5. MALFORMACIONES DE LA NARIZ:a) Arrinia.La arrinia es la ausencia congnita de la nariz. Es una entidad clnica muy poco frecuente, habindose descrito en alrededor de 20 casos, siendo la prevalencia al nacimiento de menos de 1 en 100.000. An ms raros son los casos de arrinia unilateral (ausencia congnita de la mitad de la nariz). En algunos casos se ha observado arrinia completa con una superficie plana y firme a la palpacin, labio superior y alveolos normales sin paladar hendido. En otros casos, la nariz es rudimentaria, con forma de chichn externo sin aberturas, con protuberancias de tejido blando, o fosas nasales ovaladas y ciegas. La expresin extrema del sndrome de Treacher Collins se observ en un nio con arrinia, anotia, ausencia de los huesos cigomticos, hipoplasia de la rama mandibular y coloboma bilateral del iris, coroides y de los nervios pticos. La nariz se desarrolla entre la 3 y la 10 semana de vida intrauterina. La falta del desarrollo de placodas nasales, la fusin prematura de la apfisis nasal medial, la falta de reabsorcin de los tapones epiteliales nasales y la migracin anmala de las clulas de la cresta neural son los mecanismos propuestos que conducen a la ausencia congnita de la nariz. La etiologa de la enfermedad es desconocida. La mayora de los casos de ausencia congnita de la nariz que se registran son espordicos, y los individuos afectados tienen un cariotipo normal. A menudo, las anomalas asociadas tienen un impacto significativo sobre la evolucin a medio y largo plazo del recin nacido. Las dos grandes problemticas que se presentan frente a un recin nacido afectado son que las dificultades respiratorias pueden requerir un tratamiento de urgencia, y que no hay consenso con respecto a la eleccin de la tcnica y el momento de la intervencin. El asesoramiento a los padres es vital y, por lo tanto, se requiere un enfoque multidisciplinar para optimizar la evolucin del neonato.

b) Proboscis laterales.c) Polirrinia.d) Hendidura nasal.