26757970 Epilepsias Benignas Focales de La Infancia

EPILEPSIAS BENIGNAS EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES DE LA INFANCIAFOCALES DE LA INFANCIA

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Médicas

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES

DE LA INFANCIADE LA INFANCIA

CRITERIOS DIAGNOSTICOS.– Historia familiar de epilepsia.– Exploración neurologica normal.– Ausencia de retraso mental.– Estudios de imagen normal.– Crisis de duración breve con manifestaciones clínicas

estereotipadas. – Control medico terapéutico.– Remisión durante la adolescencia.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES

DE LA INFANCIADE LA INFANCIA

CARACTERISTICAS ELECTROENCEFALOGRAFICAS

– Actividad de base normal.– Presencia de puntas con localizacion y

morfologia características.– Actividad de las descargas durante el sueño.– Ocasional presencia de descargas de puntas

ondas generalizadas.

EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES EPILEPSIAS BENIGNAS FOCALES DE LA INFANCIADE LA INFANCIA

TIPOS– E. De la infancia con puntas centrotemporales.– E. Parcial benigna con puntas evocadas parietales.– E. Nocturna autosomica dominante del lóbulo frontal.– E. Benigna occipital.– E. Parcial benigna atípica de la infancia.– E. Parcial benigna con síntomas afectivos.


TIPOS– E. Parcial benigna con paroxismos frontales.– E. Familiar benigna del lóbulo temporal.– E. Parcial benigna de la adolescencia.– E. Parcial benigna de la infancia con crisis parciales

complejas .– E. Parcial benigna de la infancia con crisis

secundariamente generalizadas.– Convulsiones neonatales benignas.


E. Infantil benigna con puntas centrotemporales.– CLINICOS

Inicio entre 3-13 años. Predominio en varones. Crisis motoras hemifaciales parciales, simples,

somatosensoriales. Suelen ser nocturnas y su patrón siempre igual.



Remisión espontánea desaparición antes de los 16 años.

No evidencia de lesiones anatómicas. No déficit neurológico o intelectual. No enfermedades desencadenantes. Antecedente familiar de epilepsia benigna.



Pueden evolucionar hacia otras formas epilepticas

– Epilepsia benigna atípica.

– Sx de Landau –Kleffener.

– 2% aparición posterior de CTCG en el adulto.– TERAPEUTICA

Abstención terapéutica. Acido valproico......20-60mg-kg-dia Clonazepam 0.02-0.2mg-kg-día.


E. Infantil benigna con puntas centrotemporales.– EEG

Actividad de base normal. Puntas repetitivas centrotemporales.

– De alto voltaje.

– A veces multifocales.

– Activadas por el sueño.

– Tendencia a emigrar de una a otra zona.


E.nocturna autosomica dominante del lóbulo frontal.– CLINICA

Comienzo en la infancia o en la adolescencia. Brotes de crisis motoras en el sueño. Aura inespecífica. Disnea subjetiva e hiperventilación objetiva. Respuesta favorable a la carbamacepina en

monoterapia. Conciencia conservada.


E.nocturna autosomica dominante del lóbulo frontal.– Estudios complementarios

RM normal. EEG intercrítico normal. EEG crítico

– Puntas frontotemporales bilaterales y ondas o actividad rápida de bajo voltaje.


E.nocturna autosomica dominante del lóbulo frontal.

– Estudio molecular. Mutaciones en la subunidad alfa 1 de nAChR en

algunas familias .


E.nocturna autosomica dominante del lóbulo frontal– Genética:heterogeneidad

Locus en 20q13.2 Locus en 15q24 ¿Otros?

– Tratamiento Carbamazepina 20-30mg-kg-dia


E. Parcial benigna con puntas inducidas parietales.

– Inducidas por estimulación táctil en el pie.– Aparición de un foco espontáneo de puntas durante el

sueño y mas tarde en vigilia.– Pueden presentarse crisis versivas o motoras.– Normalización clínica y de EEG entre los 11 y 13 años


E. Benigna occipital . PANAYIOTOPULUS.

– Inicio entre 2 y 8 años de edad.– Segunda entidad benigna mas frecuente.– Antecedente de crisis febriles en 15-45%.– Presenta trastornos vegetativos.


E. Benigna occipital . PANAYIOTOPULUS.– Crisis prolongadas de 5-30min o a horas.– Mayormente nocturnas.– Poco numerosas de 1-5 en toda la vida.– Ocurren en un intervalo corto (un año).– Muy buen pronóstico.– Desviación ocular.– No alucinaciones visuales o muy raras.– EEG:actividad lenta rítmico monomorfa mezclada con puntas

de inicio posterior


E. Benigna occipital . GASTAUT.

– Crisis cortas de segundos a 3minutos.– Preferentemente diurnas.– Frecuentes a menudo diarias.– Se presentan durante dos o tres años.– Tienen desviación ocular.– Presentan alucinaciones visuales.– EEG: con actividad rápida occipital.


E. Benigna occipital . DE MARCO.

– Inicio entre los 5 y 17 años.– Inducida por televisión, videojuegos, o estimulación luminosa.– Crisis reflejas del tipo alucinaciones visuales .– Presenta molestias epigastricas, vomitos y cefaleas.– Pronostico bueno.

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