22
1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK HAUR GARUN PARAlISIA Definizioa: Garun paralisia honela definitzen da: "posturaren eta mugimenduaren desordenua, etengabekoa eta ez aldagaifza, garapena eta hazkunfza befe aurrefik garunean izandako le- sio balegafik H flnternational Society of Cerebral Palsyl. Garun, para lisia, beraz, erase baten ondorioada, ez da heredatzen eta ez da progresiboa, eta nerbio sistema heltzen ari denean ematen da. Alde nabarmenenak honakoak dira: - Garun lesioari ezin zaio atzeraka eragin, hau da, suntsitu"diren nerbio zelulak ez dira berritzen. - Lesioa ez da progresiboa, baina ezintasunei arretarik¡artzen ez bazaie eragin- dako ondorioak okerragora jo dezakete. - Garun lesioagertatzen den garaia kontuan izanik, jaiotzetik hiru urte bete arte, eratortzen diren aldaketak umearen gardpen orokorrean eragina dute. Motore alorrekoeragina (postura mantentzeko eta mugimenduak egiteko zailtasunakl eta hizkuntz a.lorrekoak (maíla handiedo txikiko 'artikulazio edota hizkuntzaren garapen zailtosunakl dira sarríen ematen direnak eta garrantzitsuenak; baina gainerabestelokoeragozpen asoziatuak ere eman daitezke, esate baterako entzumenezkQok, .ikasketGl espoffuk@OK, ortopedikoak, 'ikusmenezkoak, epilep- sia ... Kausak: Heredentzia faktoreak osogarrantzi gutxi edo batere ez dute izaten garun parali- síarenjatorrian. Kausei dag;okienean oso garrantzitsua da lesio enzefalikoa gertatzen den unea kontuan izatea: ' . Jaio aurreko faktoreak: haurdunaldian ematen dira eta amaren bidez fetoarengan eragina dute. Gaixotasun infekziosoak dira nabarmenenak¡ odol inkonpatibilitate fakto- reak [RHI... Jaiotze inguruko faktoreak: erditzean gertatzen dira, garrantzitsuenak denbora bete aurretik jaiotzekoak direlarik¡ anoxia (oxigeno ezdl... jaio ondorengo faktoreak: azpimarratzekoak dira elgorria, meningitisa ... beza- lako gaixotasun infekziosoak, hauek ondorio bezala garun lesio bat utz bait dezakete¡ garun-enzefalo traumatismoak ... 13

1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

  • Upload
    others

  • View
    1

  • Download
    0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

1 NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK GARUN JATORRIKOAK

HAUR GARUN PARAlISIA

Definizioa

Garun paralisia honela definitzen da posturaren eta mugimenduaren desordenua etengabekoa eta ez aldagaifza garapena eta hazkunfza befe aurrefik garunean izandako leshysio balegafikH flnternational Society of Cerebral Palsyl bull

Garun paralisia beraz erase enzefali~o baten ondorioada ez da heredatzen eta ez da progresiboa eta nerbio sistema heltzen ari denean ematen da

Alde nabarmenenak honakoak dira

- Garun lesioari ezin zaio atzeraka eragin hau da suntsitu diren nerbio zelulak ez dira berritzen

- Lesioa ez da progresiboa baina ezintasunei arretarikiexclartzen ez bazaie eraginshydako ondorioak okerragora jo dezakete

- Garun lesioagertatzen den garaia kontuan izanik jaiotzetik hiru urte bete arte eratortzen diren aldaketak umearen gardpen orokorrean eragina dute Motore alorrekoeragina (postura mantentzeko eta mugimenduak egiteko zailtasunakl eta hizkuntz alorrekoak (maiacutela handiedo txikiko artikulazio edota hizkuntzaren garapen zailtosunakl dira sarriacuteen ematen direnak eta garrantzitsuenak baina gainerabestelokoeragozpen asoziatuak ere eman daitezke esate baterako entzumenezkQok ikasketGl espoffukOK ortopedikoak ikusmenezkoak epilepshysia

Kausak

Heredentzia faktoreak osogarrantzi gutxi edo batere ez dute izaten garun paralishysiacutearenjatorrian

Kausei dagokienean oso garrantzitsua da lesio enzefalikoa gertatzen den unea kontuan izatea

Jaio aurreko faktoreak haurdunaldian ematen dira eta amaren bidez fetoarengan eragina dute Gaixotasun infekziosoak dira nabarmenenakiexcl odol inkonpatibilitate faktoshyreak [RHI

Jaiotze inguruko faktoreak erditzean gertatzen dira garrantzitsuenak denbora bete aurretik jaiotzekoak direlarikiexcl anoxia (oxigeno ezdl

jaio ondorengo faktoreak azpimarratzekoak dira elgorria meningitisa bezashylako gaixotasun infekziosoak hauek ondorio bezala garun lesio bat utz bait dezaketeiexcl garun-enzefalo traumatismoak

13

Garun paralisia duen pertsona berean kausa bat baine gehiage eman daitezke

- Garun parltllisiacutearen kausak kentuan iacuteanik haurren arteke paralisi eta bestelake ezintasunen eraginkortasun orriskua gutxitzeke garranfzi handiacutea duacutete prebentzio aldershydiek Hartzen diren neurri orokorren artean nabarmentzekoak dira haurdunaldiaren kenshytrola et gaixotasun birikoen aurkake txerto kanpainak

Sailkapena

Garun paralisiensailkapenek diagnosiacute balioa dute batez ere Guzfiek ez dituzte irizpideberdinokjarraitzeol saHkapen baremo bezolo gorputzatoi ezberdinetako motere eragozpenen banaketa izan daitekeelarik izan duen eragin maita eta sintoma neurologishykeen ezaugarriak

Gorputz atal ezberdinetako motore erogpzpenen bonaketaren orltbera

- T etraparesia 000 tetraplejia geiko bi ataletan eta beheke bietan izandake pashyralisi edo mugimenduen kalteariacute derltzaie enberraren pestura mantentzeko ahalmena ere koltetuta egoten delarik erokorrean MaHa funtzionalean haushyrrak ibili ezin iexclzafea gerta daitekeedo zoiltasunak izatea edeta laguntza orteshypedikoak behor izatea Maniacutepulozie zailfasunez beterikoo izan daiteke eta kasu lanienetan arkatzez idazteko beacuteharrezkea den mugimendu koerdinaziea eZineZKOamiddot

- Dispo-resla ltlhptejia edo paroacutepJejio gorunlesiodkbatipat beheko ataletan erashygina duenmotore eragozpena eragUen duo Geiko atolok onde egoten ehiacute dira edo ezintasun iacutexiki bot agertzen duteeskuetako mugimendu trebeetarake Abiatzeko ahalmenari dagokionez afektazio moilo txikike ume batzuk autenoshymiaz ibiltzeko gai izaten dira Kasu larriageetan ezin izaten dute bakarrik abiatu edota ibiltzeko makuluak behar izaten dituzfe

- Hemiparesia edo hemiplejia gerputzaren alde bofen edo bestearen hau da ezkerraren edeeskubiaren afektozie mailari buruz ari da Bakoitzari dagokion goraian abiatzen hastea ez du eragezfen baina pausoa ematerakean edomiddot afe~tatuq dagoen atala lurrean jartzeke ede kerri egiteko 000 jauzi etabar egiteko zailtasunak daude Afektatuo izan den aldeke goiko atalak zailtosun larri ede larritasun Nerbio sistema garun jatorrikeak gutxiko ezintasuna izan dezake ezintasun funtzionaletik hasi eta eskuaren mugimendu trebeak burushytzeke motrizitate lodiko gaitasunerarte eragina izan dezakeena Zenbait kasushytan afektatua izan den goike ataacutelak ukimenaren sentsibilitatean bereari einashyzeari aldaketak izan ditzakeiexcl baiacute gehiegi izateagatik bai gutxiegi izateagatik

Siacutentema neureegikoen ezaugarrien arabera

Sintoma neurelogikeei buruzke sailkapenak pestura jarrera mugimenduak burushytzea orekarake gaitasuna giharre tenua errefleje etabarren araberake patelegiari era ntzuten die

14

Siacutentoma nauen araberaespast1ko atetosiko ataxiko riacutegido koroiko eta abar moshytatako garun paralisiaz hitzegiten da Zaila da garun paralisia duen haur bat sailkapen mota zehatzean sartu ahal iexclzatea Are garrantzitsuagoa da bere aholmen funtzionalen eto zailtasunendeskribapeno bere oukerak eto mugak ulerfzera gerturatzeko

Garun paralisia duten gehienek alterazioak iexclzaten dituzte giharre tonuan Tonua mugimenduetan parte hartzen ari ez diren giharreek etengabe dutengiharre tentsioaren egoera da Kontrakzio honek kontrazio basal izena ere hartzen dueta bere heJburua jashyrrera aldaketetan desorekaren erreakzioetan eta postura jarreretan gorputz atal ezbershydinen postura egokltiapena du Giharre tonua giharre batzuefafik besfeetaro aldotu egishyten da eta honelo grabitatearen aurkako giharreek (beheko ataletako exfentsoreak eclo

goikoetako flexoreakl aktibitote toniko gehiago dute Nerbio sistema eto bere malla ezshyberdinen anfolaketa hobezinak arautzen du aacutektibitateguztia

lesionafutako nerbio sistema batean tonuaren a1daketek eta postura aldeko anormaltasunakjarrera mantentzeko zailt9sunak eragiten dituzte~ta era berean mugishymenduen bvrufzea distortsionotzen dute

Hipertonia deritzaio gihorre tonua igotzeari eto hipotoniajeisteari

Antzematen diren gihorre tonuaren aldaketek eta mugimenduaren eragozpenek garun para1isi moto adierazten digute

- E~)~lesioak motore geruzako zelula piramida1etan du eragina batipat Hipertonia dago gOlpuacutetz zali baten bestearekrko muglmenduoacutekdisasoziashytzeko zoiltosunak dauacutedeEsate baterakoi9aUSOa emateacuterakoan zaiacutela gerfatzen da kadera bot f1esionatzea bestealuzaturik dagoenean

- Atetosikoa lesioak bere jatorria garunaren materia grissakonean Igcinglto bashysalGtkljatorrio duteA biae extropiacuteromida1engon izan dueragina Gcrun paralisi moto honetan mugimendu erratiko eta erreprimiezinekin ezinezkoa da gihashyrreen erlajazioa esku eta Nerbio sistema garun jatorrikoak oinetako behatzeshytan batipat BorondatezkOmugimenduetan sugeenak bezalakoak eta errotatishyhodk dira

- Ataxikoa 1esioak zeFebelDon du eragina orekafze gaitasuna koordinazio eta mugimenduaren prezisioa arautzeko gaitasuna zalantzan daudelarik bR~(Q

Esandako hiru tolde nagusi hauek dira medikuen diagnosietan sailkapen topograshyfikoarekin botera sorrien aurkitzen direnak Aipatu den bezala garrantzi erlatiboa eman behar zaie garrantzi erlatiboko datuak ematen diguten tolde haueL

Garun paralisiaren ondorioak etc agertzeko erak ( 1

Mofore esparruari dagozkionak

garrantzitsua da garun paralisia duen haur batengan sarriacuteen ematen diren motore espresioak nabarmenfzea

15

_ Garun Jesioak ondorioak ditu haurraren motore jokaeran honek galerazi egishyten boit dio motore trebetasunak bere garaian eta antolatuta lortzea

- Neurrl handiago edo 1xikiagoan eto kasu arinetanizan eZikgarun paralisia duten guztiek zailtasuna dute

bull jarreraren kontrola mantentzekoiexcl

bull mugimendu koordinatu disasoziafu eta zehatzak egitekoiexcl

bull orek6 manteacutentzeko

Zenbat eto Iarriagoa izon lesioa zailtoacutesuna areagotuegingo da zenb6itet6n gaushyzak hartzea edota obiatzea ezinezkoa egirIacutego delarik Kasu arineton berriz motore ekinshytzak distortsio txikiekin besterik gabe egin ohal izango dira

- Garun paralisio duenarentzat iexclmilena motrizitate filleko ekintzak burutzeko bere mugimendook eta postura kontrolatzea izango da betiacute Erraacutezte lana konshytrol hau trebefasun berriak antolatzen garatzen eta lortzen dituen neurrian lorshytuko du

- Garrantzitsua da adieraztea garun paralisia duten zenbaitentzat ezinezkoa dela giharreen erlajazioa lortzea ezta atsedenean daudenean ere Erlaiazio ezin hau esku eta oinetako behotzen edota ahoorenerreprimi ezinezko mushygimendutxikiekin batera emondditeke Borondoteiko aktibitoteok erreprimi ezindiren mugimendyenintentsimte etQmoacutei~tasJnaa-teag0tzen du ahalegin handia beharrezkoa eglterl delarik egin nahi denmugimendua egiten saiashytzeko

- Gertadaiteke baitaere mLlgimenduumlakbideratu edo Of(HJtzeoezinezkoo izashytea kasu hauetan mugimenduak zabalak eta bapatekoak dira koreikoak ere deitzen direnak

I

- Antsietate eszitazio ezusteko egoerek garun paralisia dutenengon motore erantzun gehiegizkoo izan dezakete Ezusteko zarato botek esate boterako akshytibitote tonikoa gehiagotzea eta jarreraren kolpeko aldaketo eragiten duen susto bot bihurtzen da edozeinengan Garun paralisia duten zenbaitzuengan erantzun hau oso esajeratua izan daiteke bai maila tonikoan edo motorean edo baita ere emozionalean lan intelektual edo konzentrozio handia eskatzen duten egoerek postura eta dinamikaren konti-ol eia handitu dezakete

Postura alterazioek giharre tonua igotzeak hiperreflexiak etabarrek deformashyzio osteo-tendinosoen arriskua sorrarazten dute eta hauentzako prebentzio neurriak edo zu~entzaileak fisoterapia edo ortopedia loinetakoak plontilak lo egiteko edo ibiltzeko tresnak edo kirurgia izaten dira

Garun paralisiaren jatorria garaia baino lehen jaiotzea denean lesioa oso ondo definitua agertzen da Kasu hauetan haacuteurrak diplejia edo disparesia izashyten du Ibeheko ataletan eragin handia eta txikia edo ezer ez goikoetanJ

16

Ikusmenari dQgokionean begi okertze konbergentea gertatzen daiexcl era berean antolaketa espazialerako zailtasuna zailtasun praxikoak lekintza bat burushytzeko mugimendu segidaren buru errepresentazio txarraJ batipat jazte-erazte antzerakoekinlzeton 000 gorputz postura k bota besteei latuta egotea edo atzara ematea eskatzen dutenetan eta begien mugimenduenkoordinazio aushytomatiacutekoan zalltosunak agertzen dira Horregatik irakurri-idazteko zailtasun gehiago izan dezakete eta beraz ikaste prozesu motelagoa

Garun paralisiaren jatorriacutea odol inkonpatibilitate faktoreak direnean sorrien ematen de-n lesioa tetraplejia edo atetosiko edo distoniko motako Isuge edo ezusteko mugimenduak eta bi kUumlsuetan kontrola eta erreprimi ezinokl treta pashyresia izaten dute goiko afaleton eragin hondiogoo izaten datelorik Hipoakushysia edo gorraize arazoak ere agertien dira amos eta aho-fonoforio txarrak erogindako hitzegiteko zalltasun handiacute edo txikia gorontz begira~eo eragozshyten dioten begi mugimenduaren alterazioak eta hortzetako esmaltearen koloshyrozio aldakela

Komunikazio eta lenguaiaesparruari dagozkionok

Garun paralisia duten ikasleengan esparru honetan ematen diren eragozpenak nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira hau do giharre fonato~ rioek beste giharreek dituzten motrizitate eragozpenberdinak izango dituzte Egoera hoshynek andaren aipatzen diacutetugun funtziacuteoen arabera deskribatuko ditugun alterazio batzuk eragiten ditu

Elikadura Bere gorapena ez da behor hezalokoo zenbait faktore direla meshydio

bull zenbait erreflejo primitibo ez agertzea edoto behin eta berriro agertzeaiexcl

bull borondotezko erreakzioak ez agertzeaiexcl

bull jarrera kontrol ezaiexcl

kQntrako eztarrire iexclbateo eragiten duen irenste eta amasketa ez koordinazio arazoakiexcl

bull mihiorekin bultzatzea janaria kanporantz botaz

bull kosk egitekomiddot erreflejoa gehiagotua edukitzea eta beraz mastekatze arashyzoakiexcl

bull botalarriaren erreflexua gehiagotuai

bull baba doriola egotea Ahotik listuak al de egitea oso sarri ematen den sinshytomo da eta mihia aurrerantz bultzatzen duelakoedo ezpainetako gihorreeshyton tonua falto zaiolako izan daitekeiexcl

bull behatz-begi koordinazio eza

Xurgapen irenste eta mastekatze lanak behar bezolo egitean eragina duten faktore hauek masail-hezur ezpain eta mihiaren mugimendu lodiak eragozten

17

dituzte hitzegiteko behar diren ondorengo mugimendu trebe eta zehatzengan eragina dutelarik

- Arnasketa Arnasketo koordinazioan zailtasunak agertzen diro eta giharreen kontrakzio eta erritmoan anormaltasunak horrek arnasketa irregular azaleko bulareta diafragmaren arteko mugimenduen koordinaziorik gaheko eta artikushylazioaren koordinaziorik gobekoari bide emoten diolarik

Arnosketaren erritmoan ematen diren aldaketa hauek dira hitzaren erritmo eta entonozioaren olterazioen oinarri Horrela aurkituko ditugu hizketaren moteltashysuna edo erritmoaren falta ornosketoren pausagune anormalak eta esaldien bilkuroazaleko ato arritmikoa den ornasketaren eroginez

- Fonazioalaringearen laho kordci eta glotisa) eta laringe giharreen eta diashyfragmaren arteko sinkronismo ezok ahotsa jourtitzerakoan zenbait eragozpeni ematen die bide

bull Eztandaka hitz egitea

bull Ahots sakona

bull Ahots ahul edo afonoa

bull Soinu bat mantentzeko ezintasuna

- Artikulazioa Masoll-hezur ezpain mihi eto aho sapaiarekinmiddotmugimendu treshybeak zehatz sinkronizatu eta azkarrak egiteko zailtosuna dogo eta baita deshyformazl0oKere aho lhortz eta ezpain) efa cho sapai gogorrean

Honek fonemak egoki ez egitea jatea eta ordezkatzea lartikulazio distortsionashytua)dakar eta sudurretik botatako ahotsa aho sapaiaren mugimendu falta batshydin badego

- Keinu mimika eta artikulozio ekintzaren antolaketa etagarapena

bull Alterazio praxikoak esa te baterako ahoa luzatzeko ezpainak borobiltzeko edo miacutehiaren punta golko betortzen artean jartzeko zer eginbehar den ez iakiteak atzeratzea edo egin nahiacute den fonema izan nahi duten middotfonema edo soinuetan huts egitea dakar

bull Sincinesiak Mugimendu zehatz eta berariazk6ak beste giharre ekintza bashytengandik isolatuta egin ezina da

Proximalak izan daitezke esate baterako ezpain okotz eta betazalen mugishymendu lagungarri eta parasitoak edo distalak hqu da burua luzatzea beshysoak eskuak eta baita zango eta oinak uzkortzea

Mugimenduparasitoak edozein unetan azal daitezkeen nahigabeko mugishymenduekin baterahit zegiterakoan inola ere borondatezkoa ez den mimika gehiegikeria dakarte

Esan bezala eragozpen motrizean oinarritzen den alterazio anitzen tolde honek komunikazio eta lenguaia esparruko agerpen ezberdinak ulertzen laguntzen digu eta lau aspektuetan deskribatuko ditugu

18

Hizkefa ulerkor bafen garapenean

Bi tolde handi ditugu

Hitzegiten duten garun paralitikoak

Hizketa komunikatzeko erabiltzen duten neska-mutikoak dira haietako askok burutzeko arazo larriak badituzfe ere Hitzegiteko eragozpen hauei disartriak deritzaie

Ez dogo hizketa berezi bot boina odierozteko era oso desberdino da garUil parolisia dutenen artean aurrean esandako erogozpen motriz bukofonatoshyrioak zeintzu diren eto lorritasun mailo nolokoa denaren menpe boit daude

Orokorrean ezaugarri bezolaerritmoan ahotsean eto artikulozioon ziJitasuna duen eta nahigabeko mugimenduelin eta baba dariolaepukitzearekin botera joaten den hizketa da eta honek pausagune luzez betetaacuteko eztankadakako lenguaia eragiten du ahots sakona artikulazio distortsionatua duena eta bashybarekin ala gabe Beste batzutan ahotsiJ ahula da etenez betea artikulazioan hutsegiteak dituena aurpegian mugimendua eta behar ez diren keinuak dishytuena eta baba dariola aritzen denaiexcl edo erritmo eta entonaziorik gabekoa eta sudur soinu ahotso Zenbaitzuk mugimenduo dosifikatzeko arazoak izanik oso hiztunok izaten dira hitzegiten hasi eta ez boit dituzte behar diren pausashyguneak egiten

Aniztasu n honen barruao batzuk edozein egoeratan hizketa ulerkor bat lortzen dute eta beste batzuk berriz egoera zehatz edo testuinguru oso ezagunetan bakarrik eman daitezke aditzero

- Hitzegiten ez duten garun paralitikoak

Eragin motriza hain larria izanik komunikabiderako hizketa erabiltzea eragoshytzita dutenak dira Halere badute borondatezko komunikozioa bere modurik primarioeneanberezkokeinuez burutzen dena bai buruarekin bai eskuekin ahoarekin edo gorputz osoarekin

- Tolde h~gtnetan terapia ezin da artikulazioaren garapenera bideratu baizik eta hitzen errepresentazio diren irudietan oinarritutako si~tema grafikook ikasi eta erabiltzera Irudi hauek adieraziz edozeinekin espresatu ahal izango bait dira eta oinarrizko morfosintaxi egitura duen komunikazio zabala garatu

Komunikazioaren garapenean

Deskribatu den arazo motrizak ondorioak ez ditu hizketa ulerkor boten garapeshynean edo ezean bakarrik baizik eta kasu larrienetan jaiotzetik du eragina gainera haushyrrarenta bere sendikoen edota zaintzen dutenen artean dagoen hitzegin gabeko komunishykazio afektiboa mugatzen baiacutet duo

19

Garun paralisia duten askok sarritan porrot egiten dute haserako komunikazio sistema egokia mantendu nahi izaten dutenean prozesuan parte hartzerakoan helduen jokobide afektiboak beren erantzunekin saritu nahiacute dituztenean Honen arrazoia bere inshygurune fisiko eta sozialaren harremanakizateko dituzten zailtdsun handia dahonakoak lortzeko alegio

gauzekiko zuzenean eroginaizateko batetik bestera iexcloanez gauzak mugituz eamiddoti

besteen bidez gauzeklko eragina izateko nahiacute dutena esanez eskatuziexcl

- esperientzio sozialak trukotzeko egunerokogertakizunei buruz goldetzeko hishytzegiteko haiek deskribatzeko

Zailtasun hauek besteen alqetik eta batipat helduen aldetik jokabide zehatza eskatzen dute harremana eta komunikazioa errazleko eta pertsona horien interesak sentimencluak etapentsamenduak ezagutzera iristeko Jokabtde hau ho~ela gauzashytzen da

- komunikazioaren edukina adierazi nahi duten keinu eta soinuei arreta iexclarri

parte hartzeko edo oritzeko erritmo moteJa errespetatu bere espresatzeko era burutzera ez aurreraiacutezekoiexcl

esi~entziiokabidea izan eta inoizere ez etsipentsua

- komunikazio saioldiguztiak boloratuj ahaleginak sarituz

jokabide hauekematen ez direnean garun paralisia dutenengan gorapen linshyguistiko orokorreafl otzerapenaeragiten duteri ondorengo adierazpen hauek aurki daishytezke

pasibitateo beharrezko dutena lortzeko adinako komunikazio minimoa garashy

tuziexcl

inefikazia eta ingurunearekiko kontrol ezarerohiturak hartzea bere erantzunen eta ondorioen artean etengabe ematen den sinkronia ezagatiklkasketa honek ondoriacuteo emozionala~ lantsietatea depresioa) kognitiboak likasketa egokiroko

jarrera ezal eta jokabidezkoak ecle motibaziozkoak Iborondatezko erantzunak gero eta gutxiago hastea) izan ditzakeiexcl

komunikazio esperientziurritasuna gizarte harreman eskas eta errepikakoshyrrakiexcl

komunikazio eredu egokien urritasuna bidaltzaiJe eta jasotzailearen parte harshytze denborak ez errespetatzea erritmo motelagoak komunikazio estrategi guzshytiak erabiltzeaacute (bokalizazioa-k keinuak marrazkiak bull1 eta baiez bidez bakarrik erantzun daitezkeen erantzun itxietan oinarrituta ez dagoen komunikazio ireshykiagoaren urritasuna

20

Lenguoio uertze eto produzifzeorekin zerikusio dufen konpetentzi inguistiko primarioen gorapeneon

Arestion esandoko zotltasunek moilo semontikoon bokobuloriool sintoktikoon egitura morfo-sintoktikoen goropenol eto fonologikoan (fonema ezberdinen goropena bere balio berezitzailearekin azentoarenarekin eta entonozioorenorekinl lenguaioren goropenean otzerapena dute ondorio bezota

Atzerapell hau nabormenogoa egiten da hitzegiten ez dutenen taldean komuni~ kozio sistema grofikoak iexclkosi dituzten ikasle houek gutxi gora behera abstraktuak diren

middotirudiedomprrozkiakodiera4idituzt~ bereesanahiari arreta iexclOrIiz hau iquesto odierozitako kontzeptuari eta ez elemento fonetiko-fonologikoz osatutako hitzari

Hitzaren esperientzi eta egiacutetura fonologiko eza dela medio hitzoren gorapenean heldugabetasun handiacutea dute lenguaia idatzia ikasten hasten diren arte honelako arashyzoetan antzematen tlelorik

- entzute ezagutza eta diskriminazio lanak burutzeko zailtasun handia

- idazkera distortsionatua hitzen ata si1aben hutsunezordezkapenez ordenu alshydoketez etabarrez betea

Hitz idatziaren bertsiooren aldaketa hauek hitzaren bertsio fonologikoaren aldashyketen adierazle dira hau da bere heldugabeko lenguaiarena

Lenguaia idatziorekin zerikusia duten bigarren moioko konpetentzi inguistikoen goropeneon

Hizketa u1erkorra duten baina hitza botatzerakoan eragozpenak dituzten ikasleek hutsegiteak dituen pronuntziazioak eta bere heldugabetze fonologikoak lortikulozio txashyrro joteok letrak ordezkotzea eal erogindoko irokurtze eta idozte mekanikon hutsegishyteok izaten dituzte Hitzezko lenguaio eto idafzio oldi berean zuzentzeak askolaguntzen duo Mekonikan erritmo motelak abstrakzio zailtasunak etabar direla eta irakurtze ulerkoshyrraren garapenean ere zailtasunak izan difzakete

Hitzegiten ez duten ikasleek beren lenguaioren garapen ez osoa dela eta zenbait zailtasun dituumlzte irakurtzerakoan honakoetarako

- grafiacutea bakoitzori dagokion baliacuteo fonetiko-fonologikoo emateko hau da grafiacutea bakoitzori dagokion fonemak gogoratzekoiexcl

hitzen silabak ikusmenaren bidez banatzekoiexcl

hitza ulertzera iristeko etenik gobeko erritmoa lortzekoiexcl

hitz bokoitzo azentuotu eta entonatzeko

Aspektu guzti houeKirdkurketa hoseran batipat motelo eta zoiltasun mekonikoek edo bokobulorio urritosunok eragindoko trabotzez beteo izotea dokor boina jokin behor

21

dugu baita ere neska-mutiko hauek lenguaia idatziaren ikasketari buruz lan zaiacute baino sashytisfazioz beterikoa dela esaten dutela kode unibertsal baten bidez komunikatzea zilegishytzen bait die eta eskolaeta giza bizitza normalizatuagorako bidea ematen bait die

TRAUMATISMO KRANEOENZEFALlKOAK ()

Definizioa

Garuneko tesio lokalizatu edo nahastu~n ondoriacutea dira buru-hezurreko ma~a enzeshyfalikoa astintzearen ondoriacuteo Normalki sakontasun etoirovpen oldakarra duten -Konorte galtzeekin batera ematen dira

Kausak

Istripu ezberdinak izaten dira kausak erortzea kolpeak ff(Jfiko istiipuak eo

Sailkapena

Ezaugarriak eziacuten dira generaHzatu lesioak eragina izan duen zonaldeoran orashybera bere larritasun mailaren arabera beste traumatismoekin duten erlazioaren eta koshynorte galtzearen sakontasuna eta iraupenaren arabera aldatzen baif dira

Traumatismo kraneoenzefalikoen ondoriacuteo edo agertzeko erak

Mofore aorran dogozkionak

Garufl porolisian deskribotutoko arazo motriz antzerakook uzten difu ondoacutetio beshyzala hemiplejia nagusiki

Komunikazio eta lenguaia aorran dagozkionak

lenguaia alorrean traumatismo kraneoenzefalikoek ondorengo eragozpen hauek izan ditzakete

Ahozko ulermen etaespresioa erabat edo partzialki garatu dituzten eta 2-3 urshyfeeen eta 10 urteenartean lenguaia buru~eko nerbio sistema zentral zonaldeetan lesio bat jasaten duten ikasleek hartutako egitura linguistikoengalera izaten dute hau da lenshyguaia erabiltzeko gaitasunean eragozpena IIHartl9ko Haur AfasraN deritzaiona

Ondorengo kontzeptu hauek argi edukitzea garrantzitsua da

Eragozpen afasikoa lenguaia jaso ondoren bai erabaacutet edo bai partzialki azalshyfzen dela

lesioa haurrak direnean gertatzerakoan zenbait eskema neurolinguistiko oraindik eratu gabe daudela eta beraz ez dutela eraginik jasaten lesioa gertashytzerakoan

22

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 2: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Garun paralisia duen pertsona berean kausa bat baine gehiage eman daitezke

- Garun parltllisiacutearen kausak kentuan iacuteanik haurren arteke paralisi eta bestelake ezintasunen eraginkortasun orriskua gutxitzeke garranfzi handiacutea duacutete prebentzio aldershydiek Hartzen diren neurri orokorren artean nabarmentzekoak dira haurdunaldiaren kenshytrola et gaixotasun birikoen aurkake txerto kanpainak

Sailkapena

Garun paralisiensailkapenek diagnosiacute balioa dute batez ere Guzfiek ez dituzte irizpideberdinokjarraitzeol saHkapen baremo bezolo gorputzatoi ezberdinetako motere eragozpenen banaketa izan daitekeelarik izan duen eragin maita eta sintoma neurologishykeen ezaugarriak

Gorputz atal ezberdinetako motore erogpzpenen bonaketaren orltbera

- T etraparesia 000 tetraplejia geiko bi ataletan eta beheke bietan izandake pashyralisi edo mugimenduen kalteariacute derltzaie enberraren pestura mantentzeko ahalmena ere koltetuta egoten delarik erokorrean MaHa funtzionalean haushyrrak ibili ezin iexclzafea gerta daitekeedo zoiltasunak izatea edeta laguntza orteshypedikoak behor izatea Maniacutepulozie zailfasunez beterikoo izan daiteke eta kasu lanienetan arkatzez idazteko beacuteharrezkea den mugimendu koerdinaziea eZineZKOamiddot

- Dispo-resla ltlhptejia edo paroacutepJejio gorunlesiodkbatipat beheko ataletan erashygina duenmotore eragozpena eragUen duo Geiko atolok onde egoten ehiacute dira edo ezintasun iacutexiki bot agertzen duteeskuetako mugimendu trebeetarake Abiatzeko ahalmenari dagokionez afektazio moilo txikike ume batzuk autenoshymiaz ibiltzeko gai izaten dira Kasu larriageetan ezin izaten dute bakarrik abiatu edota ibiltzeko makuluak behar izaten dituzfe

- Hemiparesia edo hemiplejia gerputzaren alde bofen edo bestearen hau da ezkerraren edeeskubiaren afektozie mailari buruz ari da Bakoitzari dagokion goraian abiatzen hastea ez du eragezfen baina pausoa ematerakean edomiddot afe~tatuq dagoen atala lurrean jartzeke ede kerri egiteko 000 jauzi etabar egiteko zailtasunak daude Afektatuo izan den aldeke goiko atalak zailtosun larri ede larritasun Nerbio sistema garun jatorrikeak gutxiko ezintasuna izan dezake ezintasun funtzionaletik hasi eta eskuaren mugimendu trebeak burushytzeke motrizitate lodiko gaitasunerarte eragina izan dezakeena Zenbait kasushytan afektatua izan den goike ataacutelak ukimenaren sentsibilitatean bereari einashyzeari aldaketak izan ditzakeiexcl baiacute gehiegi izateagatik bai gutxiegi izateagatik

Siacutentema neureegikoen ezaugarrien arabera

Sintoma neurelogikeei buruzke sailkapenak pestura jarrera mugimenduak burushytzea orekarake gaitasuna giharre tenua errefleje etabarren araberake patelegiari era ntzuten die

14

Siacutentoma nauen araberaespast1ko atetosiko ataxiko riacutegido koroiko eta abar moshytatako garun paralisiaz hitzegiten da Zaila da garun paralisia duen haur bat sailkapen mota zehatzean sartu ahal iexclzatea Are garrantzitsuagoa da bere aholmen funtzionalen eto zailtasunendeskribapeno bere oukerak eto mugak ulerfzera gerturatzeko

Garun paralisia duten gehienek alterazioak iexclzaten dituzte giharre tonuan Tonua mugimenduetan parte hartzen ari ez diren giharreek etengabe dutengiharre tentsioaren egoera da Kontrakzio honek kontrazio basal izena ere hartzen dueta bere heJburua jashyrrera aldaketetan desorekaren erreakzioetan eta postura jarreretan gorputz atal ezbershydinen postura egokltiapena du Giharre tonua giharre batzuefafik besfeetaro aldotu egishyten da eta honelo grabitatearen aurkako giharreek (beheko ataletako exfentsoreak eclo

goikoetako flexoreakl aktibitote toniko gehiago dute Nerbio sistema eto bere malla ezshyberdinen anfolaketa hobezinak arautzen du aacutektibitateguztia

lesionafutako nerbio sistema batean tonuaren a1daketek eta postura aldeko anormaltasunakjarrera mantentzeko zailt9sunak eragiten dituzte~ta era berean mugishymenduen bvrufzea distortsionotzen dute

Hipertonia deritzaio gihorre tonua igotzeari eto hipotoniajeisteari

Antzematen diren gihorre tonuaren aldaketek eta mugimenduaren eragozpenek garun para1isi moto adierazten digute

- E~)~lesioak motore geruzako zelula piramida1etan du eragina batipat Hipertonia dago gOlpuacutetz zali baten bestearekrko muglmenduoacutekdisasoziashytzeko zoiltosunak dauacutedeEsate baterakoi9aUSOa emateacuterakoan zaiacutela gerfatzen da kadera bot f1esionatzea bestealuzaturik dagoenean

- Atetosikoa lesioak bere jatorria garunaren materia grissakonean Igcinglto bashysalGtkljatorrio duteA biae extropiacuteromida1engon izan dueragina Gcrun paralisi moto honetan mugimendu erratiko eta erreprimiezinekin ezinezkoa da gihashyrreen erlajazioa esku eta Nerbio sistema garun jatorrikoak oinetako behatzeshytan batipat BorondatezkOmugimenduetan sugeenak bezalakoak eta errotatishyhodk dira

- Ataxikoa 1esioak zeFebelDon du eragina orekafze gaitasuna koordinazio eta mugimenduaren prezisioa arautzeko gaitasuna zalantzan daudelarik bR~(Q

Esandako hiru tolde nagusi hauek dira medikuen diagnosietan sailkapen topograshyfikoarekin botera sorrien aurkitzen direnak Aipatu den bezala garrantzi erlatiboa eman behar zaie garrantzi erlatiboko datuak ematen diguten tolde haueL

Garun paralisiaren ondorioak etc agertzeko erak ( 1

Mofore esparruari dagozkionak

garrantzitsua da garun paralisia duen haur batengan sarriacuteen ematen diren motore espresioak nabarmenfzea

15

_ Garun Jesioak ondorioak ditu haurraren motore jokaeran honek galerazi egishyten boit dio motore trebetasunak bere garaian eta antolatuta lortzea

- Neurrl handiago edo 1xikiagoan eto kasu arinetanizan eZikgarun paralisia duten guztiek zailtasuna dute

bull jarreraren kontrola mantentzekoiexcl

bull mugimendu koordinatu disasoziafu eta zehatzak egitekoiexcl

bull orek6 manteacutentzeko

Zenbat eto Iarriagoa izon lesioa zailtoacutesuna areagotuegingo da zenb6itet6n gaushyzak hartzea edota obiatzea ezinezkoa egirIacutego delarik Kasu arineton berriz motore ekinshytzak distortsio txikiekin besterik gabe egin ohal izango dira

- Garun paralisio duenarentzat iexclmilena motrizitate filleko ekintzak burutzeko bere mugimendook eta postura kontrolatzea izango da betiacute Erraacutezte lana konshytrol hau trebefasun berriak antolatzen garatzen eta lortzen dituen neurrian lorshytuko du

- Garrantzitsua da adieraztea garun paralisia duten zenbaitentzat ezinezkoa dela giharreen erlajazioa lortzea ezta atsedenean daudenean ere Erlaiazio ezin hau esku eta oinetako behotzen edota ahoorenerreprimi ezinezko mushygimendutxikiekin batera emondditeke Borondoteiko aktibitoteok erreprimi ezindiren mugimendyenintentsimte etQmoacutei~tasJnaa-teag0tzen du ahalegin handia beharrezkoa eglterl delarik egin nahi denmugimendua egiten saiashytzeko

- Gertadaiteke baitaere mLlgimenduumlakbideratu edo Of(HJtzeoezinezkoo izashytea kasu hauetan mugimenduak zabalak eta bapatekoak dira koreikoak ere deitzen direnak

I

- Antsietate eszitazio ezusteko egoerek garun paralisia dutenengon motore erantzun gehiegizkoo izan dezakete Ezusteko zarato botek esate boterako akshytibitote tonikoa gehiagotzea eta jarreraren kolpeko aldaketo eragiten duen susto bot bihurtzen da edozeinengan Garun paralisia duten zenbaitzuengan erantzun hau oso esajeratua izan daiteke bai maila tonikoan edo motorean edo baita ere emozionalean lan intelektual edo konzentrozio handia eskatzen duten egoerek postura eta dinamikaren konti-ol eia handitu dezakete

Postura alterazioek giharre tonua igotzeak hiperreflexiak etabarrek deformashyzio osteo-tendinosoen arriskua sorrarazten dute eta hauentzako prebentzio neurriak edo zu~entzaileak fisoterapia edo ortopedia loinetakoak plontilak lo egiteko edo ibiltzeko tresnak edo kirurgia izaten dira

Garun paralisiaren jatorria garaia baino lehen jaiotzea denean lesioa oso ondo definitua agertzen da Kasu hauetan haacuteurrak diplejia edo disparesia izashyten du Ibeheko ataletan eragin handia eta txikia edo ezer ez goikoetanJ

16

Ikusmenari dQgokionean begi okertze konbergentea gertatzen daiexcl era berean antolaketa espazialerako zailtasuna zailtasun praxikoak lekintza bat burushytzeko mugimendu segidaren buru errepresentazio txarraJ batipat jazte-erazte antzerakoekinlzeton 000 gorputz postura k bota besteei latuta egotea edo atzara ematea eskatzen dutenetan eta begien mugimenduenkoordinazio aushytomatiacutekoan zalltosunak agertzen dira Horregatik irakurri-idazteko zailtasun gehiago izan dezakete eta beraz ikaste prozesu motelagoa

Garun paralisiaren jatorriacutea odol inkonpatibilitate faktoreak direnean sorrien ematen de-n lesioa tetraplejia edo atetosiko edo distoniko motako Isuge edo ezusteko mugimenduak eta bi kUumlsuetan kontrola eta erreprimi ezinokl treta pashyresia izaten dute goiko afaleton eragin hondiogoo izaten datelorik Hipoakushysia edo gorraize arazoak ere agertien dira amos eta aho-fonoforio txarrak erogindako hitzegiteko zalltasun handiacute edo txikia gorontz begira~eo eragozshyten dioten begi mugimenduaren alterazioak eta hortzetako esmaltearen koloshyrozio aldakela

Komunikazio eta lenguaiaesparruari dagozkionok

Garun paralisia duten ikasleengan esparru honetan ematen diren eragozpenak nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira hau do giharre fonato~ rioek beste giharreek dituzten motrizitate eragozpenberdinak izango dituzte Egoera hoshynek andaren aipatzen diacutetugun funtziacuteoen arabera deskribatuko ditugun alterazio batzuk eragiten ditu

Elikadura Bere gorapena ez da behor hezalokoo zenbait faktore direla meshydio

bull zenbait erreflejo primitibo ez agertzea edoto behin eta berriro agertzeaiexcl

bull borondotezko erreakzioak ez agertzeaiexcl

bull jarrera kontrol ezaiexcl

kQntrako eztarrire iexclbateo eragiten duen irenste eta amasketa ez koordinazio arazoakiexcl

bull mihiorekin bultzatzea janaria kanporantz botaz

bull kosk egitekomiddot erreflejoa gehiagotua edukitzea eta beraz mastekatze arashyzoakiexcl

bull botalarriaren erreflexua gehiagotuai

bull baba doriola egotea Ahotik listuak al de egitea oso sarri ematen den sinshytomo da eta mihia aurrerantz bultzatzen duelakoedo ezpainetako gihorreeshyton tonua falto zaiolako izan daitekeiexcl

bull behatz-begi koordinazio eza

Xurgapen irenste eta mastekatze lanak behar bezolo egitean eragina duten faktore hauek masail-hezur ezpain eta mihiaren mugimendu lodiak eragozten

17

dituzte hitzegiteko behar diren ondorengo mugimendu trebe eta zehatzengan eragina dutelarik

- Arnasketa Arnasketo koordinazioan zailtasunak agertzen diro eta giharreen kontrakzio eta erritmoan anormaltasunak horrek arnasketa irregular azaleko bulareta diafragmaren arteko mugimenduen koordinaziorik gaheko eta artikushylazioaren koordinaziorik gobekoari bide emoten diolarik

Arnosketaren erritmoan ematen diren aldaketa hauek dira hitzaren erritmo eta entonozioaren olterazioen oinarri Horrela aurkituko ditugu hizketaren moteltashysuna edo erritmoaren falta ornosketoren pausagune anormalak eta esaldien bilkuroazaleko ato arritmikoa den ornasketaren eroginez

- Fonazioalaringearen laho kordci eta glotisa) eta laringe giharreen eta diashyfragmaren arteko sinkronismo ezok ahotsa jourtitzerakoan zenbait eragozpeni ematen die bide

bull Eztandaka hitz egitea

bull Ahots sakona

bull Ahots ahul edo afonoa

bull Soinu bat mantentzeko ezintasuna

- Artikulazioa Masoll-hezur ezpain mihi eto aho sapaiarekinmiddotmugimendu treshybeak zehatz sinkronizatu eta azkarrak egiteko zailtosuna dogo eta baita deshyformazl0oKere aho lhortz eta ezpain) efa cho sapai gogorrean

Honek fonemak egoki ez egitea jatea eta ordezkatzea lartikulazio distortsionashytua)dakar eta sudurretik botatako ahotsa aho sapaiaren mugimendu falta batshydin badego

- Keinu mimika eta artikulozio ekintzaren antolaketa etagarapena

bull Alterazio praxikoak esa te baterako ahoa luzatzeko ezpainak borobiltzeko edo miacutehiaren punta golko betortzen artean jartzeko zer eginbehar den ez iakiteak atzeratzea edo egin nahiacute den fonema izan nahi duten middotfonema edo soinuetan huts egitea dakar

bull Sincinesiak Mugimendu zehatz eta berariazk6ak beste giharre ekintza bashytengandik isolatuta egin ezina da

Proximalak izan daitezke esate baterako ezpain okotz eta betazalen mugishymendu lagungarri eta parasitoak edo distalak hqu da burua luzatzea beshysoak eskuak eta baita zango eta oinak uzkortzea

Mugimenduparasitoak edozein unetan azal daitezkeen nahigabeko mugishymenduekin baterahit zegiterakoan inola ere borondatezkoa ez den mimika gehiegikeria dakarte

Esan bezala eragozpen motrizean oinarritzen den alterazio anitzen tolde honek komunikazio eta lenguaia esparruko agerpen ezberdinak ulertzen laguntzen digu eta lau aspektuetan deskribatuko ditugu

18

Hizkefa ulerkor bafen garapenean

Bi tolde handi ditugu

Hitzegiten duten garun paralitikoak

Hizketa komunikatzeko erabiltzen duten neska-mutikoak dira haietako askok burutzeko arazo larriak badituzfe ere Hitzegiteko eragozpen hauei disartriak deritzaie

Ez dogo hizketa berezi bot boina odierozteko era oso desberdino da garUil parolisia dutenen artean aurrean esandako erogozpen motriz bukofonatoshyrioak zeintzu diren eto lorritasun mailo nolokoa denaren menpe boit daude

Orokorrean ezaugarri bezolaerritmoan ahotsean eto artikulozioon ziJitasuna duen eta nahigabeko mugimenduelin eta baba dariolaepukitzearekin botera joaten den hizketa da eta honek pausagune luzez betetaacuteko eztankadakako lenguaia eragiten du ahots sakona artikulazio distortsionatua duena eta bashybarekin ala gabe Beste batzutan ahotsiJ ahula da etenez betea artikulazioan hutsegiteak dituena aurpegian mugimendua eta behar ez diren keinuak dishytuena eta baba dariola aritzen denaiexcl edo erritmo eta entonaziorik gabekoa eta sudur soinu ahotso Zenbaitzuk mugimenduo dosifikatzeko arazoak izanik oso hiztunok izaten dira hitzegiten hasi eta ez boit dituzte behar diren pausashyguneak egiten

Aniztasu n honen barruao batzuk edozein egoeratan hizketa ulerkor bat lortzen dute eta beste batzuk berriz egoera zehatz edo testuinguru oso ezagunetan bakarrik eman daitezke aditzero

- Hitzegiten ez duten garun paralitikoak

Eragin motriza hain larria izanik komunikabiderako hizketa erabiltzea eragoshytzita dutenak dira Halere badute borondatezko komunikozioa bere modurik primarioeneanberezkokeinuez burutzen dena bai buruarekin bai eskuekin ahoarekin edo gorputz osoarekin

- Tolde h~gtnetan terapia ezin da artikulazioaren garapenera bideratu baizik eta hitzen errepresentazio diren irudietan oinarritutako si~tema grafikook ikasi eta erabiltzera Irudi hauek adieraziz edozeinekin espresatu ahal izango bait dira eta oinarrizko morfosintaxi egitura duen komunikazio zabala garatu

Komunikazioaren garapenean

Deskribatu den arazo motrizak ondorioak ez ditu hizketa ulerkor boten garapeshynean edo ezean bakarrik baizik eta kasu larrienetan jaiotzetik du eragina gainera haushyrrarenta bere sendikoen edota zaintzen dutenen artean dagoen hitzegin gabeko komunishykazio afektiboa mugatzen baiacutet duo

19

Garun paralisia duten askok sarritan porrot egiten dute haserako komunikazio sistema egokia mantendu nahi izaten dutenean prozesuan parte hartzerakoan helduen jokobide afektiboak beren erantzunekin saritu nahiacute dituztenean Honen arrazoia bere inshygurune fisiko eta sozialaren harremanakizateko dituzten zailtdsun handia dahonakoak lortzeko alegio

gauzekiko zuzenean eroginaizateko batetik bestera iexcloanez gauzak mugituz eamiddoti

besteen bidez gauzeklko eragina izateko nahiacute dutena esanez eskatuziexcl

- esperientzio sozialak trukotzeko egunerokogertakizunei buruz goldetzeko hishytzegiteko haiek deskribatzeko

Zailtasun hauek besteen alqetik eta batipat helduen aldetik jokabide zehatza eskatzen dute harremana eta komunikazioa errazleko eta pertsona horien interesak sentimencluak etapentsamenduak ezagutzera iristeko Jokabtde hau ho~ela gauzashytzen da

- komunikazioaren edukina adierazi nahi duten keinu eta soinuei arreta iexclarri

parte hartzeko edo oritzeko erritmo moteJa errespetatu bere espresatzeko era burutzera ez aurreraiacutezekoiexcl

esi~entziiokabidea izan eta inoizere ez etsipentsua

- komunikazio saioldiguztiak boloratuj ahaleginak sarituz

jokabide hauekematen ez direnean garun paralisia dutenengan gorapen linshyguistiko orokorreafl otzerapenaeragiten duteri ondorengo adierazpen hauek aurki daishytezke

pasibitateo beharrezko dutena lortzeko adinako komunikazio minimoa garashy

tuziexcl

inefikazia eta ingurunearekiko kontrol ezarerohiturak hartzea bere erantzunen eta ondorioen artean etengabe ematen den sinkronia ezagatiklkasketa honek ondoriacuteo emozionala~ lantsietatea depresioa) kognitiboak likasketa egokiroko

jarrera ezal eta jokabidezkoak ecle motibaziozkoak Iborondatezko erantzunak gero eta gutxiago hastea) izan ditzakeiexcl

komunikazio esperientziurritasuna gizarte harreman eskas eta errepikakoshyrrakiexcl

komunikazio eredu egokien urritasuna bidaltzaiJe eta jasotzailearen parte harshytze denborak ez errespetatzea erritmo motelagoak komunikazio estrategi guzshytiak erabiltzeaacute (bokalizazioa-k keinuak marrazkiak bull1 eta baiez bidez bakarrik erantzun daitezkeen erantzun itxietan oinarrituta ez dagoen komunikazio ireshykiagoaren urritasuna

20

Lenguoio uertze eto produzifzeorekin zerikusio dufen konpetentzi inguistiko primarioen gorapeneon

Arestion esandoko zotltasunek moilo semontikoon bokobuloriool sintoktikoon egitura morfo-sintoktikoen goropenol eto fonologikoan (fonema ezberdinen goropena bere balio berezitzailearekin azentoarenarekin eta entonozioorenorekinl lenguaioren goropenean otzerapena dute ondorio bezota

Atzerapell hau nabormenogoa egiten da hitzegiten ez dutenen taldean komuni~ kozio sistema grofikoak iexclkosi dituzten ikasle houek gutxi gora behera abstraktuak diren

middotirudiedomprrozkiakodiera4idituzt~ bereesanahiari arreta iexclOrIiz hau iquesto odierozitako kontzeptuari eta ez elemento fonetiko-fonologikoz osatutako hitzari

Hitzaren esperientzi eta egiacutetura fonologiko eza dela medio hitzoren gorapenean heldugabetasun handiacutea dute lenguaia idatzia ikasten hasten diren arte honelako arashyzoetan antzematen tlelorik

- entzute ezagutza eta diskriminazio lanak burutzeko zailtasun handia

- idazkera distortsionatua hitzen ata si1aben hutsunezordezkapenez ordenu alshydoketez etabarrez betea

Hitz idatziaren bertsiooren aldaketa hauek hitzaren bertsio fonologikoaren aldashyketen adierazle dira hau da bere heldugabeko lenguaiarena

Lenguaia idatziorekin zerikusia duten bigarren moioko konpetentzi inguistikoen goropeneon

Hizketa u1erkorra duten baina hitza botatzerakoan eragozpenak dituzten ikasleek hutsegiteak dituen pronuntziazioak eta bere heldugabetze fonologikoak lortikulozio txashyrro joteok letrak ordezkotzea eal erogindoko irokurtze eta idozte mekanikon hutsegishyteok izaten dituzte Hitzezko lenguaio eto idafzio oldi berean zuzentzeak askolaguntzen duo Mekonikan erritmo motelak abstrakzio zailtasunak etabar direla eta irakurtze ulerkoshyrraren garapenean ere zailtasunak izan difzakete

Hitzegiten ez duten ikasleek beren lenguaioren garapen ez osoa dela eta zenbait zailtasun dituumlzte irakurtzerakoan honakoetarako

- grafiacutea bakoitzori dagokion baliacuteo fonetiko-fonologikoo emateko hau da grafiacutea bakoitzori dagokion fonemak gogoratzekoiexcl

hitzen silabak ikusmenaren bidez banatzekoiexcl

hitza ulertzera iristeko etenik gobeko erritmoa lortzekoiexcl

hitz bokoitzo azentuotu eta entonatzeko

Aspektu guzti houeKirdkurketa hoseran batipat motelo eta zoiltasun mekonikoek edo bokobulorio urritosunok eragindoko trabotzez beteo izotea dokor boina jokin behor

21

dugu baita ere neska-mutiko hauek lenguaia idatziaren ikasketari buruz lan zaiacute baino sashytisfazioz beterikoa dela esaten dutela kode unibertsal baten bidez komunikatzea zilegishytzen bait die eta eskolaeta giza bizitza normalizatuagorako bidea ematen bait die

TRAUMATISMO KRANEOENZEFALlKOAK ()

Definizioa

Garuneko tesio lokalizatu edo nahastu~n ondoriacutea dira buru-hezurreko ma~a enzeshyfalikoa astintzearen ondoriacuteo Normalki sakontasun etoirovpen oldakarra duten -Konorte galtzeekin batera ematen dira

Kausak

Istripu ezberdinak izaten dira kausak erortzea kolpeak ff(Jfiko istiipuak eo

Sailkapena

Ezaugarriak eziacuten dira generaHzatu lesioak eragina izan duen zonaldeoran orashybera bere larritasun mailaren arabera beste traumatismoekin duten erlazioaren eta koshynorte galtzearen sakontasuna eta iraupenaren arabera aldatzen baif dira

Traumatismo kraneoenzefalikoen ondoriacuteo edo agertzeko erak

Mofore aorran dogozkionak

Garufl porolisian deskribotutoko arazo motriz antzerakook uzten difu ondoacutetio beshyzala hemiplejia nagusiki

Komunikazio eta lenguaia aorran dagozkionak

lenguaia alorrean traumatismo kraneoenzefalikoek ondorengo eragozpen hauek izan ditzakete

Ahozko ulermen etaespresioa erabat edo partzialki garatu dituzten eta 2-3 urshyfeeen eta 10 urteenartean lenguaia buru~eko nerbio sistema zentral zonaldeetan lesio bat jasaten duten ikasleek hartutako egitura linguistikoengalera izaten dute hau da lenshyguaia erabiltzeko gaitasunean eragozpena IIHartl9ko Haur AfasraN deritzaiona

Ondorengo kontzeptu hauek argi edukitzea garrantzitsua da

Eragozpen afasikoa lenguaia jaso ondoren bai erabaacutet edo bai partzialki azalshyfzen dela

lesioa haurrak direnean gertatzerakoan zenbait eskema neurolinguistiko oraindik eratu gabe daudela eta beraz ez dutela eraginik jasaten lesioa gertashytzerakoan

22

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 3: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Siacutentoma nauen araberaespast1ko atetosiko ataxiko riacutegido koroiko eta abar moshytatako garun paralisiaz hitzegiten da Zaila da garun paralisia duen haur bat sailkapen mota zehatzean sartu ahal iexclzatea Are garrantzitsuagoa da bere aholmen funtzionalen eto zailtasunendeskribapeno bere oukerak eto mugak ulerfzera gerturatzeko

Garun paralisia duten gehienek alterazioak iexclzaten dituzte giharre tonuan Tonua mugimenduetan parte hartzen ari ez diren giharreek etengabe dutengiharre tentsioaren egoera da Kontrakzio honek kontrazio basal izena ere hartzen dueta bere heJburua jashyrrera aldaketetan desorekaren erreakzioetan eta postura jarreretan gorputz atal ezbershydinen postura egokltiapena du Giharre tonua giharre batzuefafik besfeetaro aldotu egishyten da eta honelo grabitatearen aurkako giharreek (beheko ataletako exfentsoreak eclo

goikoetako flexoreakl aktibitote toniko gehiago dute Nerbio sistema eto bere malla ezshyberdinen anfolaketa hobezinak arautzen du aacutektibitateguztia

lesionafutako nerbio sistema batean tonuaren a1daketek eta postura aldeko anormaltasunakjarrera mantentzeko zailt9sunak eragiten dituzte~ta era berean mugishymenduen bvrufzea distortsionotzen dute

Hipertonia deritzaio gihorre tonua igotzeari eto hipotoniajeisteari

Antzematen diren gihorre tonuaren aldaketek eta mugimenduaren eragozpenek garun para1isi moto adierazten digute

- E~)~lesioak motore geruzako zelula piramida1etan du eragina batipat Hipertonia dago gOlpuacutetz zali baten bestearekrko muglmenduoacutekdisasoziashytzeko zoiltosunak dauacutedeEsate baterakoi9aUSOa emateacuterakoan zaiacutela gerfatzen da kadera bot f1esionatzea bestealuzaturik dagoenean

- Atetosikoa lesioak bere jatorria garunaren materia grissakonean Igcinglto bashysalGtkljatorrio duteA biae extropiacuteromida1engon izan dueragina Gcrun paralisi moto honetan mugimendu erratiko eta erreprimiezinekin ezinezkoa da gihashyrreen erlajazioa esku eta Nerbio sistema garun jatorrikoak oinetako behatzeshytan batipat BorondatezkOmugimenduetan sugeenak bezalakoak eta errotatishyhodk dira

- Ataxikoa 1esioak zeFebelDon du eragina orekafze gaitasuna koordinazio eta mugimenduaren prezisioa arautzeko gaitasuna zalantzan daudelarik bR~(Q

Esandako hiru tolde nagusi hauek dira medikuen diagnosietan sailkapen topograshyfikoarekin botera sorrien aurkitzen direnak Aipatu den bezala garrantzi erlatiboa eman behar zaie garrantzi erlatiboko datuak ematen diguten tolde haueL

Garun paralisiaren ondorioak etc agertzeko erak ( 1

Mofore esparruari dagozkionak

garrantzitsua da garun paralisia duen haur batengan sarriacuteen ematen diren motore espresioak nabarmenfzea

15

_ Garun Jesioak ondorioak ditu haurraren motore jokaeran honek galerazi egishyten boit dio motore trebetasunak bere garaian eta antolatuta lortzea

- Neurrl handiago edo 1xikiagoan eto kasu arinetanizan eZikgarun paralisia duten guztiek zailtasuna dute

bull jarreraren kontrola mantentzekoiexcl

bull mugimendu koordinatu disasoziafu eta zehatzak egitekoiexcl

bull orek6 manteacutentzeko

Zenbat eto Iarriagoa izon lesioa zailtoacutesuna areagotuegingo da zenb6itet6n gaushyzak hartzea edota obiatzea ezinezkoa egirIacutego delarik Kasu arineton berriz motore ekinshytzak distortsio txikiekin besterik gabe egin ohal izango dira

- Garun paralisio duenarentzat iexclmilena motrizitate filleko ekintzak burutzeko bere mugimendook eta postura kontrolatzea izango da betiacute Erraacutezte lana konshytrol hau trebefasun berriak antolatzen garatzen eta lortzen dituen neurrian lorshytuko du

- Garrantzitsua da adieraztea garun paralisia duten zenbaitentzat ezinezkoa dela giharreen erlajazioa lortzea ezta atsedenean daudenean ere Erlaiazio ezin hau esku eta oinetako behotzen edota ahoorenerreprimi ezinezko mushygimendutxikiekin batera emondditeke Borondoteiko aktibitoteok erreprimi ezindiren mugimendyenintentsimte etQmoacutei~tasJnaa-teag0tzen du ahalegin handia beharrezkoa eglterl delarik egin nahi denmugimendua egiten saiashytzeko

- Gertadaiteke baitaere mLlgimenduumlakbideratu edo Of(HJtzeoezinezkoo izashytea kasu hauetan mugimenduak zabalak eta bapatekoak dira koreikoak ere deitzen direnak

I

- Antsietate eszitazio ezusteko egoerek garun paralisia dutenengon motore erantzun gehiegizkoo izan dezakete Ezusteko zarato botek esate boterako akshytibitote tonikoa gehiagotzea eta jarreraren kolpeko aldaketo eragiten duen susto bot bihurtzen da edozeinengan Garun paralisia duten zenbaitzuengan erantzun hau oso esajeratua izan daiteke bai maila tonikoan edo motorean edo baita ere emozionalean lan intelektual edo konzentrozio handia eskatzen duten egoerek postura eta dinamikaren konti-ol eia handitu dezakete

Postura alterazioek giharre tonua igotzeak hiperreflexiak etabarrek deformashyzio osteo-tendinosoen arriskua sorrarazten dute eta hauentzako prebentzio neurriak edo zu~entzaileak fisoterapia edo ortopedia loinetakoak plontilak lo egiteko edo ibiltzeko tresnak edo kirurgia izaten dira

Garun paralisiaren jatorria garaia baino lehen jaiotzea denean lesioa oso ondo definitua agertzen da Kasu hauetan haacuteurrak diplejia edo disparesia izashyten du Ibeheko ataletan eragin handia eta txikia edo ezer ez goikoetanJ

16

Ikusmenari dQgokionean begi okertze konbergentea gertatzen daiexcl era berean antolaketa espazialerako zailtasuna zailtasun praxikoak lekintza bat burushytzeko mugimendu segidaren buru errepresentazio txarraJ batipat jazte-erazte antzerakoekinlzeton 000 gorputz postura k bota besteei latuta egotea edo atzara ematea eskatzen dutenetan eta begien mugimenduenkoordinazio aushytomatiacutekoan zalltosunak agertzen dira Horregatik irakurri-idazteko zailtasun gehiago izan dezakete eta beraz ikaste prozesu motelagoa

Garun paralisiaren jatorriacutea odol inkonpatibilitate faktoreak direnean sorrien ematen de-n lesioa tetraplejia edo atetosiko edo distoniko motako Isuge edo ezusteko mugimenduak eta bi kUumlsuetan kontrola eta erreprimi ezinokl treta pashyresia izaten dute goiko afaleton eragin hondiogoo izaten datelorik Hipoakushysia edo gorraize arazoak ere agertien dira amos eta aho-fonoforio txarrak erogindako hitzegiteko zalltasun handiacute edo txikia gorontz begira~eo eragozshyten dioten begi mugimenduaren alterazioak eta hortzetako esmaltearen koloshyrozio aldakela

Komunikazio eta lenguaiaesparruari dagozkionok

Garun paralisia duten ikasleengan esparru honetan ematen diren eragozpenak nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira hau do giharre fonato~ rioek beste giharreek dituzten motrizitate eragozpenberdinak izango dituzte Egoera hoshynek andaren aipatzen diacutetugun funtziacuteoen arabera deskribatuko ditugun alterazio batzuk eragiten ditu

Elikadura Bere gorapena ez da behor hezalokoo zenbait faktore direla meshydio

bull zenbait erreflejo primitibo ez agertzea edoto behin eta berriro agertzeaiexcl

bull borondotezko erreakzioak ez agertzeaiexcl

bull jarrera kontrol ezaiexcl

kQntrako eztarrire iexclbateo eragiten duen irenste eta amasketa ez koordinazio arazoakiexcl

bull mihiorekin bultzatzea janaria kanporantz botaz

bull kosk egitekomiddot erreflejoa gehiagotua edukitzea eta beraz mastekatze arashyzoakiexcl

bull botalarriaren erreflexua gehiagotuai

bull baba doriola egotea Ahotik listuak al de egitea oso sarri ematen den sinshytomo da eta mihia aurrerantz bultzatzen duelakoedo ezpainetako gihorreeshyton tonua falto zaiolako izan daitekeiexcl

bull behatz-begi koordinazio eza

Xurgapen irenste eta mastekatze lanak behar bezolo egitean eragina duten faktore hauek masail-hezur ezpain eta mihiaren mugimendu lodiak eragozten

17

dituzte hitzegiteko behar diren ondorengo mugimendu trebe eta zehatzengan eragina dutelarik

- Arnasketa Arnasketo koordinazioan zailtasunak agertzen diro eta giharreen kontrakzio eta erritmoan anormaltasunak horrek arnasketa irregular azaleko bulareta diafragmaren arteko mugimenduen koordinaziorik gaheko eta artikushylazioaren koordinaziorik gobekoari bide emoten diolarik

Arnosketaren erritmoan ematen diren aldaketa hauek dira hitzaren erritmo eta entonozioaren olterazioen oinarri Horrela aurkituko ditugu hizketaren moteltashysuna edo erritmoaren falta ornosketoren pausagune anormalak eta esaldien bilkuroazaleko ato arritmikoa den ornasketaren eroginez

- Fonazioalaringearen laho kordci eta glotisa) eta laringe giharreen eta diashyfragmaren arteko sinkronismo ezok ahotsa jourtitzerakoan zenbait eragozpeni ematen die bide

bull Eztandaka hitz egitea

bull Ahots sakona

bull Ahots ahul edo afonoa

bull Soinu bat mantentzeko ezintasuna

- Artikulazioa Masoll-hezur ezpain mihi eto aho sapaiarekinmiddotmugimendu treshybeak zehatz sinkronizatu eta azkarrak egiteko zailtosuna dogo eta baita deshyformazl0oKere aho lhortz eta ezpain) efa cho sapai gogorrean

Honek fonemak egoki ez egitea jatea eta ordezkatzea lartikulazio distortsionashytua)dakar eta sudurretik botatako ahotsa aho sapaiaren mugimendu falta batshydin badego

- Keinu mimika eta artikulozio ekintzaren antolaketa etagarapena

bull Alterazio praxikoak esa te baterako ahoa luzatzeko ezpainak borobiltzeko edo miacutehiaren punta golko betortzen artean jartzeko zer eginbehar den ez iakiteak atzeratzea edo egin nahiacute den fonema izan nahi duten middotfonema edo soinuetan huts egitea dakar

bull Sincinesiak Mugimendu zehatz eta berariazk6ak beste giharre ekintza bashytengandik isolatuta egin ezina da

Proximalak izan daitezke esate baterako ezpain okotz eta betazalen mugishymendu lagungarri eta parasitoak edo distalak hqu da burua luzatzea beshysoak eskuak eta baita zango eta oinak uzkortzea

Mugimenduparasitoak edozein unetan azal daitezkeen nahigabeko mugishymenduekin baterahit zegiterakoan inola ere borondatezkoa ez den mimika gehiegikeria dakarte

Esan bezala eragozpen motrizean oinarritzen den alterazio anitzen tolde honek komunikazio eta lenguaia esparruko agerpen ezberdinak ulertzen laguntzen digu eta lau aspektuetan deskribatuko ditugu

18

Hizkefa ulerkor bafen garapenean

Bi tolde handi ditugu

Hitzegiten duten garun paralitikoak

Hizketa komunikatzeko erabiltzen duten neska-mutikoak dira haietako askok burutzeko arazo larriak badituzfe ere Hitzegiteko eragozpen hauei disartriak deritzaie

Ez dogo hizketa berezi bot boina odierozteko era oso desberdino da garUil parolisia dutenen artean aurrean esandako erogozpen motriz bukofonatoshyrioak zeintzu diren eto lorritasun mailo nolokoa denaren menpe boit daude

Orokorrean ezaugarri bezolaerritmoan ahotsean eto artikulozioon ziJitasuna duen eta nahigabeko mugimenduelin eta baba dariolaepukitzearekin botera joaten den hizketa da eta honek pausagune luzez betetaacuteko eztankadakako lenguaia eragiten du ahots sakona artikulazio distortsionatua duena eta bashybarekin ala gabe Beste batzutan ahotsiJ ahula da etenez betea artikulazioan hutsegiteak dituena aurpegian mugimendua eta behar ez diren keinuak dishytuena eta baba dariola aritzen denaiexcl edo erritmo eta entonaziorik gabekoa eta sudur soinu ahotso Zenbaitzuk mugimenduo dosifikatzeko arazoak izanik oso hiztunok izaten dira hitzegiten hasi eta ez boit dituzte behar diren pausashyguneak egiten

Aniztasu n honen barruao batzuk edozein egoeratan hizketa ulerkor bat lortzen dute eta beste batzuk berriz egoera zehatz edo testuinguru oso ezagunetan bakarrik eman daitezke aditzero

- Hitzegiten ez duten garun paralitikoak

Eragin motriza hain larria izanik komunikabiderako hizketa erabiltzea eragoshytzita dutenak dira Halere badute borondatezko komunikozioa bere modurik primarioeneanberezkokeinuez burutzen dena bai buruarekin bai eskuekin ahoarekin edo gorputz osoarekin

- Tolde h~gtnetan terapia ezin da artikulazioaren garapenera bideratu baizik eta hitzen errepresentazio diren irudietan oinarritutako si~tema grafikook ikasi eta erabiltzera Irudi hauek adieraziz edozeinekin espresatu ahal izango bait dira eta oinarrizko morfosintaxi egitura duen komunikazio zabala garatu

Komunikazioaren garapenean

Deskribatu den arazo motrizak ondorioak ez ditu hizketa ulerkor boten garapeshynean edo ezean bakarrik baizik eta kasu larrienetan jaiotzetik du eragina gainera haushyrrarenta bere sendikoen edota zaintzen dutenen artean dagoen hitzegin gabeko komunishykazio afektiboa mugatzen baiacutet duo

19

Garun paralisia duten askok sarritan porrot egiten dute haserako komunikazio sistema egokia mantendu nahi izaten dutenean prozesuan parte hartzerakoan helduen jokobide afektiboak beren erantzunekin saritu nahiacute dituztenean Honen arrazoia bere inshygurune fisiko eta sozialaren harremanakizateko dituzten zailtdsun handia dahonakoak lortzeko alegio

gauzekiko zuzenean eroginaizateko batetik bestera iexcloanez gauzak mugituz eamiddoti

besteen bidez gauzeklko eragina izateko nahiacute dutena esanez eskatuziexcl

- esperientzio sozialak trukotzeko egunerokogertakizunei buruz goldetzeko hishytzegiteko haiek deskribatzeko

Zailtasun hauek besteen alqetik eta batipat helduen aldetik jokabide zehatza eskatzen dute harremana eta komunikazioa errazleko eta pertsona horien interesak sentimencluak etapentsamenduak ezagutzera iristeko Jokabtde hau ho~ela gauzashytzen da

- komunikazioaren edukina adierazi nahi duten keinu eta soinuei arreta iexclarri

parte hartzeko edo oritzeko erritmo moteJa errespetatu bere espresatzeko era burutzera ez aurreraiacutezekoiexcl

esi~entziiokabidea izan eta inoizere ez etsipentsua

- komunikazio saioldiguztiak boloratuj ahaleginak sarituz

jokabide hauekematen ez direnean garun paralisia dutenengan gorapen linshyguistiko orokorreafl otzerapenaeragiten duteri ondorengo adierazpen hauek aurki daishytezke

pasibitateo beharrezko dutena lortzeko adinako komunikazio minimoa garashy

tuziexcl

inefikazia eta ingurunearekiko kontrol ezarerohiturak hartzea bere erantzunen eta ondorioen artean etengabe ematen den sinkronia ezagatiklkasketa honek ondoriacuteo emozionala~ lantsietatea depresioa) kognitiboak likasketa egokiroko

jarrera ezal eta jokabidezkoak ecle motibaziozkoak Iborondatezko erantzunak gero eta gutxiago hastea) izan ditzakeiexcl

komunikazio esperientziurritasuna gizarte harreman eskas eta errepikakoshyrrakiexcl

komunikazio eredu egokien urritasuna bidaltzaiJe eta jasotzailearen parte harshytze denborak ez errespetatzea erritmo motelagoak komunikazio estrategi guzshytiak erabiltzeaacute (bokalizazioa-k keinuak marrazkiak bull1 eta baiez bidez bakarrik erantzun daitezkeen erantzun itxietan oinarrituta ez dagoen komunikazio ireshykiagoaren urritasuna

20

Lenguoio uertze eto produzifzeorekin zerikusio dufen konpetentzi inguistiko primarioen gorapeneon

Arestion esandoko zotltasunek moilo semontikoon bokobuloriool sintoktikoon egitura morfo-sintoktikoen goropenol eto fonologikoan (fonema ezberdinen goropena bere balio berezitzailearekin azentoarenarekin eta entonozioorenorekinl lenguaioren goropenean otzerapena dute ondorio bezota

Atzerapell hau nabormenogoa egiten da hitzegiten ez dutenen taldean komuni~ kozio sistema grofikoak iexclkosi dituzten ikasle houek gutxi gora behera abstraktuak diren

middotirudiedomprrozkiakodiera4idituzt~ bereesanahiari arreta iexclOrIiz hau iquesto odierozitako kontzeptuari eta ez elemento fonetiko-fonologikoz osatutako hitzari

Hitzaren esperientzi eta egiacutetura fonologiko eza dela medio hitzoren gorapenean heldugabetasun handiacutea dute lenguaia idatzia ikasten hasten diren arte honelako arashyzoetan antzematen tlelorik

- entzute ezagutza eta diskriminazio lanak burutzeko zailtasun handia

- idazkera distortsionatua hitzen ata si1aben hutsunezordezkapenez ordenu alshydoketez etabarrez betea

Hitz idatziaren bertsiooren aldaketa hauek hitzaren bertsio fonologikoaren aldashyketen adierazle dira hau da bere heldugabeko lenguaiarena

Lenguaia idatziorekin zerikusia duten bigarren moioko konpetentzi inguistikoen goropeneon

Hizketa u1erkorra duten baina hitza botatzerakoan eragozpenak dituzten ikasleek hutsegiteak dituen pronuntziazioak eta bere heldugabetze fonologikoak lortikulozio txashyrro joteok letrak ordezkotzea eal erogindoko irokurtze eta idozte mekanikon hutsegishyteok izaten dituzte Hitzezko lenguaio eto idafzio oldi berean zuzentzeak askolaguntzen duo Mekonikan erritmo motelak abstrakzio zailtasunak etabar direla eta irakurtze ulerkoshyrraren garapenean ere zailtasunak izan difzakete

Hitzegiten ez duten ikasleek beren lenguaioren garapen ez osoa dela eta zenbait zailtasun dituumlzte irakurtzerakoan honakoetarako

- grafiacutea bakoitzori dagokion baliacuteo fonetiko-fonologikoo emateko hau da grafiacutea bakoitzori dagokion fonemak gogoratzekoiexcl

hitzen silabak ikusmenaren bidez banatzekoiexcl

hitza ulertzera iristeko etenik gobeko erritmoa lortzekoiexcl

hitz bokoitzo azentuotu eta entonatzeko

Aspektu guzti houeKirdkurketa hoseran batipat motelo eta zoiltasun mekonikoek edo bokobulorio urritosunok eragindoko trabotzez beteo izotea dokor boina jokin behor

21

dugu baita ere neska-mutiko hauek lenguaia idatziaren ikasketari buruz lan zaiacute baino sashytisfazioz beterikoa dela esaten dutela kode unibertsal baten bidez komunikatzea zilegishytzen bait die eta eskolaeta giza bizitza normalizatuagorako bidea ematen bait die

TRAUMATISMO KRANEOENZEFALlKOAK ()

Definizioa

Garuneko tesio lokalizatu edo nahastu~n ondoriacutea dira buru-hezurreko ma~a enzeshyfalikoa astintzearen ondoriacuteo Normalki sakontasun etoirovpen oldakarra duten -Konorte galtzeekin batera ematen dira

Kausak

Istripu ezberdinak izaten dira kausak erortzea kolpeak ff(Jfiko istiipuak eo

Sailkapena

Ezaugarriak eziacuten dira generaHzatu lesioak eragina izan duen zonaldeoran orashybera bere larritasun mailaren arabera beste traumatismoekin duten erlazioaren eta koshynorte galtzearen sakontasuna eta iraupenaren arabera aldatzen baif dira

Traumatismo kraneoenzefalikoen ondoriacuteo edo agertzeko erak

Mofore aorran dogozkionak

Garufl porolisian deskribotutoko arazo motriz antzerakook uzten difu ondoacutetio beshyzala hemiplejia nagusiki

Komunikazio eta lenguaia aorran dagozkionak

lenguaia alorrean traumatismo kraneoenzefalikoek ondorengo eragozpen hauek izan ditzakete

Ahozko ulermen etaespresioa erabat edo partzialki garatu dituzten eta 2-3 urshyfeeen eta 10 urteenartean lenguaia buru~eko nerbio sistema zentral zonaldeetan lesio bat jasaten duten ikasleek hartutako egitura linguistikoengalera izaten dute hau da lenshyguaia erabiltzeko gaitasunean eragozpena IIHartl9ko Haur AfasraN deritzaiona

Ondorengo kontzeptu hauek argi edukitzea garrantzitsua da

Eragozpen afasikoa lenguaia jaso ondoren bai erabaacutet edo bai partzialki azalshyfzen dela

lesioa haurrak direnean gertatzerakoan zenbait eskema neurolinguistiko oraindik eratu gabe daudela eta beraz ez dutela eraginik jasaten lesioa gertashytzerakoan

22

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 4: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

_ Garun Jesioak ondorioak ditu haurraren motore jokaeran honek galerazi egishyten boit dio motore trebetasunak bere garaian eta antolatuta lortzea

- Neurrl handiago edo 1xikiagoan eto kasu arinetanizan eZikgarun paralisia duten guztiek zailtasuna dute

bull jarreraren kontrola mantentzekoiexcl

bull mugimendu koordinatu disasoziafu eta zehatzak egitekoiexcl

bull orek6 manteacutentzeko

Zenbat eto Iarriagoa izon lesioa zailtoacutesuna areagotuegingo da zenb6itet6n gaushyzak hartzea edota obiatzea ezinezkoa egirIacutego delarik Kasu arineton berriz motore ekinshytzak distortsio txikiekin besterik gabe egin ohal izango dira

- Garun paralisio duenarentzat iexclmilena motrizitate filleko ekintzak burutzeko bere mugimendook eta postura kontrolatzea izango da betiacute Erraacutezte lana konshytrol hau trebefasun berriak antolatzen garatzen eta lortzen dituen neurrian lorshytuko du

- Garrantzitsua da adieraztea garun paralisia duten zenbaitentzat ezinezkoa dela giharreen erlajazioa lortzea ezta atsedenean daudenean ere Erlaiazio ezin hau esku eta oinetako behotzen edota ahoorenerreprimi ezinezko mushygimendutxikiekin batera emondditeke Borondoteiko aktibitoteok erreprimi ezindiren mugimendyenintentsimte etQmoacutei~tasJnaa-teag0tzen du ahalegin handia beharrezkoa eglterl delarik egin nahi denmugimendua egiten saiashytzeko

- Gertadaiteke baitaere mLlgimenduumlakbideratu edo Of(HJtzeoezinezkoo izashytea kasu hauetan mugimenduak zabalak eta bapatekoak dira koreikoak ere deitzen direnak

I

- Antsietate eszitazio ezusteko egoerek garun paralisia dutenengon motore erantzun gehiegizkoo izan dezakete Ezusteko zarato botek esate boterako akshytibitote tonikoa gehiagotzea eta jarreraren kolpeko aldaketo eragiten duen susto bot bihurtzen da edozeinengan Garun paralisia duten zenbaitzuengan erantzun hau oso esajeratua izan daiteke bai maila tonikoan edo motorean edo baita ere emozionalean lan intelektual edo konzentrozio handia eskatzen duten egoerek postura eta dinamikaren konti-ol eia handitu dezakete

Postura alterazioek giharre tonua igotzeak hiperreflexiak etabarrek deformashyzio osteo-tendinosoen arriskua sorrarazten dute eta hauentzako prebentzio neurriak edo zu~entzaileak fisoterapia edo ortopedia loinetakoak plontilak lo egiteko edo ibiltzeko tresnak edo kirurgia izaten dira

Garun paralisiaren jatorria garaia baino lehen jaiotzea denean lesioa oso ondo definitua agertzen da Kasu hauetan haacuteurrak diplejia edo disparesia izashyten du Ibeheko ataletan eragin handia eta txikia edo ezer ez goikoetanJ

16

Ikusmenari dQgokionean begi okertze konbergentea gertatzen daiexcl era berean antolaketa espazialerako zailtasuna zailtasun praxikoak lekintza bat burushytzeko mugimendu segidaren buru errepresentazio txarraJ batipat jazte-erazte antzerakoekinlzeton 000 gorputz postura k bota besteei latuta egotea edo atzara ematea eskatzen dutenetan eta begien mugimenduenkoordinazio aushytomatiacutekoan zalltosunak agertzen dira Horregatik irakurri-idazteko zailtasun gehiago izan dezakete eta beraz ikaste prozesu motelagoa

Garun paralisiaren jatorriacutea odol inkonpatibilitate faktoreak direnean sorrien ematen de-n lesioa tetraplejia edo atetosiko edo distoniko motako Isuge edo ezusteko mugimenduak eta bi kUumlsuetan kontrola eta erreprimi ezinokl treta pashyresia izaten dute goiko afaleton eragin hondiogoo izaten datelorik Hipoakushysia edo gorraize arazoak ere agertien dira amos eta aho-fonoforio txarrak erogindako hitzegiteko zalltasun handiacute edo txikia gorontz begira~eo eragozshyten dioten begi mugimenduaren alterazioak eta hortzetako esmaltearen koloshyrozio aldakela

Komunikazio eta lenguaiaesparruari dagozkionok

Garun paralisia duten ikasleengan esparru honetan ematen diren eragozpenak nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira hau do giharre fonato~ rioek beste giharreek dituzten motrizitate eragozpenberdinak izango dituzte Egoera hoshynek andaren aipatzen diacutetugun funtziacuteoen arabera deskribatuko ditugun alterazio batzuk eragiten ditu

Elikadura Bere gorapena ez da behor hezalokoo zenbait faktore direla meshydio

bull zenbait erreflejo primitibo ez agertzea edoto behin eta berriro agertzeaiexcl

bull borondotezko erreakzioak ez agertzeaiexcl

bull jarrera kontrol ezaiexcl

kQntrako eztarrire iexclbateo eragiten duen irenste eta amasketa ez koordinazio arazoakiexcl

bull mihiorekin bultzatzea janaria kanporantz botaz

bull kosk egitekomiddot erreflejoa gehiagotua edukitzea eta beraz mastekatze arashyzoakiexcl

bull botalarriaren erreflexua gehiagotuai

bull baba doriola egotea Ahotik listuak al de egitea oso sarri ematen den sinshytomo da eta mihia aurrerantz bultzatzen duelakoedo ezpainetako gihorreeshyton tonua falto zaiolako izan daitekeiexcl

bull behatz-begi koordinazio eza

Xurgapen irenste eta mastekatze lanak behar bezolo egitean eragina duten faktore hauek masail-hezur ezpain eta mihiaren mugimendu lodiak eragozten

17

dituzte hitzegiteko behar diren ondorengo mugimendu trebe eta zehatzengan eragina dutelarik

- Arnasketa Arnasketo koordinazioan zailtasunak agertzen diro eta giharreen kontrakzio eta erritmoan anormaltasunak horrek arnasketa irregular azaleko bulareta diafragmaren arteko mugimenduen koordinaziorik gaheko eta artikushylazioaren koordinaziorik gobekoari bide emoten diolarik

Arnosketaren erritmoan ematen diren aldaketa hauek dira hitzaren erritmo eta entonozioaren olterazioen oinarri Horrela aurkituko ditugu hizketaren moteltashysuna edo erritmoaren falta ornosketoren pausagune anormalak eta esaldien bilkuroazaleko ato arritmikoa den ornasketaren eroginez

- Fonazioalaringearen laho kordci eta glotisa) eta laringe giharreen eta diashyfragmaren arteko sinkronismo ezok ahotsa jourtitzerakoan zenbait eragozpeni ematen die bide

bull Eztandaka hitz egitea

bull Ahots sakona

bull Ahots ahul edo afonoa

bull Soinu bat mantentzeko ezintasuna

- Artikulazioa Masoll-hezur ezpain mihi eto aho sapaiarekinmiddotmugimendu treshybeak zehatz sinkronizatu eta azkarrak egiteko zailtosuna dogo eta baita deshyformazl0oKere aho lhortz eta ezpain) efa cho sapai gogorrean

Honek fonemak egoki ez egitea jatea eta ordezkatzea lartikulazio distortsionashytua)dakar eta sudurretik botatako ahotsa aho sapaiaren mugimendu falta batshydin badego

- Keinu mimika eta artikulozio ekintzaren antolaketa etagarapena

bull Alterazio praxikoak esa te baterako ahoa luzatzeko ezpainak borobiltzeko edo miacutehiaren punta golko betortzen artean jartzeko zer eginbehar den ez iakiteak atzeratzea edo egin nahiacute den fonema izan nahi duten middotfonema edo soinuetan huts egitea dakar

bull Sincinesiak Mugimendu zehatz eta berariazk6ak beste giharre ekintza bashytengandik isolatuta egin ezina da

Proximalak izan daitezke esate baterako ezpain okotz eta betazalen mugishymendu lagungarri eta parasitoak edo distalak hqu da burua luzatzea beshysoak eskuak eta baita zango eta oinak uzkortzea

Mugimenduparasitoak edozein unetan azal daitezkeen nahigabeko mugishymenduekin baterahit zegiterakoan inola ere borondatezkoa ez den mimika gehiegikeria dakarte

Esan bezala eragozpen motrizean oinarritzen den alterazio anitzen tolde honek komunikazio eta lenguaia esparruko agerpen ezberdinak ulertzen laguntzen digu eta lau aspektuetan deskribatuko ditugu

18

Hizkefa ulerkor bafen garapenean

Bi tolde handi ditugu

Hitzegiten duten garun paralitikoak

Hizketa komunikatzeko erabiltzen duten neska-mutikoak dira haietako askok burutzeko arazo larriak badituzfe ere Hitzegiteko eragozpen hauei disartriak deritzaie

Ez dogo hizketa berezi bot boina odierozteko era oso desberdino da garUil parolisia dutenen artean aurrean esandako erogozpen motriz bukofonatoshyrioak zeintzu diren eto lorritasun mailo nolokoa denaren menpe boit daude

Orokorrean ezaugarri bezolaerritmoan ahotsean eto artikulozioon ziJitasuna duen eta nahigabeko mugimenduelin eta baba dariolaepukitzearekin botera joaten den hizketa da eta honek pausagune luzez betetaacuteko eztankadakako lenguaia eragiten du ahots sakona artikulazio distortsionatua duena eta bashybarekin ala gabe Beste batzutan ahotsiJ ahula da etenez betea artikulazioan hutsegiteak dituena aurpegian mugimendua eta behar ez diren keinuak dishytuena eta baba dariola aritzen denaiexcl edo erritmo eta entonaziorik gabekoa eta sudur soinu ahotso Zenbaitzuk mugimenduo dosifikatzeko arazoak izanik oso hiztunok izaten dira hitzegiten hasi eta ez boit dituzte behar diren pausashyguneak egiten

Aniztasu n honen barruao batzuk edozein egoeratan hizketa ulerkor bat lortzen dute eta beste batzuk berriz egoera zehatz edo testuinguru oso ezagunetan bakarrik eman daitezke aditzero

- Hitzegiten ez duten garun paralitikoak

Eragin motriza hain larria izanik komunikabiderako hizketa erabiltzea eragoshytzita dutenak dira Halere badute borondatezko komunikozioa bere modurik primarioeneanberezkokeinuez burutzen dena bai buruarekin bai eskuekin ahoarekin edo gorputz osoarekin

- Tolde h~gtnetan terapia ezin da artikulazioaren garapenera bideratu baizik eta hitzen errepresentazio diren irudietan oinarritutako si~tema grafikook ikasi eta erabiltzera Irudi hauek adieraziz edozeinekin espresatu ahal izango bait dira eta oinarrizko morfosintaxi egitura duen komunikazio zabala garatu

Komunikazioaren garapenean

Deskribatu den arazo motrizak ondorioak ez ditu hizketa ulerkor boten garapeshynean edo ezean bakarrik baizik eta kasu larrienetan jaiotzetik du eragina gainera haushyrrarenta bere sendikoen edota zaintzen dutenen artean dagoen hitzegin gabeko komunishykazio afektiboa mugatzen baiacutet duo

19

Garun paralisia duten askok sarritan porrot egiten dute haserako komunikazio sistema egokia mantendu nahi izaten dutenean prozesuan parte hartzerakoan helduen jokobide afektiboak beren erantzunekin saritu nahiacute dituztenean Honen arrazoia bere inshygurune fisiko eta sozialaren harremanakizateko dituzten zailtdsun handia dahonakoak lortzeko alegio

gauzekiko zuzenean eroginaizateko batetik bestera iexcloanez gauzak mugituz eamiddoti

besteen bidez gauzeklko eragina izateko nahiacute dutena esanez eskatuziexcl

- esperientzio sozialak trukotzeko egunerokogertakizunei buruz goldetzeko hishytzegiteko haiek deskribatzeko

Zailtasun hauek besteen alqetik eta batipat helduen aldetik jokabide zehatza eskatzen dute harremana eta komunikazioa errazleko eta pertsona horien interesak sentimencluak etapentsamenduak ezagutzera iristeko Jokabtde hau ho~ela gauzashytzen da

- komunikazioaren edukina adierazi nahi duten keinu eta soinuei arreta iexclarri

parte hartzeko edo oritzeko erritmo moteJa errespetatu bere espresatzeko era burutzera ez aurreraiacutezekoiexcl

esi~entziiokabidea izan eta inoizere ez etsipentsua

- komunikazio saioldiguztiak boloratuj ahaleginak sarituz

jokabide hauekematen ez direnean garun paralisia dutenengan gorapen linshyguistiko orokorreafl otzerapenaeragiten duteri ondorengo adierazpen hauek aurki daishytezke

pasibitateo beharrezko dutena lortzeko adinako komunikazio minimoa garashy

tuziexcl

inefikazia eta ingurunearekiko kontrol ezarerohiturak hartzea bere erantzunen eta ondorioen artean etengabe ematen den sinkronia ezagatiklkasketa honek ondoriacuteo emozionala~ lantsietatea depresioa) kognitiboak likasketa egokiroko

jarrera ezal eta jokabidezkoak ecle motibaziozkoak Iborondatezko erantzunak gero eta gutxiago hastea) izan ditzakeiexcl

komunikazio esperientziurritasuna gizarte harreman eskas eta errepikakoshyrrakiexcl

komunikazio eredu egokien urritasuna bidaltzaiJe eta jasotzailearen parte harshytze denborak ez errespetatzea erritmo motelagoak komunikazio estrategi guzshytiak erabiltzeaacute (bokalizazioa-k keinuak marrazkiak bull1 eta baiez bidez bakarrik erantzun daitezkeen erantzun itxietan oinarrituta ez dagoen komunikazio ireshykiagoaren urritasuna

20

Lenguoio uertze eto produzifzeorekin zerikusio dufen konpetentzi inguistiko primarioen gorapeneon

Arestion esandoko zotltasunek moilo semontikoon bokobuloriool sintoktikoon egitura morfo-sintoktikoen goropenol eto fonologikoan (fonema ezberdinen goropena bere balio berezitzailearekin azentoarenarekin eta entonozioorenorekinl lenguaioren goropenean otzerapena dute ondorio bezota

Atzerapell hau nabormenogoa egiten da hitzegiten ez dutenen taldean komuni~ kozio sistema grofikoak iexclkosi dituzten ikasle houek gutxi gora behera abstraktuak diren

middotirudiedomprrozkiakodiera4idituzt~ bereesanahiari arreta iexclOrIiz hau iquesto odierozitako kontzeptuari eta ez elemento fonetiko-fonologikoz osatutako hitzari

Hitzaren esperientzi eta egiacutetura fonologiko eza dela medio hitzoren gorapenean heldugabetasun handiacutea dute lenguaia idatzia ikasten hasten diren arte honelako arashyzoetan antzematen tlelorik

- entzute ezagutza eta diskriminazio lanak burutzeko zailtasun handia

- idazkera distortsionatua hitzen ata si1aben hutsunezordezkapenez ordenu alshydoketez etabarrez betea

Hitz idatziaren bertsiooren aldaketa hauek hitzaren bertsio fonologikoaren aldashyketen adierazle dira hau da bere heldugabeko lenguaiarena

Lenguaia idatziorekin zerikusia duten bigarren moioko konpetentzi inguistikoen goropeneon

Hizketa u1erkorra duten baina hitza botatzerakoan eragozpenak dituzten ikasleek hutsegiteak dituen pronuntziazioak eta bere heldugabetze fonologikoak lortikulozio txashyrro joteok letrak ordezkotzea eal erogindoko irokurtze eta idozte mekanikon hutsegishyteok izaten dituzte Hitzezko lenguaio eto idafzio oldi berean zuzentzeak askolaguntzen duo Mekonikan erritmo motelak abstrakzio zailtasunak etabar direla eta irakurtze ulerkoshyrraren garapenean ere zailtasunak izan difzakete

Hitzegiten ez duten ikasleek beren lenguaioren garapen ez osoa dela eta zenbait zailtasun dituumlzte irakurtzerakoan honakoetarako

- grafiacutea bakoitzori dagokion baliacuteo fonetiko-fonologikoo emateko hau da grafiacutea bakoitzori dagokion fonemak gogoratzekoiexcl

hitzen silabak ikusmenaren bidez banatzekoiexcl

hitza ulertzera iristeko etenik gobeko erritmoa lortzekoiexcl

hitz bokoitzo azentuotu eta entonatzeko

Aspektu guzti houeKirdkurketa hoseran batipat motelo eta zoiltasun mekonikoek edo bokobulorio urritosunok eragindoko trabotzez beteo izotea dokor boina jokin behor

21

dugu baita ere neska-mutiko hauek lenguaia idatziaren ikasketari buruz lan zaiacute baino sashytisfazioz beterikoa dela esaten dutela kode unibertsal baten bidez komunikatzea zilegishytzen bait die eta eskolaeta giza bizitza normalizatuagorako bidea ematen bait die

TRAUMATISMO KRANEOENZEFALlKOAK ()

Definizioa

Garuneko tesio lokalizatu edo nahastu~n ondoriacutea dira buru-hezurreko ma~a enzeshyfalikoa astintzearen ondoriacuteo Normalki sakontasun etoirovpen oldakarra duten -Konorte galtzeekin batera ematen dira

Kausak

Istripu ezberdinak izaten dira kausak erortzea kolpeak ff(Jfiko istiipuak eo

Sailkapena

Ezaugarriak eziacuten dira generaHzatu lesioak eragina izan duen zonaldeoran orashybera bere larritasun mailaren arabera beste traumatismoekin duten erlazioaren eta koshynorte galtzearen sakontasuna eta iraupenaren arabera aldatzen baif dira

Traumatismo kraneoenzefalikoen ondoriacuteo edo agertzeko erak

Mofore aorran dogozkionak

Garufl porolisian deskribotutoko arazo motriz antzerakook uzten difu ondoacutetio beshyzala hemiplejia nagusiki

Komunikazio eta lenguaia aorran dagozkionak

lenguaia alorrean traumatismo kraneoenzefalikoek ondorengo eragozpen hauek izan ditzakete

Ahozko ulermen etaespresioa erabat edo partzialki garatu dituzten eta 2-3 urshyfeeen eta 10 urteenartean lenguaia buru~eko nerbio sistema zentral zonaldeetan lesio bat jasaten duten ikasleek hartutako egitura linguistikoengalera izaten dute hau da lenshyguaia erabiltzeko gaitasunean eragozpena IIHartl9ko Haur AfasraN deritzaiona

Ondorengo kontzeptu hauek argi edukitzea garrantzitsua da

Eragozpen afasikoa lenguaia jaso ondoren bai erabaacutet edo bai partzialki azalshyfzen dela

lesioa haurrak direnean gertatzerakoan zenbait eskema neurolinguistiko oraindik eratu gabe daudela eta beraz ez dutela eraginik jasaten lesioa gertashytzerakoan

22

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 5: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Ikusmenari dQgokionean begi okertze konbergentea gertatzen daiexcl era berean antolaketa espazialerako zailtasuna zailtasun praxikoak lekintza bat burushytzeko mugimendu segidaren buru errepresentazio txarraJ batipat jazte-erazte antzerakoekinlzeton 000 gorputz postura k bota besteei latuta egotea edo atzara ematea eskatzen dutenetan eta begien mugimenduenkoordinazio aushytomatiacutekoan zalltosunak agertzen dira Horregatik irakurri-idazteko zailtasun gehiago izan dezakete eta beraz ikaste prozesu motelagoa

Garun paralisiaren jatorriacutea odol inkonpatibilitate faktoreak direnean sorrien ematen de-n lesioa tetraplejia edo atetosiko edo distoniko motako Isuge edo ezusteko mugimenduak eta bi kUumlsuetan kontrola eta erreprimi ezinokl treta pashyresia izaten dute goiko afaleton eragin hondiogoo izaten datelorik Hipoakushysia edo gorraize arazoak ere agertien dira amos eta aho-fonoforio txarrak erogindako hitzegiteko zalltasun handiacute edo txikia gorontz begira~eo eragozshyten dioten begi mugimenduaren alterazioak eta hortzetako esmaltearen koloshyrozio aldakela

Komunikazio eta lenguaiaesparruari dagozkionok

Garun paralisia duten ikasleengan esparru honetan ematen diren eragozpenak nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira hau do giharre fonato~ rioek beste giharreek dituzten motrizitate eragozpenberdinak izango dituzte Egoera hoshynek andaren aipatzen diacutetugun funtziacuteoen arabera deskribatuko ditugun alterazio batzuk eragiten ditu

Elikadura Bere gorapena ez da behor hezalokoo zenbait faktore direla meshydio

bull zenbait erreflejo primitibo ez agertzea edoto behin eta berriro agertzeaiexcl

bull borondotezko erreakzioak ez agertzeaiexcl

bull jarrera kontrol ezaiexcl

kQntrako eztarrire iexclbateo eragiten duen irenste eta amasketa ez koordinazio arazoakiexcl

bull mihiorekin bultzatzea janaria kanporantz botaz

bull kosk egitekomiddot erreflejoa gehiagotua edukitzea eta beraz mastekatze arashyzoakiexcl

bull botalarriaren erreflexua gehiagotuai

bull baba doriola egotea Ahotik listuak al de egitea oso sarri ematen den sinshytomo da eta mihia aurrerantz bultzatzen duelakoedo ezpainetako gihorreeshyton tonua falto zaiolako izan daitekeiexcl

bull behatz-begi koordinazio eza

Xurgapen irenste eta mastekatze lanak behar bezolo egitean eragina duten faktore hauek masail-hezur ezpain eta mihiaren mugimendu lodiak eragozten

17

dituzte hitzegiteko behar diren ondorengo mugimendu trebe eta zehatzengan eragina dutelarik

- Arnasketa Arnasketo koordinazioan zailtasunak agertzen diro eta giharreen kontrakzio eta erritmoan anormaltasunak horrek arnasketa irregular azaleko bulareta diafragmaren arteko mugimenduen koordinaziorik gaheko eta artikushylazioaren koordinaziorik gobekoari bide emoten diolarik

Arnosketaren erritmoan ematen diren aldaketa hauek dira hitzaren erritmo eta entonozioaren olterazioen oinarri Horrela aurkituko ditugu hizketaren moteltashysuna edo erritmoaren falta ornosketoren pausagune anormalak eta esaldien bilkuroazaleko ato arritmikoa den ornasketaren eroginez

- Fonazioalaringearen laho kordci eta glotisa) eta laringe giharreen eta diashyfragmaren arteko sinkronismo ezok ahotsa jourtitzerakoan zenbait eragozpeni ematen die bide

bull Eztandaka hitz egitea

bull Ahots sakona

bull Ahots ahul edo afonoa

bull Soinu bat mantentzeko ezintasuna

- Artikulazioa Masoll-hezur ezpain mihi eto aho sapaiarekinmiddotmugimendu treshybeak zehatz sinkronizatu eta azkarrak egiteko zailtosuna dogo eta baita deshyformazl0oKere aho lhortz eta ezpain) efa cho sapai gogorrean

Honek fonemak egoki ez egitea jatea eta ordezkatzea lartikulazio distortsionashytua)dakar eta sudurretik botatako ahotsa aho sapaiaren mugimendu falta batshydin badego

- Keinu mimika eta artikulozio ekintzaren antolaketa etagarapena

bull Alterazio praxikoak esa te baterako ahoa luzatzeko ezpainak borobiltzeko edo miacutehiaren punta golko betortzen artean jartzeko zer eginbehar den ez iakiteak atzeratzea edo egin nahiacute den fonema izan nahi duten middotfonema edo soinuetan huts egitea dakar

bull Sincinesiak Mugimendu zehatz eta berariazk6ak beste giharre ekintza bashytengandik isolatuta egin ezina da

Proximalak izan daitezke esate baterako ezpain okotz eta betazalen mugishymendu lagungarri eta parasitoak edo distalak hqu da burua luzatzea beshysoak eskuak eta baita zango eta oinak uzkortzea

Mugimenduparasitoak edozein unetan azal daitezkeen nahigabeko mugishymenduekin baterahit zegiterakoan inola ere borondatezkoa ez den mimika gehiegikeria dakarte

Esan bezala eragozpen motrizean oinarritzen den alterazio anitzen tolde honek komunikazio eta lenguaia esparruko agerpen ezberdinak ulertzen laguntzen digu eta lau aspektuetan deskribatuko ditugu

18

Hizkefa ulerkor bafen garapenean

Bi tolde handi ditugu

Hitzegiten duten garun paralitikoak

Hizketa komunikatzeko erabiltzen duten neska-mutikoak dira haietako askok burutzeko arazo larriak badituzfe ere Hitzegiteko eragozpen hauei disartriak deritzaie

Ez dogo hizketa berezi bot boina odierozteko era oso desberdino da garUil parolisia dutenen artean aurrean esandako erogozpen motriz bukofonatoshyrioak zeintzu diren eto lorritasun mailo nolokoa denaren menpe boit daude

Orokorrean ezaugarri bezolaerritmoan ahotsean eto artikulozioon ziJitasuna duen eta nahigabeko mugimenduelin eta baba dariolaepukitzearekin botera joaten den hizketa da eta honek pausagune luzez betetaacuteko eztankadakako lenguaia eragiten du ahots sakona artikulazio distortsionatua duena eta bashybarekin ala gabe Beste batzutan ahotsiJ ahula da etenez betea artikulazioan hutsegiteak dituena aurpegian mugimendua eta behar ez diren keinuak dishytuena eta baba dariola aritzen denaiexcl edo erritmo eta entonaziorik gabekoa eta sudur soinu ahotso Zenbaitzuk mugimenduo dosifikatzeko arazoak izanik oso hiztunok izaten dira hitzegiten hasi eta ez boit dituzte behar diren pausashyguneak egiten

Aniztasu n honen barruao batzuk edozein egoeratan hizketa ulerkor bat lortzen dute eta beste batzuk berriz egoera zehatz edo testuinguru oso ezagunetan bakarrik eman daitezke aditzero

- Hitzegiten ez duten garun paralitikoak

Eragin motriza hain larria izanik komunikabiderako hizketa erabiltzea eragoshytzita dutenak dira Halere badute borondatezko komunikozioa bere modurik primarioeneanberezkokeinuez burutzen dena bai buruarekin bai eskuekin ahoarekin edo gorputz osoarekin

- Tolde h~gtnetan terapia ezin da artikulazioaren garapenera bideratu baizik eta hitzen errepresentazio diren irudietan oinarritutako si~tema grafikook ikasi eta erabiltzera Irudi hauek adieraziz edozeinekin espresatu ahal izango bait dira eta oinarrizko morfosintaxi egitura duen komunikazio zabala garatu

Komunikazioaren garapenean

Deskribatu den arazo motrizak ondorioak ez ditu hizketa ulerkor boten garapeshynean edo ezean bakarrik baizik eta kasu larrienetan jaiotzetik du eragina gainera haushyrrarenta bere sendikoen edota zaintzen dutenen artean dagoen hitzegin gabeko komunishykazio afektiboa mugatzen baiacutet duo

19

Garun paralisia duten askok sarritan porrot egiten dute haserako komunikazio sistema egokia mantendu nahi izaten dutenean prozesuan parte hartzerakoan helduen jokobide afektiboak beren erantzunekin saritu nahiacute dituztenean Honen arrazoia bere inshygurune fisiko eta sozialaren harremanakizateko dituzten zailtdsun handia dahonakoak lortzeko alegio

gauzekiko zuzenean eroginaizateko batetik bestera iexcloanez gauzak mugituz eamiddoti

besteen bidez gauzeklko eragina izateko nahiacute dutena esanez eskatuziexcl

- esperientzio sozialak trukotzeko egunerokogertakizunei buruz goldetzeko hishytzegiteko haiek deskribatzeko

Zailtasun hauek besteen alqetik eta batipat helduen aldetik jokabide zehatza eskatzen dute harremana eta komunikazioa errazleko eta pertsona horien interesak sentimencluak etapentsamenduak ezagutzera iristeko Jokabtde hau ho~ela gauzashytzen da

- komunikazioaren edukina adierazi nahi duten keinu eta soinuei arreta iexclarri

parte hartzeko edo oritzeko erritmo moteJa errespetatu bere espresatzeko era burutzera ez aurreraiacutezekoiexcl

esi~entziiokabidea izan eta inoizere ez etsipentsua

- komunikazio saioldiguztiak boloratuj ahaleginak sarituz

jokabide hauekematen ez direnean garun paralisia dutenengan gorapen linshyguistiko orokorreafl otzerapenaeragiten duteri ondorengo adierazpen hauek aurki daishytezke

pasibitateo beharrezko dutena lortzeko adinako komunikazio minimoa garashy

tuziexcl

inefikazia eta ingurunearekiko kontrol ezarerohiturak hartzea bere erantzunen eta ondorioen artean etengabe ematen den sinkronia ezagatiklkasketa honek ondoriacuteo emozionala~ lantsietatea depresioa) kognitiboak likasketa egokiroko

jarrera ezal eta jokabidezkoak ecle motibaziozkoak Iborondatezko erantzunak gero eta gutxiago hastea) izan ditzakeiexcl

komunikazio esperientziurritasuna gizarte harreman eskas eta errepikakoshyrrakiexcl

komunikazio eredu egokien urritasuna bidaltzaiJe eta jasotzailearen parte harshytze denborak ez errespetatzea erritmo motelagoak komunikazio estrategi guzshytiak erabiltzeaacute (bokalizazioa-k keinuak marrazkiak bull1 eta baiez bidez bakarrik erantzun daitezkeen erantzun itxietan oinarrituta ez dagoen komunikazio ireshykiagoaren urritasuna

20

Lenguoio uertze eto produzifzeorekin zerikusio dufen konpetentzi inguistiko primarioen gorapeneon

Arestion esandoko zotltasunek moilo semontikoon bokobuloriool sintoktikoon egitura morfo-sintoktikoen goropenol eto fonologikoan (fonema ezberdinen goropena bere balio berezitzailearekin azentoarenarekin eta entonozioorenorekinl lenguaioren goropenean otzerapena dute ondorio bezota

Atzerapell hau nabormenogoa egiten da hitzegiten ez dutenen taldean komuni~ kozio sistema grofikoak iexclkosi dituzten ikasle houek gutxi gora behera abstraktuak diren

middotirudiedomprrozkiakodiera4idituzt~ bereesanahiari arreta iexclOrIiz hau iquesto odierozitako kontzeptuari eta ez elemento fonetiko-fonologikoz osatutako hitzari

Hitzaren esperientzi eta egiacutetura fonologiko eza dela medio hitzoren gorapenean heldugabetasun handiacutea dute lenguaia idatzia ikasten hasten diren arte honelako arashyzoetan antzematen tlelorik

- entzute ezagutza eta diskriminazio lanak burutzeko zailtasun handia

- idazkera distortsionatua hitzen ata si1aben hutsunezordezkapenez ordenu alshydoketez etabarrez betea

Hitz idatziaren bertsiooren aldaketa hauek hitzaren bertsio fonologikoaren aldashyketen adierazle dira hau da bere heldugabeko lenguaiarena

Lenguaia idatziorekin zerikusia duten bigarren moioko konpetentzi inguistikoen goropeneon

Hizketa u1erkorra duten baina hitza botatzerakoan eragozpenak dituzten ikasleek hutsegiteak dituen pronuntziazioak eta bere heldugabetze fonologikoak lortikulozio txashyrro joteok letrak ordezkotzea eal erogindoko irokurtze eta idozte mekanikon hutsegishyteok izaten dituzte Hitzezko lenguaio eto idafzio oldi berean zuzentzeak askolaguntzen duo Mekonikan erritmo motelak abstrakzio zailtasunak etabar direla eta irakurtze ulerkoshyrraren garapenean ere zailtasunak izan difzakete

Hitzegiten ez duten ikasleek beren lenguaioren garapen ez osoa dela eta zenbait zailtasun dituumlzte irakurtzerakoan honakoetarako

- grafiacutea bakoitzori dagokion baliacuteo fonetiko-fonologikoo emateko hau da grafiacutea bakoitzori dagokion fonemak gogoratzekoiexcl

hitzen silabak ikusmenaren bidez banatzekoiexcl

hitza ulertzera iristeko etenik gobeko erritmoa lortzekoiexcl

hitz bokoitzo azentuotu eta entonatzeko

Aspektu guzti houeKirdkurketa hoseran batipat motelo eta zoiltasun mekonikoek edo bokobulorio urritosunok eragindoko trabotzez beteo izotea dokor boina jokin behor

21

dugu baita ere neska-mutiko hauek lenguaia idatziaren ikasketari buruz lan zaiacute baino sashytisfazioz beterikoa dela esaten dutela kode unibertsal baten bidez komunikatzea zilegishytzen bait die eta eskolaeta giza bizitza normalizatuagorako bidea ematen bait die

TRAUMATISMO KRANEOENZEFALlKOAK ()

Definizioa

Garuneko tesio lokalizatu edo nahastu~n ondoriacutea dira buru-hezurreko ma~a enzeshyfalikoa astintzearen ondoriacuteo Normalki sakontasun etoirovpen oldakarra duten -Konorte galtzeekin batera ematen dira

Kausak

Istripu ezberdinak izaten dira kausak erortzea kolpeak ff(Jfiko istiipuak eo

Sailkapena

Ezaugarriak eziacuten dira generaHzatu lesioak eragina izan duen zonaldeoran orashybera bere larritasun mailaren arabera beste traumatismoekin duten erlazioaren eta koshynorte galtzearen sakontasuna eta iraupenaren arabera aldatzen baif dira

Traumatismo kraneoenzefalikoen ondoriacuteo edo agertzeko erak

Mofore aorran dogozkionak

Garufl porolisian deskribotutoko arazo motriz antzerakook uzten difu ondoacutetio beshyzala hemiplejia nagusiki

Komunikazio eta lenguaia aorran dagozkionak

lenguaia alorrean traumatismo kraneoenzefalikoek ondorengo eragozpen hauek izan ditzakete

Ahozko ulermen etaespresioa erabat edo partzialki garatu dituzten eta 2-3 urshyfeeen eta 10 urteenartean lenguaia buru~eko nerbio sistema zentral zonaldeetan lesio bat jasaten duten ikasleek hartutako egitura linguistikoengalera izaten dute hau da lenshyguaia erabiltzeko gaitasunean eragozpena IIHartl9ko Haur AfasraN deritzaiona

Ondorengo kontzeptu hauek argi edukitzea garrantzitsua da

Eragozpen afasikoa lenguaia jaso ondoren bai erabaacutet edo bai partzialki azalshyfzen dela

lesioa haurrak direnean gertatzerakoan zenbait eskema neurolinguistiko oraindik eratu gabe daudela eta beraz ez dutela eraginik jasaten lesioa gertashytzerakoan

22

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 6: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

dituzte hitzegiteko behar diren ondorengo mugimendu trebe eta zehatzengan eragina dutelarik

- Arnasketa Arnasketo koordinazioan zailtasunak agertzen diro eta giharreen kontrakzio eta erritmoan anormaltasunak horrek arnasketa irregular azaleko bulareta diafragmaren arteko mugimenduen koordinaziorik gaheko eta artikushylazioaren koordinaziorik gobekoari bide emoten diolarik

Arnosketaren erritmoan ematen diren aldaketa hauek dira hitzaren erritmo eta entonozioaren olterazioen oinarri Horrela aurkituko ditugu hizketaren moteltashysuna edo erritmoaren falta ornosketoren pausagune anormalak eta esaldien bilkuroazaleko ato arritmikoa den ornasketaren eroginez

- Fonazioalaringearen laho kordci eta glotisa) eta laringe giharreen eta diashyfragmaren arteko sinkronismo ezok ahotsa jourtitzerakoan zenbait eragozpeni ematen die bide

bull Eztandaka hitz egitea

bull Ahots sakona

bull Ahots ahul edo afonoa

bull Soinu bat mantentzeko ezintasuna

- Artikulazioa Masoll-hezur ezpain mihi eto aho sapaiarekinmiddotmugimendu treshybeak zehatz sinkronizatu eta azkarrak egiteko zailtosuna dogo eta baita deshyformazl0oKere aho lhortz eta ezpain) efa cho sapai gogorrean

Honek fonemak egoki ez egitea jatea eta ordezkatzea lartikulazio distortsionashytua)dakar eta sudurretik botatako ahotsa aho sapaiaren mugimendu falta batshydin badego

- Keinu mimika eta artikulozio ekintzaren antolaketa etagarapena

bull Alterazio praxikoak esa te baterako ahoa luzatzeko ezpainak borobiltzeko edo miacutehiaren punta golko betortzen artean jartzeko zer eginbehar den ez iakiteak atzeratzea edo egin nahiacute den fonema izan nahi duten middotfonema edo soinuetan huts egitea dakar

bull Sincinesiak Mugimendu zehatz eta berariazk6ak beste giharre ekintza bashytengandik isolatuta egin ezina da

Proximalak izan daitezke esate baterako ezpain okotz eta betazalen mugishymendu lagungarri eta parasitoak edo distalak hqu da burua luzatzea beshysoak eskuak eta baita zango eta oinak uzkortzea

Mugimenduparasitoak edozein unetan azal daitezkeen nahigabeko mugishymenduekin baterahit zegiterakoan inola ere borondatezkoa ez den mimika gehiegikeria dakarte

Esan bezala eragozpen motrizean oinarritzen den alterazio anitzen tolde honek komunikazio eta lenguaia esparruko agerpen ezberdinak ulertzen laguntzen digu eta lau aspektuetan deskribatuko ditugu

18

Hizkefa ulerkor bafen garapenean

Bi tolde handi ditugu

Hitzegiten duten garun paralitikoak

Hizketa komunikatzeko erabiltzen duten neska-mutikoak dira haietako askok burutzeko arazo larriak badituzfe ere Hitzegiteko eragozpen hauei disartriak deritzaie

Ez dogo hizketa berezi bot boina odierozteko era oso desberdino da garUil parolisia dutenen artean aurrean esandako erogozpen motriz bukofonatoshyrioak zeintzu diren eto lorritasun mailo nolokoa denaren menpe boit daude

Orokorrean ezaugarri bezolaerritmoan ahotsean eto artikulozioon ziJitasuna duen eta nahigabeko mugimenduelin eta baba dariolaepukitzearekin botera joaten den hizketa da eta honek pausagune luzez betetaacuteko eztankadakako lenguaia eragiten du ahots sakona artikulazio distortsionatua duena eta bashybarekin ala gabe Beste batzutan ahotsiJ ahula da etenez betea artikulazioan hutsegiteak dituena aurpegian mugimendua eta behar ez diren keinuak dishytuena eta baba dariola aritzen denaiexcl edo erritmo eta entonaziorik gabekoa eta sudur soinu ahotso Zenbaitzuk mugimenduo dosifikatzeko arazoak izanik oso hiztunok izaten dira hitzegiten hasi eta ez boit dituzte behar diren pausashyguneak egiten

Aniztasu n honen barruao batzuk edozein egoeratan hizketa ulerkor bat lortzen dute eta beste batzuk berriz egoera zehatz edo testuinguru oso ezagunetan bakarrik eman daitezke aditzero

- Hitzegiten ez duten garun paralitikoak

Eragin motriza hain larria izanik komunikabiderako hizketa erabiltzea eragoshytzita dutenak dira Halere badute borondatezko komunikozioa bere modurik primarioeneanberezkokeinuez burutzen dena bai buruarekin bai eskuekin ahoarekin edo gorputz osoarekin

- Tolde h~gtnetan terapia ezin da artikulazioaren garapenera bideratu baizik eta hitzen errepresentazio diren irudietan oinarritutako si~tema grafikook ikasi eta erabiltzera Irudi hauek adieraziz edozeinekin espresatu ahal izango bait dira eta oinarrizko morfosintaxi egitura duen komunikazio zabala garatu

Komunikazioaren garapenean

Deskribatu den arazo motrizak ondorioak ez ditu hizketa ulerkor boten garapeshynean edo ezean bakarrik baizik eta kasu larrienetan jaiotzetik du eragina gainera haushyrrarenta bere sendikoen edota zaintzen dutenen artean dagoen hitzegin gabeko komunishykazio afektiboa mugatzen baiacutet duo

19

Garun paralisia duten askok sarritan porrot egiten dute haserako komunikazio sistema egokia mantendu nahi izaten dutenean prozesuan parte hartzerakoan helduen jokobide afektiboak beren erantzunekin saritu nahiacute dituztenean Honen arrazoia bere inshygurune fisiko eta sozialaren harremanakizateko dituzten zailtdsun handia dahonakoak lortzeko alegio

gauzekiko zuzenean eroginaizateko batetik bestera iexcloanez gauzak mugituz eamiddoti

besteen bidez gauzeklko eragina izateko nahiacute dutena esanez eskatuziexcl

- esperientzio sozialak trukotzeko egunerokogertakizunei buruz goldetzeko hishytzegiteko haiek deskribatzeko

Zailtasun hauek besteen alqetik eta batipat helduen aldetik jokabide zehatza eskatzen dute harremana eta komunikazioa errazleko eta pertsona horien interesak sentimencluak etapentsamenduak ezagutzera iristeko Jokabtde hau ho~ela gauzashytzen da

- komunikazioaren edukina adierazi nahi duten keinu eta soinuei arreta iexclarri

parte hartzeko edo oritzeko erritmo moteJa errespetatu bere espresatzeko era burutzera ez aurreraiacutezekoiexcl

esi~entziiokabidea izan eta inoizere ez etsipentsua

- komunikazio saioldiguztiak boloratuj ahaleginak sarituz

jokabide hauekematen ez direnean garun paralisia dutenengan gorapen linshyguistiko orokorreafl otzerapenaeragiten duteri ondorengo adierazpen hauek aurki daishytezke

pasibitateo beharrezko dutena lortzeko adinako komunikazio minimoa garashy

tuziexcl

inefikazia eta ingurunearekiko kontrol ezarerohiturak hartzea bere erantzunen eta ondorioen artean etengabe ematen den sinkronia ezagatiklkasketa honek ondoriacuteo emozionala~ lantsietatea depresioa) kognitiboak likasketa egokiroko

jarrera ezal eta jokabidezkoak ecle motibaziozkoak Iborondatezko erantzunak gero eta gutxiago hastea) izan ditzakeiexcl

komunikazio esperientziurritasuna gizarte harreman eskas eta errepikakoshyrrakiexcl

komunikazio eredu egokien urritasuna bidaltzaiJe eta jasotzailearen parte harshytze denborak ez errespetatzea erritmo motelagoak komunikazio estrategi guzshytiak erabiltzeaacute (bokalizazioa-k keinuak marrazkiak bull1 eta baiez bidez bakarrik erantzun daitezkeen erantzun itxietan oinarrituta ez dagoen komunikazio ireshykiagoaren urritasuna

20

Lenguoio uertze eto produzifzeorekin zerikusio dufen konpetentzi inguistiko primarioen gorapeneon

Arestion esandoko zotltasunek moilo semontikoon bokobuloriool sintoktikoon egitura morfo-sintoktikoen goropenol eto fonologikoan (fonema ezberdinen goropena bere balio berezitzailearekin azentoarenarekin eta entonozioorenorekinl lenguaioren goropenean otzerapena dute ondorio bezota

Atzerapell hau nabormenogoa egiten da hitzegiten ez dutenen taldean komuni~ kozio sistema grofikoak iexclkosi dituzten ikasle houek gutxi gora behera abstraktuak diren

middotirudiedomprrozkiakodiera4idituzt~ bereesanahiari arreta iexclOrIiz hau iquesto odierozitako kontzeptuari eta ez elemento fonetiko-fonologikoz osatutako hitzari

Hitzaren esperientzi eta egiacutetura fonologiko eza dela medio hitzoren gorapenean heldugabetasun handiacutea dute lenguaia idatzia ikasten hasten diren arte honelako arashyzoetan antzematen tlelorik

- entzute ezagutza eta diskriminazio lanak burutzeko zailtasun handia

- idazkera distortsionatua hitzen ata si1aben hutsunezordezkapenez ordenu alshydoketez etabarrez betea

Hitz idatziaren bertsiooren aldaketa hauek hitzaren bertsio fonologikoaren aldashyketen adierazle dira hau da bere heldugabeko lenguaiarena

Lenguaia idatziorekin zerikusia duten bigarren moioko konpetentzi inguistikoen goropeneon

Hizketa u1erkorra duten baina hitza botatzerakoan eragozpenak dituzten ikasleek hutsegiteak dituen pronuntziazioak eta bere heldugabetze fonologikoak lortikulozio txashyrro joteok letrak ordezkotzea eal erogindoko irokurtze eta idozte mekanikon hutsegishyteok izaten dituzte Hitzezko lenguaio eto idafzio oldi berean zuzentzeak askolaguntzen duo Mekonikan erritmo motelak abstrakzio zailtasunak etabar direla eta irakurtze ulerkoshyrraren garapenean ere zailtasunak izan difzakete

Hitzegiten ez duten ikasleek beren lenguaioren garapen ez osoa dela eta zenbait zailtasun dituumlzte irakurtzerakoan honakoetarako

- grafiacutea bakoitzori dagokion baliacuteo fonetiko-fonologikoo emateko hau da grafiacutea bakoitzori dagokion fonemak gogoratzekoiexcl

hitzen silabak ikusmenaren bidez banatzekoiexcl

hitza ulertzera iristeko etenik gobeko erritmoa lortzekoiexcl

hitz bokoitzo azentuotu eta entonatzeko

Aspektu guzti houeKirdkurketa hoseran batipat motelo eta zoiltasun mekonikoek edo bokobulorio urritosunok eragindoko trabotzez beteo izotea dokor boina jokin behor

21

dugu baita ere neska-mutiko hauek lenguaia idatziaren ikasketari buruz lan zaiacute baino sashytisfazioz beterikoa dela esaten dutela kode unibertsal baten bidez komunikatzea zilegishytzen bait die eta eskolaeta giza bizitza normalizatuagorako bidea ematen bait die

TRAUMATISMO KRANEOENZEFALlKOAK ()

Definizioa

Garuneko tesio lokalizatu edo nahastu~n ondoriacutea dira buru-hezurreko ma~a enzeshyfalikoa astintzearen ondoriacuteo Normalki sakontasun etoirovpen oldakarra duten -Konorte galtzeekin batera ematen dira

Kausak

Istripu ezberdinak izaten dira kausak erortzea kolpeak ff(Jfiko istiipuak eo

Sailkapena

Ezaugarriak eziacuten dira generaHzatu lesioak eragina izan duen zonaldeoran orashybera bere larritasun mailaren arabera beste traumatismoekin duten erlazioaren eta koshynorte galtzearen sakontasuna eta iraupenaren arabera aldatzen baif dira

Traumatismo kraneoenzefalikoen ondoriacuteo edo agertzeko erak

Mofore aorran dogozkionak

Garufl porolisian deskribotutoko arazo motriz antzerakook uzten difu ondoacutetio beshyzala hemiplejia nagusiki

Komunikazio eta lenguaia aorran dagozkionak

lenguaia alorrean traumatismo kraneoenzefalikoek ondorengo eragozpen hauek izan ditzakete

Ahozko ulermen etaespresioa erabat edo partzialki garatu dituzten eta 2-3 urshyfeeen eta 10 urteenartean lenguaia buru~eko nerbio sistema zentral zonaldeetan lesio bat jasaten duten ikasleek hartutako egitura linguistikoengalera izaten dute hau da lenshyguaia erabiltzeko gaitasunean eragozpena IIHartl9ko Haur AfasraN deritzaiona

Ondorengo kontzeptu hauek argi edukitzea garrantzitsua da

Eragozpen afasikoa lenguaia jaso ondoren bai erabaacutet edo bai partzialki azalshyfzen dela

lesioa haurrak direnean gertatzerakoan zenbait eskema neurolinguistiko oraindik eratu gabe daudela eta beraz ez dutela eraginik jasaten lesioa gertashytzerakoan

22

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 7: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Hizkefa ulerkor bafen garapenean

Bi tolde handi ditugu

Hitzegiten duten garun paralitikoak

Hizketa komunikatzeko erabiltzen duten neska-mutikoak dira haietako askok burutzeko arazo larriak badituzfe ere Hitzegiteko eragozpen hauei disartriak deritzaie

Ez dogo hizketa berezi bot boina odierozteko era oso desberdino da garUil parolisia dutenen artean aurrean esandako erogozpen motriz bukofonatoshyrioak zeintzu diren eto lorritasun mailo nolokoa denaren menpe boit daude

Orokorrean ezaugarri bezolaerritmoan ahotsean eto artikulozioon ziJitasuna duen eta nahigabeko mugimenduelin eta baba dariolaepukitzearekin botera joaten den hizketa da eta honek pausagune luzez betetaacuteko eztankadakako lenguaia eragiten du ahots sakona artikulazio distortsionatua duena eta bashybarekin ala gabe Beste batzutan ahotsiJ ahula da etenez betea artikulazioan hutsegiteak dituena aurpegian mugimendua eta behar ez diren keinuak dishytuena eta baba dariola aritzen denaiexcl edo erritmo eta entonaziorik gabekoa eta sudur soinu ahotso Zenbaitzuk mugimenduo dosifikatzeko arazoak izanik oso hiztunok izaten dira hitzegiten hasi eta ez boit dituzte behar diren pausashyguneak egiten

Aniztasu n honen barruao batzuk edozein egoeratan hizketa ulerkor bat lortzen dute eta beste batzuk berriz egoera zehatz edo testuinguru oso ezagunetan bakarrik eman daitezke aditzero

- Hitzegiten ez duten garun paralitikoak

Eragin motriza hain larria izanik komunikabiderako hizketa erabiltzea eragoshytzita dutenak dira Halere badute borondatezko komunikozioa bere modurik primarioeneanberezkokeinuez burutzen dena bai buruarekin bai eskuekin ahoarekin edo gorputz osoarekin

- Tolde h~gtnetan terapia ezin da artikulazioaren garapenera bideratu baizik eta hitzen errepresentazio diren irudietan oinarritutako si~tema grafikook ikasi eta erabiltzera Irudi hauek adieraziz edozeinekin espresatu ahal izango bait dira eta oinarrizko morfosintaxi egitura duen komunikazio zabala garatu

Komunikazioaren garapenean

Deskribatu den arazo motrizak ondorioak ez ditu hizketa ulerkor boten garapeshynean edo ezean bakarrik baizik eta kasu larrienetan jaiotzetik du eragina gainera haushyrrarenta bere sendikoen edota zaintzen dutenen artean dagoen hitzegin gabeko komunishykazio afektiboa mugatzen baiacutet duo

19

Garun paralisia duten askok sarritan porrot egiten dute haserako komunikazio sistema egokia mantendu nahi izaten dutenean prozesuan parte hartzerakoan helduen jokobide afektiboak beren erantzunekin saritu nahiacute dituztenean Honen arrazoia bere inshygurune fisiko eta sozialaren harremanakizateko dituzten zailtdsun handia dahonakoak lortzeko alegio

gauzekiko zuzenean eroginaizateko batetik bestera iexcloanez gauzak mugituz eamiddoti

besteen bidez gauzeklko eragina izateko nahiacute dutena esanez eskatuziexcl

- esperientzio sozialak trukotzeko egunerokogertakizunei buruz goldetzeko hishytzegiteko haiek deskribatzeko

Zailtasun hauek besteen alqetik eta batipat helduen aldetik jokabide zehatza eskatzen dute harremana eta komunikazioa errazleko eta pertsona horien interesak sentimencluak etapentsamenduak ezagutzera iristeko Jokabtde hau ho~ela gauzashytzen da

- komunikazioaren edukina adierazi nahi duten keinu eta soinuei arreta iexclarri

parte hartzeko edo oritzeko erritmo moteJa errespetatu bere espresatzeko era burutzera ez aurreraiacutezekoiexcl

esi~entziiokabidea izan eta inoizere ez etsipentsua

- komunikazio saioldiguztiak boloratuj ahaleginak sarituz

jokabide hauekematen ez direnean garun paralisia dutenengan gorapen linshyguistiko orokorreafl otzerapenaeragiten duteri ondorengo adierazpen hauek aurki daishytezke

pasibitateo beharrezko dutena lortzeko adinako komunikazio minimoa garashy

tuziexcl

inefikazia eta ingurunearekiko kontrol ezarerohiturak hartzea bere erantzunen eta ondorioen artean etengabe ematen den sinkronia ezagatiklkasketa honek ondoriacuteo emozionala~ lantsietatea depresioa) kognitiboak likasketa egokiroko

jarrera ezal eta jokabidezkoak ecle motibaziozkoak Iborondatezko erantzunak gero eta gutxiago hastea) izan ditzakeiexcl

komunikazio esperientziurritasuna gizarte harreman eskas eta errepikakoshyrrakiexcl

komunikazio eredu egokien urritasuna bidaltzaiJe eta jasotzailearen parte harshytze denborak ez errespetatzea erritmo motelagoak komunikazio estrategi guzshytiak erabiltzeaacute (bokalizazioa-k keinuak marrazkiak bull1 eta baiez bidez bakarrik erantzun daitezkeen erantzun itxietan oinarrituta ez dagoen komunikazio ireshykiagoaren urritasuna

20

Lenguoio uertze eto produzifzeorekin zerikusio dufen konpetentzi inguistiko primarioen gorapeneon

Arestion esandoko zotltasunek moilo semontikoon bokobuloriool sintoktikoon egitura morfo-sintoktikoen goropenol eto fonologikoan (fonema ezberdinen goropena bere balio berezitzailearekin azentoarenarekin eta entonozioorenorekinl lenguaioren goropenean otzerapena dute ondorio bezota

Atzerapell hau nabormenogoa egiten da hitzegiten ez dutenen taldean komuni~ kozio sistema grofikoak iexclkosi dituzten ikasle houek gutxi gora behera abstraktuak diren

middotirudiedomprrozkiakodiera4idituzt~ bereesanahiari arreta iexclOrIiz hau iquesto odierozitako kontzeptuari eta ez elemento fonetiko-fonologikoz osatutako hitzari

Hitzaren esperientzi eta egiacutetura fonologiko eza dela medio hitzoren gorapenean heldugabetasun handiacutea dute lenguaia idatzia ikasten hasten diren arte honelako arashyzoetan antzematen tlelorik

- entzute ezagutza eta diskriminazio lanak burutzeko zailtasun handia

- idazkera distortsionatua hitzen ata si1aben hutsunezordezkapenez ordenu alshydoketez etabarrez betea

Hitz idatziaren bertsiooren aldaketa hauek hitzaren bertsio fonologikoaren aldashyketen adierazle dira hau da bere heldugabeko lenguaiarena

Lenguaia idatziorekin zerikusia duten bigarren moioko konpetentzi inguistikoen goropeneon

Hizketa u1erkorra duten baina hitza botatzerakoan eragozpenak dituzten ikasleek hutsegiteak dituen pronuntziazioak eta bere heldugabetze fonologikoak lortikulozio txashyrro joteok letrak ordezkotzea eal erogindoko irokurtze eta idozte mekanikon hutsegishyteok izaten dituzte Hitzezko lenguaio eto idafzio oldi berean zuzentzeak askolaguntzen duo Mekonikan erritmo motelak abstrakzio zailtasunak etabar direla eta irakurtze ulerkoshyrraren garapenean ere zailtasunak izan difzakete

Hitzegiten ez duten ikasleek beren lenguaioren garapen ez osoa dela eta zenbait zailtasun dituumlzte irakurtzerakoan honakoetarako

- grafiacutea bakoitzori dagokion baliacuteo fonetiko-fonologikoo emateko hau da grafiacutea bakoitzori dagokion fonemak gogoratzekoiexcl

hitzen silabak ikusmenaren bidez banatzekoiexcl

hitza ulertzera iristeko etenik gobeko erritmoa lortzekoiexcl

hitz bokoitzo azentuotu eta entonatzeko

Aspektu guzti houeKirdkurketa hoseran batipat motelo eta zoiltasun mekonikoek edo bokobulorio urritosunok eragindoko trabotzez beteo izotea dokor boina jokin behor

21

dugu baita ere neska-mutiko hauek lenguaia idatziaren ikasketari buruz lan zaiacute baino sashytisfazioz beterikoa dela esaten dutela kode unibertsal baten bidez komunikatzea zilegishytzen bait die eta eskolaeta giza bizitza normalizatuagorako bidea ematen bait die

TRAUMATISMO KRANEOENZEFALlKOAK ()

Definizioa

Garuneko tesio lokalizatu edo nahastu~n ondoriacutea dira buru-hezurreko ma~a enzeshyfalikoa astintzearen ondoriacuteo Normalki sakontasun etoirovpen oldakarra duten -Konorte galtzeekin batera ematen dira

Kausak

Istripu ezberdinak izaten dira kausak erortzea kolpeak ff(Jfiko istiipuak eo

Sailkapena

Ezaugarriak eziacuten dira generaHzatu lesioak eragina izan duen zonaldeoran orashybera bere larritasun mailaren arabera beste traumatismoekin duten erlazioaren eta koshynorte galtzearen sakontasuna eta iraupenaren arabera aldatzen baif dira

Traumatismo kraneoenzefalikoen ondoriacuteo edo agertzeko erak

Mofore aorran dogozkionak

Garufl porolisian deskribotutoko arazo motriz antzerakook uzten difu ondoacutetio beshyzala hemiplejia nagusiki

Komunikazio eta lenguaia aorran dagozkionak

lenguaia alorrean traumatismo kraneoenzefalikoek ondorengo eragozpen hauek izan ditzakete

Ahozko ulermen etaespresioa erabat edo partzialki garatu dituzten eta 2-3 urshyfeeen eta 10 urteenartean lenguaia buru~eko nerbio sistema zentral zonaldeetan lesio bat jasaten duten ikasleek hartutako egitura linguistikoengalera izaten dute hau da lenshyguaia erabiltzeko gaitasunean eragozpena IIHartl9ko Haur AfasraN deritzaiona

Ondorengo kontzeptu hauek argi edukitzea garrantzitsua da

Eragozpen afasikoa lenguaia jaso ondoren bai erabaacutet edo bai partzialki azalshyfzen dela

lesioa haurrak direnean gertatzerakoan zenbait eskema neurolinguistiko oraindik eratu gabe daudela eta beraz ez dutela eraginik jasaten lesioa gertashytzerakoan

22

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 8: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Garun paralisia duten askok sarritan porrot egiten dute haserako komunikazio sistema egokia mantendu nahi izaten dutenean prozesuan parte hartzerakoan helduen jokobide afektiboak beren erantzunekin saritu nahiacute dituztenean Honen arrazoia bere inshygurune fisiko eta sozialaren harremanakizateko dituzten zailtdsun handia dahonakoak lortzeko alegio

gauzekiko zuzenean eroginaizateko batetik bestera iexcloanez gauzak mugituz eamiddoti

besteen bidez gauzeklko eragina izateko nahiacute dutena esanez eskatuziexcl

- esperientzio sozialak trukotzeko egunerokogertakizunei buruz goldetzeko hishytzegiteko haiek deskribatzeko

Zailtasun hauek besteen alqetik eta batipat helduen aldetik jokabide zehatza eskatzen dute harremana eta komunikazioa errazleko eta pertsona horien interesak sentimencluak etapentsamenduak ezagutzera iristeko Jokabtde hau ho~ela gauzashytzen da

- komunikazioaren edukina adierazi nahi duten keinu eta soinuei arreta iexclarri

parte hartzeko edo oritzeko erritmo moteJa errespetatu bere espresatzeko era burutzera ez aurreraiacutezekoiexcl

esi~entziiokabidea izan eta inoizere ez etsipentsua

- komunikazio saioldiguztiak boloratuj ahaleginak sarituz

jokabide hauekematen ez direnean garun paralisia dutenengan gorapen linshyguistiko orokorreafl otzerapenaeragiten duteri ondorengo adierazpen hauek aurki daishytezke

pasibitateo beharrezko dutena lortzeko adinako komunikazio minimoa garashy

tuziexcl

inefikazia eta ingurunearekiko kontrol ezarerohiturak hartzea bere erantzunen eta ondorioen artean etengabe ematen den sinkronia ezagatiklkasketa honek ondoriacuteo emozionala~ lantsietatea depresioa) kognitiboak likasketa egokiroko

jarrera ezal eta jokabidezkoak ecle motibaziozkoak Iborondatezko erantzunak gero eta gutxiago hastea) izan ditzakeiexcl

komunikazio esperientziurritasuna gizarte harreman eskas eta errepikakoshyrrakiexcl

komunikazio eredu egokien urritasuna bidaltzaiJe eta jasotzailearen parte harshytze denborak ez errespetatzea erritmo motelagoak komunikazio estrategi guzshytiak erabiltzeaacute (bokalizazioa-k keinuak marrazkiak bull1 eta baiez bidez bakarrik erantzun daitezkeen erantzun itxietan oinarrituta ez dagoen komunikazio ireshykiagoaren urritasuna

20

Lenguoio uertze eto produzifzeorekin zerikusio dufen konpetentzi inguistiko primarioen gorapeneon

Arestion esandoko zotltasunek moilo semontikoon bokobuloriool sintoktikoon egitura morfo-sintoktikoen goropenol eto fonologikoan (fonema ezberdinen goropena bere balio berezitzailearekin azentoarenarekin eta entonozioorenorekinl lenguaioren goropenean otzerapena dute ondorio bezota

Atzerapell hau nabormenogoa egiten da hitzegiten ez dutenen taldean komuni~ kozio sistema grofikoak iexclkosi dituzten ikasle houek gutxi gora behera abstraktuak diren

middotirudiedomprrozkiakodiera4idituzt~ bereesanahiari arreta iexclOrIiz hau iquesto odierozitako kontzeptuari eta ez elemento fonetiko-fonologikoz osatutako hitzari

Hitzaren esperientzi eta egiacutetura fonologiko eza dela medio hitzoren gorapenean heldugabetasun handiacutea dute lenguaia idatzia ikasten hasten diren arte honelako arashyzoetan antzematen tlelorik

- entzute ezagutza eta diskriminazio lanak burutzeko zailtasun handia

- idazkera distortsionatua hitzen ata si1aben hutsunezordezkapenez ordenu alshydoketez etabarrez betea

Hitz idatziaren bertsiooren aldaketa hauek hitzaren bertsio fonologikoaren aldashyketen adierazle dira hau da bere heldugabeko lenguaiarena

Lenguaia idatziorekin zerikusia duten bigarren moioko konpetentzi inguistikoen goropeneon

Hizketa u1erkorra duten baina hitza botatzerakoan eragozpenak dituzten ikasleek hutsegiteak dituen pronuntziazioak eta bere heldugabetze fonologikoak lortikulozio txashyrro joteok letrak ordezkotzea eal erogindoko irokurtze eta idozte mekanikon hutsegishyteok izaten dituzte Hitzezko lenguaio eto idafzio oldi berean zuzentzeak askolaguntzen duo Mekonikan erritmo motelak abstrakzio zailtasunak etabar direla eta irakurtze ulerkoshyrraren garapenean ere zailtasunak izan difzakete

Hitzegiten ez duten ikasleek beren lenguaioren garapen ez osoa dela eta zenbait zailtasun dituumlzte irakurtzerakoan honakoetarako

- grafiacutea bakoitzori dagokion baliacuteo fonetiko-fonologikoo emateko hau da grafiacutea bakoitzori dagokion fonemak gogoratzekoiexcl

hitzen silabak ikusmenaren bidez banatzekoiexcl

hitza ulertzera iristeko etenik gobeko erritmoa lortzekoiexcl

hitz bokoitzo azentuotu eta entonatzeko

Aspektu guzti houeKirdkurketa hoseran batipat motelo eta zoiltasun mekonikoek edo bokobulorio urritosunok eragindoko trabotzez beteo izotea dokor boina jokin behor

21

dugu baita ere neska-mutiko hauek lenguaia idatziaren ikasketari buruz lan zaiacute baino sashytisfazioz beterikoa dela esaten dutela kode unibertsal baten bidez komunikatzea zilegishytzen bait die eta eskolaeta giza bizitza normalizatuagorako bidea ematen bait die

TRAUMATISMO KRANEOENZEFALlKOAK ()

Definizioa

Garuneko tesio lokalizatu edo nahastu~n ondoriacutea dira buru-hezurreko ma~a enzeshyfalikoa astintzearen ondoriacuteo Normalki sakontasun etoirovpen oldakarra duten -Konorte galtzeekin batera ematen dira

Kausak

Istripu ezberdinak izaten dira kausak erortzea kolpeak ff(Jfiko istiipuak eo

Sailkapena

Ezaugarriak eziacuten dira generaHzatu lesioak eragina izan duen zonaldeoran orashybera bere larritasun mailaren arabera beste traumatismoekin duten erlazioaren eta koshynorte galtzearen sakontasuna eta iraupenaren arabera aldatzen baif dira

Traumatismo kraneoenzefalikoen ondoriacuteo edo agertzeko erak

Mofore aorran dogozkionak

Garufl porolisian deskribotutoko arazo motriz antzerakook uzten difu ondoacutetio beshyzala hemiplejia nagusiki

Komunikazio eta lenguaia aorran dagozkionak

lenguaia alorrean traumatismo kraneoenzefalikoek ondorengo eragozpen hauek izan ditzakete

Ahozko ulermen etaespresioa erabat edo partzialki garatu dituzten eta 2-3 urshyfeeen eta 10 urteenartean lenguaia buru~eko nerbio sistema zentral zonaldeetan lesio bat jasaten duten ikasleek hartutako egitura linguistikoengalera izaten dute hau da lenshyguaia erabiltzeko gaitasunean eragozpena IIHartl9ko Haur AfasraN deritzaiona

Ondorengo kontzeptu hauek argi edukitzea garrantzitsua da

Eragozpen afasikoa lenguaia jaso ondoren bai erabaacutet edo bai partzialki azalshyfzen dela

lesioa haurrak direnean gertatzerakoan zenbait eskema neurolinguistiko oraindik eratu gabe daudela eta beraz ez dutela eraginik jasaten lesioa gertashytzerakoan

22

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 9: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Lenguoio uertze eto produzifzeorekin zerikusio dufen konpetentzi inguistiko primarioen gorapeneon

Arestion esandoko zotltasunek moilo semontikoon bokobuloriool sintoktikoon egitura morfo-sintoktikoen goropenol eto fonologikoan (fonema ezberdinen goropena bere balio berezitzailearekin azentoarenarekin eta entonozioorenorekinl lenguaioren goropenean otzerapena dute ondorio bezota

Atzerapell hau nabormenogoa egiten da hitzegiten ez dutenen taldean komuni~ kozio sistema grofikoak iexclkosi dituzten ikasle houek gutxi gora behera abstraktuak diren

middotirudiedomprrozkiakodiera4idituzt~ bereesanahiari arreta iexclOrIiz hau iquesto odierozitako kontzeptuari eta ez elemento fonetiko-fonologikoz osatutako hitzari

Hitzaren esperientzi eta egiacutetura fonologiko eza dela medio hitzoren gorapenean heldugabetasun handiacutea dute lenguaia idatzia ikasten hasten diren arte honelako arashyzoetan antzematen tlelorik

- entzute ezagutza eta diskriminazio lanak burutzeko zailtasun handia

- idazkera distortsionatua hitzen ata si1aben hutsunezordezkapenez ordenu alshydoketez etabarrez betea

Hitz idatziaren bertsiooren aldaketa hauek hitzaren bertsio fonologikoaren aldashyketen adierazle dira hau da bere heldugabeko lenguaiarena

Lenguaia idatziorekin zerikusia duten bigarren moioko konpetentzi inguistikoen goropeneon

Hizketa u1erkorra duten baina hitza botatzerakoan eragozpenak dituzten ikasleek hutsegiteak dituen pronuntziazioak eta bere heldugabetze fonologikoak lortikulozio txashyrro joteok letrak ordezkotzea eal erogindoko irokurtze eta idozte mekanikon hutsegishyteok izaten dituzte Hitzezko lenguaio eto idafzio oldi berean zuzentzeak askolaguntzen duo Mekonikan erritmo motelak abstrakzio zailtasunak etabar direla eta irakurtze ulerkoshyrraren garapenean ere zailtasunak izan difzakete

Hitzegiten ez duten ikasleek beren lenguaioren garapen ez osoa dela eta zenbait zailtasun dituumlzte irakurtzerakoan honakoetarako

- grafiacutea bakoitzori dagokion baliacuteo fonetiko-fonologikoo emateko hau da grafiacutea bakoitzori dagokion fonemak gogoratzekoiexcl

hitzen silabak ikusmenaren bidez banatzekoiexcl

hitza ulertzera iristeko etenik gobeko erritmoa lortzekoiexcl

hitz bokoitzo azentuotu eta entonatzeko

Aspektu guzti houeKirdkurketa hoseran batipat motelo eta zoiltasun mekonikoek edo bokobulorio urritosunok eragindoko trabotzez beteo izotea dokor boina jokin behor

21

dugu baita ere neska-mutiko hauek lenguaia idatziaren ikasketari buruz lan zaiacute baino sashytisfazioz beterikoa dela esaten dutela kode unibertsal baten bidez komunikatzea zilegishytzen bait die eta eskolaeta giza bizitza normalizatuagorako bidea ematen bait die

TRAUMATISMO KRANEOENZEFALlKOAK ()

Definizioa

Garuneko tesio lokalizatu edo nahastu~n ondoriacutea dira buru-hezurreko ma~a enzeshyfalikoa astintzearen ondoriacuteo Normalki sakontasun etoirovpen oldakarra duten -Konorte galtzeekin batera ematen dira

Kausak

Istripu ezberdinak izaten dira kausak erortzea kolpeak ff(Jfiko istiipuak eo

Sailkapena

Ezaugarriak eziacuten dira generaHzatu lesioak eragina izan duen zonaldeoran orashybera bere larritasun mailaren arabera beste traumatismoekin duten erlazioaren eta koshynorte galtzearen sakontasuna eta iraupenaren arabera aldatzen baif dira

Traumatismo kraneoenzefalikoen ondoriacuteo edo agertzeko erak

Mofore aorran dogozkionak

Garufl porolisian deskribotutoko arazo motriz antzerakook uzten difu ondoacutetio beshyzala hemiplejia nagusiki

Komunikazio eta lenguaia aorran dagozkionak

lenguaia alorrean traumatismo kraneoenzefalikoek ondorengo eragozpen hauek izan ditzakete

Ahozko ulermen etaespresioa erabat edo partzialki garatu dituzten eta 2-3 urshyfeeen eta 10 urteenartean lenguaia buru~eko nerbio sistema zentral zonaldeetan lesio bat jasaten duten ikasleek hartutako egitura linguistikoengalera izaten dute hau da lenshyguaia erabiltzeko gaitasunean eragozpena IIHartl9ko Haur AfasraN deritzaiona

Ondorengo kontzeptu hauek argi edukitzea garrantzitsua da

Eragozpen afasikoa lenguaia jaso ondoren bai erabaacutet edo bai partzialki azalshyfzen dela

lesioa haurrak direnean gertatzerakoan zenbait eskema neurolinguistiko oraindik eratu gabe daudela eta beraz ez dutela eraginik jasaten lesioa gertashytzerakoan

22

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 10: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

dugu baita ere neska-mutiko hauek lenguaia idatziaren ikasketari buruz lan zaiacute baino sashytisfazioz beterikoa dela esaten dutela kode unibertsal baten bidez komunikatzea zilegishytzen bait die eta eskolaeta giza bizitza normalizatuagorako bidea ematen bait die

TRAUMATISMO KRANEOENZEFALlKOAK ()

Definizioa

Garuneko tesio lokalizatu edo nahastu~n ondoriacutea dira buru-hezurreko ma~a enzeshyfalikoa astintzearen ondoriacuteo Normalki sakontasun etoirovpen oldakarra duten -Konorte galtzeekin batera ematen dira

Kausak

Istripu ezberdinak izaten dira kausak erortzea kolpeak ff(Jfiko istiipuak eo

Sailkapena

Ezaugarriak eziacuten dira generaHzatu lesioak eragina izan duen zonaldeoran orashybera bere larritasun mailaren arabera beste traumatismoekin duten erlazioaren eta koshynorte galtzearen sakontasuna eta iraupenaren arabera aldatzen baif dira

Traumatismo kraneoenzefalikoen ondoriacuteo edo agertzeko erak

Mofore aorran dogozkionak

Garufl porolisian deskribotutoko arazo motriz antzerakook uzten difu ondoacutetio beshyzala hemiplejia nagusiki

Komunikazio eta lenguaia aorran dagozkionak

lenguaia alorrean traumatismo kraneoenzefalikoek ondorengo eragozpen hauek izan ditzakete

Ahozko ulermen etaespresioa erabat edo partzialki garatu dituzten eta 2-3 urshyfeeen eta 10 urteenartean lenguaia buru~eko nerbio sistema zentral zonaldeetan lesio bat jasaten duten ikasleek hartutako egitura linguistikoengalera izaten dute hau da lenshyguaia erabiltzeko gaitasunean eragozpena IIHartl9ko Haur AfasraN deritzaiona

Ondorengo kontzeptu hauek argi edukitzea garrantzitsua da

Eragozpen afasikoa lenguaia jaso ondoren bai erabaacutet edo bai partzialki azalshyfzen dela

lesioa haurrak direnean gertatzerakoan zenbait eskema neurolinguistiko oraindik eratu gabe daudela eta beraz ez dutela eraginik jasaten lesioa gertashytzerakoan

22

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 11: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

bull bullbullgt~~ ~ ~ o ~

Garuna haur batena izanik edozein erasorekiko erantzuna heldu batena baino aktibo eta plastikoagoa dela

Helduetan baino maizogo ematen direla eskubialdeko hemisferioarengan leshysioak

Errekuperazioa helduena baino hobea dela batzutan motelagoa izan arren

Trastorno afasikook eratu ondoren lenguaiaren modalitate guztietan azaltzeko joera du ahozkoaidatzi eta keinuzkoa Gutxi diren kasu garbietan izan ezik bi aldeetan izaten du er-agina hartzailean eta espresiboan

Honakltgt eragozpen hauei ematen die bide

- Ahozko espresioaneragozpenak

Afasia gertatzen denean ahozko lenguaian keinuzkoan edo mimikoan mututashysun aldi bat ematen da komunikatzeari kontra egiteko Afosikoa inguruneak asko estimulatu behar duo

Aldiacute hau gainditzerakoan lenguaia heldu batengan legokeena baino hobea da eta ezaugarri hauek ditu

bull Bapateko lenguaia gutxitzea jariotasun gutxi hiztegi urritasuna eta esaldi motzak

bull Artikulazio eragozpenak artikulazio organuen giharreek Imatrail-hezurra ezpainak mihia aho-sapaia eta a-urpegialez dule mugitzeko agindurik jashysofzen eta oso aho-mihi-aurpegi mugikortasun gutxi ematen da Eragozpen honek fonema guztietan badu eragina 1Anartria ematen da Fonema bafzushyrengan gertatzen bada lDisartria da

bull Ahotsa botatzerakoan eragozpenak Intubazio etaarnasteko indargutxiren ondorioa iexclzaten dirq eta moteltasuna monotonia silaben segmentazioa eta hipofonia lahots bajual eragiten dituzte

bull Agramatismoa Esaldiak antolafzeantilde buruzko gramatika arauak behar beshyzala erabiltzeko zailtasuna dago adifz konjugazioak konkordantziak erlashyziogramatikala jiropk ea

bull Anomia edo Iizen folta izenak esateko zailtasun larntildeak ematen dira horreshygatik gauzen aditzen adjetiboen eta hifzen beste maila batzuk gogorashytzeko arazoak agertzen dira

bull lenguaia emozionala gorde daiteke lenguaia automatikoaren eta boronshydatezkoaren arteko disasoziazioa dagoelako

- Ahozkoa ulertzeko eragozpenak

Eragin gutxiago egon daiteke ulermenean espresioan baino Ulermenean erashygozpenak baldiacuten badaude aginduak edo aldez aurretik iacutezandako egoerak dishytuzten esaldi motz eta ezagunak-bakarrik ulertzen dituzten ikasleak daude Zailshytasuna dute halaber gai batetik bestera pasatzeko

23

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 12: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak baino eragozpen gehiaacutegoizaten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa bainogehiago aldatzen da bokoitzak eskatzen duen lanketagatik Eragozpen disortografiacuteshykoak dituzte tolde konsonantiacutekoetan nolanahiko fonema eta ortografi hutsegishyteekin

Orokorreon bere Ion egiteko moteltasuna ~ta adi egoteko gaitasunaren erashygozpena kontuan izan behar diraacute Nekatu agiten dira edo hasarretu eta sarri-middot tan erantzunak estereotipatuak dira hone~ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa iexclarraitu honek ikaste prozeshysuan eragina izatenduelarik beraz ohiz ematen zaieubereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da ~

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA (ll

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio edoixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa doacute eta medula espinolaren parte bat edo bero biacuteltzen duena (meningeakl kanpora ateratzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardatz bifidoaren kausak ezagutzen baina esan daiteke girokoacute agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bat dela

Sailkapena

Bi ardatz bifido mota daude

- Ezkutuko ardatz bifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixlea lortzen ez dutenean inoloko alterazio medularrik gabe Populazioaren 40ak duen malformazioa da eta bere izenaacutek adierazten diJen bezalo askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira nolabaiteko oinazeak

24

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 13: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Eragozpenak idatzizkoan

Irakurmenak arazoak ditu Mekanika motela da entonazio eta erritmorik gashybea Ulermenak hitzegiteak boino eragozpen gehiago iza ten ditu sustantibo edo elementu gutxiko esaldietara mugatua

Idazmenak arazo larriak ditu Bapateko idazmena diktatutakoa baino gehiago aldatzen da bakoitzak eskatzen duen lonketagatik Erogozpen disortografishykoak dituzte talde konsonantikoetan nolanohiko fonema eta ortografi hutsegishyreekin

Orokorrean bere lan egiteko moteltasuna eta adi egoteko gaitasunareacuten erashygozpena kontuan izan behardim Nekatu egiten dira edo hasarretu eta sarrishytan erantzunak estereotipatuak dira honek ekintzaz maiz aldatzea esijitzen duelarik Sarritan ezin izaten dute besteen erritmoa jarraitu honek ikaste prozeshysuan eragiria izafen duelarik beraz ohiz ematen zaie Nbereziak izaera horreshykin kontuz ibili behar da

ARDATZ JATORRIKOAK

ARDATZ BIFIDOA

Definizioa

Ardatz bifidoa atzekaldeko bertebra arku bat edo gehiagoren fusio ado ixte ezak adierazten duen sortzetiko malformazioa da eta medula espinalaren parte bat edo bera biltzen duena (meningeak) kanpora aferatzearekin edo ez joan daiteke

Kausak

Orain arte ez dira ardati bifidoaren kausok ezagutzen baina esan daiteke giroko agente ezezagun eta faktore genetikoen arteko erlazio bot dela

Sailkapenat

Bi ardatz bifido mota daude

Ezkutuko ardatzbifidoa bertebra bat edo gehiagok bere linea ertainean ixtea lorlzen ez dutenean inolako alterazio medulatrik gabe Populazioaren 40ak duen molformazioa da eta bere izenak adierazten duen bezala askotan ez da antzematen Gutxitan ematen dira noacutelabaiteko oinazeak

24

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 14: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

- Ageriko ardatz bifidoa kasu honetan defektua eZ dogo hezur egituran Iberteshybrakl bakarrik baizik eta gainera medula kanporaka ateratzen da Ardatz bifishydoa duten pertsonek zaku antzerako konkor bat iexclzaten dute bizkarrean iexclaiotzeshyrakoan Ardatz bifido mota honek ikusiko dugun bezala ondoriacuteo motrizok senshytsitiboak urologikoak ortopedikoak etabar eragiten ditu

Ageriko ardatz bifidoak bi era izan ditzake

- Meningoceledun ardatz bifidoalmeningo=meninge eta cele=herniaJ kasu hauetan jaio berriak bizkarrean zefalo-rckideo likidoa eta nerbio sustraiak dishytuen zakutxo bat izaten duo Bizkarraren behekaldean izaten du eragina medushylaren enbrioi garapena normala bait dOBere ondorioak motore alorrean dute eragina nerbio slJstraiek eragindqko nerbio gabeko giharreen pardlisi parshytziala (paresia) paralisi hau arinetik moderatura iexcloan daiteke boina ez du Ibll tzeaeragozten Batzutan ezin dira esfinterrak kontrolatu

Mielomeningoceledun ardatz bifidoa Imielo=medula meningo=meninge eta cele=hernial ageriko ardatz bifidoen 960 dird Honelokoetan medulak ez

du hodiacute egiacutetura eratzea lortzen normalki enbriacuteoi garapenaren laugarren asshytean gertatzen dena Ondoren bizkar hezurra osatzen duen eta medula babesshyten duen hezur egitura osatzen denean ixte medularra ez egoteak dagozkion bertebrak irekitzea dakar

Mielomeningocelea medularen edozein zatitan eman ba daiteke ere sarriago ematen da hodiacute neuralaren behekaldean hau da lunbar aldean

Zenbat eta gorago burutikgertuago egon lesioa Idrriagoak dira ondorioak Lesio maila letra eta zenbaki batekin izendatzen dira letra bertebra zonalde afektatuari dagokio eta zenbakia hainbatgarren bertebrari Esate baterako D 12k esan nahi du zonalde dortsala IDI hamabigarren bertebra [121iexcl L5ek zoshynalde lunbarra fU bostgarren bertebra 151 eO

Mieomeningoceearen ondorio eta agertzeko erok

Medula espinaletik giharretora azalera biszeretara ea iristen diren nershybioak ateratzen dira Garunetk nerbio inpultsoa iragaten dutenak dira eta informazioa periferiatik enzefalora eramaten dutenak Medularen malformazioak beraz transmisio hau etetzen du eta hortik datoz ageriko ardatz bifidoa duten pertsonek dituzteneragozshypenak

Motore aorrari dagozkionak

Paralisia edo giharre ahultasuna lesio mailaren ozpitik lesioaren mailaren eta afektatuak izan diren segmentuen medulalek) eta dagozkien nerbiogabetzen

25

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 15: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

arabera paralisi maila altuago edo bajuagoa egongo da Era berean ahuldushytako giharre kopurua handiagoa izango da medula Idea zerbikaldetik zenbat eta gertuago egon Orokorrean bizkarraren behekaldean lunbarraldean eta ipurtaldean iexclzaten denez paralizatzen diren giharreak beheko atalak eta beshyheko enborra izaten dira Oso harrigarria da besoetako giharreak afektatuta egotea batzutan berrezi daitekeen eta grafismoa manipulazioa jazteko garshy

- bitzeko eta jateko autonomiacutea galerazten ez dituen trebetasun falta egoten balshydin bada ere

Behekoatalen paralisiak martxa autonomoa eragozten duo Ardatz bifido arineshynetan lafektazio lunbo-sakroakJ abiatzea laguntza ortopedikorik gabe garatu ahal izangoda baina gehienetan aparaacuteilu ortopedikoren bat edota makuluak edo gurpildun aulkia beharko dirciacute batetik bestera joateko Gurpildun aulkia maneiatzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak heziketa eta bertara igo eta jeisteko edo berarekin alde batetik bestera joateko autonomia irakasleek inshydartu beharreko oinarrizko zereginak dira

- Eragozpen ortopedikoak paralizatutako giharreekin zerikusia duten atal eta artikulazioen behar bezalako lerroketarengan eta artikulazio konkrefu baten giharreen indarrari buruzko desorekengan dute eragina

Sarrien ematen direnak

bull Bizkar hezurraren desbiazioak Bertebren malformazioaren ondorioz eskolishysia edo bizkar hezurraren alde baterako desbiazioa ematen da sarri paretik begiratuta ifxura zuzena eduki beharrean S itxura hartzen duelarik

bull Belaun bihurtuak edo belauna luzatzerakoan mugak edukitzea nahiko sarri gertatzen da

bull Oinaren deformazioak oina osatzen duten hezur eta artikulazioak gaizki leshyrrotuta egoteagatik Ardatz bifid~a duten ia gehienek izafen dute eta kirurshygia behar izaten dute apoiatzea erragozten dienean edo deformazioa gashyrrantzitsua denean

bull Kaderareurom deformazioak Garrantzitsuena luxazioa edo kadera disloshykatzea da Kirurgia behar du baina aldez aurretik gertatzea sahiestu beshyhar da

bull Osteoporosia edoparalisiak afektatu dituzten atalen hezurretako ahulezia lesioacute Idirletan ematen da batipat Deformazioen prebentzioa aparailu ortoshypedikoen bidez egiten da deformazioa ha si bezain laster eta garaiz ha sishytako fisioterapia egitarau batekin

Beste aor batzuei dagokienean

Sensibilidadearen alterazioak lesio mailaren azpitik afektazio medularraren arabera ukimen oinaze hartze hotz edo bero sentsazioak erabat edo parshy

26

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 16: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

middot

tzialki gal daitezke medularen lesioarekiacuten zerikusia duten nerbioek nerbiogabeshytutako azal zati haietan

Esan dugun bezala lesioa sarriago ematen da zonalde lunbarrean eta horreshygatik sentsibilidade alterazioek beheko ataletan izango dute eragina eta geshyhiago zonalde distaletan leb oinetanJ zonalde proximaletan baino leb abdoshymen edo kaderanL

~Garrantzitsua da jakitea sentsazio falta dela eta ez dela antzematen gorputz zonalde zehatz bat presio handiegipean dagoen esate baterako zapatak esshytuegi dauden ala ez oina zapata barruan ondo dagoen gorputz zonalde bat presio gehiegi iexclasaten ari den jarrerarik ez aldatzeagatik ea Ondorioa azala ultzeratzeko Nerbio sistema ardatz jatorrikoak dagoen arriskua da Gainera tenperaturarekiko sentsibilidade ezak erredurengatik sortutako istriacutepuen arrisshykua handitzen du sensibilitaterik gabeko zonaldeak bero iturrietatik urrun manshytendu behar direlarik

- Mielomeningocele kasu batzuetako hidrozefalia hidrozefalia ageriko ardatz bifidoarekin zerikusia duen akats bat da kasuen 70ean agertzen den a eta garunaren zuloetan Ibentrikuloakl azaltzen den gehiegizko likido zefalo-raki- deoaren ondorioa Tratamendu neuro-kirurgiko larria behar du ytb ebakuntzak egiten duena zera da garunaren barruan dagoen likidoaren presioa jeitsi gashyrun bentrikulotik zain garrantzitsu batera edo abdominer9 dihoan hodiacute txiki malgu baten bidez desbideratuz ustu ahal izateko

Sistema honek likidoa itzultzea eragozten duen norqbide bakarreko balbula bat duo Orain arte sistema hau da hidrozefalia tratatzeko onena balbularen funtzionamendu egokia zaintzeko bijilantzia sistematikoa eskatzen badu ere Sistema itotzen bada ondoriacuteo larriak dituen garunarekiko presio egiten duten bentrikuloak betetzen dituen likido zefalo-rakideoa asko gehiagotzen da Desshybideraketaren funtzionamendu txarraren adierazleqk buruko minalogurea eta botatzeko gogoa dira

- Esfinterrak kontrolatu ezina puxikarena eta ~steet9koa nerbiogabetze arashyzoak direla eta puxika eta esteak ustutzeko uzkurtu behar duten giharreen ahushylezia dago eta gainerapuxika eta ipurtzuloko esfinterrak osatzen dituzten gishyharreak estutzeko edoerlajatzeko ahulezia dago

Funtzionamendu normalean esfinterrak itxita egoten dira eta pixa edo kaka egiterakoan bOrondatez irekitzen diraArdatz bifidoa duten pertsonengan ezishynezkoa da bOfondatezko konfrol haueta bai pixa eta bai kaka gainezka egishyten dutenean ateratzen dira

Borondatezko puxika ustutze ezinak IJpixaren erreflujoa ekar dezake ondorio bezalaiexcl puxika erabat ez ustutzerakoan geratzen den pixa ureteretatik giltzushyrrunera itzul daiteke eta luzera kaltetua gertatuko da Erreflejo honengatik eta pixean normalki egoten diren bakteriengatik infekzio urinarioen arriskua hanshyditu egiten da

27

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 17: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Pixaren erreflujoa eta infekzioak sahiesteko garrantzitsua da puxikaren edukin guztia IIkateterismo hijieniko intermitentearenll bidez ustutzea uretraren behekaldetik puxikaraiacuteno kateter edo hodi bat sartzea da alegiacutea Hodiaren ershytza puxikara iristen denean pixa normal ateratzen da Sondaketa hau sei edo zortzi orduero egiten da eta erreflujoa eta infekzio arriskua dagoenean egishyten da

Puxikaren kontrola ziurtatzeko beste sistema batzuk zakil biltzaileak (gizoacutenen preserbatiboeliantzeko zakutxo batzuk pixa biltzen duten poltsa batzuetara 10shytutakoakl edo painal absorbitzaileak dira

Esfinterren kontrol ezak sikologikoki ere eragina izan dezake Besteekiko lotsashytua eta baita oaztertua ere sentitzerakoan egoera ezkutatzen saiatzen da eta isolatzeko iexcloera duo Esteetako kontrol ezak areagotu egiten du sentsazio hau eta beraz garrantzitsua da ahal den neurrian komunean egunero eta ordu bashyrean kaka egiten ohitzea abdomineko giharreak borondatez uzkurtuz eta abshydomen inguruneari masajeak emanez

POLlOMELlTIA

Definizio eta kausa

Medula espinalaren motore neuronei erasotzen dien birus bafek eragindako gaisotasun infekzioso bat da neuronen haztea eragiten duena ondoren beraietatik ateratzen diren nerbio fibrak degeneratzea eraginez kasuan kasuko giharreak atroshyfiatuz

Poliomelitiacutearen ondoriacuteo eta agertzeko erak

Poliomelitiak ondorio motore eta ortopedikoak uzten ditu

- Motoreqk nerbiogabetzea afektatua duten giacuteharreen paralisia eta atroshyfia Sentsibilitatea mantendu egiten da Orokorrean beheko atalen batetako giharreengan du eragina batzutan bietan eta oso gutxitan baita goikoetan

ere

- Ortopedikoak hezurrak hazitzerakoan paralitikoa den beheko atala mozshyteaeta honelt-giharre paralitikoen banaketa irregularrarekin bizkar hezurra okertzea erraztu dezaketen asimetria funtzionalak dakartza moila honetako desbideraketak eirazten dituelarik Alterazio hauen tratamendua mozketa gershytatu denerako altzak erabiltzea abiatzen laguntzeko edota deformazioak sashyhiesteko ortesiak laparailuakl eta bizkar hezurraren alterazio garrantzitsuetan kortzeak edo zuzentzaileak erabiltzea da

28

1

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 18: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Haurrak gaztetxoak direnean txertatzeak gaisotasun hau ia erabat desagertzea eragin duo

TRAUMATISMO EDO LESIO MEDULARRAK

Definizioa eta kausak

Luxazioa bert~bra bat edo gehiacuteago erabat edo partzialki haustea eta gainera medularen partezko lesioa edo osoa eragiten duten bizkar hezurrak kolpe fuerteak jasashyten dituztenean gertatzen diexclra (mota anitzetako istripuak orokorreanl

Bertebretako zenbait tumorrek ere eragina izan dezakete medularengan

Traumatismo medulorren ondorio eto ogertzeko erok

Motore aJorrar dagozkionak

- Lesioaren madaren arabera motare eragozpena aldakorra da

bull T etraplejiacutea goiko ata len eta enborraren paralisia eragiten duen med0lashyren lesiacuteo totala malla altuan zerbikatean edo dortsalean Oso lesio larria da

bull Paraplejiacutea beheko ata len eta enbor zati baten paralisia eragiten duen meshydularen lesio totala beheko mailan Abiatze autonomoa eragozten duo

Lesio partzialen kasuaniexcl paralisia ere hal da eta tetraparesia eta parapesiaz hishytzegiten da

- Paralisiak eragindako giharre atrofia

Beste olor batzuei dagozkienak

- Alterazioak sentsibilitatean ukimen oinaze bero informazio propiozeptishy boa ziikulazio alterazJo etabarrekiko sentsazioak erabat edo partzialki galshytzea

- Esfinterrak kontrola ezina

- Giharre poralitikoen menpe dauden artikulazioen deformazioak giharre-tenshydoien erretrakzioak

Traumatismo edo medularenlesioen agertzeko erakArdatz Bifidoan ditugunen anshytzerakoak dira

29

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 19: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

2 GIHARRE SISTEMARI DAGOZKIONAK

MIOPATIA EDO GIHARRE DISTROFIA PROGRESIBOAK

Definizioa

Antzerako ezaugarriak dituzten gaixotasun talde bat da giharre fibrarengan erashygina izateagatik nabarmentzen dena eta bere degenerazio progresiboak aparailu lokoshymotoreko giharreak ahultzen joaten dena motore funtzio nagusiak alteratu eta ezintzera iritsiz Distrofia motaren arabera gaisotasunaren ondorioak era benignoetatik oso larrieshytara joan daitezke Aiken kasu hau da sarrien ematen dena eta normalki haurtzaroan hasten den eta bizitzeko esperontza gutxitzen duen deterioro fisiko progresiboa darama berarekin

Kausak

Heredentziaz trasmititzea ere gaixotasun talde honen ezaugarrietako bat da Gishyharre distrofien kausagen txar bat dela dirudi gen honek giharre zelulak behar bezala garatzeko eta funtzionatzeko beharrezkoa den produkzio enzematikoan alterazio bat eragiten duo

Giharre distrofi progresibo mota ezberdinak daude eta bere transmisio modu sinshytomatologia eta pronostikoa ezberdina da gen txar horiacute zein kromosomatan dagoenaren arabera

Hereacutedentzia autosomiko gainjartzaHea transmisio mota hau duten gaisotasushynak eragin berdina dute gizon zeinemakumenegan gen txarra autosoma izeshyneko kromosometako batedn bait dago Nahikoa da gurasoetako batek gen txar hori eraiTIateo heredatzen duen seme-alabetako edonorrengan eragina izan dezan Beraz kasu hauetan seme-alabentzat 50eko posibilitatea dago gaixotasuna ez izateko Giharre distrofia kasu honetan belaunaldi bakoitzean agertzen da eta famili antezedenteak argiak dira

- Heredeacutentzia autosomiko rezesiboa kasu hauetan ere kromosoma autosomishykoetako bat da gena alteratua duena eta horregatik bi sexuetako edonorrenshygan izan dezake eragiacutena baina bai aita eta bai ama asintomatikoak Igaixotashy

~ I

suna ez dutenakJ baldin badira eta ez du seme-alaba guztiengan eragina izango Seme-alabetakoren batek geneak heredatzeko eta gaixotasuna izashyteko arriskua 25ekoa da

- X kromosomari lotutako heredentzia rezesiboa transmisio mota hau duten disshytrofiek mutilengan bakarrik dute eragina gen anormala X kromosoman egotea- gatik Emakumeak portatzaile asintomatikoak Giharre sistema izan daitezke Seme batek distrofia izateko posibilitatea 25ekoa da eta posibilitate bershydina dago alabak portatzaile asintomatikoak izateko Gizon bat afektatua dashy

30

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 20: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

goen edo antezendenteak ezagutzen diren familietan garrantzitsua da konshytseilu genetiko bat edo kreatinakinasa test bat egitea mutikoaren arreba eta izebei

- Mutazio genetikoak heredentziarekin zerikusirik ez duten eta gaixotasunaren antezedenterik ez duen familietan distrofia kasuak egon daitezke

Kasu hauetan mutazio genetikoz gertatzen dira gen baten bapateko egitura alshydatzeagatik

DiagnostikoaJaktore ezberdinetan oinarritzen da

Familia antezedenteak Afektatutako familikoak ikertuz

Esplorazio klinikoa Giharreen indarraacute eta ahalegina jdsateko ahalmena aztershytzea abiatze patroiak behatzea jarrerak lurretik altxatzeko era besoak altxa- tzeko ahalmenaiexcl diagnosiarentzat funtseikoak diriJo

- Elektromiograma Giharreen ekintza elektrikoa arakatzea honek distrofien kashysuan ezaugarri zehatzak izaten bait ditu

- Giharre biopsia Zelula tesio antzematen den giharre tejidoaren muestra baten azterketa mikroskopikoa

- Odol andlisi Giharre enzimak daudela jakiteko hauen artean esanguratsuena krestinakinasa delarik

Sailkapena

Arestian esan den bezala giharre distrofiak era oso ezberdinakditu Jatorria genshytikoa badute ere honek ez du esan nahi sintomak jaiotzetik azaltzen direnik Guztiak bizishytza aldi luze normal baten ondoren agertzen dira Giharren funtzioaren lehenengo alteshyrazioak oso arinak dira eta edozein adinetan ager daitezke Giharre distrofia era bakoishytzak bere transmisio modua dUi sintomak agertzeko adin zehatz bat eta pronostiko larri edo larritasurl gutxiko bato Hemen haurtzaroan eta nerabezaroan agertzen direnak jashysoko ditugu Garrantzitsuena honqkoa da

- Duchenne De Boulogneren distrofia edo distrofia sasi-hipertrofikoa heredenshytzia trarismisioa du izaera rezesiboase~uarilotua eta gizonengan du eragina batipat

Garaiz garatzen da 2 eta 6 urteen artean orokorrean lehenengo enborraren behekaldeko giharreengan eta zangoen goiko partean du eragina hau da jashyrrera mantentzean eta abiatzean eragina dutenengan Sarritan lehenengo seishynaleak ez dira antzematen eta antzematen direnean haurrak eskailerak igoshytzeko hanka puntetan ibiltzeko zailtasuna duelako erraz ostropoz egin eta erortzen delako eta lurretik altxatzeko eskuak belaunetan jarri behar dituelako iexclzaten da Seinale hauek eta grasa duelako izterretako bolumena handitzeareshykin batera gaixotasun honen ezaugarri dira

31

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 21: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

Bere bilakaeran biacute etapa iraunkor eta ezaugarriak aurkiacute daitezke

bull lehenengo hamarkada Haurra ibili doitekeen hura da eta gaitasun hori hartzen duenetik zazpi urterarte beste haurren antzerako bizitza duo Beste ezaugarri bat lurretik esku bat belaunean jarriz altxa ahal izatea da boina ezin du korri egin eta maiacutez erortzen da Hamarkada honen azkenaldean gero etozailagoa izango zaio zutik mantentzea postura jarrera deforma Itashysunak agertzen joaten dira Ibizkar hezurraren bihurgunea gehiagotu egiten da hiperlordosiaiexcl pelbiak aurrerantz egiten dul goiko ataleton indarro galshytzen hosten da bizkar gaineko giharreahulezia hasiz

bull Bigarren hamarkada Abiatzea ezinezkoa egiten duena da Haurrak gurpilshydun aulki bat behar du batetik bestera joateko eta honek elektrikoa izan beshyharko dueskuek indar asko galdu baldin badute Etapa honetan bizkar heshyzurreko eta zangoetako ~eformazioak lorritu egiten dira eta amasa harshytzeko gqitasuna asko gutxitu da Biriken gaitasunaren gutxitze honek amas aparatuko gaisotasunen arriskua gehiagotzen du eta hau da orokorrean hogei urte inguru dituenean gertatzen den heriotzaren kausa

Beckerren giharre distrofia izaera hereditario rezesiboa du sexuari lotua leheshynengo sintomak nerabezaroan agertzen diraacute 13 urte inguruan

Sintomak Ducheneren giharre distrofiarenak bezalakoak dira boina arnaskeshytarako giharreak errespetatzen ditu bihotzeko insufizientzia egon badaiteke ere

Bilakaera oso aldakorra da kasuen arabera abiatzea bizitzaren hirugarren hashymarkadararte mantendu daitekeelarik

landouzy-Dejerine motako distrofia bi sexuetan ematen da eta bigarren haurshytzaroanagertzen da Lehenengo aurpegi eta lepoko giharreetan du eragina eta ondoren bizkar gain eta enborraren goiko aldean Bilakaera motela duo

Oraingoz ez dago zain~eko tratamendurik Erabiltzen diren metodo guztiak paliatiboal(cHra eta hau~k dira helburuaK

bull abiatzeaahalik eta gehien luzatzeaiexcl

bull deformazioak atzeratzen saiatzeaiexcl

bull amas bideetako infekzioen arriskua gutxitzeko bronkioen drenajeari lagunshytzea

-1 ~

Azken finean n~urri ortopediko edota kirurgikoen bidez eta fisioterapia tratamenshyduarekin batera gaixotasunaren eraginak gutxitu nahi dira eta bizitza kalitatea hobetu Kasu askotan neurri terapeutikoek haur hauengan hartu duen protagonismoak haurraren berezko ingurunetik urrun dauden zentruetan egon beharrra zuritu duo Esperientziak eta erkatutako azterlanek frogatu dute oso tratomendu egitarau trinkoak ezarri arren ez dela bizitza esperantza luzatzea ezta deformazioak geratzea lortu Beraz ezerk ez du justifikashytzen haurra bere ingurune sozial eta eskolatik urruntzea Tratamendua ahalik eta bizitza normalena egitearekin batera burutu behor da

32

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33

Page 22: 1. NERBIO SISTEMARI DAGOZKJONAK: GARUN JATORRIKOAK · 2012. 3. 6. · nerbio sistema zentralaren lesioarekiko bigarren mailakoak dira, hau do, giharre . fonato~ rioek beste giharreek

]

T-----gt 3 HEZUR-ARTIKULAZIO SISTEMARI DAGOZKIONAK

MAlFORMAZIO KONGENITOAK

Agenesia Ausentzia kongenitoa atal baten formazio falta edo garapen ez osoa era parshytzial edo totalean Umetoki barruko garapenean enbrioi edo fetoarengan eragina duten arrazoi anitzengatik gertatzen da

FokomeliaMalformazio kongenitoa atal baten lotura zatia falta delako nabarmentzen da leskua bizkar gaacuteihari lotua edo oina pelbiariJ

ARTROGRIPOSIA

Giharre eskeletikoa behar bezala garatu ez delako nabarmentzen den gaixotashysuna honek artikulazionaguacutesiEmendeformazioa dakar biziodun posizioan finkatuak eta sahiestu ezin den tinkotasunarekin

Ez da progresiboa eta beraz bizitzan zehar hobetzeko joera duo Rehabilitazioa badagoen funtzioa mantentzera bideratua dago eta artikulazioak ahalik eta jarrera funshytzionalean mantentzerd Ebakuntzek ere hobetu dezakete funtzionaltasuna mugimenshyduen limitazioak gutxitzean

BALORATU BEHARREKO BESTEASPEKTU BATZUK

Zenbaitzutan desajusteak antzeman daitezke bai eragozpen motrizak dituen pershytsonak ingurunearekin duen erlatioan bai inguruneak berarekiko duen imajinean

Gutxigora behera orokorrak direacuten baina lantzen diren eta ~ragozpen motrizak dituen pertsona bakoitzean era ezberdinean integratzen diren aspektuak baloratzen saiatuko gara Hau da badagoela olddgai bat edozein sailkapen hurbilpen motaren gainetik eta hau norbanakotasuna da

Eragozpen motrizak dituzten pert$onengan alde batetik zailtasun endogenoak daude hau da afektatua dagoen pertsonak lesioaren ondoren berarekin daacuteuzkanak eta bestaldetik zailtasun exogenoak kanpoaldetik datozenak eta ondorenpertsonak haien aurrean dituzten harremanengatik matizatuko direnak

Ikuspegi intrinsekotik egokitzea gehien baldintzatuko duen aldagaia eragozpen motrizo izango da Txikitatik mugimendueacutenausentziak edo kontrol ezak kanpoko errealiexcl tatearekin harreman egokia zailtzen duenez ezaguera eta garapena mugq ditzake edota ingurunearekiko interes falta eragin

Gogoan izan behar dugu eragozpen motrizak adozein ikaste prozesu jasotzeko erritmoa eta borutzea muga dezakeela motelduz Era berean zenbait kasutan trebetashysun batzuk hartzea atzeratzea edo ez 10rtzea eragingo duela hala nola bakarrik jatea garbitzea eta jaztea ea

33