9-Def.congenitos Pared Toracica

DEFECTOS CONGENITOS

PARED TORACICA

Dr. Walter Eskuche V.

• Pectus Excavatum

• Pectus Carinatum

• Síndrome de Poland

• Defectos Esternales

• Trastornos esqueléticos difusos

PECTUS EXCAVATUM

Definición:

• Depresión posterior del esternón y de cartílagos

costales inferiores.

• Defecto de pared torácica más frecuente.

Frecuencia: 1/ 500-1000 niños.

Etiología:

• Sin causa establecida.

Teorías :

• Alteración diafragmática, con tracción posterior del esternón.

• Predisposición genética: 37% antecedentes familiares.

• Raquitismo, enfermedades del colágeno.

Cuadro Clínico:

• Mayor frecuencia sexo masculino 4:1.

• Grado deformidad variable.

• Deformidad compuesta por:

– angulación posterior cartílagos costales, al unirse con esternón.

– angulación posterior del cuerpo del esternón bajo inserción 2º

cartílago costal.

– depresión asimétrica.

– rotación del esternón.

• Visible desde el nacimiento.• Evidente en inspiración.

• Síntomas:

– la mayoría asintomáticos

– dolor zona deformada.

– dolor post ejercicio prolongado.

– palpitaciones.

– obstrucción bronquial.

Indices de severidad:

La mayoría consideran la distancia entre esternón

y columna, medidas en Rx de tórax y TAC.

• Relación entre profundidad y diámetro AP del

tórax.• Distancia esternovertebral dividida por

profundidad AP del tórax en ángulo Louis.

• Diámetro transverso tórax, dividido por diámetro

AP(índice de Haller) • Índice > 3.5 = severa deformidad = cirugía

Función respiratoria:

• Numerosos estudios miden índices de función

pulmonar pre y post cirugía.

• Resultados contradictorios en mostrar mejoría

consistente de función pulmonar, en reposo y

post ejercicio.

• Deterioro a largo plazo en función pulmonar,

atribuible a mayor rigidez de pared.

Función cardiovascular:

• Desplazamiento posterior de esternón, ha producido identación en ventrículo derecho.

• Ecocardiograma ha mostrado prolapso de válvula mitral (deformación anillo valvular)

con recuperación post cirugía.

• Controversias en relación a gasto cardiaco.

Malformaciones asociadas:

• Escoliosis : 15% Cardiopatía : 1,5%

Tratamiento:• Programa de ejercicios posturales• Cirugía

– Indicaciones de cirugía:• Estética• funcional (cardiorrespiratoria)• psicológica

– Edad cirugía: prepuberal, mayor de 5 años

– Técnica quirúrgica de Ravitch modificada: esternocondroplastía o cirugía minimamente invasiva.

• Cirugía:

- esternocondroplastía

- resección cartílagos alterados

Resultados:

• En general buenos resultados estéticos y

funcionales.

• Recurrencia: 5-15% (edad de la cirugía, Síndrome de Marfán).

• Infección herida operatoria.

• Neumotórax.

• Hematoma.

• Fijación retroesternal: hemopericardio.






PECTUS CARINATUM

Definición:

• Defecto en protrusión del tórax.

• Relación con Pectus Excavatum 1:5.

Etiología:

• Desconocida.

• Implicados:

– desarrollo anormal del diafragma.

– crecimiento excesivo de cartílagos costales.

– genético: 26% antecedentes familiares.

Cuadro Clínico:

• Predominio masculino 4:1.

• La mayoría, es clínicamente evidente antes de

pubertad.

• Generalmente simétrico.

• Depresión lateral de costillas.

Malformaciones asociadas:

• Escoliosis: 15%, Cardiopatía, Sd. de Marfán,

alteración en fusión esternal

Tratamiento:• ortopédico: compresión externa.• quirúrgico:

– resección cartílagos alterados– osteotomía esternal.

Complicaciones• infección herida operatoria• neumotórax• recurrencia






SINDROME DE POLAND

Primera descripción en 1841• ausencia pectoral mayor y menor.• sindactilia.

Thomson en 1895• agenesia costal• depresión pared torácica• atelia, amastia• ausencia vello axilar• celular subcutáneo escaso

Frecuencia:

1: 30.000 a 32.000 RN, esporádico

Etiología:

• Desconocida.

• Migración anormal de tejidos embrionarios que forman músculo pectoral.

• Hipoplasia de la arteria subclavia.

Cuadro Clínico:

• Aplasia o hipoplasia porción esternocostal del

pectoral mayor.

• Tórax: normal o ausencia de 2-3 costillas con

depresión de pared.

• Defectos en mano, mama, variables.

TAC: Evalúa severidad de deformación, y el

compromiso muscular.

Tratamiento:

• Cirugía

• Indicaciones:

– aplasia costal.

– deformidad: Carinatum.

– reconstrucción pared muscular hipoplásica.

– reconstrucción mamaria.

Técnicas:

Injerto costal autólogo.Colgajo dorsal ancho. Corrección rotaciones esternales






DEFECTOS ESTERNALES

Esternón bífido:

• Defecto parcial o completo.

• Generalmente afecta porción superior.

• Corazón y pericardio normales.

Tratamiento:

• Reparación en periodo neonatal.

• Niño mayor: condrotomías oblicuas.

Ectopia cardiaca torácica:

• Corazón sin estructuras somáticas suprayacentes.

• Apex cardiaco orientado hacia anterior y cefálico.

• Cardiopatía: Fallot, estenosis pulmonar, defectos

septales ventriculares.

• Esternón bífido inferior, onfalocele.

• Sobrevida: infrecuente post reparación

Ectopia cardiaca cervical:

• Fusión del corazón con boca.

• Graves anomalías asociadas.

• Sin sobrevida.

Ectopia cardiaca toracoabdominal:

• Corazón cubierto por piel fina, pigmentada.

• Alteraciones cardiacas frecuentes.

• Defectos abdominales asociados.

• Mejor pronóstico que los anteriores.






Distrofia torácica asfixiante(Enfermedad de Jeune)

• Osteocondrodistrofia, tórax rígido, estrecho y

alteración de cartílagos costales.

Etiología:

Enfermedad hereditaria autosómica dominante.

Tratamiento:

Esternotomía media para ampliar cavidad torácica.

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