3. REUMATOLOGIA-ENFERMEDADES AUTOINMUNE

7/26/2019 3. REUMATOLOGIA-ENFERMEDADES AUTOINMUNE

1/120

REUMATOLOGIA


2/120

ENFERMEDADESAUTOINMUNES


3/120

OBJETIVOS Diferenciar los conceptos de inmunidadInnata! " Adaptati#a!

Reconocer " comprender los roles $%sicos

de los linfocitos& macr'fa(os& c)lulasdendr*ticas& c)lulas N+ " dem%s c)lulas,

-omprender los roles principales en la

inmunidad de las -ito.uinas, Diferenciar " dar e/emplos de los cuatrotipos diferentes de Reacciones por

0ipersensi$ilidad


4/120

OBJETIVOS -onocer las caracter*sticas comunes de las

enfermedades autoinmunes 1Etiolo(ia&2ato()nesis& Morfolo(ia& " e3presi'ncl*nica4 del 5upus EritematosoSist)mico&

Artritis Reumatoide& S/6(rens& EsclerosisSistemica 1Escleroderma4& EnfermedadMi3ta del Te/ido -onecti#o& " 2oli7!1 2eri7!4 7arteritis Nodosa
http://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.dochttp://66.99.255.20/cms/anatomy/minarcik/Disease.doc


5/120

IMMUNIDAD INNATA1presente antes

del nacimiento& NATURA5!4

ADA2TIVA1se desarrollapor e3posici'n a pat'(enos&es decir& anti(enos .ue noson reconocidos por -M04


6/120

-M0-omple/o Ma"or de 0istocompati$ilidad Tiene un5O-US! en el cromosoma 8& el cualcodifica c)lulas de la compati$les, Tam$i)n llamado 05A10uman 5eu9oc"teAnti(ens4 en :umanos " 07; en ratones

Su ma"or tra$a/o es ase(urarse de reconocer a

todos los ant*(enos de nuestras propias c)lulaspara ser reconocidos " tolerados!& por.ue enautoinmunidad todos los ant*(enos NO7reconocido anti(ens no ser%n tolerados


7/120

INMUNIDAD INNATA BARRERA

-E5U5ASUINAS?>UEMO+INAS

2ROTEINS 2lasm%ticas< -omplemento&Factores -oa(ulaci'n

Receptores Toll75i9e & T5R@s


8/120

INMUNIDAD

ADA2TATIVA-E5U5AR&reacci'ncelular directa contra losant*(enos0UMORA5&anticuerpos


9/120


10/120

-E5U5AS del Sistema INMUNE

5INFO-ITOS& T 5INFO-ITOS& B

-E5U5AS 25ASMATI-AS1-E5U5AS BMODIFI-ADAS4 MA-ROFA=OS& 0ISTIO-ITOS!& 1A2-s&

-)lulas 2resentadoras de Ant*(enos4 -)lulas DENDRITI-AS! 1A2-s& -)lulas

2resentadoras de Ant*(enos4

-E5U5AS N+1NATURA5 +I55ER4


11/120

5

M

2

0

S


12/120


13/120

TODA -E5U5A REDONDA -ONNU-5EO DENSO -ITO25ASMA

MINIMO EN TEJIDO -ONE-TIVO &UN 2O-O MAS =RANDE >UE UN=,R,& ES UN

5INFO-ITO0ASTA >UE SE DEMUESTRE 5O-ONTRARIO


14/120

MA-RO20A=E

a9a

0ISTIO-TE


15/120

MA-ROFA=OS sonMONO-ITOS .ue :an salidode la circulaci'n :acia elte/ido


16/120

MA-ROFA=OS&


17/120

-UA5>UIER -E5U5A MEC-5ADA -ON 5INFO-ITOS2ERO -ON UN NU-5EO MAS =RANDE & MASABIERTO!& #esicular!& MENOS DENSO& MENOS

REDONDO -ON MAS -ITO25ASMA ES UN

MA-ROFA=O0ASTA >UE SE DEMUESTRE 5O -ONTRARIO

-ASI TODAS 5AS -E5U5AS DE5 TEJIDO-ONE-TIVO >UE SON =RANU5ARES! o2I=MENTADAS! SON MA-ROFA=OS,=RANU5OMAS& -E5U5AS =I=ANTES & SON TB

MA-ROFA=OS,


18/120

4 NU-5EO REDONDO

;4 -ITO25ASMA OVOIDE

4 -ROMATINA 2ERIFERI-A

4 CONA -5ARA! ENTRE E5 NU-5EO E5 -ITO25ASMAADA-ENTE

-E5U5AS 25ASMATI-AS


19/120


20/120

N+ -E55S


21/120


22/120

ES>UEMA =ENERA5 de

EVENTOS -E5U5ARES -2As1Macrofa(os& -)lsDendriticas4

-)ls7T1-ontrol de todo4-DRE=U5ADORES! 10elper4-DGEFE-TORES!

-)ls7B-)l,2lasmat,Atc@s

-)ls N+


23/120


24/120

-iTO>UINAS MEDIATAINMUNIDAD INNATA

1NATURA54& I57& TNF& INTERFERON

RE=U5ADA-RE-IMIENTO DE5INFO-ITOS 1#arias interleu.uins& I5s4

A-TIVA-E5U5AS INF5AMATORIAS ESTIMU5ADA0EMATO2OESIS&

1-SFs& o -olon" Stimulatin( Factors4


25/120

-ITO+INAS?>UIMO+INAS -ITO+INASson 2ROTEINAS producidas

por MU-0AS c)lulas& pero principalmente5INFO-ITOS " MA-ROFA=OS& numerosos

roles en inflammaci'n a(uda " cr'nica& t$inmunidad

TNF

&

I57& por

macr'fa(os >UEMO+INAS son proteinas pe.ueHas

.ue son atra"entes de 2MNs


26/120

-M0-omple/o Ma"or de 0istocompati$ilidad Tiene un5O-US! en el cromosoma 8& el cualcodifica c)lulas de la compati$les,

Tam$i)n llamado 05A10uman 5eu9oc"teAnti(ens4 en :umanos " 07; en ratones

Su ma"or tra$a/o es ase(urarse de reconocer a

todos los ant*(enos de nuestras propias c)lulaspara ser reconocidos " tolerados!& por.ue enautoinmunidad todos los ant*(enos NO7reconocido anti(ens no ser%n tolerados


27/120

O - S -


28/120

MO5E-U5AS DE5 -M0

12roductos =en)ticos4 I(Todas clulas nucleadas y plaquetas), clcon glicoproteinas superficie, ANTIGENO

II(!"A#scls dendriticas, linfa), cl conglicoproteinas superficie, ANTIGENO

IIIiste$a del !o$ple$ento de "roteinas


29/120

DESORDENES DE5 SISTEMA INMUNE

>UE 2UEDE IR MA5 REA--IONES 0I2ERSENSIBI5IDAD& I7IV

ENFERMEDADESAUTO!7INMUNE& comoENFERMEDADES del-O5A=ENO! 1NOA2RO2IADO4 Inflamaci'n NO de$ida apat'(enos e3ternos& falla -M0,

SINDROME INMUNO DEFI-IEN-IA& SIDUIRIDA4


30/120

REA--IONES0I2ERSENSIBI5IDAD 14

I10ipersensi$ilidad Inmediata4

II 10ipersensi$ilidad mediadapor Anticuerpos4 III10ipersensi$ilidad mediada

por -omple/os7Inmunes4 IV10ipersensi$ilidad mediada

or -)lulas Ti I


31/120

Tipo I0I2ERSENSIBI5IDAD INMEDIATA Inmediata! si(nifica se(undos a minutos Reacciones Al)r(icas Inmediatas!&

e/emplos anafila3ia& s:oc9& edema& muerte

por disnea 4 E3posici'n a Al)r(enos ;4 Fase INMEDIATA< MASTO-ITOS

de(ranulaci'n& #asodilataci'n& edma #ascular &1$ronco47espasmo de msculo liso

K 4Fase TARDIA1:oras& d*as4< Eosin'filos&2MNs& -)lulas7T


32/120

0I2ERSENSIBI5IDAD TI2O IIINMUNIDAD MEDIADA 2OR ANTI-UER2OS

Atcs se disponen en superficiescelulares

O2SONICA-ION FA=O-ITOSIS

FIJA-ION DE5 -OM25EMENTO

1cascada de -.& -r& -s& -;& -& -& -L,, 4 5ISIS1destrucci'n celular por ruptura

o rompimiento de mem$rana celular4


33/120

ENFERMEDADES 2OR TI2O II

Anemia 0emol*ticaic Autoimmune& A0A 2urpura Trom$ocitop)nica Idiopatica&

IT2

Sindrome de =oodpasture 1Nefritis "0emorra(ia 2ulmonar4

Fie$re Reum%tica Miastenia =ra#is Enfermedad de =ra#es

Anemia 2erniciosa& A2


34/120

0I2ERSENSIBI5IDAD TI2O IIIMEDIADO 2OR INMUNO7-OM25EJOS

-omple/os! Anti(eno?Anticuerpo& D'nde#an RiH'n1Mem$rane Basal =lomerular4

Vasos San(u*neos 2iel Articulaciones 1sino#ia4

Enfermedades Tipo III frecuentes7 5ES15upus4& 2oli12eri4arteritis Nodosa&=lomerulonefritis 2ostestreptococica&reacci'n de Art:us 1:rs4& enfermedad del

Suero 1d*as4

0I2ERSENSIBI5IDAD TI2O IV


35/120

0I2ERSENSIBI5IDAD TI2O IVMEDIADO 2OR -E5U5AS 1-E5U5AS T4

0I2ERSENSIBI5IDAD TARDIA

Reacci'n en piel de

Tu$erculina

ANTI=ENO DIRE-TO-ONTA-TO -E5U5AR FORMA-ION DE5 =RANU5OMA

DERMATITIS DE -ONTA-TO


36/120


37/120

SINTESIS I Reacci'n al)r(ica a(uda

II Anticuerpos diri(idos :acia lasuperficie celular

III -omple/os Inmunes

IV 0ipersensi$ilidad Tard*a& e/, Test de

Tu$erculina RE-0ACO A5


38/120

RE-0ACO A5TRAS25ANTE RENA5

0I2ERA=UDO1minutos4 < At(?Atcreacci'n del endotelio #ascular

A=UDA1d*as

meses4< celular1infiltrado INTERSTI-IA5 & posi$lementemonos!4 " :umoral 1VAS-U5ITIS4

-RONI-A1meses4< fi$rosis #ascularlenta


39/120

A=UDO -E5U5AR 1T4 A=UDO 0UMORA5

-RONI-O ENFERMEDADES AUTO


40/120

ENFERMEDADES AUTO7IMMUNE

%alla en el "&O"IO &E!ONO!I'IENTO %alla en la ATOTOE&AN!IA

TO5ERAN-IA

-ENTRA5('uerte de linfocitos propiosreacti*os)2ERIFERI-A(anergia, supresi+n por celsT,

deleci+n por apoptosis, secuestro) %E&TE 2REDIS2OSITION =ENETI-A IE'"&E RE5A-IONADA A OTRAS

EN%E&'E-A-E ATOI''NE

S O S


41/120

ENFERMEDADES AUTOIMMUNES-5ASI-AS 1SISTEMI-AS4

5U2US15ES4 5upus EritematosoSist)mico

ARTRITIS REUMATOIDE

SNDROME DE SJ=REN

ES-5EROSIS SISTEMI-A1escleroderma4 EMT- 1Enferm Mi3ta Te/ -onecti#o4

2oli 12eri74 arteritis nodosa

ENFERMEDADES AUTOIMMUNES


42/120

ENFERMEDADES AUTOIMMUNES-5ASI-AS 15O-A5ES4

TIROIDITIS DE 0AS0IMOTO

ANEMIA 0EMO5ITI-A AUTOIMMUNE

ES-5EROSIS MU5TI25E OR>UITIS AUTOIMMUNE

SINDROME DE =OOD2ASTURE TROMBO-ITO2ENIA AUTOIMMUNE 1IT24 ANEMIA 2ERNI-IOUS! DIABETES ME55ITUS INSU5INO DE2ENDIENTE MIASTENIA =RAVIS


43/120

5a lista de enfermedadesautoimmunes! propiamente

dic:as& crecen a saltos(i(antes cada aHo


44/120

5U2US 15ES4 Etiolo(ia


45/120

0 R


46/120

O

M

O

S

2

E

-

+

I

M

N

U

-

5

EO

5

A

R


47/120

S5E& S+IN S5E& =5OMERU5US


48/120

TAB5E 87P 77 -linical and 2at:olo(ic Manifestations of S"stemic 5upusEr"t:ematosus


49/120

Er"t:ematosus

-linical Manifestation

2re#alence

in

2atients& Q0ematolo(ic PPArt:ritis PS9in GLFe#er G

Fati(ue G

ei(:t loss 8

Renal LP-entral ner#ous s"stem LP2leuritis 8M"al(ia 2ericarditis ;L=astrointestinal ;Ra"naud p:enomenon ;POcular L2erip:eral neuropat:"


50/120

COMPROMISO DE LA PIELEN LUPUS ERITEMATOSO,

LICUEFACCION DE LACAPA BASAL DE LA

EPIDERMIS

INMUNOFLUORESCENCIAINDIRECTA, DEPOSITOS

DE IgG EN LA UNIONDERMO-EPIDERMICA


51/120

COMPROMISO DE LA PIEL EN LUPUS ERITEMATOSO,

LICUEFACCION DE LA CAPA BASAL DE LA EPIDERMIS


52/120

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA, DEPOSITOS

DE IgG EN LA UNION DERMO-EPIDERMICA


53/120

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA, DEPOSITOSDE IgG EN LA UNION DERMO-EPIDERMICA


54/120

NEFRITIS LUPICA (DOS LESIONES NECROTIZANTESFOCALES EN EL GLOMERULO


55/120

NEFRITIS LUPICA: TIPO PROLIFERATIVO DIFUSO

(AUMENTO DE LA CELULARIDAD)


56/120

NEFRITIS LUPICA TIPO MEMBRANOSO (ENGROSAMIENTO DELAS PAREDES DE CAPILARES GLOMERULARES, ASPECTOEN ASAS DE ALAMBRE, POR DEPOSITO DE COMPLEJOS

INMUNES SUBENDOTELIALES


57/120

NEFRITIS LUPICA TIPO MEMBRANOSO


58/120

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: DEPOSITOS DE IgG EN ELGLOMERULO (GLOMERULONEFRITIS PROLIFRATIVA

DIFUSA)


59/120

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: DEPOSITOS DE C1q EN EL

GLOMERULO


60/120

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: DEPOSITOS DE IgG EN EL

GLOMERULO


61/120

MICROGRAFIA ELECTRONICA DE UN GLOMERULO RENAL:GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA


62/120

ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL (DEPOSITODE COMPLEJOS INMUNES SUBENDOTELIALES)


63/120

MAS ENFERMEDADES

SISTEMI-AS AUTOINMUNES

ARTRITIS REUMATOIDE SNDROME DE SJ=REN ES-5EROSIS SISTEMI-A

1escleroderma4


64/120

SNDROME de

SJ=REN


65/120

SINDROME DE SJGREN

S !"#"!$#%&" '# %*+$#"!% +%%./ *0#% . g+2.3+" "+%4"+ /+"g#%5"+, ! .$#3!!% . +"

5%5"6 S #.3! +" #5"!% . +2g#%5"

(q3.". +" !#" / 53!" .+

7, ! $.!%" " 3+!#"!% /q3#"$!73$%4%$%)6


66/120

SINDROME DE SJGREN

S #.3! +" #5"!% . "+%4" (*3#"%8"5"$#%" . +" 53!" . +" 0!"! 3+!#"!%, .%*!3+$". +"

.g+3!%)6

L" %*+$#"!% +%%. . +" g+2.3+""+%4"+ / +"g#%5"+

3."5$"+5$ '# +%!%$ T CD9 / 5# '#'#!% !+3+" '+"52$%!"6


67/120

SINDROME DE SJGREN S !%.#" q3 +" .$#3!!% . +"

g+2.3+" .0 " +%!%$ T / q3+ "3$"$%!3#' .5';" 3

#+ . 5# %5'#$"!%"6

N !! q3 "3$"$


68/120

SINDROME DE SJGREN

O$#" g+2.3+" =!#%" $"50%'3. "!$"# ($#"!$ #'%#"$#%,

g"$#%$$%"+ / 4"g%")6

P3. >"0# "!$"!% .+ #%;

3."5$"+5$ . $%' $303+"#(#%$% $?03+-%$#$%!%"+, !.!$ . +" 3!% $303+"#)6


69/120

SINDROME DE SJGREN

E #!3$ q3 $ %.#5!=%$" ! +" "#$#%$% #35"$%.6

S 0#4" $"50% '#.%'%!% "+%5", $"$ . g+2.3+" "+%4"+!5 . g"g+% +%2$%!6


70/120

SINDROME DE SJGREN E$ +%5" . +%!%$ B /

.5%" +%5" MALT(+%5" .+ $7%. +%%. "!%".

" 53!")6

S !!3!%" . 3" "!$%4"!%

'+%!+"+ %%!%"+ . +%!%$ B,3#g%. . +" $$"+%.". . +%!%$"!$%4". "+g3 '+2%! q35'%! " '#+%#"#6


71/120

SINDROME DE SJGREN

S '3. !$3"# +" 0%'%" .

53!" . +"0% '"#" !*#5"# +.%"g$%! !+


72/120

Hallazgos histolgicos

- A+ %%!%: I*+$#". %8"5"$#% +%!


73/120

SINDROME DE SJ@GREN: AGRANDAMIENTO DE LA GLANDULASALIVAL


74/120

INFILTRADO LINFOIDE PLASMOCITARIO E IPERPLASIA DEL EPITELIODUCTAL DE GLANDULA SALIVAL (SINDROME DE SJ@GREN)


75/120

FIBROSIS, INFILTRADOS LINFOIDES ATROFIA DE ACINOS GLANDULARES(SINDROME DE SJ@GREN)


76/120


77/120


78/120

ES-5ERODERMA

1 ES-5EROSIS SISTEMI-A4


79/120

ES-5EROSIS SISTEMI-A

1ES-5ERODERMA4 ESCLEROSIS SISTEMICA


80/120

ESCLEROSIS SISTEMICA

(Esclerodermia)

Frecuencia: mayor en mujeres( 50 60 aos)

Enfermedad crnica de etiologa desconocida; caracteriada!or el ac"mulo anormal de tejido fi#roso en la !iel y enmuc$os rganos

%arece estar confinada en la !iel durante muc$os aos& !eroen la mayora !rogresa con afeccin 'isceral& con muerte !orinsuficiencias renal& cardiaca& !ulmonar o mala a#sorcinintestinal

ESCLERODERMIA


81/120

e !ostula *ue el desencadenante de lafi#rosis e+cesi'a es:

,om#inacin de res!uestas inmunitarias anormales -

dao 'ascular y ac"mulo de factores de crecimiento defi#ro#lastos y mayor estmulo de !roduccin decolgeno

ESCLERODERMIA


82/120

E,.E/1E/234(,lasificacin)

E,.E/1E/234 13F4

En la cul& la e'olucin 'isceral es r!ida

E,.E/1E/234

.,4.3414 2/FE4 Su evolucin es lenta y de mejor pronstico

E,.E/3 37E23,4 4849414


83/120

E,.E/3 37E23,4 4849414

.a fi#rosis su#cutnea $a inmo'iliado los dedos& creando una deformidad

de fle+in en garra .a ausencia de riego sanguneo $a ocasionado

ulceracin cutnea

ESCLERODERMIA


84/120

ESCLERODERMIA

(istopatolo!"a)

Edema e

infiltradoinflamatoriode clulas 7,1

1egenera !"#"!$#


114/120

+%$#'

P"'3+" . g$$#


115/120

P"'3+" . g$$#

'%%+.#5%"


116/120

'%%+.#5%"


117/120

oi*'ilo!$"#a $ &as$ !$l c'$llo sigo !$chal !$ la !$"#ato#iositis


118/120

Ca#&ios $ la c'tc'la !$ la !$"#ato#iositis


119/120

DERMATOMIOSITIS 2O5IMIOSITIS

MIOSITIS 2OR -UER2OS DEIN5-USIN

&as/ de inicio (p0rpados superiores


120/120

-l*nica adultos

&as/ de inicio (p0rpados superiores

lila, ede$a perior1itario)in afectaci+n dr$ica in afectaci+n dr$ica

Erupci+n er ite$atosa de Grotton Aparici+n solo en adultos "acientes $ayores de 23 a4os

-e1ilidad $uscular y $ialgia de

inicio pro5i$al si$trica

-e1ilidad $uscular pro5i$al,

si$trica

-e1ilidad $uscular distal,

asi$tricaEnf intersticial pul$onar, *asculitis,

$iocarditis

Infla$aci+n de cora6+n, pul$+n y

*asos sangu7neos

Au$ento en 83 *eces del riesgo de

c0ncer *isceral

-l*nica niHos

-olor a1do$inal, 9lcera,

/e$orragia, perforaci+nNo se presenta No se presenta

!alcinosis

2ato(enia

Ataque de la $icro*asculatura por

Ig y co$ple$ento

-a4o celular por !-:; y

$acr+fagos

"resencia de !-:; (sin e$1argo

terapia in$unosupresora nopruduce $e

Documents

3. REUMATOLOGIA-ENFERMEDADES AUTOINMUNE