolor o sensibilidad testicular. Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas Mononeuropatía o Polineuropatía. Presión diastólica > 90 mm de HgElevación de BUN > 40 ó creatinina >1.5Virus de hepatitis B. Arteriografía con aneurismas u oclusión de las arterias visceralesBiopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño con polimorfonucleares

TRATAMIENTO Terapia con corticoides (1 mg/Kg/dia) durante 4 semanas.

Formas moderadas-graves y casos resistentes ciclofosfamida (1,5 a 2 mg/Kg/dia) junto a prednisona.

Formas graves ciclofosfamida IV (600-750 mg/m2/mensual) durante 12 meses.

VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO

Es una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta al riñón en un 70% de los casos

Es mas frecuente en varones y la edad media de inicio es a los 40 años.

La manifestación renal mas frecuente: • hematuria y proteinuria en rango

variable • oligoanuria por aparición de un GN

extracapilar con semilunas. • 20 % presenta HTA.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Criterios de clasificación para la granulomatosis de Wegener

*2 criterios sensibilidad de 88% y especificidad de 92%.

LABORATORIO

Marcadores de inflamación: Trombocitosis, VHS y PCR elevada, anemia de enfermedad crónica.

DIAGNÓSTICO

• presencia de anticuerpos anticitoplasma de los neutrofilos (ANCA-c) en plasma con una especificidad de 95% y una sensibilidad de 73%;

• evidencia de lesiones de vasculitis granulomatosa necrosante en muestras de biopsias de vías respiratorias intratoraxicas, extratoraxicas o del parénquima renal.

HISTOPATOLOGÍA

Biopsia renal: glomerulonefritis focal y segmentaria, que puede progresar a formación de crecentes y esclerosis glomerular. No hay depósito de complejos inmunes.

En biopsias de tejido pulmonar: vasculitis, con formación de granulomas.

TRATAMIENTO

-Enfermedad generalizada Prednisona 1 mg/kg/día, asociado a Ciclofosfamida oral 2-3 mg/Kg/día.

-Enfermedad localizada en vía aérea superior pueden beneficiarse con el uso de Metotrexato semanal, asociada a dosis menores de esteroides.

Poliangeítis Microscópica

Vasculitis de pequeño vaso con afectación glomerular hasta el 90% de los casos.

Suele aparecer en personas de mayor edad (sexta o séptima décadas de la vida)

Afecta igual a ambos sexos

Clínica:

CEG, fiebre, artralgias

Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis distal, úlceras.

Compromiso renal con glomerulonefritis en 90% de los pacientes, que puede determinar insuficiencia renal.

Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar.

Diagnostico:

Se realiza por biopsia renal sin embargo, dada la alta especificidad de los p-ANCA, una clínica sugestiva y la positividad de los mismos permite el diagnostico de poliangeítis microscópica.

Tratamiento:

El compromiso renal y pulmonar debe ser tratado en forma agresiva con esteroides en dosis altas y Ciclofosfamida en pulsos endovenoso.

Cuando hay hemorragia alveolar, se debe adicionar el uso de plasmaféresis

Sindrome de Churg-Strauss

Se caracteriza por presentar granulomas necrotizantes extravasculares.

También hay infiltración de tejidos por eosinófilos.

Es poco frecuente y se puede observar en enfermos asmáticos

Clínica:

1.Etapa inicial: rinitis alérgica y poliposis nasal, y más tardíamente asma bronquial .

2.Segunda fase: eosinofilia periférica e infiltración de eosinófilos en los tejidos

3.Tercera fase: vasculitis sistémica

Laboratorio:

• El hemograma demuestra anemia de enfermedad crónica y eosinofilia importante.

• En la Rx tórax se puede encontrar nódulos o infiltrados hasta en 70% de los pacientes, y también derrame pleural.

Tratamiento:

• Prednisona, 1 mg/kg/día y disminuyendo en forma gradual.

• Se puede adicionar Ciclofosfamida endovenoso cuando hay importante compromiso renal o pulmonar, o falla en el tratamiento esteroidal.

Enfermedad caracterizada por la inflamación de los capilares. Afecta piel, intestino y

riñones

• Vasculitis más común de los niños.

• En 50% de los casos en niños se reconoce una infección respiratoria previo al inicio del síndrome

Tríada clásica: -púrpura palpable no trombocitopénica principalmente de área glútea y extremidades inferiores -dolor abdominal tipo cólico -artritis no erosiva.

náuseas, vómitos y hemorragia digestiva.glomerulonefritis entre 10-50%

PURPURA DE SCHONLEIN- HENOCH

Histopatología

Vasculitis de vaso pequeño leucocitoclástica, con neutrófilos en las paredes de los vasos, necrosis y depósito de fibrina.

La IF demuestra depósito de IgA en las paredes de los vasos y riñón.

Laboratorio:Demostrar desde hematuria aislada hasta un síndrome nefrótico. Si existe sangramiento digestivo, la endoscopía usualmente demuestra una duodenitis erosiva, y en menos frecuencia erosiones gástrica.

Criterios diagnósticos Púrpura (obligada) Púrpura o petequias, predominio en

miembros inferiores, no relacionada a trombocitopenia

Dolor abdominal Difuso, tipo cólico, agudo puede incluir invaginación intestinal o hemorragia GI

histopatología Vasculitis leucocito clástica con un depósito predominante de IgA o GN proliferativa con depósito predominante de IgA.

Artritis o artralgias Inicio agudo con dolor en articulaciones con o sin limitación de movimientos

Compromiso renal Proteinuria >0,3 g /24h o >30 mmol/mg de relación albumina en orina/creatinina en muestra tomada en la mañana.Hematuria >5 globulos rojos en sedimento urinario >2+ en tira reactiva.

Púrpura y al menos uno de esos criterios con sensibilidad 100% especificidad 87%

Tratamiento

En niños puede bastar el uso de analgésicos —antiinflamatorios para el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los síntomas, o compromiso renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotóxicos.

Crioglobulinemia mixta escencial

Aparece crioglobulina( Ig que precipita con el frío) habitualmente IgM, con actividad anti-IgG determina existencia de factor reumatoide e inmunocomplejos circulantesque activan complemento (hipocomplementaria)

• Afecta mas a la mujer • Quinta década de la vida.• Asociada a VHC o

infecciones por hongos, bacterias o virus.

Purpura cutánea, fiebre, artralgias, hepatoesplenomegalia y lesiones necróticas en áreas expuestas al frío y polineuropátía.

El riñon se afecta en la mitad de los casos con hematuria y proteinuria, puede debutar sx nefrítico u oliguria

Histologicamente Puede apreciarse GN mesangial o mesangiocapilar. Si hay semilunas correspondería a GN extracapilar tipo II.

Tratamiento Corticoides e inmunosupresores y durante los brotes esta indicada plasmaféresis.

Es importantes el tx de proceso de base; lo mas habitual tx de infección por VHC.