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49.- El SISTEMA DEL 49.- El SISTEMA DEL COMPLEMENTOCOMPLEMENTO
Libro Ed. Paraninfo: Pág. 451Libro Ed. Paraninfo: Pág. 451
El complemento:• El complemento es un conjunto de más
de 20 proteínas plasmáticas solubles (β-globulinas) que forman un sistema enzimático en cascada.
• Está siempre presentes de forma inactiva. Se activan secuencialmente ante la presencia de complejos Ag-Ac o directamente por Ag.
• Al activarse un componente se escinde en dos fragmentos: Uno grande (b) y otro pequeño (a).
• Estas proteínas reciben el nombre de complemento porque ayudan y complementan los mecanismos de respuesta inmune.
• Las principales son los componentes C1 a C9, el factor B y el factor D.
• Los componentes del complemento con acción enzimática se representan con una línea sobre los números y letras que los designan.
El complemento: Actividad• La activación en cascada de sus
componentes puede tener las siguientes consecuencias finales:– Formación de un complejo
perforante (C5b-9, CAM o MAC) que provoca la lisis del microorganismo invasor.
– Inicio de un proceso inflamatorio agudo, pues sus componentes C3a y C5a provocan vasodilatación al activar a mastocitos y basófilos, desencadenando la liberación de los mediadores que contienen (son anafilotoxinas).
– Opsonización de los patógenos por el fragmento C3b, haciéndoles más "atractivos" a los macrófagos, pues poseen receptores para el C3b.
– Función de quimiotáxis: El fragmento C5a atrae a los neutrófilos y macrófagos hacia el foco infeccioso.
El complemento: Vías de activación
El complemento: Vías de activación
El complemento: Vías de activación• VÍA CLÁSICA: Se inicia:
– Por el complejo Ac-Ag, pues al formarse se descubre un lugar reactivo en el fragmento Fc del Ac que activa al componente C1qrs del complemento
– Por la proteína C Reactiva (PCr) (formada en el hígado como respuesta a una infección o lesión de los tejidos) que se une en presencia de Ca++ a la membrana de microorganismos, formando un complejo que activa el sistema del complemento.
• VÍA ALTERNATIVA:– Activada por polisacáridos de la
membrana celular de microorganismos.
– Es un circuito cíclico de amplificación de la señal.
El complemento: Vías de activación• SECUENCIA FINAL: Es una vía común a partir de la activación del
C3 a C3b por las C3-convertasas obtenidas en las dos vías anteriores.• Se forma C5b a partir del C5• Al C5b se le unen los componentes C6 a C9, formando el complejo C5b-9
o Complejo de Ataque a la Membrana (MAC o CAM).• El CAM es una estructura tubular que se une a la membrana de los
microorganismos, atravesándola y permitiendo el paso de Na+ y agua que implica la lisis del microorganismo.
Inhibidores del ComplementoEnfermedades asociadas al complemento
• Existen factores inhibidores del complemento que actúan en la vía clásica, la alternativa y sobre las anafilotoxinas C3a y C5a.
• Existen enfermedades asociadas a deficiencias genéticas de uno o varios componentes del complemento que causan:– Enfermedades infecciosas
como septicemias.– Daños tisulares– Síndromes similares al lupus
eritematoso diseminado– Etc.