LESIONES DERMATOLÓGICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA(2ª PARTE)

Raquel Regla MarínAdela Ioana UtaCS San José CentroEnero 2013

Órgano más grande del cuerpo Peso: 30% del total Funciones: Barrera Termorregulación, Protección de R-UVA Síntesis de vitamina D Vigilancia inmunológica

EXAMEN DERMATOLÓGICO Interrogatorio : Antecedentes hereditarios, familiares, personales. Historia de la dermatosis actual (época de aparición, evolución). Síntomas subjetivos: prurito, ardor, dolor, frio, calor, adormecimiento

(frecuencia, intensidad, localización, factores desencadenantes y agravantes).

Tratamientos realizados y su efecto terapéutico. Examen físico: Inspección: topografía, distribución, forma, tamaño, color, etc. Palpación: temperatura, superficie, consistencia, movilidad, sensibilidad. Examen instrumental (vitropresión, punción , luz de Wood, raspado,

examen de la sensibilidad superficial, sensibilidad al dolor, dermatoscopia ).

Exámenes complementarios: Laboratorio, microscopios, cultivos, citodiagnóstico. Examen histopatológico (biopsia). Pruebas biológicas (reactividad cutánea : PPD, reacción a la lepromina,

pruebas de sensibilización). Inmunofluorescencia.

PRIMARIAS: Mácula Pápula Placa Tubérculo Nódulo Tumor Vesícula Ampolla Pústula Escamas Queratosis

SECUNDARIAS: Escamas Costra Escara Soluciones de

continuidad Atrofia Esclerosis Liquenificación Cicatriz

Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas Conectivopatías: LES, Esclerodermias,

Dermatomiositis Paraneoplásicas

Dermatosis eritematoescamosas Psoriasis Liquen

Neoplasias cutáneas Lesiones precancerosas Queratoacantoma Carcinoma basocelular Carcinoma espinocelular Melanoma Linfomas cutáneos

Discromías : Hiper e hipomelanosis Nevus, Léntigos, Melasma Albinismo, Vitíligo

ENFERMEDAD LÚPICA

Enfermedad inflamatoria crónica Etiología desconocida Base autoinmune LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO BENIGNO

(LECB) LUPUS SISTÉMICO (ARA) Manifestaciones cutáneas frecuentes,

muchas veces motivo de consulta que orientan al diagnóstico

Lesiones específicas/inespecíficas

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO BENIGNO Ambos sexos, 40-60 años Lesiones en cara, pabellón auricular,

cuero cabelludo. Forma más habitual: Discoide Placa con eritema (crecimiento),

queratosis y atrofia cicatricial Eritema violáceo periférico, zona

intermedia queratosis y atrofia cicatricial central

LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO

Extremada fotosensibilidad Mujeres, edad media. 10-20% de formas de

lupus Carácter transitorio, no cicatricial Placas eritematosas con centro claro y borde

eritematodescamativo, con aspecto anular o psoriasiforme.

Localización: cara, escote, espalda, dorso manos Curación en semanas o meses. Brotes

estacionales

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Enfermedad inflamatoria multisistémica Evolución en brotes con exacerbaciones y

remisiones Mujeres y jóvenes Precipitantes: radiaciones UV, embarazo, fármacos,

traumatismos o estrés Componente congestivo rosado, poco queratósico Máculas con ligero edema y placas telangiectásicas,

ampollas, y también puede existir eritema difuso, invadiendo eminencias o atrofia y descamación

Localización: Malar, manos, pies (palmoplantar), codos rodillas

LESIONES INESPECÍFICAS

Reconocerlas para un diagnóstico precoz de lupus

Signos clínicos no específicos como el desarrollo de fatiga, malestar, úlceras orales, artralgias, fotosensiblidad, rash cutáneo, fenómeno de Raynaud, alopecia difusa

Vasculitis (20-40%)

DIAGNÓSTICO Anticuerpos. ANA 69‑80% El anti‑RO/SSA 70-100% con técnicas

sensibles (ELISA) LA/SSB en el 12‑42% . Raro La sin Ro Ac Sm, RNP, y DNA nativo menos del

10% Biopsia confirma la lesión en el 90% de

casos

TRATAMIENTO Medidas generales: evitar radiaciones,

usar fotoprotección, evitar situaciones de estrés.

Corticoides tópicos Antiinflamatorios Antimaláricos: Hidroxicloroquina

(Dolquine) Corticorticoides orales Inmunosupresores: Azatioprina,

Ciclofosfamida

ESCLERODERMIAS Endurecimiento de la piel Crónicas, causa desconocida. Borrellia burgdorferi ?? Cambios en la síntesis del colágeno

responsables de fibrosis (anomalías vasc)

Afectación exclusivamente cutánea (morfea) o sistémica (esclerodermia sistémica progresiva)

ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA

Esclerosis hialina inflamatoria de la piel, tejido celular subcutáneo o incluso fascia, sin ningún signo o síntoma sistémico

Subtipos: Morfea en placas Morfea en gotas Esclerodermia lineal Atrofodermia de Pierini-Passini Fascitis eosinofílica

MORFEA EN PLACAS Máculas eritematosas de límites netos

que poco a poco se transforman en placas de centro blanco o amarillento, de consistencia dura o leñosa, sin pelos y con alteración de la secreción. Rodeadas de zona malva (lilac ring)

Localización: preferentemente en el tronco, únicas o múltiples, de tamaño variable.

Asintomáticas

Morfea en gotas: Poco frecuente. Lesiones papulosas de pequeño tamaño que confluyen para formar placas (parte superior del tronco)

Esclerodermia lineal: Frec en niños. A lo largo de un miembro. Unilateral. Puede existir invasión de tejidos blandos determinando contracturas y limitación de la actividad muscular. “Coup de sabre” (20‑30% de las formas lineales),región frontal

Atrofodermia Pierini-Passini: lesiones evolucionadas de morfea. Más frecuente en niños. Región lumbosacra. Son lesiones atróficas, deprimidas, con márgenes bien definidos, ligera coloración morena

Fascitis eosinofílica: forma de esclerodermia profunda. Después de un esfuerzo en una determinada época del año (otoño). Personas jóvenes. Aparición de forma brusca de una induración de la piel, con participación de estructuras profundas, dolorosa, en placa única o en grandes placas, en zonas proximales de miembros y tronco, respetando manos y pies. Buen pronóstico.

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

Enfermedad inmunológica del tj conectivo, multisistémica, que afecta a la piel, aparato digestivo, sistema cardiovascular, pulmones, riñón

Lesiones inflamatorias, vasculares y fibróticas

Tipos: Esclerodermia difusa Síndrome CREST

Piel edematosa Endurecimiento y adelgazamiento de la piel, pérdida de

elasticidad, desaparición de los pliegues normales. Fase atrófica, con labios finos, disminución progresiva

de la apertura bucal, alt pigmentación, telangiectasias. Lesiones ulcerosas muy dolorosas. Zonas de pequeñas

necrosis isquémicas o ulceraciones en los pulpejos. Las lesiones suelen comenzar más frecuentemente en

las manos, a veces con el fenómeno de Raynaud Calcificaciones cutáneas con Ca y P normales

Supervivencia: 70% (5 años), 50% (10 años)

Terapéutica inespecífica y con escaso resultado.

Sintomática (esofagitis, Raynaud) D-Penicilamina (Cupripen) Colchicina (Colchicine) Corticoides Inmunospupresores Vasodilatadores

DERMATOMIOSITIS Enfermedad autoinmune sistémica con

afectación cutánea característica y miositis

Pápulas de Gottron, (70% ) Son pápulas eritematovioláceas en la superficie dorsal de las articulaciones interfalángicas o metacarpofalángicas, codos y rodillas

Otras: rash heliotropo (erupción rojo‑violácea en área periorbitaria, 30 ‑ 60%), telangiectasias periungueales o eritema macular rojo violáceo

Tratamiento: Prednisona, IS, Antimaláricos

SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS

Manifestaciones a distancia de un tumor

Pueden llevar al diagnóstico precoz de un tumor o a la identificación precoz de recidivas locales o metastásicas

7%-15% de los tumores desarrollan un síndrome paraneoplásico

Acantosis nigricans: placas hiperpigmentadas, pruriginosas y aterciopeladas en regiones intertriginosas. 90% se asocian a adenoca abdominales. El 17% antes del tumor, 61% simultáneo y 22% después. El tratamiento del tumor no mejora las lesiones.

Signo de Lesser-Trélat: aparición brusca de múltiples queratosis seborreicas en cabeza o tronco o aumento de tamaño de las ya existentes. Edad media de 60 años. Asociado a adenocarcinomas (40% gástricos) y linfomas. Lesiones pápulo-escamosas, marrón-negruzco, con superficie verrucosa, untuosa al tacto.

Eritema necrolítico migratorio: pápulas eritematosas y pruriginosas formando placas en cara y periné. Asocia glositis, estomatitis angular y síntomas sistémicos. Se relaciona con el glucagonoma en fase metastásica.

Tromboflebitis superficial migratoria (Trousseau): nódulos eritemato-violáceos, localizados a lo largo del trayecto de una vena superficial. Afecta preferentemente a varones >35 años. Se asocia hasta en un 50% a tumores, siendo el más frecuente el adenocarcinoma pancreático.

Síndrome carcinoide: flushing o enrojecimiento transitorio de la cara y parte superior del tronco de 10 a 30 minutos de duración, asociado a edema facial. Telangiectasias, cianosis y dermatitis. Dolor abdominal, diarrea, broncoespasmo y fallo del ventrículo derecho. Asociado a tumores carcinoides. En el intestinal aparece en fases metastásicas. En el broncogénico o de ovario en fases iniciales

DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS

PSORIASISEnfermedad eritematoescamosa, crónica

y recidivante.Evolución irregular e imprevisible.Placas eritematosas cubiertas de

escamas blanquecinas.Anillo de Woronoff. HipopigmentaciónFenómeno de Köebner

Psoriasis vulgar o en placas: patrón más frecuente (90%). Placas escamosas bien delimitadas, distribuidas de forma simétrica. Pruriginosas. Cuero cabelludo, codos, rodillas y región sacra.

Psoriasis guttata: niños y adolescentes (44-95% ). Placas de pequeño tamaño en tronco y tercio proximal de las extremidades. Frecuente 2 o 3 semanas después de una infección. Remisión espontánea

Psoriasis del cuero cabelludo: con frecuencia lugar de comienzo. Zona de implantación del pelo y retroauriculares.

Psoriasis de las flexuras (inversa): placas con escasa descamacion. Puede desencadenarse por infecciones fúngicas o bacterianas.

Psoriasis ungueal: entre 10-78%. Pitting Leuconiquia Onicolisis en mancha de aceite

Diagnóstico fundamentalmente clínico: Raspado metódico de Brocq Membrana de Duncan Signo del rocío de Auspitz

DD: DS, eccema palmoplantar, candidiasis

Tratamiento: control de los síntomas y prevención de infecciones secundarias

Buena higiene de la piel Medicamentos tópicos combinados con

corticoides o derivados de la vit D (Elocom, Adventan). Alquitrán y brea de hulla (Emolytar). Retinoides tópicos (tazaroteno – Zorac-)

Fototerapia PUVA Tratamiento sistémico. Retinoides

(acitretina –Neotigason-) o terapias biológicas (adalimumab –Humira- o etanercept – Enbrel-)

LIQUEN PLANO

Pápulas poligonales y pruriginosas, coloración violácea y con una superficie brillante con una estriación blanquecina (estrías de Wickham).

Etiología desconocida (VHC,VHB?) Cara anterior de muñecas y tobillo, y mucosas Fenómeno de Köebner Evolución por brotes y cura de 2 a 6 meses.

(puede haber casos crónicos y malignización en liquen erosivo)

Tratamiento: Baños calmantes de avena Ungüentos con triamcinolona (Positon) o

betametasona (Diproderm) Subsalicilato de bismuto im Corticoides orales o inyecciones

intralesionales (Fortecortín) Radioterapia

NEOPLASIAS CUTANEASA.LESIONES PRECANCEROSAS

Queratosis actínica: carcinoma espinocelular in situ.

Aparece en ancianos de piel blanca expuestos a radiación solar.

Queilitis actínica: lesión precancerosa de labio inferior que es como la queratosis actínica, pero localizada en labio

Leucoplasia: son placas o manchas blanquecinas que aparecen en las mucosas y no se pueden eliminar con el raspado. La forma mas frecuente es la leucoplasia homogénea.

-signos de alarma(malignización 25%): ulceración, fisuras o infiltración

Xeroderma pigmentosum: hipersensibilidad

en intolerancia a las radiaciones solares. -el tratamiento se basa en la protección

lumínica y el uso de retinoides.

Nevus sebáceo de Jadassohn: tumor congénito, frecuente en cuero cabelludo

-3 fases: *nacimiento( placa de alopecia) *pubertad(placa verucosa) *adultos (desarollo de tumores benignos

o malignos)

Síndrome del nevus basocelular o síndrome de Gorlin: aparición de múltiples epiteliomas basocelulares a lo largo de la vida, comenzando a edades precoces, sobretodo en la cara.

-facies característica, con lesiones puntiformes palmoplantares.

-su tratamiento consiste en escisión quirúrgica(no se debe emplear radioterapia).

Sindrome del nevus basocelular o sindrome de Gorlin

B.Queratoacantoma -el queratoacantoma es una lesión neoplásica de origen pilar que

se caracteriza por evolución espontánea. -3 etapas : macula eritematosapápula deprimida y escamosa

de rápido crecimientolesión nodular de bordes eritematosos y telangiectásicos, con centro deprimido y lleno de queratina.

-se mantiene estable uno o dos meses, es la etapa de maduración, para luego entrar en involución por reabsorción de la masa tumoral y expulsión del tapón de queratina. Los bordes se van aplanando y el centro del cráter se va alargando hasta dejar una cicatriz atrófica, hipocrómica y alopécica

-3 formasla clásica una forma menos definida(arquitectura tumoral no

manifiesta) forma eruptiva * tipo Poth * tipo Ferguson-Smith * tipo Grzybowsky -la electrocoagulación, el curetaje o bien curetaje y posterior

electrocoagulación de la base, pueden dar buenos resultados; la resección quirúrgica la mejor opción

queratoacantoma

C. Carcinoma basocelular -Cáncer cutáneo de crecimiento lento que se

origina de las células de la capa basal de la epidermis y de los folículos pilosebáceos

-Formación muy pequeña, brillante, dura y abultada, que aparece sobre la piel y se agranda muy lentamente, aunque la velocidad de crecimiento varía enormemente de un tumor a otro y con localización frecuente en la cara.

-Tratamiento: extirpación de la lesión, junto con bordes de piel libres de enfermedad

1. Escisión quirúrgica 2. Curetaje y electrocoagulación 3. Criocirugía (nitrógeno líquido) 4. Agentes citotóxicos tópicos

-5 SIGNOS DE ADVERTENCIA

-lesión persistente que no cicatriza es un signo frecuente de un carcinoma basocelular incipiente

-mancha rojiza o zona irritada, que aparece frecuentemente en la cara, el pecho, hombros, brazos o piernas

-protuberancia brillante, o nódulo, perlado o translúcido, generalmente de color rosa, rojo o blanco.

-bulto rosado, con un borde redondeado, ligeramente elevado, y una hendidura con costra en el centro

-aparente cicatriz de color blanco, amarillo o ceroso, que por lo general tiene bordes indefinidos; la piel se ve brillante y tirante

D.Carcinoma espinocelularFactores predisponentes-radiación ultravioleta (UV) tipo B-virus del papiloma humano

(VPH) -individuos receptores de

trasplantes-los rayos X y los rayos gamma Tipos:1.Carcinoma espinocelular in situ2.Enfermedad de Bowen:placa

eritematodescamativa irregular, bien delimitada, de crecimiento lento y con variable componente queratósico, costroso o pigmentado.

3. Eritroplasia de Queyrat: se localiza casi siempre en el pene de varones no circuncidados, principalmente en el glande y, con menos frecuencia, en el surco balanoprepucial o la superficie interna del prepucio

-lesión eritematosa, bien delimitada y de superficie aterciopelada

4.Carcinoma espinocelular invasor

5.Carcinoma verrucoso: lesión hiperqueratósica exofítica, de superficie irregular con prolongaciones ascendentes y descendentes que determinan tractos fistulosos.

-puede haber ulceración, dolor y drenaje purulento e incluso adenopatías locorregionales reactivas, sobre todo en genitales

6. Carcinoma oral: la leucoplasia es la alteración mucosa premaligna más frecuente

E.MelanomaCausas: Tener la piel o el pelo claro Presencia de nevus

atípicos. Presencia de nevus > 40. Presencia de nevus

congénitos.Tipos:1.Lentigo maligno: mancha

con bordes bien delimitados que con el tiempo se extiende y se modifica hasta formar un nódulo marron.

2.De extension superficial: mancha superficial de bordes bien delimitados.

- en hombres más frecuente en el tronco, en mujeres en las piernas

3.Acral:sobre la mancha inicial aparece un tumor a los pocos meses y las lesiones son muy variables.

-tiene los bordes más dispersos, pero los colores son parecidos a los del melanoma de extensión superficial(marron, negro, rosa, gris)

4.Nodular: mas frecuente en la cabeza y tronco

DIAGNOSTICOAsimetria( bordes

irregulares)Bordes(a menudo

desiguales)Color(marron o

negro)Diametro(mas de

6mm) TRATAMIENTO-cirurgía-quimioterapia-

inmunoterapia(interferon-alfa)

-radioterapia

F. Linfomas cutaneosI.Linfomas cutáneos de células Ta.Micosis Fungoide -Estadio maculoso: máculas circulares u ovales,

eritematosas o eritematoescamosas, no infiltradas y de contornos bien definidos

-Estadio en placas: la infiltración paulatina de la piel sana o de lesiones previas, se presenta dibujando figuras anulares de centro deprimido rosado y escamoso, con un borde rojo intenso y elevado dejando recortes de piel sana

-Estadio tumoral: se instala gradualmente sobre piel sana o sobre piel previamente afectada. Se expresan como tumores hemisféricos o bien en forma de hongo por constricción de su base, color rojo intenso y generalmente se ulceran.

b. Micosis fungoide foliculotrópica -Clínicamente esta variante puede presentarse con

pápulas foliculares agrupadas, placas induradas, lesiones acneiformes, comedones o quistes epidérmicos, queratosis folicular, máculas y placas eritematosas y alopecia.

c. Reticulosis pagetoide -Se presenta con una placa psoriasiforme, solitaria,

generalmente localizada en las extremidades y es lentamente progresiva

d. Cutis laxa granulomatosa -Son pequeñas máculas, placas y pápulas

eritematovioláceas con superficie levemente atrófica con arrugas y descamación fina, asintomáticos, que aumentan gradualmente de tamaño llevando a la formación de pliegues de piel péndula y laxa.

e.Síndrome de Sézary -Se define por la triada eritrodermia,

linfadenopatías generalizadas y células T neoplásicas (células de Sèzary) en piel, ganglios linfáticos y sangre periférica

-La clínica consiste en una eritrodermia exfoliativa generalizada, eritema difuso rojo brillante, con manifiesta y fácil descamación, pero en forma característica, pueden presentarse islotes simétricos de piel indemne

f. Papulosis linfomatoide -Es una enfermedad cutánea pápulo-nodular

o pápulo-necrótica crónica, recurrente y auto-resolutiva, con características histológicas sugestivas de linfoma cutáneo CD30+.

II.Linfomas cutaneos Ba.Linfomas B primitivos cutaneos -Se trata de tumores nodulares,

de superficie lisa, sin tendencia a la ulceración, únicos o escasos en número, restringidos a un área anatómica.

b. Linfoma B primitivo de la zona marginal

c. Linfoma B primitivo cutáneo de células grandes de la pierna(tumores nodulares rojos, de rápido crecimiento, en una o ambas piernas (tercio inferior)

d.Linfomas cutáneos primarios en la infancia

DISCROMÍAS

Hipermelanosis Mancha mongólica Nevus congénito gigante Léntigos Melasma Efélides Manchas café con leche

Hipomelanosis Albinismo: acromía generalizada congénita Vitíligo : máculas acrómicas con

distribución característica en cara, codos, rodillas, manos y pies, generalmente siméstricas y con fenómeno de Köebner. DD pitiriasis rosada y pitiriasis alba. tratamiento: fotoprotección, corticoides tópicos, tacrolimus (Protopic, Prograf)