2008 XLVI Castellon Comunic

437REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445

COMUNICACIONES

Electromiografía

1.

LESIÓN DE LA RAMA CUTÁNEA PALMAR DEL NERVIOMEDIANO TRAS AGRESIÓN TRAUMÁTICA Y SUTURA QUIRÚRGICA Pardal-Fernández JM a, Godes-Medrano B a,López-Prior V a, Gracia-Rodríguez I b, Sánchez-Honrubia R a,Fernández-Aragón G c, Rodríguez-Vázquez M ca Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Traumatología (Unidad deMano). c Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Albacete.

Introducción. Describimos 2 pacientes con neuropatía de la ramapalmar cutánea del nervio mediano en relación con traumatismo enregión anterolateral del antebrazo y posterior sutura quirúrgica. Ca-sos clínicos. Caso 1: agricultor que había sufrido un año antes trau-matismo grave en región distal anterior de antebrazo con seccióntraumática de tendones flexores, requiriendo cirugía reparadora. Enlos meses siguientes recuperó satisfactoriamente la función motora,aunque presentó parestesias continuas y disestesias dolorosas enpalma-eminencia tenar, con importante impotencia funcional regio-nal. Caso 2: albañil, sudamericano, que presentó año y medio antesherida incisa en borde lateral anterior de muñeca y en tercio distalmedial de antebrazo, sin daño de otras estructuras, precisando sutu-ra quirúrgica superficial. Desde entonces refiere parestesias conti-nuas en eminencia tenar con disestesias dolorosas que aumentabancon la postura, además de torpeza manipulativa, pese a exploraciónclínica normal. En ambos se realizó estudio de electroneurografía(ENG) de nervios radial, cubital y medianos, y electromiograma(EMG) de músculos abductor pollicis brevis, interosseus dorsalis yextensor indicis. Se demostró axonotmesis rave de la rama cutáneapalmar del mediano, proximal al canal carpiano, con normalidaddel resto de estructuras exploradas. Conclusión. La lesión de la ra-ma cutánea palmar del nervio mediano se ha comunicado en pocoscasos. El recorrido anatómico es extremadamente vulnerable si te-nemos en cuenta que discurre por un territorio muy superficial, so-bre un plano óseo, y que además atraviesa un túnel anatómico es-trecho que puede favorecer, además, un atrapamiento nervioso, má-xime si tenemos en cuenta que es una región asiento frecuente deprocedimientos quirúrgicos.

2.

SÍNDROME DE SATOYOSHI. ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO EN UN CASOPardal-Fernández JM a, Godes-Medrano B a, López-Prior V a,Solera-Santos J b, Fernández-Aragón G c, Rodríguez-Vázquez M ca Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Medicina Interna. c Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario. Albacete.

Introducción. El síndrome de Satoyoshi es una enfermedad sistémi-ca y progresiva probablemente autoinmune, caracterizada por es-pasmos musculares dolorosos, malabsorción, alopecia, endocrino-

patías y alteraciones esqueléticas. El espasmo muscular suele serinesperado, doloroso, breve, afectando músculos distribuidos seg-mentariamente, en especial gemelos, abdomen y tórax. Presenta-mos el estudio neurofisiológico encaminado a investigar la estruc-tura más implicada en el origen de los espasmos. Caso clínico. Mu-jer de 19 años sin antecedentes familiares que presenta desde la in-fancia espasmos musculares característicos, inesperados, localiza-dos en extremidades y tórax, responsables de una gran limitaciónen su vida diaria. En la evolución presentó un proceso florido en-cuadrable en síndrome de Satoyoshi. Se estudió mediante estimula-ción magnética transcraneal utilizando pulsos pareados con inter-valos interestímulo de 2, 4, 6 y 8 ms, encontrándose una situaciónnormal de inhibición del córtex motor. La evaluación del reflejo Hal soleus también mediante pulsos pareados demostró una impor-tante facilitación motora. Conclusiones. La estructura responsablede los espasmos es hoy hipotética. La presentación clínica, así co-mo los estudios electrofisiológicos publicados sugieren un origenespinal, muy probablemente en influencias inhibitorias de las mo-toneuronas. Describimos el estudio de excitabilidad cortical y espi-nal en un caso de síndrome de Satoyoshi. Proponemos a la luz delos hallazgos un origen espinal o cuando menos la participaciónpredominante de segmentos espinales en su aparición.

3.

SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA SERONEGATIVO DE EVOLUCIÓN FAVORABLE CON TRATAMIENTO INMUNOMODULADORBenavente I a, Bestué M b, Pamplona P a, Tamargo P a

a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. Hospital San Jorge. Huesca.

Introducción. El síndrome de la persona rígida es un trastorno delsistema nervioso central (SNC), raro, aunque infradiagnosticado,caracterizado por rigidez muscular progresiva y espasmos. Existeevidencia de un deterioro de la transmisión gabérgica debido a au-toanticuerpos circulantes. Se postula que anticuerpos anti-decarbo-xilasa del ácido glutámico (GAD) podrían estar involucrados. Sinembargo, no se conoce su mecanismo de acción, y existen dudasacerca de su papel en la patogénesis de la enfermedad. Nuevas líne-as de investigación se centran en la búsqueda de otros autoantíge-nos responsables de este síndrome. Casos clínicos. Presentamos 2pacientes afectos de rigidez y espasmos en la musculatura troncal yraíz de los miembros. El estudio de electromiograma (EMG) mos-tró varios patrones de actividad continúa de la unidad motora en re-poso, oscilando desde actividad de unidades motoras de baja fre-cuencia a patrones de interferencia completos durante los espas-mos. Los anticuerpos anti-GAD fueron negativos. Tras el trata-miento precoz con inmunomoduladores se observó una clara mejo-ría clínica y electrofisiológica, con desaparición de los espasmos yatenuación de la actividad continua de unidad motora. Conclusión.La evolución favorable con el tratamiento inmunomodulador, su-giere un mecanismo antigénico o humoral. Posiblemente otros au-toantígenos pueden estar en relación con su patogénesis. Es impor-tante la identificación y tratamiento precoz, ya que previene de unaincapacidad grave a largo plazo.

XLVI REUNIÓN DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLADE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA (I) Castellón, 16-18 de octubre de 2008

438 REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA

4.

ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO DE LA ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH TIPO 2 CAUSADA POR UNA MUTACIÓN INÉDITA EN EL GEN DE DINAMINA-2García A, Gallardo E, Berciano JHospital Universitario Marqués de Valdecilla. IFIMAV. Santander.

Introducción. Las mutaciones en el dominio medio del gen de dina-mina 2 (DNM2) están asociadas a miopatía centronuclear y en el do-minio pleckstrina a la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth de tipointermedio (DI-CMTB) o axonal (CMT2). Objetivo. Presentar unafamilia con una nueva mutación (Gly358Arg) en el dominio mediode DNM2 asociada a un fenotipo axonal de CMT. Casos clínicos.Exploramos la probando, de 55 años, y sus dos hijas afectas de 23 y32 años, con un fenotipo de atrofia muscular peroneal; se realizó es-tudio electromiográfico, electroneurográfico, potenciales evocadossomatosensoriales (PES) y motores. Los tres pacientes tenían un pa-trón electromiográfico neurógeno crónico, denervación completa dela musculatura intrínseca de los pies, ausencia del potencial sensitivodel nervio sural y conducción motora central normal. En la probandola velocidad de conducción motora (VCM) del antebrazo estaba en el‘intervalo intermedio’ con una amplitud del potencial motor muy re-ducida en musculatura intrínseca de la mano; sin embargo, con regis-tro en musculatura del antebrazo la VCM proximal estaba en ‘inter-valo axonal’; los PES de miembros inferiores estaban abolidos y re-trasados los del nervio mediano. En ambas hijas la VCM en los ner-vios de miembros superiores era normal o levemente reducida conamplitud del potencial motor normal; los PES fueron normales. Con-clusiones. La mutación en el dominio medio de DNM2 puede causartambién CMT de tipo axonal con un fenotipo grave. Debe interpre-tarse con precaución el parámetro de la VCM para la catalogación dela enfermedad de CMT en su forma axonal o intermedia.

5.

LIMITACIONES DE LA ONDA F EN LA VALORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DEL PACIENTE CRÍTICORegidor I a, Cabañes L a, García-Urquiza S a, Montes E a,De Blas G a, De Teresa M b, Sánchez-Alonso S ca Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Ramón y Cajal. b Servicio de Medicina Intensiva. c Servicio de Medicina Intensiva. Hospital de Fuenlabrada 2. Madrid.

Introducción. La dificultad para retirar la ventilación mecánica esun problema frecuente en las unidades de cuidados intensivos (UCI).La sensibilidad del estudio de las velocidades de conducción ner-viosa (ENG) se puede incrementar si se valora la onda-F, conside-rada como la determinación más sensible en el estudio de las poli-neuropatías. La ausencia de onda F como dato aislado se puedeconsiderar como un signo precoz de neuropatía. Objetivo. Estudiarel significado de la onda F en pacientes con clínica sugerente de di-ficultad en el destete de origen neuromuscular. Pacientes y méto-dos. Durante 5 años se realizaron electroneurografías (ENG) de losmiembros en 88 pacientes con dependencia prolongada del respira-dor no explicada por complicaciones pulmonares. Se registró la on-da F tras estímulo supramaximal de los nervios motores o mixtosen los músculos inervados por el nervio estimulado. Resultados. 71pacientes presentaban un trastorno neuromuscular según los pará-metros neurofisiológicos: 59 de ellos mostraban un disminución enla amplitud de los potenciales evocados (complejo polineuromiopa-tía del paciente crítico); 12 pacientes presentaban un estudio com-patible con neuropatía desmielinizante (AIDP). Aunque 17 pacien-tes mostraban un ENG convencional normal, 15 de ellos mostrabanuna ausencia universal de la onda F. Estudios secuenciales de estos15 pacientes no evidenciaron desmielinización en segmentos proxi-males ni distales y los anticuerpos antigangliósido fueron negativos.

Conclusión. La ausencia aislada de onda F es una anomalía fre-cuente en el ENG del paciente crítico que debe ser interpretada conprudencia. Este hallazgo se puede deber a una inexcitabilidad de lasmotoneuronas inducida por la inactividad motora y no a una faseprecoz de una polineuropatía.

6.

OPTIMIZACIÓN DE LA EXTRACCIÓN DE LA FORMA DE ONDA DEL POTENCIAL DE UNIDAD MOTORAGila-Useros L a, Malanda-Trigueros A b, Navallas-Irujo J b,Rodríguez-Carreño I b, Rodríguez-Falces J b,García de Gurtubay-Gálligo I aa Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen del Camino. b Departamento de Ingeniería Eléctrica y Electrónica. Universidad Pública de Navarra. Pamplona.

Introducción. La extracción de potenciales de unidad motora (PUM)implica la identificación de las descargas de cada unidad motora(UM) en la señal electromiográfica (EMG), su alineación y la obten-ción de la forma de onda (FdO) del PUM mediante la estimación dela amplitud de cada muestra. El procedimiento de estimación de lamuestra más utilizado es la promediación, pero la presencia de su-perposiciones de descargas de diferentes UM no es adecuadamentecontrarrestada por la media aritmética, apareciendo distorsiones enla FdO, por lo que se han propuesto otros métodos. Objetivos. Ana-lizar el rendimiento de un nuevo método de estimación de la mues-tra basado en un algoritmo de ventanas deslizantes (AVD) y compa-rarlo con 4 métodos convencionales: promedio, mediana, mediaponderada y promedio de las 5 descargas más parecidas. Sujetos ymétodos. Se estudian 175 PUM de 19 cuádriceps normales en susregistros originales y con superposiciones simuladas. La FdO patrónse establece manualmente a partir de un reducido número de descar-gas no distorsionadas. Las descargas de cada UM se alinean por má-xima correlación y se calcula la diferencia entre la FdO obtenida porcada método y la FdO patrón. Resultados. Las menores diferenciascorrespondieron al nuevo AVD seguido de la mediana, observándo-se con ésta última fluctuaciones de la FdO en torno a la FdO patróny aparición de turns ficticios. Conclusión. Con el nuevo AVD se op-timiza la extracción de la FdO del PUM y puede obtenerse una FdOrepresentativa, incluso en presencia de intensa contaminación porsuperposición de descargas de otras UM.

7.

POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA EN LA INFANCIA:REVISIÓN A LARGO PLAZO DE NUESTRA CASUÍSTICANavas-Sánchez P a, Ramos-Jiménez MJ a, Montiel-Durán MJ a,Núñez-Castaín MJ a, Fernández-Sánchez V a, Postigo-Pozo MJ a,González-Medina C a, Martínez-Antón J ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Sección de Neuropediatría. H.R.U. Carlos Haya. Málaga.

Introducción. La polineuropatía desmielinizante inflamatoria cró-nica (PDIC) es una causa poco frecuente de polineuropatías (PNP)en niños, existiendo publicadas pequeñas series de pacientes. Obje-tivo. Revisión a largo plazo de la evolución neurofisiológica y clíni-ca de los casos de PDIC en edad pediátrica tras instauración del tra-tamiento. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo y retrospectivode 5 pacientes menores de 18 años diagnosticados de PDIC ennuestro hospital, desde 1982 hasta 2008, revisando datos electrofi-siológicos y clínicos, durante la evolución de la enfermedad, en re-lación con el tratamiento. Resultados. Edad de los pacientes al ini-cio: entre 2 y 8 años. Tiempo de inicio de síntomas hasta diagnósti-co: 6,4 meses (1,5-24). Curso evolutivo: recurrente (4), monofásico

439REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445


(1). Hallazgos neurofisiológicos (estudios seriados, según evolu-ción): 4 compatibles con PDIC y uno con PNP sensitivomotora depredominio axonal, pero con criterios clínicos y de laboratorio depolineurorradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica(CIDP), con buena respuesta al tratamiento. Tratamiento recibido:inmunoglobulinas iv y corticoides (4); inmunoglobulinas y azatio-prina (1). Buena evolución clínica y neurofisiológica en 4 de los 5pacientes y 1 paciente con secuela de déficit motor de predominiodistal en miembros, en el que el tratamiento no se inició precoz-mente. Conclusiones. a) Importancia de los estudios neurofisiológi-cos en el diagnóstico y valoración del curso evolutivo de la enfer-medad, porque el tratamiento a tiempo reduce la morbilidad y la in-capacidad; b) Tras la mejoría clínica persisten alteraciones en lasconducciones nerviosas, aunque en menor grado; c) CIDP en niñosresponde al tratamiento inmunomodulador y tiene generalmenteuna evolución favorable a largo plazo.

8.

HALLAZGOS NEUROFISIOLÓGICOS EN PACIENTES CON ESCÁPULA ALADA UNILATERALValles-Antuña C a, González-Pérez I b,Camporro-Fernández D c, Fernández-González F aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Rehabilitación. c Servicio de Cirugía Plástica. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo.

Introducción. La escápula alada es causa frecuente de disfunción es-capulotorácica. Además de deformidad estética puede dar lugar adolor y limitación funcional importante de la cintura escapular. Suscausas pueden ser neurológicas, musculares, óseas y articulares. Elenfoque terapéutico, y por ello el pronóstico, dependerá en gran me-dida de un adecuado abordaje diagnóstico. El estudio neurofisioló-gico ha de permitir no sólo confirmar/descartar la presencia de posi-bles causas neuromusculares, sino también delimitarlas topográfica-mente. Objetivo. Evaluar y caracterizar la incidencia de alteracionesneurofisiológicas en pacientes remitidos a estudio por clínica prín-ceps de escápula alada unilateral. Pacientes y métodos. Se revisaronretrospectivamente los estudios neurofisiológicos de 24 pacientes.Resultados. Se evidenció patología neurógena en el 67% de los ca-sos. La mononeuropatía más frecuente fue la del torácico largo(29%); las neuropatías del accesorio espinal (14%) y del dorsal es-capular (8%) también estuvieron también presentes en nuestra serie.El 16% mostró alteración politópica (13% plexopatía y 3% polineu-ropatía). En ningún caso se objetivó miopatía. El estudio fue normalen el 33% de los casos. Conclusiones. Nuestros resultados revelanuna alta incidencia de patología neurógena en los pacientes con es-cápula alada unilateral, siendo la causa más frecuente la mononeu-ropatía del torácico largo. El estudio neurofisiológico ha de ir orien-tado no sólo a objetivar lesiones aisladas o combinadas de los ner-vios que intervienen en la estabilización de la cintura escapular, sinotambién a detectar una posible afectación asociada a otros niveles.

9.

CONTRACTURA CERVICAL Y RADICULOPATÍA ASOCIADAS A ETIOLOGÍA TUMORAL. CASO CLÍNICOMazzillo-Ricaurte A, Escudero-Torrella M,Casaña-Pérez S, Rodrigo-Sanbartolomé A,Chilet-Chilet R, Giner-Bayarri P, Zalve-Plaza GServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.

Objetivo. Demostrar la importancia de los estudios electromiográfi-cos y la valoración clínica para establecer diagnóstico diferencial yetiológico ante una posible radiculopatía clínicamente manifiesta decontractura cervical. Caso clínico. Varón de 80 años sin anteceden-tes personales de importancia, que acude a nuestra consulta con im-

portante contractura cervical y paresia proximal de miembro supe-rior derecho de aproximadamente 3 meses, tras episodio agudo, re-ferido como dolor brusco cervical y pérdida de fuerza en miembrosuperior derecho al levantar un cubo. Estudios complementarios:electromiograma (EMG), tomografía axial computarizada (TAC) decráneo y esonancia magnética (RM) de músculos esqueléticos.EMG: grave lesión en territorio C5, C6 y participación C7 derecha.TAC de cráneo: lesión agresiva multinivel con afectación de C3, C2y C4, con componente de partes blandas, probablemente metastásica.RM de músculos esqueléticos: compresión medular cervical desdeC2 hasta C4 por masa dependiente de la columna cervical que seextiende desde C2 hasta C6 por el lado derecho y hasta C4 por el la-do izquierdo. Adenopatías laterocervicales derechas. Múltiples le-siones focales en el resto de la columna. Tratamiento quirúrgico confijación posterior de columna cervical para estabilización con moni-torización neurofisiológica intraoperatoria. Conclusión. La valora-ción clínica y electromiográfica en radiculopatías que asocien con-tractura cervical grave es fundamental y necesaria para orientar ycompletar las posibles etiologías de estas lesiones.

10.

BLOQUEOS DE LA CONDUCCIÓN MOTORA PERSISTENTES COMO CAUSA DE RECUPERACIÓN INCOMPLETA EN EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉOcón-Quintial R, Fernández-Torre JL, Calleja J, Santos-Sánchez CServicio de Neurofisiología Clínica. H.U. Marqués de Valdecilla. Santander.

Objetivo. Describir los hallazgos clínicos y neurofisiológicos de unpaciente con síndrome de Guillain-Barré (SGB), en el que la pre-sencia de bloqueos de la conducción motora persistentes (BCMP)fue la causa de una recuperación clínica incompleta. Caso clínico.Varón de 49 años que ingresa por parestesias en ambas manos, de-bilidad generalizada y dificultad de la marcha. Tres días después, seinició tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas. Los estudiosneurofisiológicos realizados a los 3, 10 y 30 y 120 días tras el iniciode los síntomas incluyeron electromiografía (EMG), electroneuro-grafía (ENG) y estimulación magnética transcraneal (EMT). En losdos primeros estudios de ENG se observó un incremento de las la-tencias de las respuestas F proximales en miembros superiores e in-feriores, BCM en los nervios peroneal derecho, ambos nervios cu-bitales y mediano derecho con disminución de las amplitudes delos potenciales sensitivos. Durante los siguientes meses, se aprecióuna práctica normalización de los parámetros electrofisiológicos demiembros inferiores con persistencia de los BCM en ambos nervioscubitales y mediano derecho, que se acompañaron de debilidad deambas manos. Conclusiones. Los BCMP pueden ser causa de unarecuperación clínica incompleta en el SGB. La realización de estu-dios neurofisiológicos evolutivos que incluyan segmentos proxima-les, intermedios y distales de todos los nervios de extremidades su-periores e inferiores son mandatorios para detectar esta complica-ción durante la fase de recuperación del SGB.

11.

¿QUÉ APORTA EL ESTUDIO DEL SEGMENTO PALMA-MUÑECA EN LA VALORACIÓN DEL SÍNDROME DEL TÚNEL CARPIANO?Ocón-Quintial R, Calleja-Fernández J,Santos-Sánchez C, Águila-Sastre RServicio de Neurofisiología Clínica. H.U. Marqués de Valdecilla. Santander.

Introducción. En el síndrome del túnel carpiano (STC) leve se aceptaque la velocidad de conducción sensitiva (VCS) desde palma-mu-ñeca puede estar disminuida cuando todavía es normal desde losdedos 1 y 3 a muñeca, aumentando la sensibilidad del estudio. Ob-

440 REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445


jetivo. Comparar la VCS del segmento palma-muñeca con la desegmentos más largos para determinar si aporta datos relevantes alestudio del STC. Pacientes y métodos. A 101 pacientes consecuti-vos con sospecha clínica de STC se analizó la VCS, con electrodosde superficie, de los dedos 1, 3 y palma a muñeca del nervio media-no sintomático y del contralateral, aunque fuera asintomático. Paraanalizar los datos, se dividieron en grupos con estudio normal y conalteraciones. Estos últimos se agruparon en los que tenían anomalí-as leves, moderadas y graves. Resultados. Nuestros resultados indi-caron una discrepancia entre las VCS de la palma y los dedos 1 y 3aumentando discretamente la sensibilidad en los casos leves. Ade-más, observamos que algunos pacientes del grupo anormal teníanuna VCS menos afectada desde palma que desde segmentos másdistales, lo que ayuda al cribado de una polineuropatía. Conclusio-nes. El diagnóstico de STC se hace basándose en datos clínicos. Lafinalidad de la conducción nerviosa no es sólo confirmar el diag-nóstico, sino graduar su intensidad o cribar otras patologías comolas polineuropatías. La VCS del segmento palma-muñeca puedeorientarnos en este proceso diagnóstico.

12.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ INFANTIL:PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICOGonzález-Víctores JA a, Rodríguez-Blanco S b, Vidal-Lijó MP a,Rodríguez-Mugico VM a, Calvo-Rodríguez M a, Escribano-Rey MD a,López-Rivas M b, Torres-Colomer MS a, Peleteiro-Fernández M aa Servicio de Neurofisiología. b Servicio de Pediatría. Complejo HospitalarioUniversitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela.

Introducción. El síndrome de Guillain-Barré resulta una patologíapoco frecuente en nuestro medio durante la infancia. La escasa co-laboración en la exploración física de este grupo de pacientes otor-ga a la electroneuromiografía un papel clave. Caso clínico. Niña de30 meses ingresada en el Servicio de Pediatría por clínica progresi-va de 10 días de evolución, caracterizada por lumbalgia y dificultadpara la sedestación; afebril. En la exploración física, dificultada porescasa colaboración, Laségue positivo de predominio izquierdo.Bioquímica y hemograma: normales. Radiografía y ecografía decadera bilateral informadas como normales. Se inicia antibioterapiaempírica por sospecha de discitis, solicitándose estudio de imagende columna lumbar –radiografía y resonancia magnética–, sin ha-llazgos patológicos. La aparición de marcha atáxica, debilidad ydisminución de reflejos osteotendinosos en miembros inferiores in-dica estudio electroneuromiográfico (ENMG). Los hallazgos neu-rográficos evidencian latencias prolongadas, velocidades de con-ducción enlentecidas, múltiples bloqueos de conducción y amplitu-des disminuidas –predominio en nervios peroneos–; sin obtenciónde respuestas sensitivamente. En el plano miográfico, trazados ri-cos que sugieren ausencia de pérdida axonal. El estudio pone demanifiesto una polineuropatía sensitivomotora de tipo desmielini-zante con mayor afectación de miembros inferiores, compatiblecon síndrome de Guillain-Barré. Se realiza punción lumbar –resul-tados compatibles con la sospecha diagnóstica– y tratamiento coninmunoglobulinas iv, con buena respuesta clínica y mejoría de losparámetros ENMG. Conclusión. La electroneuromiografía consti-tuye una herramienta útil en el estudio de la patología neuromuscu-lar pediátrica, cuya prioridad en los algoritmos diagnósticos actua-les debería revisarse.

13.

VARIANTES CLINICONEUROFISIOLÓGICAS DE LA NEUROPATÍA TOMACULARMaldonado-Contreras A a, Creus-Fernández C b,Pizarro-Sánchez M a, Piñero-Benítez M a,Fernández-Almagro Durán MJ a, Paniagua-Soto J aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología.Centro de Rehabilitación y Traumatología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.

Introducción. La neuropatía tomacular (HNPP) es una polineuropa-tía desmielinizante con herencia autosómica dominante (AD) quesuele presentarse como neuropatía focal en la adolescencia. Descri-bimos sus características fenotípicas y electromiográficas en 4 pa-cientes, los dos primeros hermanos. Casos clínicos. Caso 1: varónde 21 años remitido por sospecha de neuropatía cubital izquierda.Exploración: hipotrofia de eminencia hipotenar e interóseos; refle-jos abolidos en miembros superiores (MMSS), vivos miembros in-feriores (MMII). Electromiograma (EMG): multineuropatía sensi-tivomotora, asimétrica, con bloqueos de conducción y más acusadaen MMSS. Caso 2: mujer de 17 años remitida por sospecha de po-lineuropatía. Exploración: leve tetraparesia distal, atrofia músculospedios; hipopalestesia distal; arreflexia; marcha en tándem imposi-ble. EMG: polineuropatía universal, simétrica, sensitivomotora ydesmielinizante de intensidad más acusada en MMII. Estudio gené-tico de ambos: deleción en el gen PMP-22, responsable de HNPP.Caso 3: varón de 33 años remitido por sospecha de atrapamientodel cubital derecho. Exploración: hipoestesia leve en territorio cu-bital derecho; pies cavos. EMG: neuropatía focal del cubital dere-cho en el codo y signos de polineuropatía sensitivomotora desmie-linizante. Estudio genético: mutación misense en el gen PMP-22.Caso 4: mujer de 29 años remitida por trastorno sensitivo facial iz-quierdo. Exploración: pies cavos. EMG: polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante compatible con HNPP. Estudio genético:pendiente. Conclusiones. a) La HNPP es de difícil diagnóstico porsus diversas manifestaciones clínicas y su similitud con neuropatíasperiféricas por atrapamiento. El estudio EMG es fundamental en eldiagnóstico; b) Como dato de interés, está escasamente descrita enla literatura la HNPP que simula neurofisiológicamente Charcot-Marie-Tooth tipo 1, descrita en la paciente número 2.

14.

AFECTACIÓN CRÓNICA PROGRESIVA DE MOTONEURONA INFERIOR POSTIRRADIACIÓN:VALOR DEL ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICOMartínez-Martínez M, Ocón-Quintial R, Santos-Sánchez CServicio de Neurofisiología Clínica. H.U. Marqués de Valdecilla. Santander.

Introducción. El síndrome de motoneurona inferior es una compli-cación poco frecuente del tratamiento con radioterapia y las seriespublicadas hasta el momento son cortas. El tiempo de latencia entreel tratamiento radioterápico y el cuadro clínico es variable. Casoclínico. Varón de 50 años con cuadro de debilidad proximal progre-siva indolora del miembro superior derecho de un año de evolución,junto con la presencia de mioquimias profusas en hombro y brazo.Ausencia de clínica sensitiva. Afonía crónica, más acusada en losúltimos meses. El paciente recibió tratamiento radioterápico con co-balto en altas dosis en la adolescencia, a causa de una neoformaciónnasofaríngea, con extirpación de úvula y parte derecha del paladarblando. Pocos meses después presentaba ‘saltos musculares’ en elhombro derecho, sin otra clínica asociada. El estudio neurofisioló-gico evidenció un estado de hiperexcitabilidad de la unidad motorade carácter focal, con afectación de musculatura bulbar (XI y XIIpares) y proximal del miembro superior derecho. El estudio electro-neurográfico de nervios motores y sensitivos, de potenciales evoca-

441REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445


dos somatosensoriales desde extremidades superiores y electromio-grafía de musculatura paraespinal y del miembro superior izquier-do, fueron normales. La resonancia magnética fue anodina, descar-tando una recidiva tumoral. Conclusión. El estudio neurofisiológicoen nuestro caso, permitió caracterizar el cuadro y diferenciarlo deuna afectación polirradicular o un plexo braquial postirradiación.

15.

SÍNDROME DE ‘HOMBRE EN BARRIL’ NEUROGÉNICO:DESCRIPCIÓN CLÍNICA Y NEUROFISIOLÓGICA DE DOS CASOSMartínez-Martínez M, Fernández-Torre JL,Casariego-Pola F, Águila-Sastre R Servicio de Neurofisiología Clínica. H.U. Marqués de Valdecilla. Santander.

Introducción. El síndrome de ‘hombre en barril’ (SHB) se caracte-riza por la existencia de una diplejía braquial con preservación de lafuerza muscular en extremidades inferiores. Esta entidad se ha des-crito en relación con lesiones supratentoriales bilaterales, lesionespontinas y de médula cervical, enfermedad de motoneurona y neu-ropatías motoras. Casos clínicos. Dos pacientes de 65 y 68 años,con patología osteoarticular bilateral de hombro, presentaron uncuadro lentamente progresivo de debilidad y amiotrofia proximalindolora en ambos miembros superiores. No referían alteracionesde la deglución o habla, sensitivas, ni debilidad en miembros infe-riores. En el electromiograma de los dos pacientes se observaroncambios de tipo neurógeno crónico en los miotomas C5-C8 bilate-ralmente, junto con signos de denervación aguda. Los estudios deconducción nerviosa motora y sensitiva fueron normales. No se ob-servaron bloqueos a la conducción motora. El estudio de resonan-cia magnética en uno de los pacientes objetivó una estenosis del ca-nal cervical y lumbar con compresión del cordón medular desde C3hasta C5, mientras que en el otro paciente se apreciaron hallazgosdegenerativos inespecíficos. Este último fue diagnosticado de di-plejía braquial amiotrófica. Conclusión. La combinación de estu-dios de neuroimagen y neurofisiológicos es esencial para el diag-nóstico etiológico preciso del SHB neurogénico.

16.

PARÁLISIS AGUDA GENERALIZADA TRAS LA INGESTA DE MARISCO: CASO CLÍNICOFernández VE a, Postigo MJ a, Fernández-Fígares M a,Ferón P b, Montiel MJ a, Ramos M a, Núñez MJ aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga.

Introducción. Toxinas son aquellas sustancias que siendo sintetiza-das por organismos vivos, son dañinas para los humanos. Las bac-terias, hongos, vertebrados o microorganismos marinos puedenproducir dichas toxinas. La tetrodotoxina (TTX) es una toxina pro-ducida por microalgas y se considera la toxina más letal producidaen el medio marino. Objetivo. Presentar el primer caso europeo deintoxicación por TTX en un varón que ingirió parte de una caraco-la marina procedente del océano Atlántico-costa suroeste europea.Caso clínico. Varón de 49 años sin antecedentes personales de inte-rés y sin tratamiento previo. Tras la ingesta de parte de una caraco-la marina sufre una parálisis aguda, incluyendo músculos respirato-rios, que requirió intubación y ventilación mecánica durante 52 ho-ras. Los estudios neurofisiológicos a las 24 horas de la ingesta:electroencefalograma (EEG) normal, electroneurograma (ENG)completa inexcitabilidad sin detectarse respuestas sensitivas ni mo-toras y electromiograma (EMG) con silencio EMG; 48 horas: ENGmotoras de baja amplitud, latencia aumentada y velocidad dismi-nuida, sensitivas ausentes, EMG dentro de la normalidad; 72 horas:

recuperación clínica completa; 4 semanas: EMG-ENG normal, sal-vo disminución de amplitud de conducciones sensitivas. Se encon-traron altas dosis de TTX en sangre y orina. Conclusión. Este casoalerta sobre la posibilidad de intoxicación por TTX como etiologíade parálisis aguda en nuestro medio, destacando la importancia delos estudios neurofisiológicos para el diagnóstico diferencial, valo-ración de la evolución y pronóstico del cuadro.

17.

PLEXOPATÍA LUMBOSACRA POSTIRRADIACIÓN TARDÍA: REVISIÓN DE NUESTRA CASUÍSTICAParra S a, Chumillas MJ a, Sevilla T b,Ortiz MJ a, Millet E a, Tárrega M a

a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Fe. Valencia.

Introducción. La plexopatía lumbosacra postirradiación es una pa-tología infrecuente en pacientes oncológicos, cuyo diagnóstico di-ferencial se establece con recurrencia tumoral. El tiempo medio depresentación sintomática se sitúa en 1-5 años tras tratamiento, des-cribiéndose casos extremos de periodos latentes más largos, lo queañade mayor dificultad en el proceso diagnóstico. Objetivo. Descri-bir características clínicas, proceso diagnóstico y electrofisiológicoen nuestros casos, con período latente excepcionalmente largo. Pa-cientes y métodos. Se revisaron en nuestros archivos pacientesdiagnosticados de plexopatía lumbosacra postirradiación, clasifi-cándose según su presentación tras más o menos 15 años de trata-miento radioterápico. Se valoró historia clínica y estudio electrofi-siológico, excluyéndose otras causas de plexopatía coincidentes.Resultados. 3 pacientes, 2 mujeres y 1 hombre, edad media 55,6años (51-63), todos con período latente > 15 años (19-21 años).Diagnosticados de linfoma Hodgkin, no Hodgkin y neoplasia decérvix tratados con radioterapia, con dosis conocidas en dos (50 Gy)de Co-60, asociándose tratamiento quimioterápico en uno. Tiempode evolución al diagnóstico 3-5 años. Presentación clínica: debili-dad, parestesias y edema en miembros inferiores (MMII); asimétri-ca, indolora, con alteración de reflejos y sensibilidad en MMII. 2pacientes presentaron alteración digestiva postirradiación. Los re-sultados del electromiograma (EMG) en todos fueron compatiblescon plexopatía/radiculoplexopatía lumbosacra bilateral, asimétrica,con presencia de mioquimias abundantes en territorios muscularesproximales y distales; normalidad del estudio electrofisiológico enmiembros superiores (MMSS). Líquido cefalorraquídeo y resonan-cia magnética sin alteraciones. Conclusión. Todos nuestros enfer-mos presentaron períodos latentes excepcionalmente largos con clí-nica característica, en los que la presencia en el EMG de mioqui-mias y la normalidad en MMSS ayudó a establecer el diagnóstico.

18.

RECURRENCIA DEL SÍNDROME DE MILLER FISHER Y CARACTERÍSTICAS NEUROFISIOLÓGICASAlonso-García M, Montes-Latorre E, Aguilar-Andújar M,Porcacchia P, Vázquez-Rodríguez R, González-Marcos JRUnidad Clínica de Neurociencias. Unidad de Neurología y Neurofisiología Clínica. H.U. Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. El síndrome de Miller Fisher es una variante del sín-drome de Guillain-Barré, caracterizada por oftalmoplejía, ataxia yarreflexia. Presentamos un caso significativo por recurrencia de laclínica al cabo de 25 años. Caso clínico. Mujer de 55 años, con epi-sodio gripal previo, presenta voz nasal, problemas deglutorios, di-plopía, oftalmoplejía, arreflexia, ataxia y tetraparesia proximal. In-gresa en unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por fallo respiratorioy deglutorio. Los estudios neurofisiológicos (días 7.º y 27.º de in-

442 REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445


greso) destacan respectivamente: a) Enlentecimiento de la veloci-dad de conducción de nervios de miembros inferiores con aumentode latencias de ondas F y H; b) Incremento de latencias de nervios demiembros inferiores y enlentecimiento de velocidad de conducciónde nervio facial. El líquido cefalorraquídeo (LCR) demostró diso-ciación albuminocitológica. Reingresa 24 años después con nuevoantecedente gripal, presentando ataxia y tetraparesia de predominioproximal, diplopía, paresia facial bilateral y de pares bajos. Ingresaen UCI por disnea intensa. Los estudios neurofisiológicos (días 2.ºy 39.º de ingreso) muestran respectivamente: a) Estudio de valoresnormales; b) Polineuropatía sensitivomotora desmielinizante porincremento de latencias distales y ondas F, disminución de velo-cidades de conducción, y bloqueos parciales de conducción. LCRnormal. Antiglangliósidos anti-GQ1b y anti-GD1b positivos. Diag-nóstico: síndrome de Miller Fisher. Conclusión. El síndrome deMiller Fisher es la variante más frecuente del síndrome de Guillain-Barré (3-5% de los casos). Su recurrencia es excepcional. El estu-dio neurofisiológico es fundamental para el diagnóstico de dichosíndrome y sus variantes, permitiendo excluir otras entidades antecuadros de debilidad aguda de predominio bulbar.

19.

VARIANTES INUSUALES DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y NEUROFISIOLÓGICAS. VARIANTE FARINGOCERVICOBRAQUIALAlonso-García M, Montes-Latorre E, Díaz-Ruiz R,Casado-Chocán JL, Jiménez-Hernández MDUnidad Clínica de Neurociencias. Unidad de Neurofisiología Clínica. Unidad de Neurología. H.U. Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculo-neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, con debilidad simé-trica de miembros, arreflexia y escasos síntomas sensitivos. Haydescritas numerosas variantes. Presentamos 2 casos de la variantefaringocervicobraquial con los resultados del estudio neurofisioló-gico y otras pruebas complementarias. Casos clínicos. Caso 1: mu-jer 41 años, episodio diarreico previo. Presenta disfagia, disartria,debilidad proximal de miembros superiores y diplopía. Ingresa enla Unidad de Cuidados Intensivos por dificultad respiratoria. Estu-dio neurofisiológico en los días 2.º y 16.º desde el inicio de la clíni-ca con estos resultados: Primer estudio: conducción normal. Persis-tencia baja de las F. Estimulación repetitiva sin agotamientos signi-ficativos de las respuestas. Segundo estudio: incremento de laten-cias de las ondas F. Resto de valores normales. Líquido cefalorra-quídeo (LCR) normal. Ac anti-GT1a positivo en suero. Tratamien-to con inmunoglobulinas y plasmaféresis con mejoría de la clínica.Caso 2: varón 80 años, episodio de gastroenteritis aguda previo.Presenta tetraparesia simétrica proximal de predominio bulbar yarreflexia generalizada. Estudio neurofisiológico: polineuropatíadesmielinizante. No se realiza estudio LCR. Antigangliósidos ne-gativos. Tratamiento con inmunoglobulinas y mejoría de la clínica.Diagnóstico casos 1 y 2: variante faringocervicobraquial de síndro-me de Guillain-Barré. Conclusión. En el diagnóstico de las varian-tes inusuales del síndrome de Guillain-Barré el estudio neurofisio-lógico y las pruebas serológicas desempeñan un papel primordial.Deben tenerse en cuenta estas posibilidades ante cuadros de debili-dad aguda con signos atípicos.

20.

AFECTACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO EN ONCOHEMATOLOGÍA (I). SÍNDROME DE HORNER YPOLIRRADICULOPATÍA COMO INICIO DE PLASMOCITOMAVázquez-Rodríguez R a, Montes-Latorre E a,Alonso-García M a, Aguilar-Andújar M a, Campos-Varela T ba Servicio de Neurofisiología Clínica. Unidad Clínica de Neurociencias. b Servicio de Hematología. H.U. Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. Las manifestaciones neurológicas del mieloma múl-tiple, entre ellas el síndrome POEMS (polineuropaty, organome-galy, endocrinopathy, M protein and skin changes), son bien cono-cidas. El plasmocitoma extramedular es otra forma de presentacióndel mieloma múltiple que también puede provocar afectación delsistema nervioso periférico (SNP). En este caso una alteración poli-rradicular fue la primera manifestación de la neoplasia. Caso clíni-co. Varón de 41 años derivado por dolor cervical de inicio insidio-so, irradiado a miembro superior izquierdo. En la exploración seobjetivó un síndrome de Horner izquierdo, escápula alada, paresiade supraespinoso, infraespinoso y deltoides a 2/5, bíceps, tríceps a3/5 y de flexores y extensores de antebrazo y musculatura intrínse-ca de la mano a 4/5, fasciculaciones en pectoral y tríceps, RMPabolidos e hipoalgesia sobre los dermatomas C6 y C7. Se palpabauna masa en región laterocervical izquierda adherida a planos pro-fundos. Se realizaron dos estudios electroneurografía- electromio-grama (ENG-EMG), separados por un intervalo de cuatro semanas,que confirmaron signos de grave axonotmesis y abundante activi-dad denervativa en miotomas dependientes de las raíces C5 a T1.Citología médula ósea: infiltración del 75% de células de la líneaplasmocitoide compatible con mieloma múltiple. Citología de biop-sia de masa: 99% de formas plasmocitoides. Diagnóstico: mielomamúltiple de Bence Jones estadio II-A. Ha recibido tratamiento conquimioterapia y radioterapia con reducción del tamaño del plasmo-citoma. Conclusión. La afectación del SNP en tumores oncohemato-lógicos puede tener distintas manifestaciones (polirradiculoneuritisdesmielinizante, neuropatía paraneoplásica, neuropatía por infiltra-ción carcinomatosa, polineuropatía tóxica, compresión, etc.), en losque el estudio neurofisiológico desempeña un papel relevante.

21.

AFECTACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO ENONCOHEMATOLOGÍA (II). MONONEURITIS MÚLTIPLE EN PACIENTE CON LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICOVázquez-Rodríguez R a, Montes-Latorre E a, Díaz-Ruiz R a,Porcacchia P a, Ríos-Herranz E b, Jiménez-Hernández MD a

a Unidad Clínica de Neurociencias. Servicio de Neurología y NeurofisiologíaClínica. b Servicio de Hematología. H.U. Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. El linfoma T angioinmunoblástico representa el 25%de los linfomas T periféricos. Puede afectar al sistema nervioso pe-riférico de diferentes maneras: infiltración, isquemia por oclusióntumoral de los vasos, respuesta inmunomediada, efectos tóxicos deltratamiento, etc. Caso clínico. Mujer de 43 años diagnosticada delinfoma T angioinmunoblástico estadio III-B en julio de 2006. Fuetratada con 8 ciclos ciclofosfamida, hidroxiaunomicina CHOP (ci-clofosfamida, hidroxiaunomicina, oncovín y prednisona, quimiote-rapia), con respuesta evaluada como remisión completa. En julio de2007 presenta una parálisis facial periférica derecha y, al día si-guiente, izquierda. En la exploración se objetivó la paresia facialbilateral y también una escápula alada derecha, que la paciente nohabía notado. El estudio neurofisiológico demostró una polineuro-patía mixta de predominio sensitivo y afectación de ambos nerviosfaciales y del torácico largo derecho. Estudios de líquido cefalorra-quídeo repetidos (bioquímica, citología, inmunofenotipo) sin alte-raciones relevantes. No evidencia de infiltración por linfoma. To-

443REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445


mografía axial computarizada y resonancia magnética cranealesnormales. Una biopsia de ganglio inguinal demostró recidiva y seinició nuevo tratamiento quimioterápico. Finalmente se realizó tras-plante autólogo de progenitores hemopoyéticos en mayo de 2008.Conclusión. Presentamos un caso en el que el estudio neurofisioló-gico permitió diferenciar una polineuropatía sensitiva de probableorigen tóxico y una mononeuritis múltiple de instauración aguda.Estos resultados han permitido dirigir el diagnóstico de la afecta-ción periférica y reorientar la estrategia terapéutica.

22.

NEUROPATÍA SENSITIVA MIGRATORIA DE WARTENBERG. DESCRIPCIÓN DE TRES CASOSRamos-Argüelles González F a, Gila-Useros L a,Carrera-Aramberri B a, Otano-Martínez M b,García de Gurtubay-Gálligo I a, Pabón-Meneses RM a

a Servicio Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. La neuropatía sensitiva migratoria de Wartenberg(NSMW) es una patología de probable origen autoinmune, que secaracteriza por una afectación selectiva de nervios cutáneos y ra-mas nerviosas sensitivas de localización multifocal y cambiante.Como apuntan algunos autores, esta entidad puede ser más frecuen-te de lo que cabría pensar por el reducido número de casos publica-dos. Presentamos los hallazgos clínicos y neurofisiológicos obser-vados en 3 casos de NSMW. Casos clínicos. Los pacientes referíanparestesias y disestesias en territorios cutáneos de diferentes tron-cos y ramas nerviosas (Tabla). En tales zonas también podía haberhipoestesia y, en algún caso, dolor lancinante con movimientos oposturas que provocaban estiramiento de los nervios correspon-dientes. Estas manifestaciones mostraban un curso variable: recu-rrente-remitente en unas localizaciones, mientras que en otras semantenían estables a lo largo de la evolución. El estudio electro-neurográfico fue normal en los 3 casos, pero en 1 de ellos, un se-gundo estudio, que se realizó un año después, mostró reducción dela amplitud del potencial sensitivo y de la velocidad de conducciónen varios nervios. Conclusión. En la NSMW pueden encontrarse

signos electroneurográficos de neuropatía sensitiva multifocal detipo axonal o mixto. Estas alteraciones no suelen evidenciarse des-de el inicio de la enfermedad sino que tienden a aparecer en su cur-so, como sucedió en uno de nuestros casos. Así pues, ante la sospe-cha diagnóstica de NSMW y estudio neurofisiológico normal sedebe indicar seguimiento mediante estudios seriados para detectareventuales cambios en la conducción sensitiva.

23.

AVULSIÓN TRAUMÁTICA DE RAÍCES EN UN PACIENTE PEDIÁTRICOPanova D a, Linares M ª,b, López P ca Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario de la Princesa.b Servicio de Rehabilitación. c Servicio de Neurofisiología Clínica.

Hospital Niño Jesús. Madrid.

Introducción. La incidencia de las lesiones medulares en la edadpediátrica se estima entre los 0,65 y los 9%, observándose una cla-ra distribución bimodal según la edad de los pacientes –para niñosmenores de 8 años es típico el daño cervical y para pacientes mayo-res de 8 años la distribución es similar a la de adultos–. Caso clíni-co. Niña de 3 años, con antecedentes de accidente de tráfico y epi-fisiólisis del cóndilo humeral externo derecho, que presenta dificul-tad para la extensión del codo y los dedos, debilidad para la pren-sión y los movimientos de los dedos de la mano derecha. Estudiorealizado: la electroneurografía de los nervios mediano, cubital yradial derechos e izquierdos demuestra amplitudes bajas de los po-tenciales evocados motores en el nervio cubital derecho. Resto deparámetros sin alteraciones. Se objetivan signos de lesión axonalaguda en musculatura inervada por raíces C7-T1 y la paciente sediagnostica de radiculopatía motora aguda C7-T1 derecha. La reso-nancia magnética cervical y del plexo braquial evidencia avulsióntraumática de la raíz C7-T1 derecha. Conclusión. Dados los antece-dentes de la paciente, la sospecha inicial fue dirigida hacia una le-sión de los nervios mediano y cubital en el sectoor del codo, que sedescartó con la realización del estudio neurofisiológico. El diag-nostico de radiculopatía C7-T1 se confirmó también con el estudiode neuroimagen. Las lesiones medulares/radiculares son una locali-zación poco frecuente de traumatismo en la edad infantil. El estu-dio neurofisiológico es básico para el diagnostico de patología neu-romuscular de origen traumatológico.

24.

PAPEL DEL ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO EN EL DIAGNÓSTICO DE LA MIASTENIA GRAVE JUVENIL CON COMIENZO COMO CRISIS MIASTÉNICAPanova D a, De la Calle T b, García T b, López E ca Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario de la Princesa. b Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica. c Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Niño Jesús. Madrid.

Introducción. La miastenia grave es una enfermedad autoinmuneque afecta la transmisión neuromuscular y tiene una incidencia de4-10/100.000 habitantes, siendo 10% de los casos, miastenia gravejuvenil (MGJ). Caso clínico. Mujer de 13 años, que presenta dosepisodios consecutivos de estridor, disfagia, dificultad respiratoriaprogresiva, diagnosticada de neumonía e insuficiencia respiratoria.Su situación clínica en las dos ocasiones requiere ingreso en la Uni-dad de Cuidados Intensivos Pediátricos y ventilación mecánica. Serealizan tomografía axial computarizada (TAC) torácica, ionotest,test de Mantoux, cultivo de lavado broncoalveolar, TAC cervicoto-rácica, endoscopia digestiva, laringoscopia, fibrobroncoscopia. Re-valorando la paciente, se detectan síntomas de debilidad musculargeneralizada y se pide estudio neurofisiológico. Estudio neurofisio-

Tabla 22.

Caso 1 Caso 2 Caso 3

Edad al inicio / sexo 34/Varón 61/Mujer 54/Varón

Tiempo de evolución a 2 meses 6 años 2 años

Antecedentes – Alopecia, CA rectal, obesidad hipoacusia

Nervios clínicamente afectados

Digitales propios de la mano – – Iz y De b

Rama cutáneo palmar mediano – – Iz b y De b

Rama cutáneo palmar cubital – – Iz y De

Rama cutáneo dorsal cubital – – Iz b y De b

Radial superficial Iz – Iz y De

Cutáneo dorsal externo del pie – Iz De

Sural – – Iz b y De b

Plexo patelar Iz De –

CA: carcinoma; De: derecho; Iz: izquierdo. a Hasta el primer estudio neurofisio-lógico; b Alteraciones electroneurográficas (segundo estudio)

444 REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445


lógico: la electroneurografía de los nervios mediano, cubital, pero-neo y tibial posterior derechos determina valores normales de con-ducción sensitiva y motora con amplitudes normales de los poten-ciales evocados. La electromiografía del músculo deltoides derechoestá dentro de los límites de la normalidad. La estimulación repeti-tiva del nervio mediano derecho en muñeca con registro en músculoabductor corto del pulgar evidencia descenso mayor de 10% de laamplitud del potencial compuesto motor con la estimulación a fre-cuencias bajas (3 Hz) y en condiciones de postisquemia. Conclusión:La MGJ es una enfermedad poco frecuente que suele afectar la mus-culatura ocular, facial o bulbar. La insuficiencia respiratoria debida ala debilidad de los músculos respiratorios o deglutorios, denominadacrisis miasténica, es excepcional al inicio de la enfermedad. El estu-dio neurofisiológico es de gran importancia por la rapidez tanto en larealización como en la interpretación de los resultados.

25.

MONONEURITIS MÚLTIPLE EN UN SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICOLópez-Prior V, Godes-Medrano B, Pardal-Fernández JMServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General de Albacete. Albacete.

Introducción. El síndrome hipereosinofílico es un trastorno caracte-rizado por hipereosinofilia crónica en sangre con daño de varios ór-ganos debido a la infiltración eosinofílica. Cerca de un 54% de lospacientes presentan manifestaciones neurológicas, que pueden con-sistir en afectación del sistema nervioso central o neuropatías perifé-ricas. Las neuropatías periféricas incluyen polineuropatías sensiti-vomotoras, mononeuritis múltiple y radiculopatías. La patología delos nervios afectados muestra la presencia de una afectación axonal.La patofisiología exacta de la neuropatía no es clara. Normalmenteno se observa una infiltración eosinofílica directa, y se ha especula-do un daño eosinofilo-mediado de las células endoteliales que llevaa edema y al daño axonal subsecuente. Caso clínico. Mujer de 30años que presenta dolor y tumoración inguinal izquierda con sensa-ción de quemazón en dorso de pies y cara anterior de muslo izquier-do. Se realizó estudio neurofisiológico en 3 ocasiones que incluyóelectroneurografía, respuestas tardías y electromiografía. En el pri-mer estudio se objetivó una mononeuritis múltiple sensitivomotoraen miembros inferiores de tipo predominantemente axonal. Tras eldiagnóstico de fascitis eosinofílica y pautar tratamiento corticoideose realizaron estudios controles (al mes y a los tres meses), en losque se evidenció una mejoría parcial de los parámetros electrofisio-lógicos. Conclusión. Dado el porcentaje no despreciable de afecta-ción neurológica en estos pacientes, el estudio neurofisiológico estáindicado en todos los casos para descartar la existencia de una neu-ropatía periférica. Permite confirmar el diagnóstico, determinar el ti-po e intensidad de la lesión y ver evolución tras tratamiento.

26.

NEUROPATÍA COMPRESIVA DEL MEDIANO EN CODO DE PRESENTACIÓN ATÍPICARamos-Argüelles González F a, Castle-Ramírez MM a,Ibiricu-Yanguas MA a, Maraví-Petri E b,Pabón-Meneses RM a, Gila-Useros L a

ª Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. Las neuropatías compresivas del mediano (NCM) encodo son raras. Pueden producirse entre los vientres del músculopronador redondo (PR), bajo el ligamento de Struthers, el puentesublimis o la aponeurosis bicipital (lacertus fibrosus). Un síntomacaracterístico es dolor en antebrazo, insidioso, que empeora conmovimientos de flexión del codo, pronación o prensión. Presenta-

mos un caso de NCM en codo que inició como braquialgia aguda.Caso clínico. Varón de 47 años que despierta con dolor en toda laextremidad superior derecha, acompañado de parestesias en los tresprimeros dedos y debilidad para la flexión de la muñeca y de la ar-ticulación interfalángica del pulgar. En el estudio neurofisiológicose objetivó una latencia motora aumentada del mediano derecho alPR y amplitud reducida del potencial sensitivo. La amplitud del po-tencial sensitivo del nervio cutáneo antebraquial lateral derechotambién estaba disminuida. El electromiograma mostraba cambiosneurógenos subagudos en flexor largo del pulgar y PR derechos. Enla resonancia magnética se observaron signos de atrofia neurógenaen el PR derecho. Tras descompresión quirúrgica del nervio media-no en la fascia bicipital mejoró la sintomatología y los parámetrosneurofisiológicos. Conclusiones. Los datos descritos son congruen-tes con una NCM derecho en la aponeurosis bicipital. El inicio agu-do y la distribución del dolor en toda la extremidad superior dere-cha no son típicos de esta patología. La afectación concomitantedel nervio cutáneo antebraquial lateral, demostrada por electroneu-rografía, podría deberse a una variante anatómica con anastomosisde los nervios mediano y musculocutáneo y pudo determinar la for-ma atípica de presentación clínica.

27.

NEUROPATÍA ISQUÉMICA MONOMÉLICA FRENTE A LESIÓN DE PLEXO BRAQUIAL POSQUIRÚRGICA. A PROPÓSITO DE UN CASOLloret-Alcañiz A, Coves-Piqueres MDServicio de Neurofisiología Clínica. H.G.U. de Alicante. Alicante.

Introducción. La neuropatía isquémica monomélica (NIM) consis-te en la afectación aguda y simultánea de distintos nervios de unaextremidad, causada por interrupción transitoria del flujo sanguí-neo proximalmente. Clínicamente se caracteriza por dolor persis-tente de predominio en mano/pie, y déficit sensitivomotor, más gra-ve cuanto más distal, sin signos de insuficiencia vascular o de ne-crosis de otros tejidos (músculo, piel, etc.), lo que la diferencia delsíndrome compartimental y de la necrosis muscular isquémica.Electromiográficamente se comporta como una polineuropatía sen-sitivomotora axonal de predominio distal, con afectación de unaúnica extremidad. Caso clínico. Mujer de 70 años que, tras fracturade codo izquierdo, fue intervenida bajo anestesia regional axilar. Enel postoperatorio presentó dolor intenso en mano izquierda, conpérdida de pulsos en miembro superior izquierdo (MSI) y déficitsensitivomotor de predominio distal; fue diagnosticada clínicamen-te de trombosis arterial subclavioaxilar, iniciándose tratamiento an-ticoagulante. A pesar de la rápida mejoría de la perfusión, persistióel déficit neurológico. El electromiograma a las 2 semanas mostróun patrón neurógeno agudo en músculos de MSI, con claro gra-diente proximal-distal, junto con reducción de amplitud de las res-puestas motoras y ausencia de las sensitivas. La resonancia magné-tica no evidenció lesión de plexo braquial. Conclusión. Se discuteel diagnóstico diferencial de la NIM de miembro superior, así comola vulnerabilidad a la isquemia de los tejidos muscular y nervioso.

28.

RESPUESTAS SIMPATICOCUTÁNEAS EN ENFERMOS CON CRANEOTOMÍA BAJO ANESTESIA LOCAL Y ESTIMULACIÓN CORTICAL PARA CARTOGRAFIADOAmescua S, Quijada CR, Espadaler JMServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital del Mar. Barcelona.

Introducción. Las respuestas a la estimulación cortical directa seclasifican, según Lüders, en síntomas positivos –ADS (alter-dis-charges), contracciones musculares, alucinaciones, ilusiones, fenó-

445REV NEUROL 2008; 47 (8): 437-445


menos autonómicos– o síntomas negativos –dificultad en realizartareas motoras, verbales o mentales, sin presencia de ADS–. Se de-fine como respuesta negativa cuando hay ausencia de cualquier tipode respuesta al haber alcanzado la intensidad de 15 mA de estimu-lación. Pacientes y métodos. Se monitorizó la actividad simpatico-cutánea en palmas y plantas con electrodos de superficie duranteintervención de craneotomía bajo anestesia local y la realización deestimulación cortical directa para cartografiado cortical. Durante laintervención se han registrado respuestas simpáticocutáneas en di-versas situaciones del acto quirúrgico (diálogo entre cirujanos). Du-rante el cartografiado cortical del área motora no se consiguió obte-ner ninguna respuesta motora directa, mientras que se observaronrespuestas simpaticocutaneas postestimulación. Conclusión. El sis-tema nervioso simpático no tiene representación cortical; sin em-bargo, no es infrecuente la estimulación cortical negativa en áreasmotoras o del lenguaje. Ante la posibilidad de que estas zonas deestimulación con respuesta negativa pudieran corresponder a áreasfuncionales no monitorizadas, la estimulación de estas áreas puedecomportar alguna respuesta simpática refleja, lo que contribuiría aredefinir esta área como una respuesta positiva para una funcióndesconocida. La monitorización de las respuestas simpaticocutáne-as puede servir para aumentar la sensibilidad de reconocer respues-tas positivas subclínicas.

29.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ CON DOLOR INTERESCAPULAR INTENSO EN SU INICIO Y REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS PRESERVADOSSantos C a, Misiego M b, García A a, Águila R a, Ocón R aa Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. b Hospital Sierrallana. Torrelavega, Cantabria.

Introducción. Aunque el dolor puede ser un síntoma precoz en elsíndrome de Guillain-Barré (SGB), este síndrome no suele incluir-se inicialmente en el diagnóstico diferencial. Objetivo. Presentar uncaso de SGB que inició con dolor lancinante. Caso clínico. Mujerde 49 años, presentó de forma súbita un dolor intenso interescapu-lar, que le impedía el sueño, acudiendo repetidas veces al Serviciode Urgencias, siendo diagnosticada de contractura muscular y trata-da con antiinflamatorios no esteroideos y opioides sin mejoría. Unasemana después ingresa por paraparesia y parestesias distales. Mástarde se asocia diplejía facial y empeoramiento de la paraparesia;en la exploración los reflejos osteotendinosos estaban preservadosy la sensibilidad era normal. Existía disociación albuminocitológi-ca en el líquido cefalorraquídeo. La serología fue positiva (IgG, IgM)para el virus de Epstein-Barr, con serorrefuerzo de la IgG en la se-gunda determinación. Se realizaron estudios neurofisiológicos a lasdos semanas del inicio doloroso y 3 meses más tarde. La primeraexploración presentaba aumento de latencias motoras distales y delas ondas F, velocidades de conducción motora normales, amplitu-des disminuidas de los potenciales motores, y alteración del reflejomaseterino y de parpadeo, compatible con una polirradiculoneuro-patía preferentemente desmielinizante. Diagnosticada de SGB, fuetratada con inmunoglobulinas endovenosas (0,5g/kg/día durante 5días) con importante mejoría clínica y desaparición del dolor. En elsegundo estudio se apreció una mejoría de los parámetros neurofi-siológicos. Conclusión. El desarrollo de un SGB debe sospecharseen cuadros clínicos álgicos, aunque los reflejos osteotendinosos es-tén preservados, contribuyendo en su diagnóstico el estudio neuro-fisiológico precoz.

30.

ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO EN UN CASO DE DISCITIS LUMBARCampos-López C ª, Poch-Olivé ML b

ª Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Pediatría. Hospital San Pedro. Logroño.

Introducción. La discitis se debe a la inflamación aguda del disco in-tervertebral, caracterizada por dolor lumbar, adelgazamiento del es-pacio intervertebral y erosión de las superficies vertebrales adyacen-tes. Aparece generalmente en niños menores de 5 años. Se localizacasi exclusivamente en la región lumbar, y se afecta con más fre-cuencia el disco intervertebral L4-L5 y en segundo lugar el L3-L4.Caso clínico. Lactante de 14 meses derivado por cuadro de 11 díasde evolución de mayor irritabilidad, con llanto y despertares frecuen-tes. La exploración presentaba una sedestación inestable con extre-midad inferior derecha siempre en abducción. Durante la bipedesta-ción con ayuda, camina arrastrando la extremidad inferior derecha.Analítica general normal. El estudio neurofisiológico, realizado a las36 h del ingreso, mostró un electroneurograma de nervios motores ysensitivos de extremidades inferiores y superiores normal. El elec-tromiograma (EMG) objetivó la presencia de continuas descargas dealta frecuencia, de morfología irregular y larga duración (varios se-gundos) limitadas a músculos tibial anterior y gemelo derecho, sincambios en la morfología de los potenciales de acción de la unidadmotora. A la vista de los hallazgos EMG se realizó una RM dorso-lumbar con el resultado de pérdida de altura en espacio discal L4-L5,platillos vertebrales adyacentes muy irregulares, con signos de ede-ma con hiposeñal difusa en T1 e hiperseñal en T2. Conclusión. El he-cho de ser una entidad cuyo diagnóstico no siempre resulta fácil enetapas iniciales, ya que sus manifestaciones clinicoanalíticas suelenser inespecíficas, la realización de estudios neurofisiológicos puedeayudar a un diagnóstico más precoz en estos pacientes.

31.

ENFERMEDAD DE DUPUYTREN Y NEUROPATÍA DEL NERVIO CUBITALTeijeira-Azcona A, Corredera-Rodríguez JM,Montes-Gonzalo C, Teijeira-Álvarez JMServicio de Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo.

Introducción. La enfermedad de Dupuytren consiste en una retrac-ción de la fascia palmar con contractura en flexión del 4.º y 5.º dedo.Mayor incidencia en varones (50-70 años). Su causa se desconoce yse han relacionado diversos factores (enfermedades toxicometabóli-cas, fármacos antiepilépticos, factores demográficos). Este trabajoquiere estudiar si existen anomalías en el nervio cubital, dada la re-lación anatómica. Pacientes y métodos. Se estudian 24 pacientes (55± 10 años) con enfermedad de Dupuytren de 2-30 años de evolu-ción, no intervenidos. Se realiza estudio de velocidad de conducciónmotora (VCM) en segmentos axila-codo, codo-muñeca y distal denervio cubital de extremidad afecta. Se descarta patología asociada.Se comparan los resultados con un grupo control (n = 20), con valo-res corregidos para la edad (t de Student). Resultados. Se observandiferencias significativas para todos los valores de VCM, amplitud ylatencia distal. Un grupo de pacientes (n = 9) presentan inversión dela VCM en segmento axila-codo con respecto al codo-muñeca. Otrogrupo de pacientes (n = 9) presenta disminución de la VCM en seg-mento codo-muñeca. No se encuentra correlación entre la edad y laalteración de la conducción nerviosa ni entre la gravedad de la con-tractura y el tiempo de evolución. Conclusión. La incidencia y dis-tribución de la muestra coincide con los datos de la bibliografía. Laslesiones mínimas o internodales encontradas y su distribución a lolargo de la región del cubital no parecen tener una clara explicaciónhasta el momento. Actualmente se amplía el estudio a otras regiones.

490 REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499

32.

NEUROPATÍA EN LEPRA. PRESENTACIÓN DE UN CASOÁlvarez-López M, Viguera JServicios de Neurofisiología y Neurología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.

Introducción. La lepra es una enfermedad que afecta el sistema ner-vioso, que rara vez observamos con una presentación florida en laactualidad. Presentamos el caso por su escasa frecuencia y la im-portancia de su diagnóstico de cara al tratamiento. Caso clínico.Varón de 70 años que consulta por paraparesia progresiva, másmarcada en miembro inferior izquierdo. Refería parestesias sin te-rritorio claro en los pies. Llamaba la atención una mano atróficacon falanges distales afiladas e incluso perdidas. No refería aneste-sia. El informe de Dermatología ante la sospecha de enfermedad deHansen indicaba secuelas de lesión antigua sin signos de actividaden la actualidad, y que no precisaba tratamiento. Se realiza estudiode electromiograma y electroneurografía de ambos miembros infe-riores (MMII) y de miembros superiores. Se observa un patrón par-cheado con actividad espontánea de denervación (ondas positivas yfibrilaciones), más marcada en musculatura distal de MMII, contrazados neurógenos sin distribución radicular. Ausencia de res-puesta sensitiva en la mayoría de los nervios examinados, y en losque sí estaba presente con respuestas de baja amplitud y moderada-mente enlentecida. Conducciones motoras moderadamente enlen-tecidas, también con afectación parcheada y con grave afectacióncubital. Se establece diagnóstico de sospecha de mononeuritis múl-tiple por lepra y se realiza biopsia de nervio no concluyente. Trasconsulta con infeccioso se instaura tratamiento antilepromatoso,con mejoría clínica en pocos meses, recuperando deambulación au-tónoma. Conclusión. Aunque infrecuente, el diagnostico de sospe-cha de neuropatía por lepra debe tenerse en cuenta, incluso aunqueel enfermo no resida en una zona endémica de lepra.

Electroencefalografía y epilepsia

33.

ESTADO EPILÉPTICO NO CONVULSIVO: UNA ENTIDAD INFRADIAGNOSTICADACalvo-Rodríguez M, Peleteiro-Fernández M, Escribano-Rey MD,Rubio-Fabeiro P, Vidal-Lijó MP, Martín-Vigo A, González-Víctores JA, Rodríguez-Mugico MVServicio de Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela.

Introducción. La presentación clínica del estado epiléptico no con-vulsivo (EENC) es heterogénea e indistinguible de otras causas dealteración del nivel de conciencia. Su prevalencia se desconoce,aunque se estima que es el 25% de todos los estados. Su incidenciaaumenta en edades extremas y en presencia de una enfermedad sub-yacente. Objetivo. Conocer la frecuencia de EENC en nuestro hos-pital e identificar sus principales características. Pacientes y méto-dos. Se analizaron de forma prospectiva los EENC diagnosticadosen nuestro centro en los últimos 10 meses, mediante criterios clíni-cos y electroencefalográficos (EEG efectuados con unidad portátil).

Se incluyeron 86 pacientes, 55 (63,95%) mujeres y 31 (36%) varo-nes, con un intervalo de edad entre 3 y 94 años (38,37% entre 76 y90 años). Resultados. La forma más frecuente de presentación fuela disminución del nivel de conciencia (67,44%), frente a 17 pacien-tes (19,76%) tras estado convulsivo. El 43% (37) se debieron a cau-sa vascular. El 83,72% sin antecedentes de epilepsia. Al mes deldiagnóstico la mortalidad fue del 39,53%, en casos refractarios del50%, siendo mayor entre los 76 y 90 años y en aquellos con etiolo-gía vascular subyacente. Conclusión. El EENC entraña una gran di-ficultad diagnóstica, dadas sus distintas formas de presentación. Unalto grado de sospecha clínica y la posibilidad de realizar un EEGurgente son esenciales para establecer el diagnóstico. En nuestra ex-periencia y a diferencia de lo encontrado en la bibliografía, la fre-cuencia de EENC es mayor que la estimada. El diagnóstico precozes importante, ya que es potencialmente reversible

34.

SÍNDROME DE SHAPIRO INVERSO. HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRÁFICOSConesa-Peñuela FJ a, Picorelli-Ruiz S a, Coves-Piqueres MD a,Rodrigo-Sesma A a, Ferrandis-Ballester F a, Sempere-Pérez A b

a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neuropediatría. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante.

Introducción. El Shapiro inverso es un síndrome muy infrecuente,consistente en procesos de hipertermia recurrente asociados a age-nesia del cuerpo calloso. Poco se conoce de este síndrome, encon-trándose sólo dos casos en la literatura. Los procesos de hiperter-mia pueden relacionarse con alteraciones dopaminérgicas del cen-tro termorregulador del hipotálamo. Caso clínico. Niño de 8 meses,en cuyo seguimiento ecográfico prenatal se detecta agenesia delcuerpo calloso e hidrocefalia. Al nacimiento se realiza resonanciamagnética craneal, mostrando signos de atrofia cerebral, agenesiadel cuerpo calloso y aumento del tamaño de los ventrículos. A lospocos días, comienza con episodios autolimitados de hipertermiasin correlación clinicoanalítica, diagnosticándose de síndrome deShapiro inverso. Es remitido a Neurofisiología a los siete meses deedad para realizar electroencefalograma (EEG) por sospecha demovimientos anormales (espasmos en flexión). En los dos casospublicados el síndrome no se asocia a epilepsia, pero en nuestro pa-ciente el EEG muestra actividad cerebral muy lentificada y deses-tructurada, más acusada durante el sueño, con interferencia de on-das agudas aisladas de elevado voltaje y de proyección multifocal.Conclusión. Ante la sospecha de evolución hacia síndrome de Westse inicia tratamiento antiepiléptico con vigabatrina, sin mejoría clí-nica y persistiendo los espasmos en flexión, algunos de ellos en sal-vas, y observándose una discreta regresión en adquisiciones del de-sarrollo psicomotor. En estos momentos se está pendiente de evolu-ción tras la instauración de tratamiento con corticoides orales.

XLVI REUNIÓN DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLADE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA (II) Castellón, 16-18 de octubre de 2008

35.

CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA EN UN PACIENTE CON CRISIS GELÁSTICAS SECUNDARIAS A DISPLASIA CORTICAL TEMPORAL DERECHAVillalobos-López P, Caballero-Delgado M, Rodríguez-Uranga JJ, Villalobos-Chaves FServicios de Neurología y Neurofisiología Clínica. HH.UU. Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. Las crisis gelásticas se caracterizan por risa ictal este-reotipada, inapropiada, no asociada a estímulo provocador. Puedenser criptogénicas o sintomáticas, habitualmente a hamartomas hi-potalámicos. Caso clínico. Varón de 55 años, sin factores de riesgopara epilepsia. Primera crisis epiléptica a los 22 años. Las crisiseran inicialmente convulsivas tonicoclónicas y desde que se iniciótratamiento empiezan con aura anticipatoria que no sabe describir,ocasionalmente déjà vu y posteriormente componente gelástico,desconexión y automatismos distales manuales y oroalimentarioscon confusión poscrítica breve. Presenta 4 crisis semanales y crisissecundariamente generalizadas poco frecuentes. No presenta défi-cit de memoria verbal ni visual. Ha seguido tratamiento con múlti-ples fármacos antiepilépticos adecuados en dosis óptimas, en diver-sas combinaciones, sin conseguir buen control de crisis. Resonan-cia magnética: lesión temporal anterior derecha compatible con tu-mor neuroglial con posible componente displásico. Videoelectroen-cefalograma: actividad intercrítica y crítica temporal derecha. Conestos resultados se decide ofrecer cirugía de la epilepsia mediantelobectomía temporal anterior sin amigdalohipocampectomía. Trasdos años de evolución tras la intervención, presenta un controlcompleto de las auras y las crisis. Se encuentra en estadio Ia de En-gel. Conclusión. Las crisis gelásticas son un tipo de crisis poco co-mún, que suelen verse en pacientes con hamartomas hipotalámicos.Su asociación con otro tipo de lesiones cerebrales es extremada-mente rara. Los mecanismos patofisiológicos de este tipo de crisisno están claramente definidos, aunque parece ser que la región delcíngulo anterior está involucrada en los aspectos motores de la risa,y el córtex temporal basal en la alegría.

36.

DESCARGAS EPILEPTIFORMES LATERALIZADAS PERIÓDICAS EN MENINGITIS BACTERIANA INFANTIL COMPLICADAVera JF a, Orenga JV a, De Entrambasaguas M a, , Ortega-Albás JJ a,López-Bernabé R b,Estarelles MJ a, Cerveró D a, Bravo I a, Serrano AL aa Servicio de Neurofisiología. Hospital General de Castellón.b Hospital Provincial de Castellón. Castellón.

Introducción. Las descargas epileptiformes lateralizadas periódicas(PLED) son un hallazgo electroencefalográfico (EEG) descrito porprimera vez por Chatrian en 1964, consistente en una actividad for-mada por descargas epileptiformes periódicas lateralizadas de cortaduración (< 4 s) y de distribución local o focal, según la clasifica-ción de Gaches. En niños suelen observarse en infecciones del sis-tema nervioso central, accidentes cerebrovasculares y tumores. An-te cualquiera de estos procesos, la negatividad inicial de las pruebasde neuroimagen puede plantear un problema diagnóstico, a cuya re-solución contribuye el estudio EEG. Caso clínico. Niño de 22 me-ses que en el transcurso de una otitis media supurada presentó unepisodio de movimientos involuntarios en miembro superior e infe-rior derechos con posterior hipotonía y relajación de esfínteres. Enla exploración neurológica destacó Glasgow 7/15, hemiparesia de-recha, ausencia de reflejos osteotendinosos, reflejo cutaneoplantarflexor bilateral y ausencia de signos meníngeos. Punción lumbarcon antígenos solubles, análisis y cultivo de liquido cefalorraquídeopositivos para Streptococcus pneumoniae. Tomografía axial com-

putarizada cerebral al ingreso sin hallazgos patológicos. Resonan-cia magnética cerebral al 2.º día con otomastoiditis bilateral y pan-sinusitis. El estudio video-EEG se realizó en diferentes momentosevolutivos del proceso (2.º, 4.º y 9.º días del ingreso), encontrándosedesde el principio PLED en hemisferio izquierdo sobre una afecta-ción cerebral difusa. La repetición de ambas pruebas de neuroima-gen el 4.º día mostró un infarto isquémico corticosubcortical tempo-ral izquierdo extenso. Conclusión. Ante un cuadro clínico de afecta-ción cerebral aguda, el estudio neurofisiológico mediante EEG esesencial para la orientación diagnóstica de la lesión, pudiendo inclu-so anticiparse a los hallazgos de las pruebas de neuroimagen.

37.

ESTUDIO VÍDEO-EEG EN EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTOFernández-Almagro Duran MJ a, Galdón A a, Iznaola Muñoz C a, Parrilla Muñoz R b, Paniagua Soto J b

a Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen de las Nieves. Granada. b Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario de Jaén.

Introducción. La epilepsia con punta-onda continua durante el sue-ño lento (POCS) fue descrita por Tassinari en 1985, de etiologíadesconocida en 2/3 de los pacientes. Curso clínico: 1º período entre3 y 5 años, en el que sólo se manifiesta por crisis nocturnas general-mente hemicorporales, sin POCS, encontrándose puntas multifoca-les y/o generalizadas, 2.º período entre los 7 y 8 años. Se inicia de-terioro neuropsicológico: torpeza motora, déficit de memoria, com-prensión y orientación, alteraciones del comportamiento e hiperac-tividad. Las crisis empeoran, siendo hemiconvulsivas, GTCS (ge-neralized tonic clonic seizures), ausencias típicas y atípicas, estadoepiléptico no convulsivo. En electroencefalograma (EEG) se descu-bren POCS en sueño no REM bilaterales, bisincrónicas, de caracte-rísticas rolándicas de 2-4 Hz, en áreas centrales y anteriores. El ín-dice punta-onda suele ser superior al 50%. 3.º período: desapari-ción de crisis, normalización del EEG, permanencia de deterioroneuropsicológico estable. Caso clínico. Varón de 5 años extremo-prematuro, patología cardiopulmonar grave y crisis febriles, queinicia en 2007 crisis tipo ausencias y GTCS, seguido de período deirritabilidad, déficit de atención e hiperactividad, precisando ingre-so en Unidad de Cuidados Intensivos por estado convulsivo. EEGbasales iniciales normales, apareciendo posteriormente puntaondafrecuente. Fue diagnosticado de epilepsia rolándica. Por empeora-miento de la hiperactividad se realiza video-EEG en sueño, descu-briéndose POCS a 2-3 Hz, en áreas anteriores ocupando la mayorparte del sueño no REM. Video-EEG, tras tratamiento (dexameta-sona y trileptal) con desaparición de la actividad intercrítica. Con-clusión. La epilepsia POCS es de difícil diagnóstico sin la realiza-ción de video-EEG durante el sueño.

38.

EPILEPSIA CON PAROXISMOS OCCIPITALES. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y ELECTROENCEFALOGRÁFICASCastle-Ramírez MM a, Pabón-Meneses RM a, Gurtubay-Galligo IG a,Ramos-Arguelles Gonzales F a, Yoldi-Petri ME b, Durá-Trave T b

Servicio de Neurofisiología Clínica a. Servicio de Neuropediatría b. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. La epilepsia con paroxismos occipitales (EPO) perte-nece al grupo de las epilepsias benignas de la infancia y constituyensíndromes epilépticos focales e idiopáticos, relacionados con la edad,sin lesiones anatómicas evidentes y susceptibles de remisión es-pontánea. En la nueva clasificación de epilepsias y síndromes epi-lépticos –Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) 2001– se

491REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499


492 REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499


divide la EPO en dos: tipo Panayiotopoulos (TP) y tipo Gastaut(TG). Objetivos. Exponer y analizar las características clínicas,electroencefalográficas y evolutivas de un grupo de pacientes diag-nosticados de EPO (TP y TG) en orden a facilitar su diagnóstico enla práctica clínica diaria. Pacientes y métodos. Revisión retrospecti-va de historias clínicas de 28 pacientes diagnosticados de EPO (23TP) y (5 TG) en un período de 13 años (1992-2004). Resultados.En el TP edad media de 5,59 años, vómito en el 78,2%, y crisis depredominio nocturno (69,2%). En el TG edad media de 9 años, sín-toma destacado, las alteraciones visuales y crisis principalmentenocturnas. En los dos tipos hallazgos electroencefalográficos de pa-roxismos de punta y/o punta onda occipital (10% en el TP se acom-paño de otras localizaciones) con pruebas de neuroimagen norma-les. Durante el seguimiento, principalmente en el TP (84,6%) a los2 años, no experimentaron crisis, su evolución fue similar tanto enlos tratados como en los no tratados. Conclusiones. Las EPO TP yTG tienen características semiológicas y electroencefalográficasrelativamente especificas que facilitan su diagnóstico sindrómico,siendo controvertido el uso de fármacos anticonvulsionantes dadasu tendencia a la remisión en un período relativamente corto.

39.

ENFERMEDAD DE ALEXANDER: EVOLUCIÓN NEUROFISIOLÓGICA EN DOS CASOS INFANTILES DE INSTAURACIÓN PRECOZSerrano I a, Olesti M a, Pascual I a, Vázquez E b, Macaya A c, Conill J aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Diagnóstico por la Imagen. c Servicio de Neuropediatría. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona.

Introducción. Se presentan 2 casos de inicio precoz con variante in-fantil del síndrome de Alexander, leucodistrofia con degeneraciónastrocítica fibrinoide, provocada por una mutación en el gen codifi-cante de la proteína ácida fibrilar glial (PAFG), región 17q21, conpatrón de herencia autosómica dominante. Casos clínicos. Caso 1:niño con megacefalia progresiva en el primer mes. Eco y resonanciamagnética (RM) anormales: dilataciones ventriculares, estenosisacueductal y afectación subcortical sugestiva de Alexander. Diag-nóstico confirmado a los 2 meses. Electroencefalograma (EEG) nor-mal a 2 meses, anormal a 5 meses cuando inician las crisis. Deses-tructurado a los 2 años. Potenciales evocados visuales (PEV) norma-les a 1,5 años. Fallecimiento a los 4 años. Caso 2: niña con hidroce-falia prenatal. Eco y RM anormales: ventriculomegalia bilateral yafectación subcortical. Diagnóstico genético: mutación del gen GFAP,p.73Met>Thr a 1 mes. EEG normal a 1,5 meses. A 5,5 meses, hipo-tonía, nistagmo, trastorno deglutorio; sin crisis pero EEG anormal.PEV normales. Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral(PEATC) anormal central. Conclusiones. Los dos casos presentanhallazgos clínicos y neurofisiológicos paralelos. El EEG todavía esnormal a los 2 meses, pero muy alterado a los 4-6 meses, con o sincrisis. PEV normales más allá de lo esperado. PEATC anormales conafectación central correlacionada con trastornos deglutorios.

40.

FACTORES PRONÓSTICOS ELECTROENCEFALOGRÁFICOSEN LA RECURRENCIA DE CRISIS FEBRILES. REVISIÓN DE NUESTRA CASUÍSTICAMontiel-Durán MJ, Ramos-Jiménez MJ, Navas-Sánchez P, Núñez-Castaín MJ, González-Medina C, Postigo-Pozo MJ, Fernández-Sánchez VE, Bauzano-Poley EServicio de Neurofisiología Clínica. H.R.U. Carlos Haya. Málaga.

Introducción. Las crisis febriles (CF) son muy frecuentes en la in-fancia. Los electroencefalogramas (EEG) intercríticos suelen sernormales. Se han descrito patrones EEG considerados pronósticos

en relación con la posibilidad de recurrencia de crisis, en nuevosprocesos febriles: actividad theta posterior a 4-7 Hz e inestabilidaden regiones bitemporales y vértex. Objetivo. Revisión de niños conCF (dos últimos años), buscando los signos EEG descritos comovalor pronóstico de recurrencia de CF. Pacientes y métodos. Hemosrevisado 187 pacientes de 6 meses a 4 años con CF. Se les ha prac-ticado EEG de vigilia, según técnica estándar. Se excluyeron 19 pa-cientes, atendiendo a: encefalopatía previa, organicidad en neuroi-magen, epilepsia previa conocida y sueño durante el registro. Resul-tados. Analizados los 168 pacientes restantes, presentaron: 105:EEG normal, 11: actividad a 4-7 Hz posterior, 41: signos de inesta-bilidad bitemporal y vértex y 11: hallazgos EEG epileptiformes (es-tos últimos fueron excluidos del seguimiento). En los 157 pacientesrestantes, analizamos existencia o no de recurrencia, de nuevas cri-sis: 88 pacientes no presentaron recurrencia y 69 sí la presentaron.De los 69 casos con recurrencia, tenían EEG normal 38 (36% de105), signos de inestabilidad en regiones bitemporal y vértex 26(63,4% de 41), y actividad lenta posterior 5 (45,4% de 11). Conclu-siones. a) Los signos EEG pronósticos pueden ser una ayuda deaproximación pronóstica en la recurrencia de CF; b) El signo EEGde inestabilidad en regiones bitemporales y vértex tiene mayor va-lor pronóstico que la actividad a 4-7 Hz en regiones posteriores.

41.

RELACIÓN ENTRE ACTIVIDADES BIOELÉCTRICAS CEREBRALES ELECTROENCEFALOGRÁFICAS ROLÁNDICAS Y TEMPORALES EN INDIVIDUOS ADULTOS JÓVENES NORMALESNombela-Gómez M a, Sobrino-Torrens R a, Nombela-Otero C b, Castell-Gallud P ca Servicio NFL. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. b Servicio de Instrumentación Psicológica. Universidad de Murcia. c Instituto NYNE. Universidad de Murcia. Murcia.

Introducción. A pesar de que Bouyer y otros autores dicen que elritmo mu es mas frecuente en epilépticos que en normales, Kulh-man señala, después de un interesante estudio de una serie corta desujetos normales, que se da sólo en no epilépticos y considera, co-mo los clásicos, que su origen es local. En 1984, Saradzhisuili et al,después de estudiar 502 epilépticos constitucionales y 30 normales,observan que el ritmo mu sólo aparece en 54 epilépticos y ningúncaso en normales. Además, en muchos de los epilépticos es la úni-ca anormalidad electroencefalográfica observable, lo que le lleva apensar que el ritmo mu es sistemáticamente un signo de epilepsia.Sujetos y métodos. Realizamos un estudio en 100 individuos nor-males voluntarios de alto rendimiento intelectual, comprendidosentre los 18 y los 26 años, comparando la aparición del ritmo murolándico con la de algún tipo de actividad irritativa, sobre todo enregión temporal. Los trazados se han realizado en un aparato AlvarReega portable de 8 canales con la técnica clásica y los datos obte-nidos se han tratado estadísticamente en el paquete SSPS. Resulta-dos y conclusiones. Los grafoelementos irritativos temporales apa-recen en el 48% de los casos sin diferencias entre sexos. El ritmoalfa rolándico aparece en el 76% de los casos, pero sólo en el 66%tiene forma de mu, sin diferencias significativas entre hombre ymujeres. De los 48 casos con brotes irritativos temporales, el 87%tenían al mismo tiempo ritmo mu. Hay relación estadística signifi-cativa entre la no aparición de ritmo mu y la no aparición de activi-dad en arco rolándico (p < 0,001). La presencia de ritmo mu bilate-ral se relaciona con la aparición bilateral, sincrónica o no de grafo-elementos temporales irritativos (p < 0,001).

493REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499


42.

ACTIVIDADES BIOELÉCTRICAS ELECTROENCEFALOGRÁFICAS ROLÁNDICAS HUMANAS NORMALES Y EDADNombela-Gómez M a, Sobrino-Torrens R a, Nombela-Otero C b, Castell-Gallud P ca Servicio NFL. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. b Servicio de Instrumentación Psicológica. Universidad de Murcia. c Instituto NYNE. Universidad de Murcia. Murcia.

Sujetos y métodos. Se realiza un estudio de la evolución de las fre-cuencias del ritmo dominante, así como de la riqueza relativa de losdistintas bandas de frecuencia del espectro electroencefalográfico(EEG) comprendidas entre 1 y 32 Hz, en registros de la región ro-lándica bilateral de 40 individuos, de entre 3 meses y 18 años, quese han observado en nuestro servicio por motivos fútiles (traumatis-mos banales sin pérdidas de conciencia ni herida cutánea, pérdidasde conciencia tipo síncope, retrasos del desarrollo prácticamenteinexistentes, defectos de aprendizaje de muy corta evolución y atri-buibles a causas no neurológica, etc. ), que tengan ausencia de ante-cedentes personales o familiares de defectos de sistema nerviosocentral, exploración neurológica normal y haberse interpretado elEEG como normal por el Servicio de Neurofisiología del hospitalSanta María del Rosell de Cartagena. Los pacientes se han observa-do entre 1992 y 2005. Los registros se han realizado con equiposcomputarizados Neurofax (Hihon Coden) y Stellate System y sehan analizado siempre épocas de más de 10 segundos y libres de ar-tefactos. Estas muestras se han tratado con el algoritmo rápido deFourier y, siguiendo a Isaksson, se les ha descompuesto en 6 bandasde frecuencia: –3,9 Hz, delta; 4-6,0 Hz, theta; 7-8,9 Hz, subalfa; 9-13,9 Hz, alfa; 14-19,9 Hz, beta, y 20-32 Hz, beta. A las series nu-merarias obtenidas se les ha aplicado el método de los mínimoscuadrados para ajustarlos a funciones dependientes del tiempo. Seajustan fundamentalmente a polinomios de 2.º grado salvo las fre-cuencias más altas, que lo hacen en forma escasa y a polinomios deprimer grado. Se ha calculado siempre el coeficiente de correlaciónR y el coeficiente de determinación (R2 × 100). Resultados y con-clusiones. a) La frecuencia dominante es función de la edad con unnivel de significación de p < 0,001 × 104 (altísimo); b) La riquezade la banda alfa aumenta con la edad y depende de ella con un 82%con un nivel de significación p < 0,0004 × 104; c) La amplitud rela-tiva de la banda delta disminuye con la edad en un 63%, con nivelde significación p < 0,0002 × 102; d) La amplitud relativa (riqueza)de la banda theta disminuye con la edad y es dependiente de ella só-lo en un 30%, con un nivel de significación de p < 0,002 × 102; e)En ninguno de estos casos hemos observado actividad tipo mu.

43.

ALGUNOS CARACTERES INTERESANTES DEL RITMO MU ROLÁNDICO OBSERVADOS EN CARTOGRAFIADO DE AMPLITUDNombela-Gómez M a, Sobrino-Torrens R a, Nombela-Otero C b, Castell-Gallud P ca Servicio NFL. Hospital Universitario Santa María del Rosell. Cartagena. b Servicio de Instrumentación Psicológica. Universidad de Murcia. c Instituto NYNE. Universidad de Murcia. Murcia.

Sujetos y métodos. Dados los caracteres observados en la actividadrolándica en los trabajos anteriores, durante el último año hemosprestado especial atención a todos los individuos que presentabanen el electroencefalograma actividad tipo mu o en arco rolándico,sin importar la causa por la que viniera, y después de haber estudia-do el trazado lo hemos relacionado con la clínica correspondiente.El estudio del trazado ha consistido en análisis de la morfología delas ondas y de los distintos segmentos que los componen, con aten-

ción especial a su inclinación medida por la cotangente (amplituden µV, duración en ms). Si la cotangente era superior a 1 en algúnsegmento, entonces se estudiaban su cartografiado de amplitud. Re-sultados y conclusiones. En el ritmo en arco rolándico siempre hayalgún segmento con inclinación superior a 1, fenómeno que no seda en el ritmo alfa rolándico en general. En el cartografiado de am-plitud de los segmentos correspondientes el polo negativo (activo)puede ser rolándico o, más comúnmente, temporobasal, de maneraque el ritmo mu está producido en este caso por el polo positivo deldipolo correspondiente. La morfología de las ondas está determina-da no por la oscilación de la posición de los polos, sino, sobre todo,por su oscilación de la intensidad, indicando que se trata de fenó-menos alternos de excitación e inhibición locales del área del polonegativo, siendo muy importante en este caso el índice de cambio(cotangente). Nuestra experiencia es que si este índice es superior a1, se trata de fenómenos irritativos, que si permanecen pueden darlugar a fenómenos explosivos críticos. Este índice o superior decambio es el que se da en las puntas, al menos en alguno de sus seg-mentos componentes. A veces, sobre todo en epilépticos, el fenó-meno se da en las regiones rolándica y temporal. Los caracteres, eneste segundo caso, de las ondas son idénticos, aunque la amplitudsuele ser mayor y el polo negativo es más medial que en el caso delrolándico. En ocasiones, se producen giros del dipolo para cambiarde una a otra posición. Aunque habrá que hacer mas estudio, segúnestos resultados, cuando el ritmo rolándico tiene caracteres de rit-mo mu, generalmente tiene carácter irritativo y procede de la carabasal de hemisferio homolateral.

44.

SÍNDROME DE JEAVONS: ¿SÍNDROME IDIOPÁTICO O SINTOMÁTICO? Pamplona P a, Benavente I a, Tamargo P a, Calvo MJ ba Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital San Jorge. Huesca. b Servicio de Pediatría. Hospital Comarcal de Barbastro. Barbastro, Huesca.

Introducción. La clasificación de las crisis y síndromes epilépticosen focales o generalizados es una parte fundamental del diagnósti-co de estos procesos; sin embargo, existen casos de epilepsias ge-neralizadas idiopáticas, cuyos rasgos electroencefalográficos(EEG) sugieren epilepsias sintomáticas, lo que ocasiona frecuenteserrores diagnósticos. Es el caso del síndrome de Jeavons, síndromede epilepsia generalizada con mioclonias palpebrales, descrito en1977. Caso clínico. Niña de 7 años, sin antecedentes patológicos deinterés, remitida por cuadro de meses de evolución de deterioro enel rendimiento escolar y movimientos anormales palpebrales, defrecuencia diaria, sin aparente repercusión de conciencia. Explora-ción neurológica y pruebas complementarias normales. Vídeo-EEG:EEG intercrítico: actividad basal normal. Punta-onda parietotem-porooccipitales izquierdas. Respuesta fotoparoxística. Las anoma-lías se suprimen en la oscuridad. EEG crítico: polipuntas generali-zadas de menos de 1 segundo tras el cierre ocular, que se corres-ponden con mioclonías palpebrales. Conclusiones. Síndrome epi-léptico no incluido en la ILCE, cuya categorización como parte delos síndromes epilépticos idiomáticos (epilepsias reflejas) o biencomo parte de los síndromes epilépticos sintomáticos, todavía estáen debate. Frecuentemente malinterpretados por otros síndromes ocrisis epilépticas, e incluso por tics, presenta la peculiaridad de des-aparición de las crisis y de las anomalías EEG en la oscuridad, he-cho que la diferencia del resto de los síndromes epilépticos, funda-mental en el diagnóstico de este síndrome.

494 REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499


45.

ELECTROENCEFALOGRAMA EN EL PROTOCOLO DE INGRESO DE PACIENTES PSIQUIÁTRICOSRodrigo-Sanbartolomé A, Giner-Bayarri P, Mazzillo-Ricaurte A,Casaña-Pérez S, Zalve-Plaza G, Chilet-Chilet RServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.

Objetivo. Determinar la utilidad del electroencefalograma (EEG) co-mo prueba complementaria en el protocolo de ingreso en el Serviciode Psiquiatría. Pacientes y métodos. Seleccionamos los EEG realiza-dos en nuestro servicio durante el año 2007 solicitados por el Servi-cio de Psiquiatría del Hospital Peset incluidos en su protocolo de in-greso. Se clasificaron según el diagnóstico psiquiátrico en los si-guientes grupos: trastorno bipolar, cuadro psicótico, depresión yotros. Se describió el trazado electroencefalográfico en cada uno deestos diagnósticos: trazado normal, trazado desincronizado, con sig-nos irritativos y actividad paroxística. Resultados. Se realizaron 133EEG, 71 mujeres (53%) y 62 hombres (47%), correspondientes apacientes ingresados en Psiquiatría durante el año 2007, los cualesrepresentan el 5,5% de los realizados por nuestro servicio duranteeste año. En 57 casos (42,8%), 30 mujeres (52,6%) y 27 hombres(47,4%), se detectó una alteración electroencefalográfica en el traza-do. Los diagnósticos de estos casos al ingreso fueron de trastorno bi-polar en 5 casos (8,7%), depresivo en 10 casos (17,5%), psicótico en27 casos (47,4%) y 14 con otros (26,13%). Conclusión. La realiza-ción del EEG como prueba incluida en el protocolo de ingreso en elServicio de Psiquiatría está justificada, ya que expresa en el 43% delos EEG realizados alteraciones en el trazado y orienta en el trata-miento terapéutico posterior. Es una prueba no invasiva, que no re-quiere preparación previa ni gran colaboración por parte del pacientepsiquiátrico, y más económica que otras pruebas complementarias.

46.

ANÁLISIS DE LA SEMIOLOGÍA ELECTROCLÍNICA DE LAS AUSENCIAS TÍPICAS MEDIANTE REGISTRO VÍDEO-EEG EN UNA SERIE DE PACIENTES CON EPILEPSIA AUSENCIAS INFANTIL Y JUVENILCampos-López C, García-Penco CHospital San Pedro. Logroño.

Objetivos. Análisis de las manifestaciones electroclínicas de las au-sencias típicas mediante registros videoelectroencefalograma(EEG), en epilepsia ausencias infantil y juvenil, en pacientes de re-ciente diagnóstico. Presentación de vídeos-EEG con los episodioscríticos más representativos del estudio. Pacientes y métodos. Estu-dio retrospectivo de 6 pacientes (4 varones y 2 mujeres) con crisis deausencias típicas (4 epilepsia ausencia infantil y 2 epilepsia ausenciajuvenil). Se han analizado mediante video-EEG un total de 39 crisisde ausencias típicas, y se describen las características clínicas y susEEG. Resultados. La media de crisis por paciente fue de 6,5, dura-ción media de 10,92 s (5-17 s). Un 46% de las crisis fueron simplesy el 66% con sacudidas mioclónicas y/o automatismos (movimien-tos rítmicos de parpadeo en 3 casos, aleteo rítmico de nariz en 1, au-tomatismos orales en 2 casos y 1 caso de frotación de manos y toca-miento de orejas). Todos presentaron crisis durante la hiperventila-ción y ninguno durante la estimulación lumínica intermitente. Deltotal de crisis, el 41% fueron durante la hiperventilación, y el 35% enel adormecimiento. La apertura de ojos durante la crisis se objetivóen el 69%, con una latencia media de 3,1 s, (1-10 s). El registro EEGictal mostraba punta-onda típica a 3 Hz (2,8-3,3 Hz), sobre un traza-do de base normal. Conclusiones. La realización de registros video-EEG en todos aquellos pacientes con sospecha de ausencias típicaspermitirá mejorar la clasificación de las crisis y síndromes epilépti-cos, así como los criterios clínicos de inclusión y exclusión en lasepilepsias de ausencias infantil y síndromes relacionados.

47.

EVOLUCIÓN CLÍNICA Y NEUROFISIOLÓGICA DE LA CEROIDOLIPOFUSCINOSIS NEURONAL. A PROPÓSITO DE DOS CASOSSánchez-Gamarro R, Montelongo-Ojeda C, Mañas-Alcón S, Periáñez-Gómez J, Méndez-Hernández L, Galván-Reboso A, Garrido-Babío JMServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.

Introducción. La forma infantil de ceroidolipofuscinosis neuronal,también conocida como enfermedad infantil de Batten, es una en-fermedad neurodegenerativa grave, basada en la deficiencia de unaenzima lisosomal, la palmitoil-proteintiosterasa-1 (PPT1), cuya trans-misión es autosómica recesiva. Se caracteriza por un cuadro de ce-guera, disfunción cognitiva y motora, crisis convulsivas, ataxia ymuerte prematura. Caso clínicos. Se estudian dos hermanos, niñay niño, de 12 y 7 años respectivamente, sin antecedentes familiaresni personales de interés, que inician a los 18 meses un cuadro regre-sivo idéntico, de retraso psicomotor y mioclonías. Orientados desdeun primer momento hacia un síndrome de Rett y seguida su evolu-ción clínica y neurofisiológica en el tiempo, hasta llegar al diagnós-tico de ceroidolipofuscinosis neuronal. Conclusiones. Se expone lagrave y rápida evolución clínica y neurofisiológica de dos herma-nos que presentan en los primeros años de vida sintomatología co-mún con el síndrome de Rett, haciendo casi imposible su diferen-ciación y retrasando el diagnóstico.

48.

ESTUDIO PREQUIRÚRGICO DE LA EPILEPSIA CON ELECTRODOS DE FORAMEN OVAL: VENTAJAS E INCONVENIENTESAguilar-Andújar M, Porcacchia P, Díaz-Ruiz R, Rodríguez-Uranga JJ, Jiménez-Hurtado R, Oliver M, Jiménez-Pancho J, Villalobos-Chaves F Servicios de Neurología y Neurofisiología Clínica. Unidad de Epilepsia. HH.UU. Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. Los electrodos de foramen oval (EFO) en el estudioprequirúrgico de la epilepsia se consideran una técnica semiinvasi-va. Tienen alto rendimiento en casos de epilepsia temporal con es-tudio de superficie que no lateraliza o con sospecha de bilaterali-dad. Como complicaciones se describen hipoestesia facial (9%), in-fección (2%) y hemorragia subaracnoidea (1%). Pacientes y méto-dos. Serie de 24 pacientes monitorizados con EFO entre 2004 y2008. De éstos, 20 epilepsias temporales mediales, 3 temporalesneocorticales y 2 extratemporal con sospecha de patología dual. Laindicación del estudio se basó en video-EEG de superficie no con-cluyente, resonancia magnética sin lesión, sospecha de bilaterali-dad o afectación neuropsicológica bitemporal. Resultados. El estu-dio fue concluyente en el 100%, demostrando afectación temporalmedial unilateral en 16, bilateral en 2 y extratemporal medial en 6.Un 75% presentaron durante un período no superior a 6 semanashiperestesia en el territorio de la III rama del trigémino. Uno pre-sentó cuadro vertiginoso central por contacto del electrodo con pro-tuberancia que se resolvió retirándolo parcialmente, otro presentó ala retirada del electrodo una hemorragia intraventricular sin secue-las, y otra afectación del III par izquierdo por desplazamiento delelectrodo. No se registraron complicaciones infecciosas. De los pa-cientes estudiados, 20 han sido intervenidos, estando 17 en estadioIA de Engel, 2 en Id, 1 en IIa. Conclusión. Los EFO tienen una ele-vada capacidad lateralizadora en casos donde el EEG de superficiey el resto de estudios no son concluyentes si bien es una técnica conriesgos potenciales que pueden llegar a ser graves.

49.

ESTADO EPILÉPTICO NO CONVULSIVO. IMPORTANCIADEL ELECTROENCEFALOGRAMA EN SU DIAGNÓSTICOAlemany B, Corral F, Requena A, Prieto JServicio de Neurofisiología Clínica. H.G.U. Gregorio Marañón. Madrid.

Introducción. El estado epiléptico no convulsivo (EENC) puede pre-sentarse clínicamente de forma muy variada. Asimismo, son nume-rosas las entidades clínicas (encefalopatías tóxicas, metabólicas, al-teraciones psiquiátricas) que pueden tener una presentación semio-lógica parecida. Objetivo. Determinar que la confirmación delEENC mediante electroencefalograma (EEG) es de especial impor-tancia, ya que permite su diagnóstico y el inicio precoz del trata-miento. Pacientes y métodos. Se han evaluado los pacientes remiti-dos con sospecha de EENC al Servicio de Neurofisiología Clínicadel Hospital General Gregorio Marañón desde enero de 2007 a juniode 2008, identificando sus distintas características clínicas y patro-nes EEG. Durante este período de tiempo el número de pacientes re-mitidos con diagnóstico de EENC fue de 39 (21 hombres) con unamedia de edad de 54 ± 20,8 años, de los que el 35,9% (n = 14) te-nían historia previa de epilepsia. Respecto a la procedencia de lospacientes, 24 estaban ingresados (12 en UCI) 7 fueron remitidosdesde su ambulatorio y 8 desde urgencias. Resultados. En todos loscasos, la forma de presentación fue la alteración del nivel o conteni-do de la conciencia. En el 61,5% de los pacientes la clínica se pro-longó durante más de 24 h. Un total de 8 pacientes fueron diagnosti-cados de EENC. De todos los pacientes remitidos diagnosticados deEENC, 3 presentaban un estado de ausencias y 5 de tipo focal com-plejo. Sólo en 1 caso hubo generalización secundaria. Conclusiones.Debido a las diversas formas de presentación del EENC, a veces conclínica muy sutil, esta entidad puede ser infradiagnosticada. Desta-camos la importancia de la realización de EEG en estos pacientespara realizar un diagnóstico y tratamiento precoz.

50.

EPILEPSIA TEMPORAL FARMACORRESISTENTE. ANÁLISISDE 31 CASOS INTERVENIDOS QUIRÚRGICAMENTEAlemany B a, Prieto J a, Esteban A a, Martín M ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Introducción. La epilepsia del lóbulo temporal es la más frecuentede las epilepsias focales y también la que con mayor frecuencia seasocia a farmacorresistencia. A pesar de los buenos resultados qui-rúrgicos en este tipo de epilepsias es frecuente que los pacientes se-an remitidos a cirugía tras muchos años de intratabilidad. Objetivo.Análisis detallado de las manifestaciones clínicas, los hallazgoselectroencefalográficos (EEG) críticos e intercríticos, así como loshallazgos EEG intraoperatorios en pacientes con epilepsia temporalfarmacorresistente intervenidos quirúrgicamente. Pacientes y méto-dos. El grupo está constituido por 31 pacientes (21 mujeres) cuyaedad media fue de 39,3 ± 10,2 años y un tiempo de evolución me-dia de la enfermedad de 28 años. Los pacientes permanecieron in-gresados durante 10 ± 2 días en la unidad de video-EEG para mo-nitorización continua. El registro se realizó mediante electrodos desuperficie situados según sistema 10-20 con electrodos adicionalesdel sistema 10-10 adecuados para registro de la región temporal ba-sal y electrodos esfenoidales. En 12 de los pacientes fue necesarioel registro con electrodos subdurales. Resultados. El número mediode crisis registrado durante el ingreso fue de 2,5, siendo la altera-ción precoz del nivel de conciencia el hallazgo más frecuente, se-guido de los automatismos oromandibulares. Las crisis se precedie-ron de aura en el 50% de los casos. La actividad lenta focal y lasondas agudas en F7(F8)-T3(T4) fueron el hallazgo EEG intercríti-co más habitual. En 7 de los pacientes se registró polipunta durante

el sueño en la misma localización que en vigilia. Los hallazgos deresonancia magnética y neurofisiológicos fueron plenamente con-cordantes en el 50% de los casos. Conclusión. El conocimiento de-tallado de las manifestaciones clínicas y eléctricas de las epilepsiasdel lóbulo temporal permitiría su diagnóstico precoz, y reduciendoel tiempo de acceso de estos pacientes al tratamiento quirúrgico enaquellos casos resistentes al tratamiento médico.

51.

EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPÁTICA CON ‘AUSENCIAS FANTASMA’Corral F a, Martín C a, J. Prieto J a, Requena A a, Martín M ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Introducción. La epilepsia generalizada idiopática (EGI) con au-sencias fantasma es una entidad probablemente infradiagnosticada,todavía no reconocida por la ILAE (Liga Internacional contra laEpilepsia). Se estima que su prevalencia es del 15% de las EGI conausencias típicas. La primera manifestación clínica evidente son lascrisis convulsivas generalizadas tonicoclónicas (CGTC) esporádi-cas en la edad adulta, aunque las ausencias pueden haber comenza-do a presentarse mucho más precozmente. Las ‘ausencias fantas-ma’ son muy breves –habitualmente duran menos de 4 s– y sus ma-nifestaciones clínicas son tan leves que incluso pasan desapercibi-das para el propio paciente. Hasta un 50% de los pacientes presen-tan estado de ausencias que cursan con afectación cognitiva leve-moderada. Caso clínico. Mujer de 53 años con antecedentes fami-liares de epilepsia. Inicia clínicamente a los 30 años con CGTC quese han repetido esporádicamente con una frecuencia aproximada deuna cada dos años. Refiere también posibles ausencias, y hasta dosveces al año episodios de larga duración, incluso dos días, en losque se encuentra distraída y con menor concentración. Buen con-trol de las crisis con el tratamiento con ácido valproico y lamotrigi-na. Se realizaron 3 estudios electroencefalográficos (EEG) en 2003,2007 y 2008; el primero de ellos fue inespecífico con actividad the-ta temporal derecha, en el segundo se registraron descargas epilepti-formes generalizadas continuas con alguna fragmentación y escasaafectación cognitiva compatible con estado generalizado de ausen-cias y en el último, descargas de punta-onda generalizada a 4 Hz demenos de 1,5 segundos de duración durante la hiperventilación. Losestudios de neuroimagen fueron normales. Conclusión. La EGI conausencias fantasma, por su aparente inicio en el adulto y las posiblesanomalías focales intercríticas puede ser erróneamente diagnostica-da de epilepsia focal. La clínica del estado es habitualmente tan leveque puede no ser identificada, confundida con alteraciones no epi-lépticas o con estado epiléptico focal complejo. La realización delEEG durante las ausencias o los estados con una evaluación cogniti-va simultánea permitiría el diagnóstico correcto de esta entidad.

52.

EPILEPSIA GENERALIZADA CON CONVULSIONES FEBRILES PLUS EN DOS HERMANASPedrera-Mazarro A a, Carretero M a, Montes E a, Sáez-Álvarez J a,Lorenzo-Sanz G b, Alegre-Viñas M b, Buenache-Espartosa R b

a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Pediatría. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. La epilepsia generalizada con convulsiones febrilesplus (GEFS+) se considera un síndrome con una misma base gené-tica y expresividad variable, que engloba un amplio grupo de for-mas más o menos graves de epilepsias generalizadas o parciales(crisis generalizadas, crisis parciales, ausencias, crisis mioclónicaso atónicas, siendo la forma más grave de este espectro el síndrome de

495REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499


496 REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499


Dravet). Se trasmite de forma autonómica dominante y se han iden-tificado mutaciones en canales del sodio (SCN1A, SCN1B, SCN2A) yGABA (GABRG2). Casos clínicos. Presentamos dos hermanas, sinantecedentes familiares de epilepsia, con crisis febriles y afebrilescon desarrollo neurocognitivo normal. La mayor, de 5 años y 4 me-ses, ha tenido 5 episodios, entre los 17 meses y los 3 años y medio,coincidiendo con procesos infecciosos banales, en los que presentóestado de acumulo de crisis (15-20 episodios/día), de 5-7 días deduración. Los estudios neurofisiológicos demostraron alteracionesparoxísticas generalizadas y focales. La menor, de 17 meses, ha te-nido 4 episodios, coincidiendo con infecciones intercurrentes, decrisis hemigeneralizadas derechas, recurrentes, en forma de estado,y crisis generalizadas. Los estudios neurofisiológicos intercríticos yde neuroimagen han sido normales en ambas. En el estudio mole-cular de la hermana menor se ha demostrado una mutación en hete-rocigosis del gen para canales de sodio dependientes del voltajeSCNA1A (c.1662+1G>C), no descrita. Conclusiones. Las manifes-taciones clínicas objetivadas en estas dos hermanas, con crisis fe-briles, afebriles, focales, generalizadas, prolongadas y recurrentesen 24 horas, son compatibles con el espectro del síndrome epilépti-co GEFS+.

53.

ESTADO CONVULSIVO COMO INICIO DE ENFERMEDAD DE MOYAMOYA EN UN VARÓN DE 5 AÑOS: A PROPÓSITO DE UN CASOPedrera-Mazarro A a, Montes E a, Carretero M a, Quintana-Aparicio P a, Lorenzo-Sanz G b, Buenache-Espartosa R b, Alegre-Viñas M b

a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Pediatría. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. La enfermedad de moyamoya se caracteriza por unaoclusión lenta y progresiva de las arterias del polígono de Williscon aparición simultánea de colaterales naturales intracerebrales.El aspecto angiográfico ‘de niebla’ de estos vasos neoformados pa-tológicos es un hallazgo obligatorio para su diagnóstico. En adultossuele presentarse como hemorragias intracerebrales o intraventri-culares. En niños son más frecuentes los déficit motores, sensitivos,visuales o de lenguaje, cefaleas y crisis convulsivas, tanto focalescomo generalizadas. Un hallazgo electroencefalográfico típico (hastael 75% de los pacientes pediátricos) se conoce como fenómeno re-build-up, (aparición, 20-60 s después de la hiperventilación, de on-das lentas de alto voltaje, irregulares y de muy baja frecuencia).Caso clínico. Varón de 5 años sin antecedentes de interés con cua-dro brusco de desconexión del medio, hemiparesia izquierda, des-viación de comisura bucal, retrovulsión ocular y movimientos toni-coclónicos con posterior somnolencia y afasia. Tomografía axialcomputarizada craneal: compatible con encefalomielitis. Hemogra-ma y bioquímica normales, líquido cefalorraquídeo estéril, serolo-gía para micoplasma, Borrelia y virus varicela zoster negativas.Electroencefalograma: lentificación difusa. Resonancia magnética:infarto isquémico agudo en el territorio de la arteria cerebral mediaderecha, Angiorresonancia: no se visualiza arteria cerebral media(ACM) derecha, lenticuloestriadas hipertrofiadas con neoformaciónde vasos tortuosos. Estenosis de arteria carótida interna izquierdacon oclusión de la ACM izquierda e hipertrofia de coroideas, lenti-culoestriadas y talámicas. Angiografía: confirma los hallazgos de laangiorresonancia y de forma bilateral se observa una red vascularbasal de vasos neoformados hipertróficos, típicos de la enfermedadde moyamoya. Conclusión. Mostramos un caso de presentación po-co frecuente (estado epiléptico) de una enfermedad rara.

54.

DETERIORO COGNITIVO EN EL ANCIANO: ESTADO EPILÉPTICO FRENTE A ENCEFALOPATÍA METABÓLICAMartínez-Rodríguez SH, Abreu-Jesurum HC, Adelantado-Augusti SServicio de Neurofisiología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

Introducción. El estado epiléptico (EE) es una de las urgencias neu-rológicas de mayor morbimortalidad, frecuentemente subdiagnosti-cado, sobre todo aquel de tipo no convulsivo, traduciéndose en da-ños cerebrales estructurales, cambios patológicos y déficit neuroló-gicos persistentes. Caso clínico. Mujer de 67 años, con antecedentede hipertensión arterial, dislipemia, diabetes mellitus tipo 2, leuco-encefalopatía isquémica, hemorragia digestiva alta y cirrosis hepá-tica alcohólica, virus de la hepatitis B e hipertensión portal, ingresaen 2003 por presentar desorientación, alteración del ritmo del sue-ño y dificultad para realizar actividades diarias. No factores preci-pitantes. Exploración neurológica: parcialmente desorientada. Res-to sin alteraciones. Presenta crisis epiléptica aislada. Electroencefa-lograma (EEG): complejos periódicos trifásicos, de período corto,generalizados, de discreto predominio izquierdo que se bloqueancon estímulos auditivos, compatible con encefalopatía hipoxicome-tabólica o espongiforme; control 48 horas después informado comomoderadamente lento, pobremente diferenciado y reactivo a estí-mulos acústicos, con actividad aguda pseudoperiódica, que se blo-quea con la apertura ocular. Impresión diagnóstica: Insuficienciahepática con encefalopatía. Ingresos posteriores entre 2003 y 2008por clínica similar, se asumen como secundarios a su cuadro de ori-gen metabólico. En junio de 2008 nuevo ingreso por cuadro de de-terioro cognitivo de instauración subaguda-crónica con bradicine-sia y marcha cautelosa. EEG: actividad onda aguda-onda lenta ge-neralizada e hipervoltada que se bloquea momentáneamente conestímulos auditivos y visuales, compatible con estado de ausencias.Se instaura tratamiento antiepiléptico con completa normalizacióndel EEG 24 horas después. Conclusión. El deterioro cognitivo enancianos puede ser manifestación de diversas entidades, entre ellasel EE, por lo que el EEG es de vital importancia.

55.

PACIENTE CON EPILEPSIA IDIOPÁTICA QUE DESARROLLAENFERMEDAD DE CADASIL MÁS LENTIFICACIÓN EN ELELECTROENCEFALOGRAMA: DESCRIPCIÓN DE UN CASOOsorio-Caicedo P a, Mauri JA ba Servicio de Neurofisiología. b Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

Introducción. La arteriopatía cerebral autosómica dominante coninfartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) es una vas-culopatía hereditaria de pequeños vasos por la mutación en el gennotch 3 del cromosoma 19. Los síntomas son ataque isquémicotransitorio, accidente cerebrovascular, demencia subcortical pro-gresiva, migraña y trastornos del afecto. La duración media es de20 años y la muerte ocurre entre los 55 y 65 años. Se sospecha porclínicas, historia familiar, resonancia magnética (RM), y la biopsiade piel. Caso clínico. Varón, 67 años, con epilepsia idiopática gene-ralizada desde 1963 e infartos lacunares talámicos (2003), múlti-ples ingresos en Neurología. Acude a Urgencias por 2 crisis tonico-clónicas generalizadas. Exploración: estado poscrítico en estupor;ACP normal, tensión arterial 138/85. Se objetiva encefalopatía pos-crítica con desorientación temporoespacial grave, bajo nivel deconciencia, tetraparesia con piramidalismo bilateral, balance 3/5.Ácido fólico: 1,8. Serología lúes: negativa. Electroencefalograma:lentificación general grave. Tomografía axial computarizada cere-bral: leucoencefalopatía difusa grave con infartos talámicos bilate-rales de tipo lacunar. Atrofia corticosubcortical moderada. RM ce-

rebral: múltiples áreas de hiperseñal T2, en sustancia blanca silvia-na profunda bilateral con hiperintensidad generalizada; en tálamo,lagunas hiperintensas; moderada atrofia corticosubcortical. Biopsiade piel: capilares con sustancia acidófila, amorfa presión arterialsistólica (+), orceína (–). Imagen compatible con CADASIL. El pa-ciente evoluciona mejorando su encefalopatía, persiste un déficitcognitivo y motor, con deterioro progresivo para actividades bási-cas de la vida diaria. Noviembre de 2007: gastrostomía para nutri-ción. Persisten crisis y tratamiento con levetiracetam. Conclusión.La enfermedad de CADASIL es rara y en este caso se superpone auna epilepsia idiopática, por lo que el diagnóstico se logra bajo lasospecha clínica.

56.

MALFORMACIONES CORTICALES: REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA Y COMPARACIÓN CON NUESTROS HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRÁFICOSRamos-Jiménez MJ, Montiel-Durán MJ, Navas-Sánchez P, Núñez-Castaín MJ, González-Medina C, Postigo-Pozo MJ, Fernández-Fernández VE, Bauzano-Poley EServicio de Neurofisiología Clínica. H.R.U. Carlos Haya. Málaga.

Introducción. Las malformaciones corticales producidas durante eldesarrollo del encéfalo en la etapa fetal hacen que durante el creci-miento se presenten, entre otros, crisis epilépticas con distinta ma-nifestación clínica y expresión electroencefalográfica (EEG), enfunción del tipo de anomalía. Gracias a la resonancia magnética, seha producido un aumento en su diagnostico, aunque sería interesan-te observar si existen hallazgos electroencefalográficos sugestivosde ellas. Objetivo. Basándonos en la clasificación de Barkovich(biológica-clínica), seleccionamos de entre los distintos trastornosde la proliferación, migración y diferenciación, las siguientes mal-formaciones: hemimegalencefalia, esclerosis tuberosa, lisencefalia,esquisencefalia, alteraciones del cuerpo calloso. Describimos loshallazgos EEG más comunes encontrados en nuestros casos, segúnel tipo de malformación. Pacientes y métodos. Revisamos en la lite-ratura reciente los hallazgos EEG característicos de dichas malfor-maciones y las comparamos con los registros realizados de nuestros53 casos (12 esclerosis tuberosa, 9 lisencefalia, 6 hemimegalencefa-lia, 11 esquisencefalia, 15 alteraciones variables en el cuerpo callo-so). Resultados. Encontramos que tanto en la literatura como ennuestros casos, existen múltiples variedades de patrones (del mismomodo que variabilidad clínica asociada), en función del grado deafectación, y el momento de la realización del EEG. Conclusiones.a) El EEG en caso de malformaciones es sólo ‘sugestivo’, no pre-sentando ‘patrón’ característico; b) La expresión EEG está en fun-ción del tipo/subtipo de la malformación, de su grado, del momento(edad) en la que se realiza el EEG y del tipo de epilepsia asociada.

57.

EPILEPSIA PARCIAL IDIOPÁTICA EN LA INFANCIA CON ESTADOS DE MAL DE CRISIS PARCIALES COMPLEJAS: CARACTERÍSTICAS ELECTROCLÍNICASPicornell-Darder M, Zarza-Luciáñez D, Díaz-Negrillo A, Picornell-Darder IServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario de Móstoles. Madrid.

Introducción. En la clasificación actual de las epilepsias todavía noesta incluido el grupo de las epilepsias parciales idiopáticas (EPI)con crisis parciales complejas. Casos clínicos. Se han estudiado ungrupo de 4 niños (2 varones y 2 hembras) con EPI durante la infan-cia, que cursan con estados de mal de crisis parciales complejas conseguimiento superior a 5 años. Se analizan los antecedentes fami-liares y personales patológicos, exploración neurológica, estudios

neurofisiológicos y morfológicos. Se han registrado estados de malde crisis parciales complejas durante la vigilia en los 4 niños, cuyasdescargas críticas en áreas temporales (focales/multifocales) enuno o ambos hemisferios independientemente, siendo la duracióninferior a 30 segundos y la semiología crítica era discreta, con afec-tación de conciencia variable y automatismos. Conclusiones. Lasanomalías focales/multifocales epileptiformes intercríticas (paro-xismos ondas agudas y ondas lentas/punta-onda) en áreas tempora-les/frontotemporales se activan durante el sueño. La evolución entodos los casos ha sido benigna, siendo importante su identificaciónpara establecer el pronóstico de este tipo de epilepsia.

58.

EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPÁTICA CON CRISIS DEAUSENCIA DE INICIO PRECOZ (ANTES DE LOS 4 AÑOS):SEMIOLOGÍA ELECTROCLÍNICA DE LAS CRISISPicornell-Darder M, Zarza-Luciáñez D, Díaz-Negrillo A, Picornell-Darder IServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario de Móstoles. Madrid.

Introducción. Las crisis de ausencia en la infancia suelen iniciarse apartir de los 4 años de edad; sin embargo, en algunos casos puedeiniciarse antes. Pacientes y métodos. Se estudian 11 niños (5 varo-nes y 6 mujeres) en los que las crisis de ausencia comienzan antesde los 4 años, con período de seguimiento superior a 10 años. Seanalizan las características de los episodios críticos, la morfologíade las descargas, la duración y la semiología clínica de las crisis, asícomo su evolución. Resultados. En todos los casos la duración delas crisis ha sido breve (generalmente inferior a 6 segundos). El fe-nómeno clínico es discreto y para su identificación es útil el registroelectroencefalograma poligráfico. Las descargas críticas de punta-onda/polipunta-onda generalizada han sido de morfología irregular,con cierto predominio en uno u otro hemisferio, y preferentementeen áreas posteriores. Conclusión. El inicio precoz de las crisis noimplica mala evolución, ya que nuestros pacientes han tenido buenpronóstico, a pesar de la irregularidad de las descargas críticas.

59.

EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPÁTICA CON CRISIS DEAUSENCIA DE INICIO PRECOZ (ANTES DE LOS 4 AÑOS):ESTUDIO DE LAS ANOMALÍAS EPILEPTIFORMES INTERCRÍTICAS EN VIGILIA-SUEÑO. VALOR PRONÓSTICOPicornell-Darder M, Díaz-Negrillo A, Zarza-Luciáñez D, Picornell-Darder IServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario de Móstoles. Madrid.

Introducción. Este tipo de epilepsia permite establecer el diagnósti-co electroclínico fácilmente debido a la frecuencia de los episodioscríticos. Pacientes y métodos. Se estudian las anomalías generaliza-das epileptiformes intercríticas y otras anomalías electroencefalo-gráficas intecríticas de 11 niños (5 varones y 6 hembras), su valorpronóstico, con seguimiento superior a 10 años. También se anali-zan la actividad bioeléctrica cerebral de fondo y sus modificacionesdurante las activaciones (hiperventilación y estimulación luminosaintermitente). Resultados y conclusiones. En todos los casos las ano-malías generalizadas epileptiformes intercríticas a veces muestranpredominio en uno u otro hemisferio, así como cierta asimetría in-terhemisféricas en algunas descargas intercríticas. La presencia deritmos posteriores a 3 ± 0,5 Hz también confirma la mejor evolu-ción y control de las crisis en estos pacientes.

497REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499


498 REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499


60.

EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA ASOCIADA A LINFOMACEREBRAL PRIMARIO Y A LESIÓN VASCULAR CRÓNICAGarcía-Bellón M, García-Jiménez MA, Martínez-Mena JMServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.

Introducción. La epilepsia parcial continua es una entidad poco fre-cuente, y en ocasiones presenta dificultades para su tratamiento.Caso clínico. Varón de 71 años, con antecedentes de hipertensiónarterial, diabetes no dependientes de la insulina y parálisis facialperiférica izquierda. Intervenido de corrección estática de su paráli-sis facial el 12/04/2008. 15 días después, el paciente ingresa en Ur-gencias por pérdida de fuerza y movimientos tonicoclónicos locali-zados en todo el miembro inferior derecho, de más de 24 horas deevolución. Se realiza video-EEG tras su llegada a Urgencias, dondese registra una actividad de fondo constituida por un ritmo alfa aunos 10 Hz, reactivo a la apertura ocular, y ritmos beta en regionesanteriores. Sobre este trazado, se registra una actividad focal lentacontinua de mediano-elevado voltaje en región centroparietal iz-quierda, rítmica, y síncrona con el movimiento de la pierna dere-cha, compatible con una epilepsia parcial continua. Resonanciamagnética: lesión hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 localizadaen la circunvolución del cuerpo calloso izquierdo. La lesión brillaen secuencia de difusión indicativo de su alto contenido celular. Su-gestivos de un linfoma primario cerebral como primera posibilidaddiagnóstica. En sustancia blanca del lóbulo parietal izquierdo exis-te otra lesión de distintas características, que podría tratarse de unalesión isquémica crónica. Actualmente recibe quimioterapia y ra-dioterapia, además de ácido valproico, carbamacepina, y levetirace-tam, y no presenta crisis. Conclusión. La existencia de una o variascausas orgánicas puede dar lugar a una epilepsia parcial continua.

61.

DESCARGAS RÍTMICAS, PERIÓDICAS O ICTALES, INDUCIDAS POR ESTÍMULOS: ANÁLISIS DE UN CASOPorcacchia P, Aguilar-Andújar M, Alonso-García M, Caballero-Martínez M, Botebol-Benhamou GServicios de Neurología y Neurofisiología Clínica. HH.UU. Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. Las descargas rítmicas, periódicas o ictales, inducidaspor estímulos (SIRPID) son fenómenos que se pueden encontrar enpacientes críticos y cuya fisiopatología y valor pronóstico no estántotalmente aclarados. Caso clínico. Varón de 53 años, sin antece-dentes patológicos, que sufrió una hemorragia subaracnoidea aguday parada cardiorrespiratoria, recuperando el ritmo sinusal tras 15minutos de reanimación cardiopulmonar, aunque en situación decoma. A las 36 horas se realizó un electroencefalograma que mostróuna actividad paroxística continua a expensas de punta onda gene-ralizada. Durante este registro, tras la aplicación de un estímulo do-loroso, se observó un cambio del patrón, con aumento de la frecuen-cia de las descargas, sin correlación clínica, que fue interpretado co-mo SIRPID. El cuadro electroencefalográfico no cedió tras la admi-nistración de diacepam; sin embargo, el pentotal provocó la desapa-rición paulatina de la actividad paroxística. Tres días después se ob-servaba un patrón salva-supresión y los estímulos aplicados no pro-ducían cambios en el registro. Un mes después persistía este mismopatrón. El paciente falleció tres meses después del episodio. Con-clusión. Los últimos trabajos demuestran que los SIRPID represen-tan un estado altamente epileptógeno. Se sabe además que el estadoepiléptico postanóxico es un factor pronóstico de mortalidad. En es-te caso con el tratamiento farmacológico se consiguió la desapari-ción de los SIRPID. Sería interesante aclarar si también el fenóme-no de los SIRPID y su desaparición tras el tratamiento pudieranconsiderarse factores pronósticos en estos pacientes.

62.

ELECTROENCEFALOGRAMA EN LA ENFERMEDAD DECREUTZFELDT-JAKOB: REVISIÓN DE CASOS CLÍNICOSDíaz-Ruiz R, Porcacchia P, Aguilar-Andújar M, Botebol-Benhamou G, Caballero-Martínez M Servicio de Neurología. Servicio de Neurofisiología Clínica. HH.UU. Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una en-cefalopatía espongiforme rápidamente progresiva caracterizada porel depósito en el cerebro de una isoforma anormal de una glicopro-teína de membrana denominada proteína priónica. Los hallazgoselectroencefalográficos (EEG): complejos periódicos de ondas agu-das, se han incluido en los criterios diagnósticos propuestos en laOrganización Mundial de la Salud (1998). Objetivo. Analizar lospatrones EEG en pacientes con sospecha de ECJ. Pacientes y méto-dos. Estudio retrospectivo de 11 pacientes (4 varones y 6 mujeres),entre 53 y 80 años, con sospecha de ECJ esporádica que fueron in-gresados en el Hospital Virgen del Rocío desde 1998 a junio 2008.Se analizaron los síntomas de comienzo, los EEG realizados así co-mo resonancia magnética (RM) craneal y la presencia de proteína14-3-3 en liquido cefalorraquídeo. Resultados. Todos los pacientesmostraron un deterioro cognitivo, mioclonías y un EEG típico enalgún momento de la evolución de la enfermedad, menos uno deellos, que mostró anomalías paroxísticas en regiones temporales. Loshallazgos en la RM eran concordantes con una ECJ. En todos, ex-cepto en dos, el LCR fue positivo para la proteína priónica 14-3-3.Se practicó necropsia en tres pacientes, detectándose la proteínapriónica. Conclusión. Durante décadas el EEG ha sido el métodode elección para corroborar la sospecha clínica de la ECJ. La pre-sencia de los complejos periódicos de ondas agudas ha demostradouna alta utilidad diagnóstica en numerosos estudios, con elevadaespecificidad (91%) y alto valor pronóstico positivo (95%). El diag-nóstico temprano y fiable de ECJ es crucial para excluir otras cau-sas de encefalopatías progresivas y potencialmente tratables.

63.

PATRONES ELECTROENCEFALOGRÁFICOS EN HIPERGLICINEMIA NO CETÓSICAPabón-Meneses RM a, Morales-Blánquez G a, Alonso-Barrasa MT a,Iragui-Madoz M a, Olaciregui O a, Yoldi-Petri ME ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Pediatría. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. La hiperglicinemia no cetósica (encefalopatía glici-nérgica) es un error congénito de la degradación de la glicina de he-rencia autosómica recesiva que produce un aumento de los nivelesde glicina, fundamentalmente en el sistema nervioso central, acti-vando dos receptores diferentes, el receptor N-metil-D-aspartatodel córtex con funciones excitadoras, cuya hiperestimulación origi-na lesión cerebral, crisis y los diferentes patrones electroencefalo-gráficos característicos, y otro receptor en la médula espinal confunciones inhibitorias que provocan la apnea, hipotonía y el hipo.Caso clínico. Varón de 41 semanas + 2 días con Apgar de 9 y 10 al1.º y 5.º minutos. A las pocas horas de vida hipotonía progresiva,disminución del nivel de conciencia y mioclonías. Al 3.º día se con-firman niveles de glicina de 1.280 μM/L en plasma y 208 μM/L enlíquido cefalorraquídeo. Electroencefalograma (EEG) al 5.º día: tra-zado de brote supresión con puntas en vértex. Se inicia tratamientocon benzoato sódico, dextrometorfan y dieta con mejoría clínica dela hipotonía, continuando con episodios de mioclonías acompa-ñados de cambios electroencefalográficos: hipsarritmia, actividadepileptiforme generalizada y trazado multifocal, por lo que se iniciatratamiento con leviteracetam, desapareciendo posteriormente en elEEG las generalizaciones, persistiendo dos focos (C3-C4). Tras 15

días asintomático, reingresa por movimientos de desviación oculary mioclonías, confirmándose electroencefalográficamente un esta-do epiléptico, controlado actualmente. Conclusión. Describimos unnuevo caso de hiperglicinemia no cetósica, analizando la importan-cia de los distintos patrones electroencefalográficos característicosno sólo como apoyo diagnostico, sino también como valoración delcurso clínico de la enfermedad.

64.

RENTABILIDAD DIAGNÓSTICA DE UNA UNIDAD DE VIDEOELECTROENCEFALOGRAMACarvajal-García P, Gómez-Loizaga N, Campos-López CServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital San Pedro. Logroño.

Introducción. El videoelectroencefalograma (video-EEG) está des-crito como una herramienta indispensable en la correcta tipifica-ción de los episodios paroxísticos sospechosos de crisis epilépticas,llegando a cambiar el diagnóstico de sospecha inicial en un 30-40%de los casos, según series. Objetivo. Valorar la rentabilidad diag-nóstica del video-EEG de corta y media duración en una unidad ge-neral de Neurofisiología Clínica. Pacientes y métodos. Hemos revi-sado 1.608 exploraciones de video-EEG, con duración entre los 30minutos y las 3 horas, realizadas en nuestro servicio a lo largo delúltimo año. Resultados. Hemos identificado anomalías electroence-falográficas en el 22,8% de los registros, en la mayoría de los casosactividad intercrítica que, gracias a la correlación vídeo-EEG en un14% de ellos, fue posible identificar actividad crítica (crisis parcia-les, en algunos casos con generalización secundaria y crisis genera-lizadas tanto con fenómenos convulsivos como no convulsivos concorrelación EEG). Asimismo, dentro de los registros con actividadelectroencefalográfica normal se han podido identificar fenómenosclínicos no epilépticos (síncopes vasovagales, pseudocrisis y movi-mientos anormales) en un 3% de los casos en los que determinó unamodificación en el diagnóstico de sospecha inicial. Conclusión. Es-tán descritos porcentajes de registro de eventos patológicos no muyaltos en los estudios video-EEG de corta y media duración; pero ennuestro caso ha sido relevante tanto en la precisión diagnóstica co-mo en la correcta tipificación de los episodios críticos, con una re-percusión clínica muy alta y un escaso coste añadido.

65.

SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT EN UN SÍNDROME DE DOWN CON HERMANA GEMELAR SANAMontelongo-Ojeda C, Sánchez-Gamarro R, Mañas-Alcón S, Méndez-Hernández L, Galván-Reboso A, Periáñez-Gómez J, Garrido-Babío JMServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.

Introducción. El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una de lasepilepsias catastróficas de la infancia, caracterizada por la tríada elec-troclínica de crisis convulsivas de difícil control, retraso psicomotory patrón electroencefalográfico de punta-ondas lentas (< 2,5 Hz).

Las crisis se presentan entre el segundo y sexto año de vida. En Eu-ropa la prevalencia es del 0,1-0,28 por mil y en los niños con epi-lepsia y síndrome de Down la prevalencia es del 7,7%. La etiologíano tiene patrón familiar, aunque los factores genéticos desempeñanun papel importante, en el 20-50% relacionado con espasmos in-fantiles y un tercio no se conoce la causa (SLG criptogenético). Enotros casos se desarrolla en niños con patologías cerebrales pre-existentes. Caso clínico. Lactante varón de 16 meses de edad en laactualidad, con síndrome de Down, sin antecedentes familiares deinterés, que fue remitido por el fisioterapeuta a los 6 meses para es-tudio de regresión psicomotora, con estereotipias, pérdida de la ma-nipulación y prensión con las manos, desconexión con el medio ycon crisis de espasmo flexión de tronco y extremidades, de segun-dos de duración, con somnolencia posterior. Se le diagnostica desíndrome de West que ha ido evolucionando a SLG. Conclusión.Presentar la evolución de un caso de epilepsia catastrófica de la in-fancia en un síndrome de Down, poco frecuente, en contraste, ade-más, con su hermana gemela sana y poner de manifiesto sus hallaz-gos neurofisiológicos.

66.

EVOLUCIÓN ELECTROENCEFALOGRÁFICA EN UN PACIENTE CON EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA ATÍPICA Y ALTERACIONES DEL LENGUAJECorredera-Rodríguez JM, Teijeira-Azcona A, Montes-Gonzalo C, Teijeira-Álvarez JMServicio de Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo.

Introducción. La epilepsia parcial benigna es una de las formas másfrecuentes de crisis epilépticas en la infancia, cuyas variantes atípi-cas (en muchos casos secundarías a la medicación administrada)pueden mostrar manifestaciones clínicas y electroencefalográficassemejantes a otros síndromes epilépticos (afasia epilépticas adquiri-das). Caso clínico. Varón de 8 años de edad que inició con primeracrisis epiléptica a los 6, siendo diagnosticado de epilepsia benignaidiopática rolándica, tratado con carbamacepina con control clínico.Presenta de forma súbita cuadro de trastorno en la articulación dellenguaje y tonicidad, con babeo y anomias frecuentes, que progresapese a una inicial mejoría con tratamiento logopédico. Se le realizanuevo estudio encefalográfico y es derivado a nuestro servicio porsospecha diagnóstica de síndrome de Landau-Kleffner. Clínicamen-te se aprecia lenguaje disártrico, torpeza motora con caídas frecuen-tes sin causa aparente y mioclonías de miembros inferiores. El elec-troencefalograma de sueño muestra una persistencia moderada tipopuntas de elevado voltaje y ondas agudas favorecidas por fases desueño lento no REM en regiones temporocentrales de predominioizquierdo, que no llega a constituir un estado eléctrico. Dada la per-sistente preservación de la capacidad de comprensión, se considerócomo diagnóstico más probable una epilepsia parcial benigna idio-pática atípica. La retirada de la carbamacepina y sustitución por clo-bazam en dosis única nocturna ha conllevado una normalización dellenguaje y mejoría de la marcha. Conclusiones. Se presenta un casode epilepsia parcial benigna atípica. Ante el deterioro del lenguaje–¿asociado al tratamiento con fármacos antiepilépticos?– parece re-comendable la retirada de la medicación o su modificación.

499REV NEUROL 2008; 47 (9): 490-499


547REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555

67.

ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA EN UN PACIENTE AFECTODE ENFERMEDAD METABÓLICA MITOCONDRIALPeriáñez-Gómez J, Méndez-Hernández L,Galván-Reboso A, Mañas-Alcón S, Sánchez-Gamarro R,Montelongo-Ojeda C, Garrido-Babío JMServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.

Introducción. El déficit múltiple de Acil CoA deshidrogenasa, tam-bién denominado acidemia glutárica tipo II (DMIM 231680), es untrastorno metabólico en la cadena respiratoria de electrones flavo-proteica por deficiencia en la flavoproteína ubiquinona oxirreducta-sa transportadora, debido a la alteración genética 15q23-q25. Cursacon dismorfismo facial, macrocefalia, riñón poliquístico, hepato-megalia, hipotonía, encefalopatía, atrofia de lóbulo temporal, age-nesia del vermis cerebeloso y característico olor a pies sudados enlos neonatos. Caso clínico. Varón que cuenta en la actualidad 12años de edad. Presentó al nacer por cesárea un peso de 3.090 g, conApgar de 9/10, fenotipo con hábito cushingoide e hipotonía. Ante-cedentes familiares de padre epiléptico y madre con tres abortos an-teriores a la gestación del paciente que nos ocupa y sometida a téc-nicas de fertilización. Se le realizó un electroencefalograma a losdos meses de nacer con resultado normal. En meses sucesivos el ni-ño comienza con movimientos en flexión de las extremidades ychupeteo, por lo que hacen registros electroencefalográficos decontrol, en los que aparecen las primeras alteraciones patológicascoincidentes con un constatable retraso en el desarrollo psicomotor,razón por la cual se efectúan estudios que conducen al diagnóstico.Conclusión. Se muestra la evolución en los estudios neurofisiológi-cos hacia una encefalopatía grave en una enfermedad cuyo tempra-no y adecuado control ha permitido una supervivencia inhabitual eneste tipo de patología.

68.

ONDAS TRIFÁSICAS: ALGO MÁS QUE ENCEFALOPATÍA HEPÁTICAMartín-Palomeque G a, Saiz-Sepúlveda MA a,Castro-Ortiz A a, Silva-Obregón JA b

a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Medicina Intensiva (UCI).Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real.

Introducción. El patrón electroencefalográfico (EEG) caracterizadopor la presencia de ondas trifásicas suele asociarse habitualmente ala encefalopatía hepática, aunque puede aparecer en otras patolo-gías: enfermedades priónicas, infartos de tronco cerebral, carcino-matosis meníngea, etc. Presentamos un caso de infarto extenso detronco cerebral con un patrón EEG caracterizado por ondas trifási-cas. Caso clínico. Varón de 77 años con deterioro cognitivo e inco-ordinación de la marcha, que evoluciona a un estado de coma. Ex-ploración neurológica: Glasgow 4. Pupilas puntiformes, nistagmovertical bilateral, ausencia de reflejos corneales, oculocefálico y tu-sígeno, respuesta de descerebración en miembro superior izquier-do. Punción lumbar, tomografía axial computarizada y eco-Doppler(23/6/2008) de territorio anterior normales. EEG (24/6/2008): in-tensa depresión de la actividad bioeléctrica cerebral de fondo; au-sencia de respuesta a estímulos nociceptivos y auditivos. Ausencia

de actividad paroxística; tratado con midazolam (5 mg). Potencia-les evocados auditivo de tronco cerebral (PEATC) (25/6/2008): dis-minución generalizada de la amplitud de las ondas en ambas víasauditivas compatible con disfunción de grado moderado del tronco-encéfalo. Resonancia magnética (26/6/2008): accidente cerebro-vascular isquémico subagudo troncoencefálico. EEG (30/6/2008):patrón alternante periódico con una actividad bioeléctrica cerebralde fondo discretamente aplanada y enlentecida de forma difusa, so-bre la que aparecen brotes generalizados de ondas lentas de aspectotrifásico de gran amplitud, mayor en áreas anteriores. Aparece cada25-30 s; no se modifica con estímulos nociceptivos, auditivos o vi-suales. Conclusiones. a) Utilidad de diferentes técnicas neurofisio-lógicas (EEG y PEATC) para determinar el estado evolutivo y la lo-calización de lesiones estructurales en pacientes en coma; b) Im-portancia del hallazgo de grafoelementos tipo ondas trifásicas enpacientes en coma y la utilidad en su diagnóstico etiológico.

69.

ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA TRANSCRANEAL COMOTÉCNICA DE DIAGNÓSTICO EN LA EPILEPSIA FOCALValentín A a, Teijeira-Azcona A b, Georgala M a, Alarcón G aa Servicio de Neurofisiología. King’s College Hospital NHS Foundation Trust.Londres, Reino Unido. b Servicio de Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario de Toledo. Toledo.

Introducción. Las epilepsias focales constituyen en ocasiones unproblema diagnóstico, dado lo escaso de la actividad epileptiformeintercrítica. Se conoce el efecto neuronal excitatorio de la estimula-ción magnética transcraneal (EMT). El propósito de este trabajo esdesarrollar una técnica de EMT que permita inducir respuestaselectroencefalográficas (EEG) epileptógenas, como herramienta noinvasiva de ayuda al diagnóstico en la epilepsia focal. Sujetos y mé-todos. Se estudian 15 pacientes epilépticos y 15 controles. Se utili-za el montaje Maudsley para el EEG. El umbral del estimuladormagnético se calcula obteniendo la respuesta motora cortical peri-féricamente. Para cada electrodo en scalp se realizan al menos 10estímulos y se analiza la respuesta electroencefalográfica individualy su promedio. Resultados. Se registraron dos tipos de respuestas:precoces, consistentes en una onda lenta tras el estímulo; tardías,clasificadas, a su vez, en tardías como tales, que simulan ondasagudas similar a la actividad interictal, y otras repetitivas. Las res-puestas precoces se observaron en pacientes y controles estimulan-do en diferentes sitios. Las respuestas tardías sólo aparecieron enepilépticos (11 de 15). La existencia de respuestas tardías está aso-ciada a epilepsia focal (test de Fisher, p < 0,001), con una sensibili-dad del 73% y una especificidad del 100%. Conclusión. La EMT-EEG podría ser una herramienta eficaz para activar focos epileptó-genos en pacientes con epilepsia focal.

XLVI REUNIÓN DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLADE NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA (III) Castellón, 16-18 de octubre de 2008

548 REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555


Monitorización intraoperatoria

70.

ELECTROMIOGRAMA INTRAOPERATORIO EN BARRIDO LIBRE CONTINUO EN LA CIRUGÍA DE RAQUIS LUMBOSACRO: ESTUDIO PROSPECTIVODe Entrambasaguas M a, Orenga J a, López-Bernabé R a, Lax R b,Salvador C b, Poyatos J b, García-Costa I b, Vera JF a, Bravo I a,Estarelles MJ a, Ortega-Albás JJ a, Serrano AL a, López-Farnós R ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Unidad de Raquis. Servicio de CirugíaOrtopédica y Traumatología. Hospital General de Castellón. Castellón.

Introducción. En la monitorización intraoperatoria de la cirugía deraquis, la presencia de actividad electromiográfica (EMG) significa-tiva (descargas neurotónicas) es un indicador sensible de potencialdaño neurológico. Sin embargo, se han descrito falsos positivos yfalsos negativos. Objetivo. Evaluar la EMG intraoperatoria en barri-do libre continuo para detectar daño radicular. Pacientes y métodos.Estudio prospectivo de 30 pacientes, con evaluación preoperatoria(clínica, imagen y estudio EMG), EMG intraoperatoria en barridolibre continuo con inserción en ocho músculos (L3/L4 a S1/S2 bila-teral), con control del nivel de relajación mediante tren de 4 en ner-vio peroneal, y control postoperatorio a las 6 semanas (clínica ynuevo estudio EMG). Resultados. El 50% presentó actividad EMGno significativa en forma de disparos de potencial de unidad moto-ra, relacionados con inyección local de dexametasona, descompre-sión o manipulación local. En la evaluación postoperatoria, 1 pa-ciente con monitorización silente presentó una radiculopatía agudaen un territorio nuevo, con posterior mejoría evolutiva; 2 pacientespresentaron actividad espontánea discreta sin nueva clínica; y en 3pacientes aparecieron mononeuropatías (compresión del nervio pe-roneal en capitulum, meralgia parestésica con afectación del nerviocutáneo lateral femoral). Conclusiones. Se registró 1 falso negativo(3,3%), probablemente no relacionado con la presencia de materialde instrumentación, dada la mejoría clínica y EMG. La presencia deactividades EMG no significativas no comportó la aparición de unanueva lesión radicular, mientras que la aparición aislada de signosde denervación activa en el control postoperatorio, sin correlato clí-nico, podría ser expresión de la manipulación realizada.

71.

MONITORIZACIÓN DE LA CÁPSULA INTERNA MEDIANTEESTIMULACIÓN ELÉCTRICA TRANSCRANEAL CONTINUAWix-Ramos R a, Pulido P a,b, Sola RG a,b, Pastor-Gómez J a,b

a Hospital Universitario La Princesa. b Hospital Universitario Montepríncipe.Madrid.

Introducción. La monitorización neurofisiológica intraoperatoria(MNIO) de la capsula interna resulta difícil cuando se trata de le-siones profundas en las que no es posible estimulación de la regiónprerrolándica. Objetivo. Describir la utilización de la estimulacióneléctrica transcraneal continua (EET) para monitorizar la capsulainterna en lesiones profundas. Pacientes y métodos. Se realizó MNIOa 3 hombres y 6 mujeres con tumores que involucraban el centro se-mioval. Se realizó EET con el cátodo en Cz y el ánodo a 7 cm late-ral, con trenes de 4-5 pulsos (50 µs/pulso), cada 28 ± 3 s, con un in-tervalo entre estímulos de 1,5-2,0 ms. La amplitud de los pulsos fue318,8 ± 38,1 V (580,0 ± 84,5 mA). Mediante pares de electrodosintramusculares se monitorizaron los siguientes músculos contrala-terales: orbiculares (párpados y labios), bíceps, extensor común delos dedos, eminencias tenar y/o hipotenar, tibial anterior y abductordel primer dedo. La monitorización se complementó con potencia-les evocados somatosensoriales (n = 4) de miembro superior y elec-tromiograma libre (n = 9). Resultados. Se obtuvo respuesta estable

de la región de la cara, miembro superior e inferior en todos los pa-cientes. En 7 de 9 pacientes, durante la cirugía, se observaron retra-sos reversibles en la latencia motora (∼2,5 ms) que se utilizaron co-mo criterio de alarma. En ningún caso se han observado nuevos dé-ficit motores o sensitivos. No se han registrado efectos secundariosatribuibles a la EET prácticamente continua. Conclusión. La esti-mulación EET es un método útil y novedoso para monitorizar lacápsula interna en lesiones profundas.

72.

UTILIDAD DE LA MONITORIZACIÓN ELECTROMIOGRÁFICADURANTE LA ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CORTICAL INTRAOPERATORIA EN ÁREAS MOTORASGonzález-Hidalgo M a, Saldaña-Galán C b,Alonso-Lera P b, Gómez-Bustamante G b

a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurocirugía. Instituto de Neurociencias. Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid.

Introducción. La resección de lesiones adyacentes a áreas sensitivo-motoras conlleva el riesgo de lesionar las vías motoras corticosub-corticales. La realización de un mapa funcional de la corteza expues-ta en la craneotomía mediante estimulación eléctrica cortical mejoranotablemente los índices de resecabilidad lesional y reduce los ries-gos de morbimortalidad. La valoración de la respuesta tras el estí-mulo consiste en detectar un movimiento o una contracción muscu-lar en el paciente. En algunas ocasiones, debido a la posición del pa-ciente, la iluminación o por tratarse de una contracción mínima, estarespuesta puede pasar desapercibida. Objetivo. Determinar la utili-dad de la monitorización electromiográfica simultánea a la estimula-ción eléctrica corticosubcortical como ayuda a la localización deáreas motoras. Pacientes y métodos. Se registra la actividad electro-miográfica simultánea en múltiples grupos musculares durante la es-timulación eléctrica cortical y subcortical con electrodos de superfi-cie en una serie consecutiva de 40 pacientes sometidos a craneoto-mías para resección de lesiones cercanas a áreas funcionales moto-ras. Al pretender monitorizar el mayor número posible de músculos,cada dos electrodos (activo e indiferente) se colocan en dos múscu-los adyacentes en la misma región del cuerpo, por cada amplificador.Resultados. No se objetivaron respuestas motoras clínicas ni electro-miográficas en 20% pacientes. Sólo se detectó respuesta electromio-gráfica en 17% de los pacientes. La respuesta motora clínica y elec-tromiográfica fue simultánea en el 76% de los pacientes. Conclusio-nes. La utilización de monitorización electromiográfica durante elmapeo cortical con estimulación eléctrica facilita la localización dela corteza motora primaria y las vías motoras subcorticales.

73.

ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CORTICAL INTRAOPERATORIA EN EL LÓBULO TEMPORAL DOMINANTE DURANTE LESIONECTOMÍASGonzález-Hidalgo M a, Saldaña-Galán C b,Alonso-Lera P b, Prieto-Arribas R b, Barcia-Albacar JA b

a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurocirugía.Instituto de Neurociencias. Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid.

Introducción. La realización de un mapa funcional de la corteza ex-puesta en la craneotomía y en regiones adyacentes subcorticalesmediante estimulación eléctrica cortical mejora notablemente losíndices de resecabilidad lesional y reduce los riesgos de morbimor-talidad durante la resección de lesiones cercanas a la corteza y víasmotoras. En lesiones cercanas a áreas del lenguaje, además de laidentificación de los puntos corticales y subcorticales funcional-mente significativos, es necesario mantener al paciente despiertodurante la resección y realizando tareas como conversar, contar o

549REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555


nominar, para prevenir disfasias posteriores. Objetivo. Determinarla posibilidad de identificar puntos funcionalmente significativospara el lenguaje corticales y/o subcorticales en pacientes con lesio-nes temporales en el hemisferio dominante y tratar de estableceruna correlación con los déficit posquirúrgicos en estas áreas dellenguaje. Pacientes y métodos. Serie correlativa de 34 pacientes conlesiones en lóbulo temporal del hemisferio dominante sometidos atratamiento quirúrgico con estimulación eléctrica cortical y subcor-tical (método de Ojemann). Resultados. En 2 pacientes la afasiaprogresa y se decide anestesia general. De los 32 pacientes, en 17se identifican puntos funcionales; de ellos, 2 presentan déficit in-traoperatorio, 7 déficit transitorio y 3 déficit permanente. Ningúnpaciente con estimulación negativa presentó déficit posterior. Con-clusiones. Existe una gran variabilidad en los hallazgos para laidentificación de puntos funcionalmente significativos intraopera-torios, por lo que es imprescindible la realización de mapas funcio-nales corticales y subcorticales de cada paciente. Las reseccionescercanas a los puntos funcionalmente significativos tienen mayorriesgo de déficit transitorio del lenguaje e incluso permanente.

74.

MONITORIZACIÓN DE RAÍCES LUMBARES Giner-Bayarri P, Zalve-Plaza G, Chilet-Chilet RServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Doctor Peset. Valencia.

Objetivo. Presentar la experiencia del Servicio de NeurofisiologíaClínica en la monitorización intraquirúrgica de raíces lumbares.Pacientes y métodos. Se revisan todos los pacientes a los que se lesha realizado la monitorización de raíces lumbares. Para comprobarla correcta colocación de los tornillos pediculares (suficientementealejados de las raíces), se estimula cada uno de ellos comprobandola intensidad de corriente necesaria para obtener respuesta muscu-lar. Los consideramos aceptablemente colocados cuando la señalaparece por encima de 10 mA, con estímulos de 0,2 ms. Es impres-cindible aumentar la intensidad hasta obtener respuestas, con el finde comprobar la integridad del sistema (problemas de estimulación,errores de montaje, bloqueo de placa motora, etc.). Resultados. Sehan monitorizado 325 pacientes y 1.650 tornillos explorados. Losresultados fueron: en 235 pacientes todos los tornillos sin alteracio-nes; en 65 de ellos, alguna respuesta entre 5 y 10 mA; en 25 de ellospresentaron en alguna raíz respuestas por debajo de 5 mA. Conclu-sión. La evolución a corto y medio plazo en los pacientes que nopresentaron tornillos mal colocados ha sido buena, observándoseun elevado grado de satisfacción por parte de los traumatólogos.

75.

MAPEO INTRAOPERATORIO POR ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CORTICAL DIRECTA FRENTE A RESONANCIAMAGNÉTICA FUNCIONAL EN CIRUGÍA DE LOS TUMORES CEREBRALES. RESULTADOS EN 13 CASOSCortés VE a, Cases P a, Alarcón G a, Ameave Y a, López L a,Talamantes F b, Roldan P b, González P b, Quilis V b, Cortés O b

a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia.

Introducción. La necesidad de conservar las funciones superiorescon una exéresis lo más radical posible hace necesario identificarlas regiones elocuentes alrededor o dentro de la lesión. Objetivo.Comparar los resultados obtenidos con resonancia magnética fun-cional (RMf), técnica no invasiva, con la estimulación eléctrica cor-tical directa (EECD), técnica invasiva considerada la técnica de re-ferencia para la localización de las áreas elocuentes. Pacientes ymétodos. En 13 pacientes despiertos con lesiones tumorales cere-brales en áreas elocuentes. Usamos el área funcional obtenida se-

gún la RMf como referencia (se marcan 20 polos con el neuronave-gador), para realizar un registro topográfico con la EECD, calcu-lando el porcentaje de positivos y negativos. Resultados. La repre-sentación topográfica al comparar ambas técnicas tuvo un prome-dio de grado de congruencia del 70%, intervalo: 50-90%. Conclu-siones. El grado de congruencia promedio (70%) obtenido en nues-tra serie es similar a otras series publicadas. Esta baja congruenciaindica que la RMf de forma asilada no es capaz de evitar lesionespostquirúrgicas. Sin embargo, la combinación de la navegación dela RMf con la EECD permitió en nuestra serie realizar reseccionesmás agresivas y aumentar la supervivencia libre de progresión neu-rológica, tanto de imagen como clínica en la exéresis de tumoresgliales de medio y alto grado. Hoy por hoy, la EECD sigue siendoel principal parámetro para definir la agresividad quirúrgica.

76.

POTENCIALES EVOCADOS CORTICALES INTRAOPERATORIOSFernández V a, Postigo MJ a, Arraez MA b, Bauzano E aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurocirugía. H.R.U. Carlos Haya. Málaga.

Introducción. Los abordajes quirúrgicos que dan acceso a la zonadel hiato tentorial suponen la retracción prolongada de los lóbulosoccipitales, con el consiguiente peligro de isquemia por compre-sión y reducción del flujo sanguíneo, y la posibilidad de generar deforma secundaria a la neurocirugía, ceguera cortical. Objetivo. De-tectar de forma precoz posibles lesiones de la corteza visual duran-te intervenciones con abordajes que impliquen la retracción del ló-bulo occipital. Pacientes y métodos. Presentamos una técnica demonitorización con potenciales evocados visuales intraoperatorios.El estimulador utilizado son unas gafas de estimulación con diodos(googles) y la respuesta de la corteza visual se registra mediante unelectrodo subdural de 4-6 contactos adherido a la espátula de sepa-ración que emplea el neurocirujano en la retracción. Las respuestasque se obtiene son reproductibles y monitorizables. Conclusiones.La utilización de potenciales evocados visuales corticales en inter-venciones neuroquirúrgicas con abordajes que impliquen la separa-ción mantenida del lóbulo occipital es segura y de gran utilidad pa-ra evitar complicaciones graves como la ceguera cortical.

77.

DIAGNÓSTICO Y PREVENCIÓN DE LAS LESIONES NEUROLÓGICAS RELACIONADAS CON LOS TORNILLOS PEDICULARES TORÁCICOS EN LA CIRUGÍA DE LA ESCOLIOSISGarcía -Urquiza S a, Regidor I a, De Blas-Beorlegui G a,Montes-Fernández E a, Carretero M a, Burgos-Flores J b,Hevia-Sierra E ca Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Traumatología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. c Servicio de Traumatología. Hospital La Fraternidad. Madrid.

Introducción. La importancia de la monitorización de la función me-dular mediante técnicas neurofisiológicas durante la cirugía de laescoliosis se ha establecido en los últimos años. La instrumentaciónha sufrido una evolución hacia la fijación a través de tornillos trans-pediculares, lo que supone un riesgo añadido de daño neurológico.La correcta colocación de tornillos pediculares se puede controlarmediante técnicas neurofisiológicas (electromiografía estimulada),como complemento a las técnicas tradicionales (palpación y radio-logía). Está por determinar la influencia que tienen los tornillos pe-diculares con mal posición medial en las lesiones neurológicas post-operatorias. Nuestro objetivo es la elaboración de un protocolo pa-

550 REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555


ra el diagnóstico y la prevención de estas lesiones. Pacientes y mé-todos. Se analiza el comportamiento de los potenciales evocadosmotores (PEM), sensitivos y los umbrales de estimulación de lostornillos en 4 pacientes con signos neurofisiológicos de alteraciónde la función medular durante la intervención para la corrección dela escoliosis. Se elabora un protocolo de actuación para la preven-ción de lesiones por mal posición medial de los tornillos pedicula-res torácicos. Resultados. Dos pacientes presentan una pérdida uni-lateral de los PEM durante la corrección de la curva torácica, no in-terpretado como criterio de riesgo. En el postoperatorio inmediato,ambos pacientes presentan un síndrome de Brown-Sequard. La to-mografía axial computarizada muestra un desplazamiento medialde los tornillos torácicos. Se retiraron los tornillos desplazados me-dialmente, con recuperación posterior completa de la función neu-rológica. Dos pacientes presentan una disminución de la amplitudde los PEM durante la corrección de la curva torácica; se retiran lostornillos del ápex y los de menor umbral de estimulación con recu-peración completa de los PEM y ausencia de déficit neurológicopostoperatorio. Conclusiones. La pérdida unilateral o parcial de losPEM se ha de interpretar como señal de alarma, y sugiere comoagente causal a los tornillos pediculares torácicos desplazados me-dialmente hacia el canal espinal. Esta pérdida de potenciales se ma-nifiesta de manera diferida con respecto a la colocación de los tro-nillos, lo que dificulta su identificación como agente causal. Hayque incluir la retirada de tornillos con bajo umbral de estimulaciónen el protocolo de actuación ante la detección de daño neurológico.

78.

INTEGRIDAD ÓSEA FRENTE A DISTANCIA A ESTRUCTURAS NEURALES EN EL CONTROL NEUROFISIOLÓGICO DE LOS TORNILLOS PEDICULARESTORÁCICOS: ESTUDIO EXPERIMENTAL Y CLÍNICOMontes-Fernández E a, De Blas-Beorlegui G a,Regidor I a, García-Urquiza S a, Burgos-Flores J b,Hevia-Sierra E c, Barrios-Pitarque C da Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Traumatología. Hospital Universitario Ramón y Cajal. c Servicio de Traumatología. Hospital La Fraternidad. Madrid. d Unidad de Traumatología. Facultad de Medicina. Valencia.

Introducción. Hasta ahora se ha usado la monitorización neurofisio-lógica para comprobar la integridad ósea de los pedículos instru-mentados, aunque hay datos indirectos de la importancia de la dis-tancia a las estructuras neurales en el umbral de estimulación. Ob-jetivos. Determinar si los umbrales de estimulación de los potencia-les de acción muscular obtenidos tras la estimulación de los torni-llos pediculares torácicos se modifican en función de la distanciaentre el tornillo y la médula o interponiendo distintos tejidos bioló-gicos entre ambos. Materiales y métodos. Se colocaron 19 tornillospediculares torácicos en 5 animales de experimentación y 4 en pa-cientes intervenidos de hemivértebra torácica. Se obtuvieron losumbrales de estimulación de los tornillos variando la distancia en-tre el tornillo y la médula e interponiendo distintos tejidos biológi-cos (sangre, hueso, grasa y músculo). Resultados. En animales deexperimentación, la interposición de distintos tejidos biológicos nomodificaba los umbrales de estimulación. Se produce una disminu-ción significativa en el umbral de estimulación tras la aproximacióndel tornillo a la médula. En los pacientes también se observa unadisminución de los umbrales directamente proporcional a la distan-cia, pero sin significación estadística. Conclusión. El umbral de es-timulación de los tornillos pediculares torácicos no varía con la in-terposición de distintos tejidos biológicos, aunque sí se modificacon la aproximación del tornillo a la médula. El control neurofisio-lógico de los tornillos pediculares torácicos es útil para determinarla distancia a estructuras neurales y prevenir así su lesión, pero nopara valorar la integridad ósea del pedículo.

79.

MONITORIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIA EN OLIGODENDROGLIOMAS. CASO CLÍNICOSanz-Cortes A a, Moreno-Gutiérrez A a, González-Hidalgo M b,Acedo Díaz-Pache V c, Prieto-Arribas RM a, Barcia-Albacar JA aa Servicio de Neurocirugía. b Servicio de Neurofisiología. c Servicio de Aneste-siología y Reanimación. Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid.

Introducción. La estimulación corticosubcortical intraoperatoria parala resección de lesiones es útil para identificar el área motora o sen-sitiva, así como el área del lenguaje, permitiendo extirpaciones le-sionales más completas sin producir grandes alteraciones funciona-les en el paciente. La valoración neuropsicología previa a la cirugíapermite establecer el estado previo del paciente y las alteracionescognitivas asociadas a la enfermedad. Posterior a la cirugía, seránecesario de nuevo realizar esta valoración para objetivizar la eli-minación o reducción de los déficit previos. Caso clínico. Mujer de58 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que pre-sentó un cuadro de afasia amnésica de dos meses de evolución conempeoramiento progresivo. En la resonancia magnética se identifi-có un tumor parietal izquierdo en circunvolución poscentral de lo-calización cortical que se extiende hacia sustancia blanca. Se reali-zó una valoración neuropsicológica pre y posquirúrgica. Ante estalesión, se optó por realizar, bajo anestesia local y sedación, cranio-tomía parietal izquierda. Durante la cirugía se practicó mapeo cor-tical mediante estimulación, identificándose área de Broca y corte-za motora primaria por delante de la lesión y el área de lenguaje pordetrás. Se resecó la lesión hasta encontrar fascículo arcuato identi-ficado mediante fallos anómicos durante la estimulación. El estudiohistológico confirmó el diagnóstico de oligodendroglioma. Conclu-siones. Mejoría en la resecabilidad del tumor y la morbimortalidaddel paciente. La valoración neuropsicológica es de especial impor-tancia en la calidad de vida de la paciente, siendo uno de los objeti-vos de la cirugía su mantenimiento.

Potenciales evocados

80.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE ESTADO ESTABLE OBTENIDOS MEDIANTE UN CHIRPEN PACIENTES CON ESCLEROSIS MÚLTIPLE. VALOR PRONÓSTICO PARA EL DÉFICIT COGNITIVOArcocha J, Arrondo G, Alegre M,Urrestarazu E, Iriarte J, Villoslada P, Artieda J Servicio de Neurofisiología Clínica y Área de Neurociencias. Clínica Universitaria y CIMA. Universidad de Navarra. Pamplona.

Introducción. Los potenciales evocados auditivos de estado estable(PEE) son respuestas oscilatorias a la estimulación rítmica auditiva,con amplitud dependiente de la variable de la frecuencia de estimula-ción. Las respuestas de máxima amplitud ocurren en torno a 40 Hz,en relación con la frecuencia de trabajo de la vía auditiva cortical-mente. Tradicionalmente, en el estudio de estas respuestas se haconsiderado sólo la amplitud, y no la frecuencia de máxima res-puesta. Objetivos. Estudiar la correlación entre esa frecuencia detrabajo y el rendimiento cognitivo en un grupo de pacientes con es-clerosis múltiple (EM), ya que las lesiones desmielinizantes pue-den afectar a la actividad oscilatoria cortical. Pacientes y métodos.Se estudió un grupo de 28 pacientes con EM, mediante una bateríaneuropsicológica, se recogieron las principales variables clínicas yse registraron los PEE empleando como estímulo un chirp, que per-mite explorar de forma simultánea la respuesta en un amplio grado

551REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555


de frecuencias (15-120 Hz). Se empleó estadística multivariante (re-gresión múltiple) para estudiar la relación entre los PEE y las pun-tuaciones en los distintos tests, incluyendo el modelo edad, niveleducativo, discapacidad y tiempo de evolución de la enfermedadcomo covariantes. Conclusión. La disminución en la frecuencia derespuesta máxima de los PEE se correlaciona con un menor rendi-miento cognitivo en pacientes con EM. Este hallazgo sugiere quelas disfunciones cognitivas en estos pacientes pueden estar relacio-nadas, al menos en parte, con alteraciones en la actividad oscilato-ria cortical generadas por las lesiones desmielinizantes.

81.

P300 EN PACIENTES EUTÍMICOS CON TRASTORNO BIPOLARCabañes L a, Pedrera A a, Lahera G c, Fernández-Lorente J a,Simal P a, Montes JM c, Sáiz Ruiz J ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Psiquiatría. Hospital Ramóny Cajal. c Servicio de Psiquiatría. Hospital Príncipe de Asturias. Madrid.

Introducción. La prolongación de la latencia y la reducción de laamplitud de la P300 auditiva se han descrito en el trastorno bipolary la esquizofrenia. Un factor de confusión en los estudios que estu-dian la P300 en pacientes bipolares es la presencia de síntomas ac-tivos. Objetivo. Estudiar la latencia y amplitud de la P300 en pa-cientes bipolares sin síntomas activos. Pacientes y métodos. La P300auditiva se evaluó en 24 pacientes que cumplían los criterios delDSM-IV para trastorno bipolar. La atención mantenida se evaluómediante tests neuropsicológicos. Todos los pacientes fueron cata-logados como eutímicos por sus médicos, y en este estado se con-firmó mediante escalas clínicas. Resultados. La latencia media dela P300 fue de 335,95 ms –desviación estándar (DE) 37,17– y laamplitud media fue de 10,12 μV (DE 3,7). No hay diferencias sig-nificativas entre estos hallazgos y los obtenidos en una muestraequivalente de voluntarios sanos. Sólo tres pacientes tuvieron unadesviación de 2 DE de estos datos de referencia. Los resultados enlos tests de atención mantenida y otras variables clínicas no tuvie-ron influencia significativa en la P300. Conclusión. No encontra-mos diferencias significativas en la amplitud y latencia de la P300entre pacientes bipolares y personas sanas. Las anormalidades des-critas en la P300 en el trastorno bipolar pueden estar relacionadascon la presencia de afectación anímica subsindrómica, y desapare-cen con criterios estrictos de eutimia.

82.

DISTONÍA Y POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALESCabañes L a, Regidor I a, Magariños-Ascone C b, Figueiras R ca Servicio de Neurofisiología Clínica. b Unidad de Neurología Experimental. c Servicio de Neurocirugía. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. La distonía es un trastorno de movimiento caracteri-zado por contracción muscular repetida y sostenida, torsión y pos-turas anormales. Se han propuesto diferentes mecanismos fisiopa-tológicos; algunos sugieren un procesamiento sensomotor alterado.Objetivo. Constatar la anormalidad en las interacciones inhibitoriasintrínsecas en el sistema somatosensorial en pacientes distónicos.

Pacientes y métodos. Se realizó estudio de potenciales evocados so-matosensoriales de nervio mediano, de nervio cubital, y con estí-mulo simultáneo en ambos nervios en 3 pacientes diagnosticadosde distonía generalizada. Comparamos la amplitud de los potencia-les evocados somatosensoriales (PESS) obtenidos tras la estimula-ción simultánea de dos nervios con la suma de las amplitudes de losPESS obtenidos tras el estímulo individual de cada nervio, con elratio (MC/M+C) × 100. Resultados. Los resultados se resumen enla tabla. Conclusiones. Los PESS por estímulo dual muestran alte-raciones en diferentes alturas de la vía somatosensorial. Estas al-teraciones podrían ser el reflejo de una reducción en la supresión deentradas sensoriales generalizada en todo el sistema nervioso cen-tral, que podrían llevar a una asistencia sensitiva anormal a los pro-gramas motores, contribuyendo a las anormalidades motoras carac-terísticas de la enfermedad.

83.

RESPUESTAS VESTIBULOCERVICALES EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE Y VESTIBULOPATÍAS PERIFÉRICAS AGUDASQuijada-Miranda C a, Fusté-Clapés J b, Vicente-Rasoamalala M a,Amezcua S a, Valls-Santasusana A a, Espadaler-Gamissans JM a

a Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Otorrinolaringología.Hospital del Mar. IMAS. Barcelona.

Introducción. Los potenciales evocados vestibulomiogénicos cervi-cales (VEMPc) son respuestas saculares evocables por estímulosacústicos intensos y fácilmente registrables mediante electrodos desuperficie durante la contracción tónica de músculos del cuello.Objetivos. Investigar la utilidad del VEMPc como herramienta eva-luadora del sistema vestibular en dos entidades clínicamente reco-nocibles, la enfermedad de Ménière (EM) y vestibulopatías perifé-ricas agudas (VP) –VPPB y neurolaberintitis vestibulares–, y defi-nir posibles patrones típicos de afectación. Sujetos y métodos. Estu-dio clínico prospectivo que incluye 38 participantes: 15 controlessanos y 23 sujetos seleccionados entre los referidos por vértigo (8pacientes con EM y 15 con VP). En los pacientes se valoró el nivelde audición, la respuesta de la prueba calórica y el VEMPc. Se de-terminó en los VEMPc de ambos lados las latencias de las ondasP13 y N23 a 100 dB NHL, la latencia y amplitud interpicos. Loshallazgos en ambos grupos fueron comparados con los controles.Resultados. Ambos grupos de pacientes mostraron un aumento dela latencia de la P13 respecto a los controles (13,91 ms y 13,29 msfrente a 11,66 ms; p < 0,05). El resto de parámetros no mostraroncambios estadísticos significativos, probablemente por escaso ta-maño de la muestra. Los pacientes con EM mostraban el 75% (6/8)una abolición de los VEMPc. Los pacientes con VP mostraron alte-raciones más heterogéneas, aunque el 66% (10/15) mostraron unretraso de la P13. Los hallazgos de los VEMPc y la prueba calóricamuestran una buena correlación diagnóstica. Conclusión. Nuestrosresultados confirman la accesibilidad y los beneficios diagnósticosde incluir los VEMPc en la exploración del sistema vestibular.

84.

VARIABILIDAD DEL POTENCIAL DE ESPIGA PRESACÁDICO. ANÁLISIS PRELIMINARCastle-Ramírez MM a, Villanueva-Larre A b,Cabeza-Laguna R b, Gila-Useros L aa Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen del Camino. b Departamentode Ingeniería Eléctrica y Electrónica. Universidad Pública de Navarra. Pamplona.

Introducción. El potencial de espiga presacádico (PEP) es el regis-tro de la actividad bioeléctrica de las unidades motoras de la mus-culatura ocular extrínseca que precede al movimiento sacádico (MS).Para la caracterización del PEP se han definido varios parámetros

Tabla 82.

N13 ratio P14 ratio N20 ratio P27 ratio(media ± DE) (media ± DE) (media ± DE) (media ± DE)

Amplitud 55,3 ± 16,3 124,3 ± 104,4 67,3 ± 35,7 72,6 ± 55,7

Latencia 0,1 ± 6,2 49,9 ± 5,0 48,7 ± 2,1 48,1 ± 1,8

552 REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555


básicos, como son las latencias ‘inicio PEP-inicio MS’ y ‘pico PEP-inicio MS’ y la amplitud inicio-pico del PEP. Dichos parámetrosmuestran una amplia variabilidad, lo que limita su rendimiento clí-nico. Objetivos. Reducir los intervalos de variación de los paráme-tros del PEP mediante la aplicación de nuevos métodos de procesa-do de señal. Sujetos y métodos. Se registran series de MS horizon-tales del ojo derecho con electrooculograma (EOG) y los PEP co-rrespondientes en 6 personas normales. Las señales se promedianoff-line, previa alineación por el punto de inicio del MS determina-do manualmente, y se miden los parámetros básicos del PEP tam-bién de forma manual. Se aplican algoritmos para maximizar la su-perposición del PEP y la deflexión del MS en el EOG, y para la de-terminación automática de los parámetros. Se compara la disper-sión de los valores obtenidos manualmente y la de los procedimien-tos automáticos, observándose que la variabilidad de estos últimoses menor que la correspondiente a las determinaciones manuales.Conclusión. La aplicación de nuevos procedimientos de procesadode señal puede ofrecer estimaciones robustas del PEP y de su rela-ción con el MS, lo que puede mejorar la discriminación entre con-diciones normales y patológicas. Es necesario realizar estudios másextensos para confirmar estos resultados preliminares.

85.

NEUROPATÍA ÓPTICA POR EXPOSICIÓN CRÓNICA A SOLVENTES ORGÁNICOSDomínguez-Hidalgo C a, Sáez-Moreno JA b, Iznaola-Muñoz C ca Servicio de Oftalmología. b Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario San Cecilio. c Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.

Introducción. La exposición crónica a solventes orgánicos producevisión borrosa, discromatopsia, sensibilidad anormal al contraste,papiledema y atrofia óptica en estadios finales. Caso clínico. Mujerde 19 años, sin patología previa, que refiere un escotoma centroce-cal en el ojo izquierdo (Snellen 6/10) de instauración progresivadurante el mes anterior. En el examen funduscópico había un leveborramiento bilateral del borde nasal de las papilas. Se realiza estu-dio electrofisiológico en donde el electrooculograma y el ERG-Ganzfeld fueron normales. El ERG patrón mostró una pérdida deamplitud de la onda N95 del ojo izquierdo y los potenciales evoca-dos visuales una onda P100 de baja amplitud en ambos ojos con án-gulos de estimulación visual comprendidos entre 1º y 7,5’ de arco.Las respuestas corticales obtenidas con ángulos inferiores a 7,5’fueron normales, así como los tiempos de conducción retinocorti-cal. Estos resultados indicaron la existencia de una neuropatía ópti-ca de predominio izquierdo. El hecho conocido de que las neuropa-tías ópticas por toxicidad a los disolventes orgánicos afectan de for-ma preferente a neuronas ganglionares sensibles a frecuencias es-paciales intermedias, nos permitió averiguar que la paciente se ha-llaba expuesta habitualmente a disolventes para la pintura al óleo.Tres meses después de la retirada de la fuente de exposición co-menzó a mejorar la visión del ojo izquierdo hasta alcanzar una agu-deza de 6/6. Conclusión. Una neuropatía óptica de naturaleza axo-nal con afectación selectiva de ciertas frecuencias de estimulaciónespacial en los potenciales evocados visuales obliga al cribado detoxicidad por solventes orgánicos.

86.

ALTERACIÓN DEL POTENCIAL EVOCADO VISUAL Y EL ELECTROENCEFALOGRAMA EN UN NUEVO CASODE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL SECUNDARIA A INFECCIÓN POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE Pabón-Meneses RM a, Iragui-Madoz M a, Castle MM a,Morales-Blánquez G a, Etayo V b, Yoldi-Petri ME ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Pediatría. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. La infección por Mycoplasma pneumoniae (MP) pre-senta como complicación extrarrespiratoria más frecuente la afec-tación neurológica, siendo la principal manifestación la encefalitis,además de meningoencefalitis, polirradiculoneuropatía, cerebelitis,psicosis, mielitis transversa y coma, todas ellas secundarias posi-blemente a infección directa del microorganismo y/o a una reacciónautoinmune. La afectación del sistema nervioso central (SNC) ma-nifestado como una hipertensión endocraneal es poco frecuente;hasta la fecha se ha descrito solo 1 caso. Caso clínico. Paciente de5 años con malestar general, cefalea, fiebre y pérdida de peso de 2semanas. En la exploración signos meníngeos positivos y papilede-ma bilateral. Tras tomografía axial computarizada craneal normal serealiza punción lumbar con líquido claro a presión de 370 mmH2O,leucocitosis (30/mm3) y disminución de glucosa (46 mg/dL). En elelectroencefalograma (EEG), foco lento temporoparietal derecho;resonancia magnética (RM) cerebral, afectación inflamatoria en laregión circunvolución poscentral derecha y potenciales evocadosvisuales (PEV) con alteración bilateral de la conducción. Estudiosserológicos revelan Ac IgG y IgM anti-MP positivos. Se inicia anti-bioticoterapia con mejoría clínica parcial, por lo que se asocia cor-ticoterapia, presentando una evolución favorable confirmada porlos controles neurofisiológicos y la RM. Conclusiones. a) Los PEVy el EEG son útiles para el diagnóstico y seguimiento evolutivo deesta patología, como ilustra la correlación cliniconeurofisiológicaobservada en este caso; b) Hipertensión endocraneal y encefalitispueden ser la manifestación de una afectación atípica del SNC se-cundaria a infección por MP; c) Ante una respuesta no favorable a laantibioticoterapia, debe plantearse el uso asociado de corticoides.

87.

ALTERACIÓN DE LOS POTENCIALES EVOCADOS VISUALES, ELECTRORRETINOGRAMA Y TOMOGRAFÍADE COHERENCIA ÓPTICA EN PACIENTES CON HEPATITIS C TRATADOS CON INTERFERÓN αα-2aÁguila R, García A, De la Hera D, Barrasa J, Ocón R, Santos CHospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.

Introducción. La combinación de medicación retroviral (interferónα-2a y ribavirina) ha demostrado gran eficacia en el tratamiento dela hepatitis C; sin embargo, se conocen poco las complicaciones vi-suales de dicha terapéutica. Objetivos. Presentar los estudios elec-trorretinográficos (ERG), de potenciales evocados visuales (PEV),retinografía y tomografía de coherencia óptica (TCO) en 2 pacien-tes con pérdida de visión progresiva tratados con interferón. Casosclínicos. 2 varones de 52 y 54 años afectos de hepatitis C desarro-llaron, al cuarto mes de iniciado el tratamiento con interferón α-2a(dosis de 18 × 106/semana), una pérdida progresiva de visión; en laexploración oftalmoscópica y en la retinografía se apreciaron he-morragias retinianas, exudados algodonosos de predominio peripa-pilar y edema macular; las hemorragias retinianas adoptaron for-mas parcheadas. Realizamos ERG fliker y escotópico, PEV con flashy pattern, y TCO. En el primer estudio, realizado al inicio de lossíntomas, apreciamos una reducción de la amplitud del ERG esco-tópico en ambos pacientes y en uno de ellos también alteración delPEV-pattern; en este último paciente la TCO mostró signos de ede-

553REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555


ma macular, separándose la retina neurosensorial macular del epi-telio pigmentario. Tras la suspensión del tratamiento presentaronun incremento de su agudeza visual y en el estudio de control seapreció una mejoría del PEV-pattern, persistiendo alteraciones delERG escotópico. Conclusiones. Además de las exploraciones oftal-mológicas, el ERG y los PEV son técnicas muy eficaces en el diag-nóstico precoz y seguimiento de los pacientes que presentan com-plicaciones visuales relacionadas con el interferón.

88.

RESULTADOS OBTENIDOS CON ELECTRORRETINOGRAMAMULTIFOCAL EN PACIENTES CON PATOLOGÍA RETINIANAVilela C a,b, González E a, Navea A a, Martín V b,Millán JM b, Soler S b, Romero FJ aa Fundación Oftalmológica del Mediterráneo. b Hospital Universitario La Fe.Valencia.

Objetivo. Revisar los casos observados en nuestro laboratorio en elúltimo año y que presentaban patología retiniana, divididos en dosgrandes grupos: glaucoma y retinopatía diabética. Además de laspruebas que habitualmente se les venía haciendo, electrorretinogra-ma (ERG)-pattern, ERG-Ganzfeld (con potenciales oscilatorios),hemos añadido el estudio con ERG multifocal. Pacientes y méto-dos. Hemos estudiado 90 pacientes, según las normas de ISCEV(International Society for Clinical Electrophysiology of Vision), 60presentaban retinopatía diabética y 30 presentaban glaucoma. A to-dos ellos se les ha practicado ERG-pattern, ERG-Ganzfeld y ERGmultifocal. Hemos usado un equipo de Roland Consult Electro-physiological Diagnostic Systems, RETIscan v. 4.1.1. software pa-ra ERG-Ganzfeld y RETIscan v. 3.2 software para ERG multifocal.Los pacientes estaban en diversos estadios de la enfermedad, llega-dos a nuestro laboratorio para establecer el grado de afectación enretina. Se valoraron la presencia o ausencia de alteraciones. Resul-tados. Los resultados han mostrado alteraciones en el ERG multifo-cal en ambos grupos, aunque en la retinopatía diabética no existeun patrón definido de afectación y en el glaucoma la afectación selocaliza mejor en áreas centrales. Conclusión. Por las técnicas utili-zadas en nuestro laboratorio, el ERG multifocal y los potencialesoscilatorios son los mejores indicadores de la patología de la retinaen estas dos enfermedades.

Sueño

89.

INSOMNIO FATAL FAMILIAR: DESCRIPCIÓN DE UN CASOMartínez-Rodríguez SH, García-Fernández L,Abad-Alegría F, González-Mantilla P, Adelantado-Augusti S Servicio de Neurofisiología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

Introducción. El insomnio fatal familiar (IFF), una enfermedad ra-ra, con herencia autosómica dominante, del grupo de las encefalo-patías espongiformes transmisibles, se caracteriza por degenera-ción del sistema nervioso, manifiesta por insomnio intratable e irre-versible de instauración progresiva, alteración secundaria del ritmocardíaco y estado mental, ataxia, hipertermia, trastornos vegetati-vos y esfinterianos. La falta de sueño agrava el estado confusional ylas alucinaciones, hasta llegar al coma y la muerte. Caso clínico.Mujer de 55 años, con clínica de instauración aguda de diplopía, di-sartria y trastorno de la marcha, de evolución progresiva en variosmeses. Se descarta etiología vascular. La exploración clínica evi-denció oftalmoplejía, nistagmo de la mirada lateral, hiperreflexia

generalizada y marcha ataxoespástica. Neuroimagen, analíticas com-pletas, tomografía computarizada por emisión de fotón único yelectroencefalograma de vigilia, resultaron normales. Un año des-pués de la consulta inicial, recopilándose antecedentes familiaresno bien definidos, se sospecha etiología hereditaria neurodegenera-tiva. Detección en líquido cefalorraquídeo de proteína priónica, evi-dencia mutación del gen PrP D178N descrita en pacientes con en-fermedad priónica familiar. Respecto al polimorfismo del codón129, la paciente era heterocigoto. Estos hallazgos se encuentran li-gados con el IFF. Hecho el diagnóstico genético, se realizó poli-somnografía nocturna, dos años después del inicio de los síntomas.La paciente ya presentaba alteraciones hipnológicas e hipnagógicasdadas por alucinaciones e insomnio progresivo. El hipnogramamostró grafoelementos atípicos de sueño, disautonomías en rela-ción, en general, con alucinaciones (diaforesis, taquicardia). No sedocumentaron apneas. Conclusión. El IFF, aunque es una enferme-dad rara, debe considerarse en el estudio etiológico de los trastor-nos neurológicos complejos de causa no filiada.

90.

ANÁLISIS COMPARATIVO DE LA HISTORIA CLÍNICA(SOSPECHA DIAGNÓSTICA) Y EL ESTUDIO POLIGRÁFICODE SUEÑO NOCTURNO EN LA PATOLOGÍA DEL SUEÑOPadrino C, Cabañes LServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Fundación Instituto San José. Madrid.

Introducción. El Hospital Fundación Instituto San José, concertadocon el Servicio Madrileño de Salud, recibe pacientes de hospitalesde las áreas sanitarias 8, 9, 10 y 11, con gran demanda de explora-ciones neurofisiológicas derivadas desde diferentes servicios clíni-cos. Objetivo. Estudiar la eficacia del diagnóstico de sospecha, his-toria clínica, frente a la polisomnografía nocturna (PSG) en la pato-logía del sueño. Pacientes y métodos. Analizamos retrospectivamen-te los diagnósticos realizados por los servicios de origen de los pa-cientes remitidos para estudio PSG en los últimos tres meses: 104pacientes, 65 varones y 39 mujeres, y realizamos un análisis com-parativo con el diagnóstico del estudio poligráfico de sueño noctur-no correspondiente. Resultados. El porcentaje de diagnósticos desospecha confirmados fue del 58,6%, de ellos el 96% síndrome deapnea obstructiva del sueño (SAOS). En el 23% de estos pacientesse observó la existencia de más de una patología de sueño: síndro-me de movimientos periódicos de extremidades (SMPE) o síndromede hipoventilación-obesidad (SHO), asociados. En el 41,4% de lospacientes no se confirmó la sospecha diagnóstica, resultando unaPSG normal en el 60,5% de ellos. Otros diagnósticos PSG fueron:SMPE, SHO, narcolepsia y narasomnias. Conclusión. La patologíadel sueño es muy variada y no es posible restringirse a la apnea delsueño. La presencia de patología múltiple y la limitada eficacia diag-nóstica de la historia clínica confirman la importancia de realizarun estudio polisomnográfico completo en los pacientes con trastor-nos del sueño para evitar un diagnóstico incorrecto o incompleto.

91.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Y SÍNDROME DE APNEAOBSTRUCTIVA DEL SUEÑO: EVALUACIÓN DE LA SOMNOLENCIA DIURNA TRAS USO CONTINUO DE CPAPGarcía Losarcos N, Martínez Orozco J, Villalibre Valderrey IUnidad de Sueño. Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.

Introducción. La somnolencia en pacientes con enfermedad de Par-kinson (EP) ha sido considerada un síntoma integrante e indepen-diente. Se ha estimado un valor promedio a través de la escala de Ep-worth de 14. La prevalencia de síndrome de apnea obstructiva del

554 REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555


sueño (SAOS) en pacientes con EP es mayor que en la población ge-neral (16-50%). Objetivos. Valorar en pacientes parkinsonianos elgrado de somnolencia tras el uso continuado de CPAP (continuouspositive airway pressure) y determinar la aceptación y su grado decumplimiento. Pacientes y métodos. Serie de 7 pacientes con EP ySAOS grave diagnosticado mediante polisomnografía nocturna (ín-dice de apnea/hipopnea medio: 52). Todos presentan excesiva som-nolencia diurna (ESD), la cual se evalúa a través de la escala de Ep-worth (media 16/24). Se titula CPAP con control polisomnográfico(presión media de 8). Tras varios meses de uso domiciliario, se eva-lúa la ESD. Resultados. Tras el tratamiento continuado, la ESD dis-minuye hasta un valor medio de 9/24. Dos pacientes presentan bajaadhesión al tratamiento. Conclusión. En nuestra muestra, los pacien-tes con buen cumplimiento terapéutico presentan un grado de som-nolencia post-CPAP menor que el estimado en pacientes parkinso-nianos en general. Este efecto parece ser consecuencia directa de lamejora en la arquitectura del sueño. La titulación de la presión concontrol polisomnográfico se muestra decisiva para el control de losalertamientos y para mejorar su grado de adaptación.

92.

SÍNDROME DE HIPERLAXITUD PALPEBRAL Y SÍNDROME DE APNEA-HIPOPNEA DEL SUEÑO:DESCRIPCIÓN DE DOS CASOSPedrera-Mazarro A b, Alemany B a, Carretero M b, Montes E b,Quintana-Aparicio P b, Sáez-Álvarez J b, Albandea A c

a Servicio de Neurofisiología Clínic. Hospital General Universitario GregorioMarañón. b Servicio de Neurofisiología Clínica. c Servicio de Oftalmología.Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. El síndrome de hiperlaxitud palpebral o de párpadolaxo –floppy eyelid syndrome (FES)– se caracteriza por la laxitudde los párpados superiores, los cuales se evierten con facilidad alpracticar una tracción elevadora, asociado a una conjuntivitis papi-lar crónica y síntomas oculares irritativos inespecíficos. Desde sudescripción, se ha relacionado con el síndrome de apnea-hipopneadel sueño (SAHS). Casos clínicos. Caso 1: varón de 66 años, conantecedentes personales de hipertensión arterial, dislipemia, car-diopatía isquémica crónica, roncador, intervenido de ectropion depárpados inferiores de ambos ojos. Remitido por cuadro de FES.Polisomnografía nocturna: estructura de sueño alterada con aumen-to importante de la vigilia intrasueño y de fases superficiales, a ex-pensas de fases profundas y sueño REM, baja eficiencia de sueño(57,1%), índice de apnea/hipopnea (IAH) de 26,4, desaturacionesgraves (mínima registrada, durante sueño REM del 45%). Caso 2:varón de 58 años con clínica de hiperlaxitud palpebral. PSG noctur-na: discreta alteración de la estructura de sueño, eficiencia de sueñodel 72%, IAH de 26,7, desaturaciones en torno al 80%. Conclusión.En nuestros pacientes encontramos la relación entre FES y SAHSdescrita en la bibliografía. Algunos autores describen la mejoría dela clínica ocular con el correcto tratamiento del SAHS. Considera-mos necesario introducir el estudio polisomnográfico en el diag-nóstico y posterior seguimiento de los pacientes aquejados de FES.

93.

TRASTORNO ALIMENTARIO RELACIONADO CON EL SUEÑO: CASO CLÍNICODíaz-Ruiz R, Aguilar-Andújar M, Porcacchia P,Vázquez-Rodríguez R, Botebol-Benhamou GServicio de Neurología. Servicio de Neurofisiología Clínica. HH.UU. Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. El trastorno alimentario relacionado con el sueño esun trastorno heterogéneo que combina características de trastorno

de sueño y de trastorno alimentario. Existen despertares recurrentesseguidos de una necesidad incontrolable de ingestión alimentariapara volver a dormirse. Suele iniciarse en la juventud y presentarcurso crónico. Se puede asociar con aumento de peso, ausencia depurga, queja de sueño no reparador, depresión, anorexia diurna,mantenimiento de la conciencia durante el episodio y memoria con-servada. No existe patología asociada que pueda explicar los episo-dios. Caso clínico. Varón de 40 años, con antecedentes de somlilo-quia infantil, fumador, hipertensión arterial, síndrome de apnea-hi-popnea del sueño en tratamiento con CPAP (continuous positiveairway pressure) y depresión. Desde hace 20 años presenta episo-dios de despertares nocturnos. Tiene necesidad de ingerir alimentospara volver a dormirse. Es consciente durante los episodios y tienememoria de ellos. Queja de sueño no reparador. Gran aumento depeso desde el comienzo de los episodios. Videopolisomnografía:estructura de sueño conservada. Actividad fásica en registro muscu-lar del mentón. Se objetiva un episodio, en el que, estando en faseno REM, se despierta, sin causa aparente, se quita la CPAP, preparaun bocadillo y lo ingiere. Tras esto, el paciente vuelve a dormirse.Es consciente durante el episodio y lo recuerda a la mañana si-guiente. Se intenta tratamiento con topiramato sin resultados. Con-clusión. Hay que tener en cuenta la presencia de este tipo de trastor-nos para poder plantearse el diagnóstico, y abordarlos de una formamás específica, ya que puede ser causa de insomnio y malestar en lavida diaria del paciente.

94.

HÁBITOS DE SUEÑO Y PREVALENCIA DE TRASTORNOS DEL SUEÑO EN LA POBLACIÓN PEDIÁTRICA (6-15 MESES) DE LA CIUDAD DE CUENCAGarcía-Bellón M a, García-Jiménez MAb, Bona-García J,De las Heras-Martínez E, Cañas-Belmar MP,Beatote-Carreño L, Ortega-Fernández R a Servicio de Neurofisiología Clínica. Unidad de Sueño. b Unidad Docente de Atención Primaria. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.

Introducción. Las características del sueño en lactantes varían se-gún van madurando. Los patrones de sueño también cambian. Ob-jetivo. Determinar las características y la prevalencia de trastornosdel sueño en población pediátrica de 6 y 15 meses en la ciudad deCuenca. Sujetos y métodos. Estudio epidemiológico de observa-ción, descriptivo y transversal en niños de 6 y 15 meses que acudena consulta programada de Pediatría en la cuidad de Cuenca. Resul-tados. 214 encuestados. Población sana (7,9% presentan alguna en-fermedad). Elevado nivel cultural. 44,3% madres y 38% padres conestudios universitarios. No analfabetismo. La postura más frecuen-te para dormir en los niños de 6 meses es boca arriba (68,5%).Tiempo de sueño nocturno, aproximadamente 10 horas, pero ungrupo numeroso duermen 9 h o menos: 6 meses 35,9%. 15 meses:28,6%. Hora de acostarse bastante retardada. 15,6% niños de 6 me-ses se acuestan a las 23 h o más tarde. 15 meses: 17,9%. Los padresrefieren pocos problemas de sueño: (89,9-95,3%); tan sólo un 2,7%aducen problemas graves de sueño. Los síntomas más frecuentesestán relacionados con el insomnio: dificultad para iniciar el sueño,escaso tiempo de sueño, despertares: 39,3% niños de 6 meses y28,1% de 15 meses, presentan 2 o más despertares nocturnos. Con-clusión. Los trastornos de sueño registrados en esta población sedeben a cambios de la consolidación del ciclo vigilia-sueño, que al-teran los patrones de sueño.

555REV NEUROL 2008; 47 (10): 547-555


95.

NARCOLEPSIA. UNA ENFERMEDAD INFRADIAGNOSTICADAPabón-Meneses RM, Gurtubay-Gálligo IG,Ramos-Argüelles González F, Gila-Useros L,Morales-Blánquez G, Alonso-Barrasa MServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.

Introducción. En una revisión reciente de los pacientes remitidos anuestra unidad entre 1997 y 2007, objetivamos que la incidencia dediagnóstico de Narcolepsia era mucho menor (18) de lo esperadopor estudios de prevalencia en nuestra población (125), por lo quehemos procedido a una revisión sistemática de este diagnóstico ennuestra área. Objetivos. Diagnosticar y clasificar pacientes segúncriterios actualizados, y detectar nuevos casos. Revisar el procesodiagnóstico y evolutivo de los enfermos con narcolepsia. Analizarlos motivos de la baja incidencia de este diagnóstico. Sujetos y mé-todos. Revisión de 253 pacientes en los que se diagnosticaron 20narcolepsias. Resultados. Tras la actualización de criterios diagnós-ticos, evolutivos, y revisión de todos los casos ya diagnosticados,de los dudosos, y de todos los remitidos con sospecha de narcolep-sia y/o excesiva somnolencia diurna independientemente del diag-nóstico final emitido, detectamos dos falsos positivos, y encontra-mos 14 pacientes que cumplen criterios de narcolepsia sin cataple-jía. En total 32 pacientes, 21 varones, edad 15-82, demora en diag-nóstico de 8 años. Actualmente sólo el 18% admite realizar medi-das higiénicas, 94% está en tratamiento farmacológico, 2 de elloscon oxibato. Conclusiones. La narcolepsia esta infradiagnosticada;entre los motivos que objetivamos destaca la remisión dilatada en eltiempo del paciente al especialista y el desconocimiento de la enti-dad narcolepsia sin cataplejía. En nuestra área el grado de introduc-ción de nuevos criterios en el proceso diagnóstico y/o terapéutico,es lento. El seguimiento evolutivo de los casos dudosos puede me-jorar el proceso diagnóstico.

Miscelánea

96.

PROPUESTA DE NOMENCLATURA DESCRIPTIVA DEL ELECTROMIOGRAMA POSTERIOR A LA TERAPIA ELECTROCONVULSIVA Casariego Pola F a, Fernández-Torre JL a,Martínez-Martínez M a, Artal-Simón J b

a Servicio de Neurofisiología. b Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.

Introducción. El valor del registro combinado electromiograma (EMG),electroencefalograma (EEG) y electrocardiograma (ECG) posteriora la realización de la terapia electroconvulsiva (TEC) es una prácti-ca rutinaria en las unidades de Psiquiatría que utilizan esta modali-dad terapéutica, con el objetivo de evaluar la eficacia y certificar laduración y características de la crisis inducida. Materiales y méto-dos. Decidimos aplicar la sistemática de la interpretación neurofi-siológica a la interpretación EMG y EEG de los registros post-TEC. El objetivo inicial era poder interpretar de una forma sistemá-tica los registros post-TEC con la finalidad de reconocer patrones yutilizar una terminología sencilla y acorde con los objetivos tera-péuticos, tanto para el Servicio de Psiquiatría como NeurofisiologíaClínica. Utilizamos una definición operativa de los eventos EMGcon una nomenclatura EMG post-TEC que pretende tener criteriosclaros de inclusión en categorías con una pretensión de correlatosclínicos excluyentes. Resultados y conclusiones. En general, en elanálisis on-line del EEG-EMG post-TEC encontraremos que elvalor pronóstico del EMG es mayor que el EEG-TEC con utilidadclínica.

Documents

2008 XLVI Castellon Comunic