9. Anemias Hemolticas

ANEMIAS HEMOLITICA

S

ANEMIAS HEMOLITICAS

Vida media glóbulo rojo: 120 días Producción diaria: 2x10” Función glóbulo rojo: integridad membrana

hemoglobinaenzimas

Diámetro 8 micronesdeformabilidad

ANEMIAS HEMOLITICAS

HEMOLISIS:

destrucción prematura del glóbulo rojocirculante

Clasificación:

1.CONGENITA (defecto intracorpuscular)

2.ADQUIRIDA (injuria externa)

ANEMIAS HEMOLITICAS

1.ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA

a)Alteraciones de membranab)Hemoglobinopatíasc)Enzimopatías

ANEMIAS HEMOLITICAS

2.ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

a)Mecánicab)Inmunológicac)Mediada por agentes físicos, químicos y microorganismos

ANEMIAS HEMOLITICAS

Cuadro Clínico

1.Anemia Hemolítica Congénita

-anemia refractaria a tratamiento convencional médico en infancia o juventud-historia familiar

anemiaictericiaesplenectomía

colecistectomía

ANEMIAS HEMOLITICAS

Cuadro Clínico

2.Anemia Hemolítica Adquirida

-rápida aparición de síndrome anémico-desarrollo de anemia en

enfermedad autoinmune

enfermedad linfoproliferativa

ANEMIAS HEMOLITICAS

Examen Físico (ambos)

depende de:-velocidad de comienzo-sitio de destrucción celular -

enfermedad asociada (LES, LNH, LLC)

ANEMIAS HEMOLITICAS

Examen Físico.

-palidez-taquicardia-signos de ICC-ictericia (aumento bilirrubina indirecta)-esplenomegalia-úlceras a nivel de tobillos (anemias hemolíticas congénitas)

ANEMIAS HEMOLITICAS

Laboratorio.

-anemia (severidad determinada por compensación)-reticulocitosis -

hiperbilirrubinemia no conjugada -disminución haptoglobina sérica -aumento LDH -frotis característico (alteración de membrana)esferocitoseliptocitos

ANEMIAS HEMOLITICAS

Laboratorio.

Anemia hemolítica autoinmune (AHAI)-

Test de Coombs Directo detección Igs o componentes del complemento anti IgGanti C3 anti C4

visualización: aglutinación

ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA

Membranopatía

1)Esferocitosis hereditaria.

-autosómica dominante-0.02% de la población-déficit de proteínas del citoesqueleto-alterada deformabilidad-destrucción prematura en el bazo-25% hemólisis compensada



-historia familiaranemiaictericiaesplenectomía

colecistectomía -crisis hemolítica por infecciónaumento de anemiaictericiadolor abdominal



Hemograma: microesferocitospolicromacia

Test resistencia globular osmótica: (+)

Tratamiento: ácido fólicoesplenectomía


Membranopatía.

2)Eliptocitosis hereditaria 3)Estomatocitosis hereditaria 4)Acatocitosis hereditaria


Hemoglobinopatías

1)Hemoglobinopatías estructurales

2)Talasemias

Hemoglobina A: 2 cadenas alfa

2 cadenas beta


2)Talasemias.

-desbalance en la síntesis de una de las cadenas de la globina (total o parcial)

alfa-talasemiabeta-talasemia -

precipitación intracelular -hemólisis -hemograma

microcitosishipocromía


Enzimopatías

1)Déficit de glucosa-6-P-deshidrogenasa 2)Déficit de piruvato kinasa

ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

1.Hemólisis por Trauma Físico.

a)Valvulopatía -estenosis aortica b)Prótesis valvulares c)Anemias hemolíticas microangiopáticas

(destrucción en pequeño vaso)-coagulación intravascular diseminada-púrpura trombocitopénico trombótico-síndrome hemolítico urémico


2.Hemólisis por Infecciones-

Clostridium perfringes -Citomegalovirus -Mycoplasma pneumoniae -Virus inmunodeficiencia humana

ANEMIA HEMOLOTICA ADQUIRIDA

3.Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI).

Definición: destrucción prematura del glóbulo rojo debidoa la presencia de autoanticuerpos sobre la

membrana eritrocitaria


Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI). Mecanismos: Hemólisis intravascular: Igs que activan complemento IgM, IgG1, IgG2, IgG3 Hemoglobinemia

Hemoglobinuria Hemólisis extravascular: Destrucción por

sistema mononuclear-fagocítico IgG4, IgA

Hiperbilirrubinemia indirecta


Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI).

Características:

1)Acortada sobrevida del glóbulo rojo.

2)Evidencia de respuesta inmune dirigida contra el glóbulo rojo.

Test de Coombs Directo (+)

ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA. Clasificación AHAI.

I. Sobre las características serológicas

A. Autoanticuerpos-calientes: activación máxima a 37ºC (70%) B. Autoanticuepos-fríos: activación <37ºC (15%) C. Mixta


II.Presencia o ausencia de enfermedad subyacenteA.

AHAI primaria B. AHAI secundaria1.Síndrome linfoproliferativo LNH, EH, LLC2.Enfermedad autoinmune LES, AR3.Drogas alfa-metildopa4.Asociado con infecciones


Síntomas y Signos AHAI Ac-caliente -

síndrome anémico (comienzo insidioso o súbito) -fiebre -ictericia -dolor abdominal -orinas “oscuras” (hemoglobinuria) -esplenomegalia 50-60% -hepatomegalia 30% -linfoadenopatía


Laboratorio.

-anemia: Hb <7 g% -leucocitos: aumento y desviación a izquierda -aumento de los reticulocitos

-frotis: microcitos hipercromos -mielograma: hiperplasia

eritroide hiperplasia global menos frecuente -Test de Coombs directo (+)


Pronóstico.-

habitualmente curso crónico-

mortalidad 10 años: 15-25%


Síndrome de Aglutininas en Frío.

-peak 50-60 años -síndrome anémico crónico -hemoglobinuria a veces -acrocianosis: orejas, dedos, punta de la nariz -ictericia -esplenomegalia leve -hepatomegalia leve


Laboratorio.

-anemia leve a moderada -autoaglutinación -Test de Coombs Directo (+)


Causas.

-idiopática habitualmente -infecciones:mycoplasma pneumoniaemononucleosis -enfermedades hematológicas malignasleucemia linfática crónicaenfermedad de Hodgkinlinfoma no Hodgkin


Tratamiento AHAI.

1)Corticoides: Prednisona 1mg/kg/díafracaso se considera > 21 días orequerimientos definitivos >15mg/día

2)Esplenectomía: 50-75% remisión

recaídas meses o años despuésPuede asociarse corticoides dosisbajas


Tratamiento AHAI.

3)Inmunosupresores: Imuran 50-200 mg/díaCiclofosfamida 50-150 mg/día


AHAI Inducida por Drogas.

1)Desarrollo de Ac con especificidad por el glóbulo rojo:metildopa 2)Desarrollo de Ac dependientes de la droga:penicilna 3)Complejo droga-Ac que se une a membrana y activa complemento:paracetamol-clorpropamida-cefotaxima

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