Patologias linfaticas

Patologías Linfáticas

IPG. Alinne Gerssica SoaresIPG. María Fernanda Tejada

LA LINFA: Del latin Lympha (agua clara) se origina de un líquido que se llama fluido intersticial, el cual se "filtra" de vasos sanguíneos pequeños llamados capilares. Este líquido contiene muchas sustancias, como plasma sanguíneo, proteínas, glucosa y oxígeno. El fluido intersticial recoge también los desechos de las células, así como otros materiales, como bacterias y virus, para ayudar a eliminarlos de los tejidos del cuerpo.

Dr. Carlos Augusto azareño Inope www.carlosvirtual.com

Funciones

Órganos linfoides

Órganos linfo-epiteliales: nodulillos linfáticos intramurales, amígdalas (faríngea, palatina, lingual), timo.

Órganos linfo-reticulares: ganglios o nódulos linfáticos, bazo.

Ganglios linfáticos

son órganos pequeños y redondos que forman parte del sistema linfático, Se encuentran en todo el cuerpo y están conectados entre sí por los vasos linfáticos.

Histogénesis del sistema linfático

Empieza al final de la 6ta semana. Sacos y conductos linfáticos

Se desarrolla a partir de la parte caudal del conducto torácico derecho y la anastomosis del conducto torácico derecho e izquierdo.

Conducto torácico

Bazo Es una masa encapsulada de tejido vascular linfoide, es el órgano reticuloendotelial mas grande del cuerpo .

Tiene un papel inmunológico clave, es especial ataca bacterias encapsuladas. Los antígenos son filtrados por la sangre circulantes u se transportan a los centros germinales del órganos donde sintetizan inmunoglobulina M

Elimina hierro, forma monocitos y linfocitos Maduración y destrucción de los eritrocitos

(hematocarecsis) Puede causar trastornos hematológicos si su función

aumenta (hiperesplenismo) o si experimenta hipertrofia (esplenomegalia)

Recibe un flujo sanguíneo total de aproximadamente 250 a 300 ml/min

Principios de cirugía - Shwartz 9na edición, capitulo 34 pag. 1246

Histogénesis del Bazo

Se forma a partir de una agregación de células mesenquimatosas en el mesenterio dorsal del estomago.

Durante el 2do mes de vida embrionaria el bazo es un órgano Hematopoyetico sobre todo Eritropoyetico

Después del 5to mes de desarrollo embrionario y luego del nacimiento solo tiene lugar la formación de linfocitos

Hematopoyesis: durante la gestación se encarga de producir eritrocitos en el feto, esto desaparece en adultos reactivándose en los trastornos mieloproliferativos

Timo Órgano linfo-epitelial Se forma a partir de la 6ta semana de gestación Se localiza debajo del esternón Formación de linfocitos T Secretan hormonas: Timolina, timopoyetina, timosina

Amígdalas

Órgano linfo-epitelial Cara interna: revestida por epitelio plano estratificado,

(presenta criptas amigdalinas). Cara externa: tejido conjuntivo denso, formando capsula y

tabiques

Amígdala faríngea: también se llama amígdala de Luschka y está situada en el techo o bóveda de la faringe.

Amígdala tubárica: también se llama amígdala de Gerlach y se encuentra rodeando el extremo faríngeo de la Trompa de Eustaquio.

Amígdala palatina: también se llama tonsila. Está situada a ambos lados del istmo de las fauces, en la entrada de la orofaringe, entre los pilares del velo del paladar.

Amígdala lingual: es el conjunto de tejido linfoide más voluminoso de la faringe y está situado en la base de la lengua.

Patologías linfáticas

LINFEDEMA Causas

Infección Cuadros hereditarios en los que hay

ausencia o anormalidades de los ganglios linfáticos

Hipoplasia linfática, insuficiencia funcional o carencia de válvulas linfática.

Es el edema de la extremidad causado por la disminución del transporte linfático que trae como consecuencia la acumulación de linfa en el espacio intersticial.

ClasificaciónDescrito por Allen

primario

congénito •Afecta a una sola extremidad inferior, varias extremidades, los genitales o la cara•Endoscopia para evaluar el grado de la lesión de la mucosa y detectar esófago de Barret y adenocarcinoma esofágico.

temprano •Es la modalidad primaria mas habitual de linfedema y constituye 94 % de los casos. Mas frecuente en mujeres.•Inicia en la infancia o adolescencia y afecta tanto pie como pantorrilla.

tardío •Es poco frecuente y corresponde a menos de un 10% de los casos.•La aparición del edema se produce a mayor edad, en comparación al anterior.

secundarioClasificación

Es bastante mas habitual que el primario. Se origina de la obstrucción y la rotura linfática.

La disección de ganglios axilares es la causa mas frecuente de linfedema secundario en estados unidos. Otras causas del linfedema secundario incluyen: radioterapia, traumatismo, infección y tumores malignos. En todo el mundo, la Filariosis ( causada por Wuchereria bancrofti, Brugia malayi y Brugia timori) es el origen mas habitual de este tipo de linfedema.

clínica Pesadez Fatiga en la extremidad afectada El tamaño incrementa a lo largo del día y disminuye durante la

noche Afecta al dorso del pie adquiriendo este, un aspecto de cubo

con ángulos romos Casos avanzados (hiperqueratosis) Cursa con celulitis recurrente

Estudios

linfocentelleografia

linfanfiografia

Se inyecta un coloide de azufre con marca radiactiva (coloide de azufre con tecnecio 99m) en la región interdigital subdérmica de la extremidad afectada. El transporte linfático se vigila con una cámara γ corporal total y así es posible visualizar los principales ganglios y los vasos linfáticos.

tratamiento no tiene cura sintomático

LINFANGITIS

Es un inflamación aguda, localizada o generalizada, del sistema linfático, que puede ocurrir con o sin lesión previa de vasos o ganglios. Generalmente existe como factor predisponente un enlentecimiento del transito de la linfa, que facilita el acantonamiento del germen.

Causas

Causa bacteriana, la mas común por Streptococcus pyogenes

Ciclos

Linfangitis reticular: zonas con rubor, edematosas, dolorosas Linfangitis troncular superficial: enrojecimiento lineal e irregular desde la herida

hasta ganglios regionales tumefactos y dolorosos Linfangitis troncular profunda: debilidad con síntomas sistémicos

Cirugia de Michans 5ta edicion 2002

Complicaciones Linfedema Celulitis

Tratamiento AINES Antibioticoterapia Corticoides Drenaje de colección serohemáticas

Cirugia de Michans 5ta edicion 2002

Lipoma

son tumores grasos benignos que se ubican en la submucosa, por lo general son asintomáticos y se encuentran de manera incidental durante la realización de una serie GI superior o una EGD. Su aspecto endoscópico es característico y también lo es en la ecografía endoscópica. No es necesario extirparlos a menos que el paciente presente síntomas.

LIPIDEMA fisiopatología

Desorden de la distribución de la grasas subcutánea en los miembros, asociados a edema y dolor, el acumulo de grasa comprime los vasos linfáticos, disminuyendo la capacidad de transporte de la linfa.

Disminución de la elasticidad de la piel y del tejido celular subcutáneo.

Engrosamiento de la membrana basal de los vasos.

Alteración de la vasomotricidad. Disminución de la resistencia vascular,

aumento de la perfusión cutánea, aumento de la filtración capilar.

Aumento de la presión venosa. Deficiencia de la bomba muscular. Hipertrofia e hiperplasia de los

adipositos

Harrison. Principios de Medicina Interna. 18 edición. Volumen 2.

Linfadenopatia Etiología

Bacterias Virus Tumores fármacos

Puede ser un descubrimiento causal en los pacientes que estén siendo estudiados por distintas razones, o bien puede ser el signo o síntoma de presentación de la enfermedad del paciente.

Puede ser una manifestación primaria o secundaria de múltiples enfermedades.

Harrison. Principios de Medicina Interna. 18 edición. Volumen 2. Cap. 271

localizada

Generalizada

fisiopatología

Harrison. Principios de Medicina Interna. 18 edición. Volumen 2. Cap. 271

Crecimiento de ganglio:* Una proliferación de linfocitos que reaccionan a una estimulación antigénica local (infecciosa o tumoral) o general (infecciosa o autoinmune).* Una proliferación tumoral primitiva de tejido linfoide (linfoma de Hodgkin o no).* Una acumulación de células patológicas filtradas a través de los ganglios linfáticos (bacterias o células tumorales).

La arquitectura normal del ganglio linfático muestra los folículos de los linfocitos B y las zonas interfoliculares de los linfocitos T, limitado todo ello por una cápsula. La proliferacion tumoral rediseña por completo esta estructura.

La unión precoz del antígeno a los linfocitos garantiza una inmunidad permanente.

• Se presentan como masas móviles, llenas de liquido. Dad a su predisposición a formar trayectos ampliamente hacia los tejidos blandos circundantes, suele ser difícil extirpar por completo estas lesiones.

Linfangioma e higromas quísticos

Se define como el primer ganglio linfático adonde las células cancerosas tienen más probabilidad de diseminarse desde un tumor primario. A veces, puede haber más de un ganglio linfático centinela.

Ganglio linfático centinela

A Cáncer in situ B Invasión del borde tumoral

D Intraversión del sistema circulatorio, supervivencia, transporte

E Detención de la extraversión

F Células latentes individuales micrometástasis ocultas

G Colonización progresiva y angiogénesis

C Diseminación linfática

Representación esquemática del proceso metastasico. A. El proceso metastasico comienza con un cáncer in situ rodeado de una membrana basal intacta. B. La invasión requiere cambios reversibles en la adherencia entre las células y entre células y la matriz extracelular; destrucción de proteinas de la matriz y estroma, y motilidad. C. Las células metastasicas pueden entrar a la circulacion por los vasos linfaticos. D. También pueden ingresar de manera directa a la circulación. E. Le siguen la supervivencia intravascular de las celulas tumorales y la extravasacion del sistema circulatorio. F. Las células metastasicas solas pueden colonizar sitios y permanecer latentes durante anos como micrometastasis ocultas. G. La progresion y neovascularizacion subsiguientes producen metastasis detectables en la clinica y metastasis angiogenicas con crecimiento progresivo.

La mayoría de las neoplasias tiene la capacidad de producir metástasis por los vasos linfáticos. Por lo tanto, casi todas las intervenciones quirúrgicas oncológicas se diseñaron para retirar en bloque el tumor primario y los linfáticos que lo drenan. Este tipo de abordaje quirúrgico casi siempre se realiza cuando los ganglios linfáticos que drenan el tumor primario son adyacentes al lecho tumoral, como ocurre con los cánceres colorrectales y gástricos. Para tumores en los que el lecho ganglionar no es adyacente inmediato al tumor (p. ej., melanomas), la operación de los ganglios puede hacerse a través de una incisión separada. A diferencia de la mayoría de los carcinomas, los sarcomas de tejido blando rara vez producen metástasis a los ganglios linfáticos (<5%); por lo tanto, la cirugía para ganglios linfáticos no suele ser necesaria. Por lo general, se acepta la probabilidad de que una linfadenectomía formal minimice la recurrencia regional de casi todos los cánceres

Tratamiento quirúrgico del lecho ganglionar linfático regional

Mapeo linfático y biopsia de ganglio centinela para cáncer de mama. A. Inyección peritumoral de pigmento azul. B. Pigmento azulque drena hacia el ganglio centinela.

Linfoma

Daño al DNA14 de un linfócito

La acumulación de estas células en División resultan en masas tumorales en linfonodos16 y en otros lugares.

BOWCHAMP Daniel, SABISTON Tratado de cirugia 19° Edición, ELSEVIER

Linfos: linfocito; Oma: tumor. “Los linfomas son cánceres que se originan a partir de la transformación maligna de un linfocito en el sistema linfático”.

Incidencia

20 años: 4-5 casos en 100.00040 años: 2-3 casos en 100.000Predomina en europeos sobre los hispanos, africanos y japoneses.Venezuela 0,5-1%

Causas y factores de riesgo

VIHZonas agrícolas por pesticida e hierbicidavírus Epstein-Barr: linfoma de Burkitt18 africanovírus linfotrópico de células T humanas (HTLV)Uso de inmunosupresores

Síntomas

Aumento en dolor de los linfonodos Fiebre, perdida de peso, prurito, diaforesis nocturna. Puede o no haber aumento del bazo

Diagnostico Biopsia con fenotipagen y Reed-sternberg TC, RM abdomen o tórax

Clasificación

Estadios

“E”: cuando las malignidades linfoides extraganglionares surgen en tejidos separados, pero cercanos, de los conglomerados linfáticos principales.

BOWCHAMP Daniel, SABISTON Tratado de cirugía 19° Edición, ELSEVIER

Estadios

Tratamiento Radioterapia Quimioterapia

Pronosticó

El Linfoma

Incidencia No Hodgking

Estadios

Manifestaciones clínicas

TABACOF Jacques, OS LINFOMAS, Manuais da ABRALE , 2012 – Brasil.

Linfonodos aumentados en cuello, axila, ingle, cuello, codo y amígdalas.Aumento bozoManifestaciones sin linfonodos: huesos, pulmón y pielFiebre, anorexia, sudoresis nocturna, astenia.

Diagnóstico

BiopsiaInmunotipage

Tratamiento

•Radioterapia•Quimioterapia•En Brasil:Inmunoterapia: Rituximab para linfomasB que expresen CD20; Tositomomab acoplado al Yodo131; con el Ibritomomabal ytrium 90.Trasplante de células tronco hemtopoyeticas.

Linfangioma

FERRAINA Pedro, Cirugia de Michanz,Cap 51. Pagina 1002. Editora El ateneo.2008 - Buenos Aires

Alteración del desarrollo embrionario 5a. y la 10a. Semana relacionada probablemente con causas genéticas, secundarias a variaciones cromosómicas o factores exógenos (tóxicos, mecánicos, infecciosos, metabólicos).

Cursan con hemolinfangiomas, hemangiomas, criptorquidia, neurofibromas, fístulas arteriovenosas

Alien, Barker y Hiñes

1) linfangiomasimple y capilar, 2) linfangioma cavernoso y 3) higroma o linfangioma quístico.

Linfangioma simpleSon superficiales y se observan como vesículas traslúcidas y tensas, agrupadas en placas de tamaño y forma variable. Su ruptura origina linforragias prolongadas.

Asientan en general en axila, cuello, piso de la boca, labios, lengua, o en los miembros y genitales, en cuyo caso se acompañan de linfedemas primarios hipoplásicos o por megalinfáticos.

Linfangioma cavernosoPueden ser de color rojo o azulado, según se asocien con arterias o venas, respectivamente.

Linfangioma quísticoSe presentan como tumoraciones redondeadas, cubiertas de piel normal. Están llenas de líquido cristalino a poca tensión y asientan en cuello, sacro, axila o ingle. Generalmente son congénitos, pero se detectan más tarde, cuando llaman la atención por su tamaño.

Angiosarcoma secundario a linfedema de miembros

Lowenstein (1906) Tewart-Tréves lo constató en un linfedema posmastectomía radical, efectuada erróneamente por un tumor benigno. La frecuencia de este tumor maligno es baja, menos del 0,5 % de los linfedemas. Se caracteriza por la aparición de placas rojizas amarronadas o púrpura en las zonas más edematizadas, que pueden sangrar o ulcerarse. Producen rápida metástasis en pulmón y otras partes del cuerpo; su curso tórpido y fatal prácticamente descarta toda forma de tratamiento.

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