Ateneo Central

9 de Noviembre de 2011

Datos personales

• Sexo: Femenino

• Edad: 24 años

Factores de Riesgo

• Niega

• Sin antecedentes CV previos.

• Colecistectomía.

Medicación habitual

Anticonceptivos orales.

Enfermedad ActualPaciente que consulta por pérdida de la visión central en forma

aguda bilateral de 5 días de evolución.Refiere episdios de cefalea, mareos, entumecimiento de manos

y episodio de hematuria.Realiza primera consulta con oftalmólogo.

Exámenes complementarios

Exámenes complementarios

• El exámen externo no muestra alteraciones.

• En el fondo de ojo se detecta severo compromiso retinal central, con manchas algodonosas, edemas maculares y hemorragias.

• Se realiza diagnóstico de vasculitis retinal oclusiva, pudiendo deberse la misma a múltiples causas.

Conducta: Se medica con metilprednisolona 40 mg. Se solicita consulta con neurología. Se solicita RMI.

RMI

• Lesión hiperintensa a nivel del bulbo, en proyección del pedúnculo cerebeloso inferior.

• A nivel supratentorial, lesión hiperintensa en la ínsula.• En el plano sagital se observan 3 o 4 lesiones en la ínsula a nivel

subcortical.• Otra lesión a nivel para sagital izquierda en la unión bulbo-medular.• Nervios ópticos de tamaño, brillo y morfología normal.• Relación sustancia blanca/gris, normal.• No se observan hematomas extra o subdurales.• Las estructuras vasculares están ligeramente arrosariadas.• No se observan áreas de bajo volumen sanguíneo.Conclusión:Encefalopatía que obliga a descartar un fenómeno vasculítico por la

topografía de las pequeñas lesiones.

Evolución• Suspende ACO• Continúa con tratamiento con CTC• Agrega AAS• Se solicita consulta con reumatología.

Laboratorio

• VES 65 mm Complemento C3: normal• FR: negativo Complemento C4: normal• FAN: negativo Complemento CH 50%: normal• Ac Antifosfolipídicos: (-)• Ac Anticardiolipina: (-)• Ac Antineutrófilos ANCA: (-)• Anti DNA nativo: (-)• Ac Antiantígenos nucleares extraíbles (-)• Ac Anti RNP: (-)• Ac antiantígeno S.m (-)• Ac Anti SS-A (-) Ac anti SS-B 9-)• Proteinograma x electroforesis: Normal• Creatininemia: 0.6 mg/dl• Cl. Creat 134 ml/min• Proteinuria 24 hs: 490 mg (<160 mg)

Evolución

• Presenta HTA por lo que consulta con cardiólogo clínico

• Se interna para estudio

• Presenta registros de TA de 180/100 mmhg.

• Exámen físico sin particularidades.

ECG

Ecocardiograma

• AI: 32 mm (área < 20)• Raíz Ao: 32 mm• VI: (24-41 mm)• SIVD: 14 mm• PPD: 13 mm• Masa VI: 207 gr.• Fey: 75%• Hipertrofia concéntrica moderada.• Motilidad parietal normal.• Relajación prolongada del VI.

• Es medicada con:

Enalapril 20 mg/día

Labetalol 200 mg/día

Que otro estudio solicitaría ?

TC MS

TC MS

TC MS

TAC MS

Informe• Arteria renal izquierda única con lesión del 80% a nivel de su tercio medio,

de aprox 9 mm de extensión. Podría tratarse de un área de displasia muscular.

• Arteria renal derecha sin signos de estenosis. Presenta arteria polar inferior.

• Se observan imágenes compatibles con cicatrices córtico medulares a nivel del polo inferior derecho (procesos inflamatorios antiguos).

Conducta ?

Angiografía

Evolución

• Suspende enalapril.

• Disminuye dosis de labetalol.

• Normalización de TA

HTA secundaria a displasia fibromuscular de la arteria renal

• La principal causa de HTA renovascular es la enfermedad ateromatosa.

• Entre el 10-20% de las estenosis de la A. Renal se producen por DFM.

• Afecta más frecuentemente a mujeres jóvenes, puede acompañarse de alteraciones en otros territorios vasculares y su curso puede ser progresivo.

• Es una enfermedad de causa no conocida que se caracteriza por la presencia de estenosis segmentarias, de naturaleza no inflamatoria ni aterosclerosa, en las arterias de mediano y pequeño calibre.

• La manifestación clínica más frecuente de la enfermedad es la hipertensión arterial (HTA) producida por la disminución del flujo sanguíneo renal.

• La prevalencia real de la DFM se desconoce y las estimaciones realizadas a partir de las manifestaciones clínicas no son un buen reflejo de la realidad, dada la existencia de casos asintomáticos.

• Es más frecuente en mujeres jóvenes.

• Es una enfermedad de causa no conocida que se caracteriza por la presencia de estenosis segmentarias, de naturaleza no inflamatoria ni aterosclerosa, en las arterias de mediano y pequeño calibre.

• La manifestación clínica más frecuente de la enfermedad es la hipertensión arterial (HTA) producida por la disminución del flujo sanguíneo renal.

• La prevalencia real de la DFM se desconoce y las estimaciones realizadas a partir de las manifestaciones clínicas no son un buen reflejo de la realidad, dada la existencia de casos asintomáticos.

• Es más frecuente en mujeres jóvenes.

Clasificación

• Hay tres tipos principales de DFM anatomopatológica: intimal, medial y perimedial, en función de la capa arterial que está afectada.

• El 85% de las DFM de arterias renales son mediales.

• Los tres tipos de lesiones pueden coexistir en el mismo segmento arterial y más de la mitad de los pacientes presentan más de una capa afectada.

• Radiológicamente, el tipo multifocal con múltiples estenosis alternando con dilataciones, lo que da la imagen de «cuentas de rosario». El tipo de lesión «tubular» se presenta como una lesión alargada concéntrica. La lesión de tipo focal de menos de 1 cm de longitud es otra forma de afectación.

Clasificación

• Hay tres tipos principales de DFM anatomopatológica: intimal, medial y perimedial, en función de la capa arterial que está afectada.

• El 85% de las DFM de arterias renales son mediales.

• Los tres tipos de lesiones pueden coexistir en el mismo segmento arterial y más de la mitad de los pacientes presentan más de una capa afectada.

• Radiológicamente, el tipo multifocal con múltiples estenosis alternando con dilataciones, lo que da la imagen de «cuentas de rosario». El tipo de lesión «tubular» se presenta como una lesión alargada concéntrica. La lesión de tipo focal de menos de 1 cm de longitud es otra forma de afectación.

Manifestaciones clínicas

• La manifestación clínica más frecuente de la DFM es la HTA. Dicha hipertensión puede ser de cualquier grado, si bien los estadíos 2-3 son los más frecuentes.

• La auscultación de un soplo en el flanco o en el epigastrio es frecuente en los pacientes con estenosis de arteria renal, aunque la especificidad y la sensibilidad de este hallazgo son bajas.

• Existen casos con afectación de otros territorios que pueden presentar diferentes manifestaciones clínicas.

• En la afectación carotídea puede asociarse con síndrome de Horner, accidente isquémico cerebral, amaurosis fugaz, o hemorragia subaracnoidea.

• La DFM puede afectar a arterias de otros territorios como el tronco celíaco, arterias mesentéricas, hepáticas o esplénicas, femorales o braquiales e incluso arterias coronarias.

• La forma más típica de presentación es la presencia de HTA en mujeres con edades comprendidas entre 15 y 50 años.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

• El método diagnóstico de referencia de la estenosis de arteria renal por DFM es la arteriografía.

• Tanto la resonancia como la angio-TAC ofrecen una elevada especificidad en su resultados (un 92 y un 84%, respectivamente), pero la sensibilidad de ambas pruebas es baja (del 64 y del 62%, respectivamente).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL• Diversos procesos pueden confundirse o asociarse con la DFM sin que en

todos los casos pueda aclararse si la DFM puede ser una de sus manifestaciones.

Tratamiento de revascularización

• Las principales indicaciones para la revascularización son las lesiones hemodinámicamente significativas, es decir, cuando el grado de estenosis es superior al 60% de la luz y cuando las lesiones son bilaterales.

• Serían también indicaciones de revascularización la presencia de hipertensión maligna o acelerada y la intolerancia o escasa respuesta a la medicación antihipertensiva.

• Actualmente la técnica de revascularización preferida es la angioplastia transluminal, reservándose la cirugía para los casos que presentan lesiones complejas y sobre todo si hay aneurismas de gran tamaño en los que el riesgo de perforación es elevado.

• Las posibilidades de curación de la hipertensión con la revascularización en la DFM son mayores que en la enfermedad ateromatosa.

• La tasa de restenosis tras angioplastia oscila entre el 11 y el 23% en un período de tiempo inferior a 2 años.

• Al contrario que en la enfermedad ateromatosa, la utilización de stents en la DFM es mucho menos frecuente y se suele reservar para los casos de restenosis o cuando existe alguna lesión acompañante, por ejemplo, disección del vaso.

• La tasa de restenosis tras angioplastia oscila entre el 11 y el 23% en un período de tiempo inferior a 2 años.

• Al contrario que en la enfermedad ateromatosa, la utilización de stents en la DFM es mucho menos frecuente y se suele reservar para los casos de restenosis o cuando existe alguna lesión acompañante, por ejemplo, disección del vaso.

• Se realizó una revisión sistemática de estudios en los que los pacientes hipertensos con estenosis de la arteria renal por displasia fibromuscular se sometieron a angioplastia renal transluminal percutánea o la reconstrucción quirúrgica.

• El principal objetivo fue revisar y evaluar sistemáticamente la tasa de curación de la hipertensión después de la revascularización de la arteria renal (cirugía o PTRA) en pacientes con hipertensión y EAR por displasia fibromuscular.

• Los objetivos secundarios fueron evaluar las tasas de éxito técnico de la revascularización y el riesgo de complicaciones.

• Se seleccionaron 47 estudios de angioplastia (1616 pacientes) y 23 estudios de cirugía (1014 pacientes).

• La curación de la hipertensión después de la ARTP o cirugía se obtuvo en 46% y el 55% de los pacientes, respectivamente, con grandes variaciones en las tasas de curación entre los estudios.

• El riesgo de complicaciones perioperatorias fue considerable, estimada en 12% después de PTRA y el 17% después de la cirugía. Sin embargo, las complicaciones mayores tendían a ser menos frecuentes después de PTRA que después de la cirugía (6% versus 15%).

• El riesgo de muerte se estimó en 0,9% después de PTRA y el 1,2% después de la cirugía.

• Se necesitan ensayos aleatorizados comparando PTRA con el tratamiento médico para la displasia FM.

Limitaciones

• Múltiples definiciones de curar la hipertensión fueron utilizados, los tiempos de la revascularización en el seguimiento variaron dentro y entre los estudios, y hubo diversidad en la combinación de casos de pacientes, lo que refleja las posibles diferencias en los criterios de selección.

• Las series quirúrgicas incluyeron múltiples técnicas, como por ejemplo la nefrectomía.

• Para PTRA, reveló que los estudios pequeños tienden a sobreestimar la tasa de curación.

• Los datos sobre las complicaciones pueden haber experimentado un reporte selectivo, y no podemos excluir el sesgo de publicación, lo que podría dar lugar a sobreestimar la tasa de curación de hipertensión.

• Se incluyeron 6 ensayos controlados aleatorizados, que compararon la revascularización percutánea, además de tratamiento médico versus tratamiento médico solo en pacientes con EAR. Fueron incluidos 1.208 pacientes.

• Las guías actuales de práctica para la revascularización en pacientes con significativa EAR tiene una indicación clase IIa para la HTA resistente (no controlada a pesar de tres medicamentos antihipertensivos), hipertensión maligna o acelerada, y la insuficiencia renal crónica con EAR bilateral.

Limitaciones• Se necesitarían cerca de 6.000 pacientes para demostrar alguna diferencia

en el punto final compuesto de muerte, CHF, y accidente cerebrovascular y que casi 28.000 pacientes que se necesitarían para demostrar una diferencia en el empeoramiento de la función renal con 80% de potencia.

• Estos cálculos indican que un gran estudio es dificil llevarse a cabo.

• Dos ensayos controlados aleatorios que comparan la revascularización y el tratamiento médico en pacientes con EAR están en curso, el mayor de ellos planea inscribir sobre 1.080 pacientes.

Conclusiones