5.3. tumores - urv.cat€¦ · Defecto fibroso cortical (fibroma osificante) - Displasia fibrosa, histiocitosis X (granuloma eosinófilo GE, Hand- Schüller-Chistian, Letterer-Siwe)

Ortopedia del adulto Cirugía Ortopédica y Traumatología en zonas de menor desarrollo

Rodrigo Miralles (Centre de Cooperació al Desenvolupament, URV Solidaria)

Universitat Rovira i Virgili (Tarragona)

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5.3. Tumores 5.3.1. Clasificación y abordaje general de los tumores del

aparato locomotor

Tumores óseos

Clasificación O.M.S.

I- Formadores de hueso:

- Benignos: osteoma, osteoblastoma, osteoma osteoide, osteomas

múltiples.

- Malignos: osteosarcoma (OS): convencional (central y periférico),

perióstico, paraostal, multicéntrico, en Paget, postirradiación,

telangiectásico.

II- Formadores de cartílago:

- Benignos: encondroma, osteocondroma (exóstosis), condroblastoma,

fibroma condromixoide.

- Malignos: condrosarcoma (CS): convencional (central, periférico),

mesenquimal, desdiferenciado, de células claras, secundario (a

Paget, a encondroma, etc.)

III- Tumor de células gigantes (CG - osteoclastoma) :

- Grado I (bien diferenciado)

- GradoII (moderadamente indiferenciado)

- Grado III (indiferenciado, agresivo)

IV- T. médula ósea:

- Sarcoma de Ewing

- Linfoma (linfosarcoma y reticulosarcoma)

- Mieloma




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V- T. vasculares:

- Benignos: hemangioma, linfangioma, tumor glómico, síndrome de

Gorham (osteolisis masiva)

- Intermedios: hemangioendotelioma, hemangiopericitoma

- Malignos: angiosarcoma (hemangiopericitoma maligno)

VI- Otros tumores de tejido conectivo:

- Benignos: lipoma intraóseo, fibroma desmoplásico

- Malignos: liposarcoma, fibrosarcoma, fibrohistiocitoma maligno

VII- Otros tumores:

Cordoma, adamantinoma, neurilenoma, neurofibroma

VIII- Tumores no clasificados:

Metástasis (líticas, blásticas).

IX- Lesiones pseudotumorales:

- Quiste óseo esencial (QOE), quiste óseo aneurismático (QOA),

Defecto fibroso cortical (fibroma osificante)

- Displasia fibrosa, histiocitosis X (granuloma eosinófilo GE, Hand-

Schüller-Chistian, Letterer-Siwe)

Tumores de partes blandas :

Clasificación según el origen

I-Tumores del tejido fibroso:

- Benignos: fibromas (y fibromatosis, fascitis nodulares, desmoides, etc.)

- Malignos: fibrosarcoma, fibrohistiocitoma maligno,

II- Tumores del tejido adiposo:




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-Benignos: lipoma, angiolipoma, hibernoma

-Malignos: liposarcoma

III- Tumores del tejido neural:

-Benignos: neurilemoma, neurofibroma (neurofibromatosis)

-Malignos: neurofibrosarcoma

IV- Tumores del tejido muscular:

-Benignos: leiomioma, rabdomioma.

-Malignos: leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma

V- Tumores del tejido linfático:

-Benigno: linfangioma.

-Maligno: linfangiosarcoma

VI- Tumores del tejido vascular:

-Benignos: hemangioma, hemangiopericitoma, tumor glómico

-Malignos: angiosarcoma, sarcoma de Kaposi.

VII-T. del tejido sinovial:

-Benignos: sinovitis vellonodular pigmentaria, tumor de células gigantes

de la vaina sinovial, osteocondromatosis sinovial

-Malignos: sarcoma sinovial

-Lesiones pseudo y paratumorales:

Hamartomas, hematomas encapsulados, aneurismas, miositis

osificante, ganglión, miositis osificante, calcinosis tumoral

idiopática, etc.

Orientación diagnóstica:

Premisas




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¿Dónde asienta la lesión?

¿Qué le hace la lesión al hueso?

¿Qué le hace el hueso a la lesión?

¿Qué otros datos aproximan al diagnóstico histológico?

Localización :

- Epífisis

- Metáfisis

- Diáfisis

- Metáfiso-diafisara




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Reacción tumor-hueso

- Patrones RX: geográfico (A, latente; B, activo; C, agresivo)

apolillado

permeativo

Reacción hueso-tumor

-Reacción perióstica: laminar, sólida, espiculada, triángulo de Codman,

insuflación.

Otros datos

-Matriz tumoral: calcificaciones, tabiques, algodonosa, radiotransparente.

-Edad:

• Menos de 3 a. (metas neuroblastoma)

• 5-10 años (GE, QOE, QOA, osteocondroma)

• 2ª década (OS, Ewing, OO, condroblastoma)

• 3ª-4ª década (TCG, OS paraostal, CS)




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• 5ª-6ª década (Metastasis, CS)

Gradación tumoral

-Hueso:

• G (agresividad histológica): G1 (bajo grado), G2 (alto grado)

• T (extensión compartimento): intra o extracomp.

• M (metástasis): 0, 1

Estadiaje de Enneking:

- IA: G1, T1, M0

- IB: G1, T2, M0

- IIA: G2, T1, M0




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- IIB: G2, T2, M0

- III: G1 y G2, T1 y T2, M1

- Partes blandas:

G (agresiv histol)

T (tamaño)




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N (nódulos)

M (metástasis).

Biopsia

Tratamiento

- Combinado, multidisciplinar

- Quirúrgico (intralesional, marginal, amplio, radical)

- Preservación miembro si: eje no afectado, reconstrucción funcional,

no contraindicación general




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- QT: combinada, neoadyuvante, postoperatoria, intraarticular.

- RT: intraop, postop, paliativa.

- Enf metastásica: cirugía profiláctica, resección marginal + relleno




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5.3.2.

5.3.2. Tumores más frecuentes en el sistema osteomu scular del

adulto

En el adulto los tumores del sistema musculoesquelético acostumbran a ser

malignos. Durante la 3ª y 4ª década son el osteoclastoma o tumor de células

gigantes, el osteosarcoma paraostal y el condrosarcoma.

Durante la 5ª-6ª década son más frecuentes el condrosarcoma y las

metástasis de mama en la mujer y el de pulmón o vejiga en el varón.

El osteoclastoma está formado por células gigantes que puede tener un

comportamiento de agresividad local con recidivas y eventuales metástasis.

Representa el 4-8% de todos los tumores localizándose en las epífisis de

huesos largos, especialmente alrededor de la rodilla. Es más frecuente en la

mujer por debajo de los 20 años.

Se presenta con dolor y aumento de volumen, pudiendo afectar la

articulación vecina. En la radiología aparece una lesión lítica uniforme y

excéntrica que afina o insufla la cortical y erosiona el hueso subcondral. Es muy

típico que no hay respuesta cortical ni trabéculas en su interior. La biopsia es

imprescindible para diferenciarlo de otras lesiones.

Se trata mediante el curetaje y relleno de esponjosa o cemento acrílico,

pero hay que reseguir todo el contorno de la cavidad y lavarla bien con alcohol

absoluto o formol.




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Si la lesión es extensa se impone la resección en bloque lo que, por ser

tan próxima a la articulación lleva a la artrodesis. Para la rodilla la técnica de

Juvara permite mantener la longitud de la extremidad.

El condrosarcoma es un tumor maligno caracterizado por la producción

de cartílago por las células tumorales, pero no por la formación de hueso. Se

presenta entre los 30 y los 70 años con un máximo sobre los 45 años con un

cierto predominio en el sexo masculino.




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El mieloma múltiple se origina en el tejido hematopoyético de la médula

ósea de las personas mayores, generalmente a partir de los 40 años, y por ese

motivo su localización habitual es en la columna, la pelvis y el cráneo. No existe

neoformación ósea y la fractura patológica es frecuente. Se diagnóstica por la

presencia de una proteína gamma monoclonal en suero, en orina o en ambas.

Se trata mediante quimioterapia, siendo la radioterapia solamente paliativa.

Los sarcomas de partes blandas son un grupo heterogéneo de

neoplasias malignas con gran variedad de localizaciones anatómicas que

afectan el tejido conjuntivo fuera del hueso y cartílago en cualquier parte del

organismo. Su incidencia es el doble que los sarcomas óseos, especialmente

por debajo de los 15 años, siendo su localización preferente en la extremidad

inferior (40%), seguido del tronco (30%). Los más frecuentes son el

fibrosarcoma y el liposarcoma.




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La metástasis óseas es a diseminación al esqueleto de un tumor primario

localizad en otro órgano. El esqueleto, el hígado y el pulmón son las

localizaciones habituales de la diseminación metastásica.

La incidencia de las metástasis oscilan entre el 30-70%. En su

diseminación las neoplasias utilizan dos vías, la linfática y la sanguínea. La

más importante es la sanguínea.

La hipercalcemia es una manifestación de las neoplasias y la causa más

frecuente son las metástasis, pero cuando no existen en el esquelético

hablamos de síndrome paraneoplásico.

El aumento de fosfatasas alcalinas en suero da idea de la magnitud de la

actividad osteoblástica en ausencia de afección hepática.

Los marcadores biológicos pueden ser indicativos de determinadas

neoplasias.

La radiología es necesaria pero poco sensible al inicio de las lesiones ya

que una pérdida o ganancia de masa de hasta un 30% ósea puede no

reflejarse en la exploración radiológica con un resultado falso negativo.




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El tipo de hallazgo puede ser de imágenes líticas, osteoblástica o de

ambas. La metástasis osteoblástica es típica del carcinoma de próstata,

aunque con menor precisión en el carcinoma bronquial, mama, vejiga,

estómago y páncreas.

La imagen osteolítica se inicia en el hueso esponjoso aunque al

progresar invade la cortical y provoca fracturas patológicas o aplastamientos

vertebrales. Se debe a carcinomas de tiroides, riñón, intestino y también en el

cáncer de mama y pulmón.

Estas imágenes osteolíticas, generalmente, se presentan sin reacción

petrióstica.

Como ayuda diagnóstica de extensión la gammagrafia ósea es muy útil y

para conocer exactamente el tipo de lesión la biopsia es necesaria.




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En tratamiento del paciente con metástasis es fundamentalmente

paliativo y de los más útiles son la radioterapia, la quimioterapia y la

hormonoterapia.

Los analgésicos (según escalera analgésica de la OMS) y la calcitonina

son necesarios en estos pacientes.

Se utiliza la cirugía cuando existe riesgo de que la lesión osteolítica

provoque fractura o para tratar la fractura una vez que ocurre.

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5.3. tumores - urv.cat€¦ · Defecto fibroso cortical (fibroma osificante) - Displasia fibrosa, histiocitosis X (granuloma eosinófilo GE, Hand- Schüller-Chistian, Letterer-Siwe)