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PATOLOGÍAS LISOSOMALES
GLUCOGENOSIS DE TIPO II
a(1,4) GLUCOSIDASA ACIDA LISOSOMICA = MALTASA ÁCIDA
ACUMULO DE GLUCOGENO
• CORAZON• HIGADO• MUSCULO ESQUELETICO
AUMENTO DE VOLUMEN CELULAR
MANIFESTACIONES
GOTAEXCESO DE ACIDO URICO POR LA CATALISAIS DE LAS PURINAS
ACUMULACION DE CRISTALES DE URATO EN LAS ARTICULACIONES
LOS CRISTALES SON FAGOCITADOS POR LAS CÉLULAS Y SE ACUMULAN EN LOS
LISOSOMAS SECUNDARIOSROTURA DE LA ORGANELA
AUTOLISIS CELULAR
ARTRITIS REUMATOIDE
ESFINGOLIPIDOSIS
CARENCIA DE LIPASA ÁCIDA
mutaciones del gen de la lipasa ácida (LIPA o LAL)
la enzima es totalmente inactiva.
Triglicéridos y colesterol se acumulan en los tejidos
MUCOPOLISACARIDOSIS
• MUCOPOLISACARIDOSIS DE TIPO I
(HURLER)
• α-1-iduronidasa.
• MUCOPOLISACARIDOSIS DE TIPO II
(HUNTER)
• sulfatasa del iduronato.
ACUMULO DE GLUCOSAMINOGLICANOS
SOLUCION TALLER
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