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INTRODUCCIÓN Entre los cánceres del tracto genital femenino, el de ovario es el tercero en frecuencia por detrás del cáncer de cérvix y de endometrio, pero es responsable de casi la mitad de las muertes por cáncer genital, debido a la dificultad para el diagnostico precoz. El ovario puede originar tumores histológicamente muy dife- rentes y siempre ha sido un problema su clasificación porque la patogenia está menos clara que en otros tu- mores. La descripción que hacemos en este capitulo es muy básica y orientada al ginecólogo no al patólogo claro Adquieren cada vez más importancia los antecedentes familiares y las mutaciones hereditarias como las del BRCA1 y BRCA2, igualmente se ha descrito concen- traciones elevadas del oncogén HER2/neu y mutaciones en el p53. CLASIFICACIÓN La Organización Mundial de la S alud clasifica los tumores ováricos de acuerdo con el tejido de origen, (tabla 1). Es necesario puntualizar que los tumores “borderline” o tumores en el límite de malignidad histológica, son formas tumorales con entidad propia, no un estadio evolutivo. Histológicamente se dife- rencian de los benignos por: estratificación epitelial, aumento de la actividad mitótica, atípia nuclear con ausencia de invasión estromal, y porque pueden me- tastatizar. I.- Tumores del epitelio de superficie TUMORES SEROSOS Histogénesis En conjunto los tipo benigno, borderline y maligno re- presentan el 30% de todos los tumores ováricos, De todos ellos son benignos el 60 %, bordeline el 15 % y malignos el 25 %. Derivan del epitelio celómico superficial, la mayoría de los casos por transformación neoplásica de quistes de in- clusión. Formas benignas Terminología Quiste seroso, endosalpingioma, adenoma quístico, cis- tadenoma cilioepitelial, cistadenoma papilar, tumor be- nigno seropapilar de tipo mulleriano. Anatomía Patológica Macroscópicamente son tumores de contenido quístico, superficie lisa con vascularización prominente ocupados por un líquido similar al suero, (figura1). El tamaño es variable, desde pocos centímetros hasta grandes masas, en ocasiones se aprecian varias cámaras separadas por tabiques finos, un 25 % son bilaterales (figura 2). Microscópicamentes, están formados por epitelio cilín- drico o cúbico, las células pueden ser ciliadas. Los quistes [ 421 ] Capítulo 34 PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA DE LOS TUMORES DE OVARIO. HISTOGÉNESIS Y ANATOMÍA PATOLÓGICA Martín-Francisco C, Lailla JM, Bajo JM

34-Patologia Tumoral Del Ovario Clasificacion y Terminologia de Los Tumores Del Ovario Histogenesis y Anatomia Patologica

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Page 1: 34-Patologia Tumoral Del Ovario Clasificacion y Terminologia de Los Tumores Del Ovario Histogenesis y Anatomia Patologica

INTRODUCCIÓN

Entre los cánceres del tracto genital femenino, el deovario es el tercero en frecuencia por detrás del cáncerde cérvix y de endometrio, pero es responsable de casila mitad de las muertes por cáncer genital, debido ala dificultad para el diagnostico precoz. El ovariopuede originar tumores histológicamente muy dife-rentes y siempre ha sido un problema su clasificaciónporque la patogenia está menos clara que en otros tu-mores. La descripción que hacemos en este capituloes muy básica y orientada al ginecólogo no al patólogoclaro

Adquieren cada vez más importancia los antecedentesfamiliares y las mutaciones hereditarias como las delBRCA1 y BRCA2, igualmente se ha descrito concen-traciones elevadas del oncogén HER2/neu y mutacionesen el p53.

CLASIFICACIÓN

La Organización Mundial de la Salud clasifica lostumores ováricos de acuerdo con el tejido de origen,(tabla 1). Es necesario puntualizar que los tumores“borderline” o tumores en el límite de malignidadhistológica, son formas tumorales con entidad propia,no un estadio evolutivo. Histológicamente se dife-rencian de los benignos por: estratificación epitelial,aumento de la actividad mitótica, atípia nuclear conausencia de invasión estromal, y porque pueden me-tastatizar.

I.- Tumores del epitelio de superficieTUMORES SEROSOS

Histogénesis

En conjunto los tipo benigno, borderline y maligno re-presentan el 30% de todos los tumores ováricos, Detodos ellos son benignos el 60 %, bordeline el 15 % ymalignos el 25 %.

Derivan del epitelio celómico superficial, la mayoría delos casos por transformación neoplásica de quistes de in-clusión.

Formas benignas

Terminología

Quiste seroso, endosalpingioma, adenoma quístico, cis-tadenoma cilioepitelial, cistadenoma papilar, tumor be-nigno seropapilar de tipo mulleriano.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente son tumores de contenido quístico,superficie lisa con vascularización prominente ocupadospor un líquido similar al suero, (figura1). El tamaño esvariable, desde pocos centímetros hasta grandes masas,en ocasiones se aprecian varias cámaras separadas portabiques finos, un 25 % son bilaterales (figura 2).

Microscópicamentes, están formados por epitelio cilín-drico o cúbico, las células pueden ser ciliadas. Los quistes

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Capítulo 34

PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA DE LOS

TUMORES DE OVARIO. HISTOGÉNESIS Y ANATOMÍA PATOLÓGICA

Martín-Francisco C, Lailla JM, Bajo JM

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están recubiertos por una sola hilera de células y puedenpresenta papilas microscópicas (figura 3). En una terceraparte de los casos se observan pequeñas microcalcifica-ciones (cuerpos de psamona).

Formas malignas

Terminología

Cistoadenocarcinoma, Mesotelioma ovárico, epiteliomapapilar vegetante, carcinoma quístico.

Anatomía Patológica

El 65 % de los casos son bilaterales, (figura 4) el 30 % ex-presan concentraciones elevadas del oncogén HER2/neu,pueden darse en la superficie de los ovarios y en algunaocasión como tumores primarios de la superficie perito-neal.

Macroscopicamente están formados por zonas líquidasy solidas, no suelen alcanzar grandes tamaños, la super-ficie puede ser lisa o mostrar excrecencias papilares (fi-gura 5 a, b y c) con zonas de hemorragia y necrosis(figura 6). Al corte muestra tabiques y crecimientos enlos mismos hacia el interior del tumor (figura 7).

[ 422 ]

Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

TUMORES DEL EPITELIO DE SUPERFICE-ESTROMA (65-70 %)

TUMORES SEROSOS

Benignos: Cistoadenoma

Cistoadenoma de malignidad borderline

Malignos: Cistoadenocarcinoma seroso

TUMORES MUCINOSOS, TIPO ENDOCERVICAL Y TIPO INTERSTICIAL

Benignos

Borderline

Malignos

TUMORES ENDOMETRIOIDES

Benignos

Borderline

Malignos

Epitelial-Estromal

Adenosarcoma

Tumor mesodérmico mixto

Tumor de células claras

Benigno

Borderline

Malignos

Tumores de células transicionales

Tumor de Brenner

Tumor de Brenner Borderline

Tumor de Brenner Maligno

Carcinoma de células transicionales (no Brenner)

TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES- ESTROMA (5-10 %)

Tumores de células de la granulosa-estroma

Tumores de células de la granulosa

Tumores del Grupo tecoma-fibroma

Tumores de las células de sertoli-estroma, androblastomas

Tumore de los cordones sexuales con túbulos anulares

Ginandroblastomas

Tumor de células esteroides (lipídicas)

TUMOR DE CELULAS GERMINALES (15-20%)

Teratoma

Inmaduro

Maduro (adulto)

Sólido

Quístico (quiste dermoide)

Monodérmico

Disgerminoma

Tumor del saco vitelino (Tumor del seno endodérmico)

Tumor mixto de células germinales

CARNER METASTÁTICO NO OVARICO (5 %)

Tabla 1. Clasificación de los tumores ováricos (OMS 1993)

Figura 2: Cistoadenoma seroso Pared (Cortesía Dra. Gallego HU Sta. Cristina)

Figura 1: Cistoadenoma seroso

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Microscópicamente se encuentra invasión del estroma ová-rico por brotes epiteliales que se reconocen por la irregula-ridad entre la interfase epitelio-estroma. El estroma muestrareacción inflamatoria, aspecto mixoide y focos de hialini-zación. Las papilas están revestidas de epitelio seroso atípicofrecuentemente con calcificaciones de estratificación con-céntrica (cuerpos de psamoma). El grado de diferenciaciónhistológica se define por criterios referentes a la arquitecturatumoral: en el grado 1 las papilas están bien constituidas,con ejes conjuntivos no ramificados, en el grado 2 en partes

no hay patrón papilar, existen zonas densas de papilas ado-sadas entre sí muy ramificadas e irregulares, el grado 3 espredominantemente sólido.

TUMORES MUCINOSOS

Histogénesis

Derivan del epitelio celómico ovárico que reproduce alepitelio mulleriano endocervical, se asemejan a los ho-

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PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA

Figura 3: Cistoadenoma seroso micro (Cortesía Dra. Gallego HU Sta. Cristina)

Figura 5c: Carcinoma seroso (Cortesía Dra. Gallego HU Sta. Cristina)

Figura 5a: Carcinoma de ovario. Tumor en superficie

Figura 5b: Carcinoma seroso

Figura 4.a: Carcinoma seroso bilateral

Figura 4.b: Cistoadenocarcinoma seroso bilateral

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mólogos serosos y son menos frecuentes. El pseudomi-xoma peritoneal es una afección asociada con neoplasiamucinosa ovárica, formado por un tumor ovárico congran ascitis mucinosa, implantes epiteliles quísticos enla superficie peritoneal y adherencias que puede originarobstrucción intestinal y muerte. Se ha constatado recien-temente la presencia en estos casos de un tumor muci-noso primario extraovárico (generalmente apendicular)con diseminación secundaria a ovario y peritoneo.

Formas benignas

Terminología

Quiste coloide, pseudomixoma ovárico, adenoma pseu-domucinoso

Anatomía Patológica

Macroscópicamente son masas quísticas multilocularesrellenas de un líquido gelatinoso rico en glicoproteinas,unilaterales en el 95 % de los casos, que pueden llegar aalcanzar gran tamaño,(hasta 30 kg.) (figura 8).

Microscópicamente las paredes de los quistes está reves-tidas de células epiteliales cilíndricas con mucina en el

vértice y núcleos de disposición basal uniforme similaresa las del endocervix o intestinal (figura 9).

Formas malignas

Terminología

Cistoadenocarcinoma mucinoso, cistoadenocarcinomapseudomucinoso.

Anatomia Patológica

Macroscopicamente, generalmente unilaterales, puedenser quísticos, tener papilas o sólidos (figura 10).

Microscópicamente se aprecia multiestratificación celu-lar, perdida de la arquitectura glandular y necrosis, nú-cleos atípicos con invasión del estroma, de aspectosimilar al cáncer de colon.

NEOPLASIA ENDOMETROIDE

Histogénesis

Tienen idéntico origen que la mucosa endometrial, y re-presentan el 20 % de todos los cánceres ováricos, excepto

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Figura 6: Carcinoma seroso. Areas necrosis

Figura 9: Cistoadenoma Mucinoso (Cortesía Dra. Gallego HU Sta. Crisitina)

Figura 8: Cistoadenoma Mucinoso

Figura 7: Tabiques y crecimientos (Cortesía Dra. Gallego)

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el endometrioma que se estudia en otro tema, la mayoriade los tumores son carcinomas. Se diferencian de los se-rosos y mucinosos por la presencia de glándulas tubula-res que tienen un gran parecido con el endometrio. El15 % coexisten con la endometriosis.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente el 40 % de los casos son bilaterales,son neoplasias quísticas cuyo tamaño oscila entre 10-12cm y que contienen un líquido de aspecto achocolatadoo mucoso, con zonas sólidas de color blanco grisáceo, lasuperficie del tumor es inicialmente lisa, pero en estadiosmás avanzados se aprecian masas neoplásicas que per-foran la cápsula (figura 11).

Microscópicamente se aprecian patrones glandulares si-milares a las de origen endometrial (consultese figurascapitulo carcinoma de endometrio).

TUMORES MESODERMALES MIXTOS (MULLERIANO)

Terminología

Carcinosarcoma, Muleroblastoma

Histogénesis

Son tumores endometrioides que contienen elementosepiteliales y mesenquimales, son bifásicos. El epiteliopuede adoptar todas las apariencias de los epitelios mu-llerianos y el estroma puede diferenciarse hacia elemen-tos que no son propios del estroma ovárico.

- Adenosarcoma: Macroscopicamente son tumores só-lidos que presentan un crecimiento papilomatoso.Microscópicamente se aprecia un componente epite-lial benigno y un componente estromal maligno conabundantes mitosis y copiosa vascularización.

- Tumores mesodermales mixtos: Tanto el compo-nente epitelial como el mesenquimal son malignos.El componente epitelial puede ser cualquier tipo decarcinoma endometrioide, el componente estromalvaria según el tumor. En las formas heterólogas pue-den encontrarse elementos mesenquimales como car-tílago y hueso. Es importante hacer el diagnósticodiferencial con los teratomas inmaduros.

TUMORES DE CÉLULAS CLARAS

Terminología

Mesonefroma, carcinoma mesonefrico, tumor de Gra-witz del ovario.

Histogenesis

Schiller pensó que se originaban en restos del mesonefro,posteriormente distintos autores han puesto en duda estateoría. La OMS los incluye dentro de los tumores deri-vados del epitelio celomico y aconseja agruparlos dentrodel nombre de células claras, representan el 6 % de lostumores ováricos y es tumor más frecuentemente aso-ciado a endometriosis.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente el 40 % de los casos son bilaterales,son tumoraciones quísticas frecuentemente unilobuladas,ocasionalmente pueden tener un componente sólido.

Microscópicamente está formado por túbulos revestidopor un epitelio cúbico aplanado que se dispone en formade clavo, son células con un núcleo prominente que pro-tuye hacia la luz de los conductos. Estas formas tubularespueden adoptar una forma glomerular. En otras áreashay células grandes con abundante citoplasma claro quepueden contener glucógeno.

TUMOR DE BRENNER

Histogénesis

Los tumores de Brenner son adenofibromas infrecuentesen los que el componente epitelial consiste en nidos decélulas transicionales similares a las que revisten la vejiga.

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PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA

Figura 11: Carcinoma endometroide de ovario

Figura 10: Cistoadenocarcinoma Mucinoso

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También pueden contener microquistes o espacios glan-dulares revestidos por células cilíndricas revestidas democo. Ocasionalmente pueden asociarse a cistoadeno-mas mucinosos.

Terminología

Ooforoma folicular, fibroepitelioma mucinoso benignoovárico, fibroma papilar superificial carcinomatoso.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente, pueden ser sólidas o quísticas, uni-laterales en el 90 % de los casos y tamaño variable desde1 a 30 cm.

Microscópicamente se caracteriza por la presencia denidos epiteliales que se agrupan formando nódulos ro-deados de tejido conjuntivo denso. Las células son po-ligonales y recuerdan el epitelio transicional, losnúcleos tienen una hendidura por lo que asemejan agránulos de café, pero rara vez muestran signos de hi-peractividad. Las formas bordeline presentan un com-ponente epitelial proliferante. Para el diagnostico deformas malignas hay que constatar la coexistencia dezonas benignas y proliferantes en el mismo tumor.

CARCINOMA INDIFERENCIADO

Histogénesis

Se ha discutido mucho el origen de estos tumores peroson de origen mulleriano. Su epitelio recuerda los cam-bios gestacionales del endometrio (fenómeno de Arias-Stella), se pueden asociar a endometriosis

Terminología

Carcinoma anaplásico, carcinoma sólido, adenocarci-noma sólido, carcinoma medular

Anatomía Patológica

Macroscópicamente está formado por masas sólidas (fi-guras 12.a y 12.b) quísticas (figuras 13.a y 13.b) conabundantes áreas de necrosis y hemorragias.

Microscópicamente las células presentan un elevadogrado de anaplasia que impiden incluirlos en la variedadserosa. La células neoplásicas crecen en sábana de formaanárquica, aunque pueden presentar zonas de diferen-ciación hacia alguno de los cánceres epiteliales ováricos.Pueden confundirse con tumores de la granulosa y fre-cuentemente hay que recurrir a la microscopia electró-nica para el diagnostico diferencial.

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Figura 12.b: Carcinoma de ovario indiferenciado sólidoFigura 12.a: Carcinoma de ovario indiferenciado solido

Figura 13.b: Carcinoma de ovario indiferenciado bilateral sólido quisticoFigura 13.a: Carcinoma de ovario indiferenciado quistico

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Tumores de los cordones sexuales-estroma(mesenquima sexualmente diferenciado)TUMORES DE CÉLULAS DE LA GRANULOSA

Terminología

Mesenquimoma feminizante, ginoblastoma, foliculoma,tumor de células basales del ovario, carcinoma de célulasde la granulosa.

Histogénesis

Se ha especulado sobre el origen de estos tumores, pareceque juega un papel importante la FSH, para algunos autoresderivarían de la “granulosa ballen” que serían las células em-brionarias de la granulosa. Otros autores apuntan al origenen folículos atrésicos o al estroma cortical o mesénquima in-diferenciado multipotente del ovario. Constituye los 2/3 delos tumores funcionantes, la mayoría estrogénicos. Se asociaa cáncer de endometrio hasta en un 25 % de los casos.

Anatomía Patológica

Constituyen el 1-2 % de los tumores de ovario, el 95 %de los casos unilaterales y siempre maligno pero de bajogrado. Es un tumor en parte sólido en parte quístico, de

tamaño variable desde microscópico a grandes masas peroen la mayoría de los casos bien encapsuladas (figura 14).

Microscópicamente, formado por células que semejan a lagranulosa de los folículos maduros, se disponen en forma deroseta con cavidad central rellena de material PAS positivoconstituyendo los llamados cuerpos de Call-Exner.

TUMORES DEL GRUPOTECOMA-FIBROMA

Histogénesis

Representan el 4 % de los tumores ováricos se originandel estroma ovárico compuestos de fibroblastos (fibroma)o de células fusiformes más hinchadas con gotitas de lí-pidos (tecomas). Pare Stemberg y Gaskill derivan de unahiperplasia de los márgenes de los folículos.

Terminología

Tumor de células tecales, fibroma tecocelular xantomatoide.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente son unilaterales en el 90 % de los casosy suelen ser masas sólidas esféricas o ligeramente lobuladas,encapsuladas, duras, de color gris blanco, cubiertas por unaserosa ovárica brillante e intacta (figura 15 y 16).

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PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA

Figura 17: Tumor células SertoliFigura 16: Fibrotecoma (cortesía Dra. Gallego)

Figura 14: Tumor lDe la Granulosa liso ovario encapsulado Figura 15: Fibrotecoma (Cortesía Dra. Gallego)

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Microscópicamente presentan fibroblastos bien diferen-ciados y un tejido conectivo colagénico entremezcladocon las células, pueden identificarse zonas de diferencia-ción tecal.

TUMORES DERIVADOS DE LAS CÉLULAS DE SERTOLI-LEYDIG

Terminología

Arrenoblastoma, adenoma tubular carcinomatoso, ade-noma tubular testicular ovárico, androblastoma.

Histogénesis

Su origen es desconocido, la teoría más aceptada apuntaa que proceden directamente del estroma ovárico, esdecir son tumores mesodermales mixtos que contienenderivados del epitelio celómico mulleriano y elementostesticulares. El 80 % producen virilización, hay casos nofuncionantes y otros con manifestaciones estrogénicas.

La incidencia de recurrencia o metástasis es menos de 5 %.

Anatomía Patológica

Macroscopicamente son masas sólidas similares a los tumo-res de la granulosa, la superficie del corte suele ser sólida ysu color varia del gris al pardo amarillento (figuras 16 y 17).

Microscópicamente, puede haber una variedad tubular en elque predominan las células de Sertoli, que son células cúbicaso cilíndricas dispuestas en túbulos que recuerdan al testículofetal y otra variedad en la que predominan las células de Ley-dig en las que pueden verse los cristales de Reinke.

GINANDROBLASTOMA

También denominado gonadoblastoma. Indica que untumor de los cordones sexuales y del estroma puedetener una doble diferenciación, masculina (tumores deSertoli-Leydig) y femenina (tumor de la granulosa). Seda en mujeres con desarrollo sexual anormal y en góna-das de naturaleza indeterminada. El 80 % de las pacien-tes son fenotípicamente mujeres, y el 20 % sonfenotípicamente hombres con testículos no descendidosy órganos secundarios internos femeninos. En el 50 %de los casos coexiste un disgerminoma. El pronostico esexcelente si se extirpa por completo el tumor

TUMOR DE LOS CORDONES

SEXUALES CON TÚBULOS ANULARES

La mitad de los casos se asocia aun S. de Peutz-Jerghers, tam-bién hay mayor asociación a adenoma maligno de cervix.

Frecuentemente son bilaterales y multifocales. Microscópi-camente presentan un patrón tubular en cuyo centro con-vergen los citoplasmas claros de las células. Los túbulosenrollados sobre si mismos en forma anular dejan en su in-terior un material hialino, son frecuentes las calcificaciones.

TUMORES DEL MESENQUIMA

NO SEXUALMENTE DIFERENCIADO

Puede haberlos pero son muy raros Los malignos cons-tituirían los sarcomas, como en cualquier otra parte delorganismo en la que existe mesenquima Por su rareza noocupan un lugar importante en la clasificación

Tumores de células germinalesConstituyen el 15-20 % de los tumores ováricos, la mayoríason teratomas quísticos benignos, pero el resto que se en-cuentran principalmente en niñas y en jóvenes, tiene unamayor incidencia de conducta maligna y plantean problemasen el diagnostico histológico y en el tratamiento.

En la figura 19 exponemos como dependiendo de suprocedencia se clasifican estos tumores.

TERATOMA

Histogénesis

El origen ha sido materia de fascinación durante si-glos, algunas creencias antiguas los hacían responsables

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Figura 19: Tumores germinales

Figura 18: Tumor células Setoli

TUMORES DERIVADOS CÉLULA GERMINAL

Disgerminoma Gonadoblastoma Estructurasembrionarias

Estructurasextrambrión

arias

Pluripotencial

TERATOMA T seno endodérmico Polivesicular vitelino

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de brujas o adulterio con el diablo. La teoría parteno-genética actual sugiere un origen en una célula germi-nal meiótica. El cariotipo de todos los teratomasováricos benignos es 46 XX. De los resultados de lastécnicas de bandeo cromosómico y de la distribuciónde las variantes electroforéticas de encimas en las cé-lulas normales y el teratoma, Linder sugiere que lostumores se originan de un cigoto después de la pri-mera división meiótica. Con frecuencia presentan te-jido de las 3 hojas embrionarias.

Teratoma Quístico Benigno. Teratoma Quístico o Quiste dermoide

Estas neoplasias derivan de la diferenciación ectodér-mica de las células tutipotenciales, suelen encontrarse enmujeres jóvenes durante los años reproductivos (figura20 y 21).

Son bilaterales en el 10-15 % de los casos. Suelen serquistes uniloculares(figuras 22 y 23) que contienen pelosy material sebáceo, al corte ponen de manifiesto unapared fina revestida de una epidermis opaca de color griso blanco. Desde esta epidermis sobresalen tallos de pelos,

y en el interior de la pared pueden encontrase estructurasdentarias y áreas de calcificación. En raras ocasiones elteratoma es sólido.

Microscópicamente, (figura 24) la pared está com-puesta de epitelio escamoso estratificado con glán-dulas sebáceas subyacentes, tallos de pelos y otrasestructuras de los anejos cutáneos. Algunos quistesdermoides han incorporado en su pared un cistoade-noma mucinoso.

En un 1% de los casos pueden sufrir una transformaciónmaligna de cualquiera de los elementos componentes (lomás frecuente es el carcinoma espinocelular).

Teratoma Solido Maligno, Teratoma embrionario, Teratoblastoma

Es un tumor generalmente pequeño, perfora la cápsulaque lo envuelve y penetra en la cavidad abdominal, alcorte es sólido, con pequeñas cavidades quísticas. Mi-croscópicamente es muy complejo, suelen predominaráreas de origen mesodérrmico con hueso, cartílago, dien-tes etc.

[ 429 ]

PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA

Figura 21: Teratoma Tumoración sólidaFigura 20: Teratoma ovárico. Maduro

Figura 23: Teratoma maduro Macro (Cortesía Dra. Gallego)Figura 22: Teratoma maduro Macro (Cortesía Dra. Gallego)

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Teratoma inmaduro

Son tumores raros, que difieren de los teratomas benig-nos por que el tejido componente se asemeja al obser-vado en el feto o embrión más que al adulto. Ocurre enadolescentes prepúberes o mujeres jóvenes (la edadmedia es 18 años) Crecen rápidamente y perforan lacápsula con diseminación local o metastásica.

Macroscopicamente (figura 25) son tumores volumino-sos y presentan una superficie externa lisa, a la seccióntienen una estructura sólida con áreas de necrosis y he-morragia, puede haber pelos, material grumoso, cartíla-gos huesos y calcificaciones. Microscópicamente haytejido inmaduro (figura 26). U n riesgo importante parala posterior diseminación extraovárica es el grado histo-lógico del tumor que se basa en la proporción de tejidoque contiene neuroepitelio inmaduro.

Monodermicos especialidados

Estruma Ovárico

Es un teratoma monodérmico especializado que des-arrolla únicamente tejido tiroideo, son siempre uni-

laterales, puede hiperfuncionar y causar hipertiroi-dismo.

Carcinoide

El carcinoide ovárico, que se origina del epitelio intesti-nal en un teratoma puede ser funcionante en tumores degran tamaño (más de 7 cm) produciendo 5-hidroxitrip-tamina y el síndrome carcinoide, menos de un 2 % sonmalignos.

DISGERMINOMA

Terminología

Germinoma, seminoma, gonocitoma, carcinoma de cé-lulas pequeñas.

Histogénesis

Se originan a expensas de células germinales primitivas,antes de la diferenciación sexual.

Representan el 2 % de todos los canceres de ovario,y sinembargo forman la mitad de los tumores malignos decélulas germinales. Pueden darse en la infancia pero el

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

Figura 25: Teratoma inmaduro (Cortesía Dra. Gallego)Figura 24: Teratoma maduro ovario Micro (Cortesía Dra. Gallego)

Figura 27: Tumor ovario metástasis de colonFigura 26: Micro Teratoma inmaduro (Cortesía Dra. Gallego)

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75 % de los casos ocurren entre los 20 y 40 años. Algu-nos se presentan en pacientes con disgenesia gonadal in-cluido el pseudohermafroditismo.

Anatomía patológica

Generalmente unilaterales en el 80-90 % de los casos, só-lidos, tamaño variable, al corte son blandos y carnosos. Mi-croscópicamente se aprecian islotes de células tumoralesrodeadas por tejido conectivo infiltrado por linfocitos.Todos son malignos, pero el grado atípia histológica es va-riable y solo un tercio son agresivos. Así un tumor unila-teral, que no se ha roto a través de la cápsula y que no seha diseminado tiene una tasa de curación hasta el 96 %después de una salpingo-ooforectomia simple. Son neo-plasias radiosensibles, incluso las que se han extendido másallá del ovario pueden controlarse con radioterapia.

TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO (SACOVITELINO)

Terminología

Carcinoma embrionario, tumor del saco vitelino, meso-blastoma, telium.

Histogénesis

Se origina por proliferación selectiva maligna de estructurasextraembrionarias que reproducen los senos endodérmicosde la placenta, asociado a mesoblasto extraembrionario.Ocurre en niñas o mujeres jóvenes, al igual que el saco vite-lino el tumor es rico en alfa-fetoproteina.

Anatomía Patológica

Suelen afectar a un único ovario, pero crecen de modorápido y agresivo, adquieren gran tamaño, encapsulados,al corte presenta zonas sólidas de consistencia similar alcaucho y pequeñas cavidades quísticas, junto a áreas denecrosis y hemorragias. Microscópicamente es una es-tructura de tipo glomerular compuesta por un vaso san-guíneo central envuelto por células germinales en elinterior de un espacio revestido de células germinales(cuerpos de Schiller-Duval). Se observan estructuras si-milares al saco vitelino.

CORIOCARCINOMA

La mayoría acompañan a otros tumores germinales ovári-cos, la forma pura es extremadamente infrecuente, puede

[ 431 ]

PATOLOGÍA TUMORAL DEL OVARIO. CLASIFICACIÓN Y TERMINOLOGÍA

Figura 30: Quiste simple ovario

Figura 28: Metástasis Ca colon

Figura 31: Ovario y quiste para ovario

Figura 29: Ca metastasico de intestino

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.

confirmarse solo en una chica prepuber por que después deestá edad no puede diferenciarse de un embarazo ectópicode situación ovárica. Los primarios ováricos son muy agre-sivos y generalmente metastatizan en el momento del diag-nóstico, responden mal a la quimioterapia y generalmenteson fatales (al contrario que los de origen placentario).

Histológicamente son idénticos a las lesiones placenta-rias. Se expone en el tema de enfermedad trofoblástica.

OTROS TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES

Carcinoma embrionario

Tumor muy maligno de elementos embrionarios primi-tivos, histológicamente similar a los tumores que se ori-ginan en los testículos.

Poliembrioma

Es una variedad de carcinoma embrionario que contienelos denominados cuerpos embrioides.

Tumores metastáticoEl 5 % de los tumores ováricos corresponden a metástasis,los más comunes son de origen mülleriano: el útero,trompa, ovario contralateral o peritoneo pélvico. Los pri-marios extramüllerianos más comunes son la mama y eltracto gastrointestinal, como colon, (figura 27 y 28) estó-mago, (figura 29) vía biliar y páncreas. También se incluyeaquí el pseudomixoma peritoneal, derivado de los tumoresde apéndice. U n ejemplo clásico de neoplasia gastrointes-tinal metastática en los ovarios es el tumor de Krukem-berg, caracterizado por metástasis bilaterales compuestaspor células en anillo de sello productoras de mucina, conmayor frecuencia de origen gástrico.

MiscelaneaQUISTES SIMPLES DE OVARIO

Son quistes líquidos recubiertos por una capa de célulasepiteliales que no han experimentado procesos de ma-

lignizacion (figura 30). Podrían corresponder al primi-tivo quiste de inclusión supuestamente por posterior es-timulo de factores de crecimiento. FSH, LH, EGH oestrógenos se malignizaría.

TOMORES DE LA RETEOVARRIYQUISTES DEL PARAOVARIO(figura 31)

LINFOMASY LEUCEMIAS

ENFERMEDADTROFOBLÁSTICA GESTACIONAL

TUMORES INCLASIFICABLES

Nuestro agradecimiento a la Dra. Isabel Gallego. Pató-loga del Hospital Universitario Sta. Cristina de Madrid,por el material fotográfico que nos ha aportado.

Lecturas recomendadas- Buller RE et al: Familial ovarian cancer. Gynecol Oncol 51 : 160,

1993.

- Carter J et al : Borderline and invasive epithelial ovarian tumorsin young women. Obstet Gynecol 82:752, 1993.

- Disaia.P.J. Oncologia Ginecológica Clínica. Mosby 6ª 11:289-250, 2002.

- De Palo G et al: Natural history of dysgerminoma. Am J ObstetGynecol 143:799,1982.

- Gershenson MD: Manegement of early ovarian cancer: Germcell and sex-cord stromal tumors. Gynecol Oncol 55:62, 1994.

- Pelayo A. Anatomía Patológica de los tumores ováricos, DíazRubio ed. Avances en oncología. Cáncer de ovario. Madrid, 3:33-35, 1992.

- Watkin W. Mucinous carcinoma of the ovary. Cáncer, 69:208-212, 1990.

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)