SINDROME DE SINDROME DE SCHÖNLEINSCHÖNLEIN--HENOCHHENOCH

DEFINICIONDEFINICION

La púrpura de Schönlein-Henoch es una La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis de etiología desconocida que vasculitis de etiología desconocida que se diagnostica solo por criterios clínicos se diagnostica solo por criterios clínicos (tríada característica cutáneo-(tríada característica cutáneo-abdomino-articular)abdomino-articular) , dado que se tiene , dado que se tiene exámenes complementarios específicos. exámenes complementarios específicos. La edad más frecuente de presentación La edad más frecuente de presentación es entre los 2 y 11 años, y predomina en es entre los 2 y 11 años, y predomina en varones.varones.En el 75 % de los casos se acompaña de En el 75 % de los casos se acompaña de manifestaciones renales, habitualmente manifestaciones renales, habitualmente micro o macro hematuria.micro o macro hematuria.La neuropatía marca el pronóstico de la La neuropatía marca el pronóstico de la enfermedad, que generalmente es enfermedad, que generalmente es favorable.favorable.

EVALUACION DEL PACIENTEEVALUACION DEL PACIENTE

ANAMNESISANAMNESISEpisodios anteriores de cólico abdominales, Episodios anteriores de cólico abdominales, artralgias, hematurias y participación cutánea. artralgias, hematurias y participación cutánea. Posibles factores desencadenantes: alergia Posibles factores desencadenantes: alergia alimentaria, infecciones previas (de vías alimentaria, infecciones previas (de vías superiores, cutáneas, escarlatina, varicela, superiores, cutáneas, escarlatina, varicela, Micoplasma, Epstein Barr, etc.), drogas Micoplasma, Epstein Barr, etc.), drogas (penicilina, ampicilina, eritromicina, etc.), (penicilina, ampicilina, eritromicina, etc.), picaduras de insectos, vacunas (sarampión, picaduras de insectos, vacunas (sarampión, etc.)etc.)Enfermedad actual: forma de comienzo Enfermedad actual: forma de comienzo (lesiones cutáneas, localización), dolor (lesiones cutáneas, localización), dolor abdominal, hemorragias digestivas; abdominal, hemorragias digestivas; manifestaciones articulares, edema, hematuria.manifestaciones articulares, edema, hematuria.El exantema típico aparece en el 100 % El exantema típico aparece en el 100 % de los pacientes, y es la primera de los pacientes, y es la primera manifestación en un 50 %. (su manifestación en un 50 %. (su distribución distribución más típica es en pantalónmás típica es en pantalón).).

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICOLesiones cutáneas, purpúricas o no, tamaño y Lesiones cutáneas, purpúricas o no, tamaño y localización. Tensión arterial. Edema (cuero localización. Tensión arterial. Edema (cuero cabelludo, dorso de manos y pies, párpados, cabelludo, dorso de manos y pies, párpados, periné, etc.). Examen cuidadoso del abdomen periné, etc.). Examen cuidadoso del abdomen pesquisando la posible invaginación intestinal. pesquisando la posible invaginación intestinal. Examen de las articulaciones. Examen Examen de las articulaciones. Examen cardiorrespiratorio y neurológico buscando cardiorrespiratorio y neurológico buscando otras localizaciones de muy rara observación.otras localizaciones de muy rara observación.

EXAMENES COMPLEMENTARIOSEXAMENES COMPLEMENTARIOSLaboratorio: cultivo de fauces, hemograma y Laboratorio: cultivo de fauces, hemograma y orina. En caso de compromiso renal: uremia, orina. En caso de compromiso renal: uremia, creatininemia, proteinúria de 24 hs., creatininemia, proteinúria de 24 hs., ionograma, estado ácido-base, proteinograma. ionograma, estado ácido-base, proteinograma. Si hay dudas del diagnóstico clínico: tiempo de Si hay dudas del diagnóstico clínico: tiempo de protrombina, recuento de plaquetas, KPTT, protrombina, recuento de plaquetas, KPTT, complementemia.complementemia.Diagnóstico por imágenes: telerradiografía de Diagnóstico por imágenes: telerradiografía de tórax, si presenta edemas y/o hipertensión tórax, si presenta edemas y/o hipertensión arterial. Radiografía y ecografía abdominal arterial. Radiografía y ecografía abdominal ante la sospecha de invaginación intestinal o ante la sospecha de invaginación intestinal o raramente hidropesía de la vesícula biliar.raramente hidropesía de la vesícula biliar.Otros exámenes: PPDOtros exámenes: PPD

CRITERIO DE INTERNACIONCRITERIO DE INTERNACIONSolo se internarán los niños que presenten Solo se internarán los niños que presenten signos severos gastrointestinales, articulares signos severos gastrointestinales, articulares y/o glomerulonefritis aguda con trastornos y/o glomerulonefritis aguda con trastornos hemodinámicas (cadiomegalia, hipertensión hemodinámicas (cadiomegalia, hipertensión arterial). arterial). 

CONTROL DURANTE LA INTERNACIONCONTROL DURANTE LA INTERNACIONa) Control clínico: control diario de la diuresis, hematuria a) Control clínico: control diario de la diuresis, hematuria

y proteinuria por cintas reactivas. Tensión arterial. y proteinuria por cintas reactivas. Tensión arterial. Pesquisar la aparición de nuevas manifestaciones Pesquisar la aparición de nuevas manifestaciones cutáneas, abdominales, articulares o renales. Posibles cutáneas, abdominales, articulares o renales. Posibles complicaciones agudas (invaginación intestinal, complicaciones agudas (invaginación intestinal, hemorragia digestiva importante).hemorragia digestiva importante).

b) Control de laboratorio: examen de orina semanal. b) Control de laboratorio: examen de orina semanal. Uremia solo si hay lesión renal. Eventualmente otras Uremia solo si hay lesión renal. Eventualmente otras pruebas de funcionalismo renal (clearance de pruebas de funcionalismo renal (clearance de creatinina, proteinuria de 24 hs.) creatinina, proteinuria de 24 hs.)

c) Control radiológico: según los resultados obtenidos al c) Control radiológico: según los resultados obtenidos al ingreso y la evolucióningreso y la evolución

d) Interconsulta con Nefrología para posible Punción d) Interconsulta con Nefrología para posible Punción Biopsia Renal si presenta proteinuria masiva, Biopsia Renal si presenta proteinuria masiva, descenso en la filtración glomerular o proteinuria descenso en la filtración glomerular o proteinuria significativa (mayor de 4 mg/kg/día) sostenida.significativa (mayor de 4 mg/kg/día) sostenida.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

a)Reposo en cama solo si hay alteraciones hemodinámicas a)Reposo en cama solo si hay alteraciones hemodinámicas o limitación de la actividad espontánea por compromiso o limitación de la actividad espontánea por compromiso articular o abdominal severo.articular o abdominal severo.

b) Dieta hiposódica en caso de proteinuria y/o hipertensión b) Dieta hiposódica en caso de proteinuria y/o hipertensión arterialarterial

c) Tratamiento medicamentoso:c) Tratamiento medicamentoso:1. Penicilina oral: solo en caso de cultivo de fauces 1. Penicilina oral: solo en caso de cultivo de fauces positivo (estreptococo B, hemolítico en 10 %)positivo (estreptococo B, hemolítico en 10 %)2. Ácido Acetilsalicílico: 50 mg/kg/día en caso de 2. Ácido Acetilsalicílico: 50 mg/kg/día en caso de artralgiasartralgias

3. Prednisona: 1 a 2 mg/kg/día durante 5 a 7 días en 3. Prednisona: 1 a 2 mg/kg/día durante 5 a 7 días en artritis con signos flogóticos importantes que no cede artritis con signos flogóticos importantes que no cede con aspirina; en edema de cuero cabelludo o con aspirina; en edema de cuero cabelludo o compromiso escrotal; en caso de dolor abdominal compromiso escrotal; en caso de dolor abdominal intenso y/o hemorragia gastrointestinal una vez intenso y/o hemorragia gastrointestinal una vez descartada la invaginación.descartada la invaginación.4. Hidratación parenteral: en trastornos 4. Hidratación parenteral: en trastornos gastrointestinales severosgastrointestinales severos5. Hipotensores: En caso de participación renal con 5. Hipotensores: En caso de participación renal con cifras tensionales elevadas.cifras tensionales elevadas.

CRITERIO DE ALTACRITERIO DE ALTACuando la sintomatología clínica Cuando la sintomatología clínica se haya atenuadose haya atenuado