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QUISTE EPITELIAL
Tumores benignos que se ubican en cabeza, cara, cabello y tórax; son de forma
semiesférica, de 1 a 5 cm de diámetro, y consistencia firme. Según su origen infundibulares
(epidérmicos) o triquilemicos (pilares); la terapéutica es quirúrgica.
Están entre los tumores benignos mas frecuentes; se observan con mayor frecuencia en
personas de edad mediana. Los infundibulares constituyen 80 a 90%, y afectan por igual a
ambos sexos, y los triquilemicos, 10 a 20%, y predominan en mujeres.
Se originan a partir del folículo piloso. Casi todos se producen por obstruccion debida a
hiperqueratosis a nivel del infundíbulo (epidermico) o el istmo (pilares).
CLASIFICACIÓN
I. Quistes epidérmicos, epidermoides o infundibularesII. Quistes triquilémicos (tricolémicos), pilares o sebáceos
CUADRO CLÍNICO
Es difícil distinguir ambas variedades en clínica; se diferencian principalmente por su localización Los quistes infundibulares o epidermoides predominan en tórax, cara y cuello, y se observan menos en extremidades son lesiones superficiales, asintomáticas, bien limitadas, semiesféricas, de 1 a 5 cm de diámetro, de consistencia renitente, del color de la piel o rosadas-blanquecinaes; es raro que aparezcan en piel cabelluda, o que sean pigmentadas. Se desplazan sobre los planos profundos; en algunos se puede a preciar el orificio queratinizado del folículo pilosebáceo; cuando se inflaman y abren, dejan salir un material espeso y fétido; son únicos o múltiples.
Los quistes de milium son pequeños quistes epidérmicos de la zona subepidérmica. Milia en placa es una variante caracterizada por múltiples lesiones con aspecto de milia sobre una placa eritematosa alrededor de las orejas, en párpados, canto interno, región supraclavicular y aun en las extremidades; las alteraciones histológicas son similares.Los quistes triquilémicos predominan en la piel cabelluda (hasta 9º%); son lesiones únicas o múltiples (estos últimos casi siempre son familiares), superficiales, de 1 a 5 cm de diámetro, de consistencia firme, sin poro central.
La evolución es crónica, y el crecimiento lento. En ocasiones sobrevienen inflamación o fístulas; la resorción es excepcional; el riesgo de malignización es prácticamente nulo. En ciertos quistes triquilémicos hay un tipo de proliferación que da a este tipo de tumor el
nombre de quistes epidermoides proliferantes o tricoclamidocarcinomas, que tienen crecimiento local y no dan metástasis.
DATOS HISTOPATOLÓGICOS
Los quistes infundibulares (epidermoides) se localizan en dermis media; pueden ser múltiples; tienen una pared similar a epidermis; es posible que haya estrato granuloso y queratinización laminar; un porcentaje alto está conectado con estructuras foliculares. El quiste triquilémico es un tumor solitario situado en dermis media; nunca se encuentra la conexión con el exterior. La pared está queratinizada, sin granulosa y con queratina laminar de tipo denso.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Verrugas vulgares, fibromas, epiteliomas basocelulares, nevos, lipomas.
TRATAMIENTO
Extirpación quirúrgica, que incluya toda la cápsula queratínica. En algunos casos son convenientes el drenaje y la administración de antiinflamatorios. Los quistes de milium se eliminan con una aguja.
SIRINGOMA
DEFINICIÓN
Los siringomas son neoplasias benignas con diferenciación ductal acrosiringea, que se
presentan como múltiples pápulas pequeñas, firmes, de color piel normal, generalmente
asintomáticas y con localización preferentemente facial.
ETIOLOGÍA
Históricamente se ha considerado al siringoma como una neoplasia de estirpe ecrina, sin
embargo la imposibilidad de determinar dicho origen ante una lesión determinada,
recomienda utilizar el término siringoma que no presupone un posible origen ecrino o
apocrino.
CLÍNICA
Los siringomas se presentan como pápulas firmes, de color piel normal o amarillentas, de
tamaño variable, entre 1 y 5 mm, aunque la mayoría son menores de 3 mm. Generalmente
son múltiples y con distribución bilateral y simétrica (Fig. 1). Pueden aparecer en cualquier
parte del cuerpo, pero tienen predilección por la región periorbitaria, en especial por los
párpados . En ocasiones se presentan en tronco y área genital.
Se han descrito formas especiales, como los Siringomas de distribución unilateral lineal o
los Siringomas eruptivos, entidad que hace referencia a la aparición súbita de múltiples
lesiones diseminadas en áreas anatómicas poco frecuentes, como tronco, axilas, nuca,
palmas y plantas.
Los siringomas son más frecuentes en mujeres y en pacientes con Síndrome de Down.
Aunque se han descrito casos familiares, no parece tener carácter hereditario.
HISTOPATOLOGÍA
Los siringomas son tumores dérmicos sin conexión con la epidermis, compuestos por: a)
múltiples pequeños ductos tapizados por dos capas de epitelio cúbico, que ocasionalmente
pueden estar dilatados y contener material eosinófilo o bien, adquirir forma de coma
recordando al tricoepitelioma desmoplásico .b) nidos sólidos y cordones de células
epiteliales de aspecto basaloide; y c) estroma denso fibroso, de aspecto escleroso En la
variante de células claras, los ductos aparecen Tapizados por células epiteliales grandes de
Citoplasma claro, que bien se disponen por toda la Lesión o se circunscriben a la zona
luminal de los Ductos. Estas células son ricas en glucógeno y por Tanto PAS positivas.
Otras variantes más infrecuentes Se acompañan de abundantes mastocitos en el Estroma o
de células névicas entremezcladas conLos elementos siringomatosos. Como hallazgo
incidental,en las biopsias de cuero cabelludo para Estudio de alopecias y en el prúrigo
nodular sepuede observar una proliferación reactiva de ductosde glándulas sudoríparas que
recuerdan a un Siringoma. La degeneración maligna del siringomaes excepcional.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial clínico de la siringomatosis múltiple eruptiva se plantea con
enfermedades exantemáticas como la pitiriasis rosada y la sífilis secundaria y con
enfermedades infiltrativas como la urticaria pigmentosa y la sarcoidosis. Desde el punto de
vista microscópico, los siringomas se diferencian del carcinoma anexial microquístico por
su carácter simétrico, y porque no presentan extensión profunda ni invasión perineural. Son
también fácilmente distinguibles de un procesobenigno muy poco frecuente, la adenosis
esclerosante de ductos sudoríparos, por la ausencia de esclerosis estrellada, típica de esta
última entidad.
Los siringomas muestran positividad para EKH-6,un anticuerpo antiglándulas ecrinas y sin
embargo,son negativos para EKH-5 y SKH-1. Son positivos para las queratinas 1, 5, 10, 11,
19 de manera característica y ocasionalmente para citoqueratina14. A diferencia del
tricoepitelioma desmoplásico,son positivos para CEA.
TRATAMIENTO
Los siringomas no precisan tratamiento, salvo por motivos estéticos. En este caso se emplea
el ácido tricloroacético, la dermoabrasión y la ablación con láser. La extirpación quirúrgica
no está indicada.
NEUROFIBROMATOSIS
Sinonimia: Enfermedad de von Recklinghausen.
DEFINICIÓN
Genodermatosisa utosómica dominante de origen mesoectodérmico, caracterizada por manchas pigmentadas y tumores neurofibromatosos, y acompañada de trastornos neurológicos, viscerales, endocrinos, óseos y psiquiátricos. En el tipo I (NF-I) predominan las manchas café con leche, pecas en axilas y fibromas múltiples, y en el II(NF-II), neoplasias intracraneales, habitualmente schwannoma bilateral vestibular.
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
Del tipo I se estima un caso por cada | 250 a 3 000 a 4 000 enfermos, y del II, uno por cada 40 000 a 50 000. Afecta a cualquier raza, pero es más frecuente en la negra. Se encuentra en ambos sexos, con ligero predominio en varones.
ETIOPATOGENIA
Genodermatosims esoectodérmica autosómica dominante o por mutación de un gen el tipo I (NF-I) el gens eh a localizado en la región precentromérica del brazo largo del cromosoma 17 (17ql|.2), y en el II (NF-II), en el cromosom2a2 (22q11-ql3y 22q12) El gen de la NF-I codifica una proteína denominada neurofibromina que participa en el control del crecimiento y la diferenciación celular, y el gen de la NF-II es un gen supresor tumoral que codifica la proteína denominada merlina.
Hay antecedentes familiares en 50%. Las neoformaciones parecen originarse en las dos vainas del tejido conectivo perineural; se ha señalado proporción aumentada de melanocitos y presencia de melanosomas gigantes.
CLASIFICACIÓN
Dada la heterogeneidad genética se consideran siete tipos:I. Clásica o enfermedad de von RecklinshausenII. Central o acústicaIII. MixtaIV. VariantesV. SegmentariaVI. Con manchas café con leche v sin neurofibromasVII. De inicio tardío
CUADRO CLÍNICO
Es congénita o se manifiesta durante la pubertad; hay facies peculiar. Desde el punto de vista dermatológico se caracteriza por manchas y tumores neurofibromatosos que se dividen en fantasma, plexiformes y elefantiasis neuromatosa.
En 9º% de los pacientes aparecen manchas, que pueden ser "hepáticas" o café con leche, lenticulares o efélides y melanodermias, que se observan en el transcurso de los primeros tres años de vida.
Los tumores cutáneos aparecen en escolares o adolescentes; son circunscritos, o abundantes y diseminados a toda la superficie corporal; predominan en tronco, cuello y cabeza; son sésiles o pediculados, del color de la piel; miden entre algunos milímetros y varios centímetros; son de consistencia blanda.
Los tumores nerviosos o neuromas se encuentran en los filetes terminales de los nervios, o son tronculares; se palpan como tumores duros y no dolorosos.
En l0% hay convulsiones y retraso mental en 63% alteraciones psiquiátricas. En los huesos (40%) se presenta cifoscoliosis, cambios erosivos (ante todo en las costillas), falta de crecimiento o retraso de éste, y alteraciones de la pared posterosuperior de la órbita.
La evolución es benigna y progresiva; las lesiones aumentan de número con la edad y se agravan con el embarazo, la menopausia, traumatismos e infecciones.
En 5 a 10% de los neuromas plexiformes ocurre transformación maligna de tipo sarcomatoso; es rara antes de los 40 años y, según algunos, se desencadena por intervenciones quirúrgicas.
DATOS HISTOPATOLÓGICOS
Los neurofibromas son tumores dérmicos o hipodérmicos constituidos por fibras de colágena jóvenes que forman remolinos y espirales; no hay fibras elásticas. En la mancha café con leche hay melanocitos densamente pigmentados y, un número aumentado de terminaciones nerviosas.
EXÁMENES ESPECIALES
Luz de Wood para facilitar la observación de manchas oscuras: examen con lámpara de hendidura para buscar nódulos de Lisch.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Lipomas, enfermedad de Pringle, glomus, lepra, nevo lipomatoso, cisticercosis cutánea, síndrome de Albright.
TRATAMIENTO
No hay tratamiento médico. Pueden efectuarse intervenciones quirúrgicas con fines estéticos o por síntomas compresivos de las tumoraciones. Tratamiento ortopédico. Es indispensable una psicoterapia adecuada. En la NF-I se requiere asesoramiento genético y diagnóstico prenatal. Los tumores en NF-II son más sensibles a radioterapia.
FIBROMA Y EPITELIOMA BASOCELULAR
Neoplasia epitelial de baja malignidad, formada por células que se parecen a las basales, y
por un estroma fibroso, de localización preferentemente centro facial, caracterizada por
lesiones polimorfas bien limitadas, con un borde acordonado, muchas veces pigmentadas,
de crecimiento lento. Casi nunca metastatiza.
ETIOPATOGENIA
Se deriva de células germinativas embrionarias y de células pluripotenciales que se forman
durante toda la vida en la capa de células basales, y con menor frecuencia en las vainas del
pelo o en otros anexos cutáneos. Hay relación con la expresión de queratinas K4, K8/K18 y
K19. Intervienen la predisposición genética, carcinógenos, y factores ambientales. El más
importante es el número de quemaduras solares y la exposición prolongada al sol, los rayos
X, el arsenicismo crónico, y las ulceras crónicas. Las enfermedades genéticas que suelen
concurrir con estas neoplasias son el xeroderma pigmentoso y el síndrome de los nevos
baso celulares. Es posible que los rayos UV induzcan mutaciones en genes reguladores o
supresores tumorales (gen PTCH en el síndrome de los nevos baso celulares) y que
mecanismos relacionados con el receptor de apoptosis CD95 (Fas o Apo-1) impidan la
eliminación del tumor por linfocitos T cito tóxicos.
La variedad invasiva se relaciona con características biológicas y ultra estructurales como
el aumento del número de microfilamentos de actina y DNA tetraploide, producción de
colagenasa de tipo IV y colágeno, perdida de la continuidad de la membrana basal,
disminución de la producción de amiloide, estimulación de la síntesis de
glucosaminoglucanos fibroblasticos, y aumento de la adherencia tumoral a fi broblastos. La
expresión de integrinas (α-2 y β-1) del estroma parece limitar el crecimiento de la
neoplasia, pero no correlacionarse con el tipo histopatologico.
CLASIFICACIÓN
Superficial (intraepidermico), nodular (tumoral) queratosico, ulceroso, vegetante o
verrugoso, epiteliomatosis múltiple.
CUADRO CLÍNICO
Predomina en las partes expuestas a la luz solar. Se observa en la cara (50 a 86.7%), en el
labio inferior las mejillas y los pabellones auriculares; las extremidades (20 a 37%),
principalmente en las superiores (12%), en el dorso de las manos y en las piernas; el tronco
(9%), y la piel cabelluda (5%); asimismo, se observa en las mucosas genital, oral y anal.
Casi siempre aparece sobre una queratosis actinica o sobre piel dañada por la luz solar con
queratosis y telangiectasias, pero puede hacerlo sobre piel de aspecto sano. La evolución es
crónica, pero más rápida que la del carcinoma baso celular. La forma superficial es
intraepidermica durante meses o años; se trata de un epitelioma in situ, como la enfermedad
de Bowen y la eritroplasia de Queyrat que afecta el pene Por su evolución lenta solía
incluirse entre los pre canceres. La forma nodular (tumoral) queratosica produce lesión
queratosica de base infiltrada que puede causar un cuerno cutáneo o mostrar alguna
ulceración central con un cráter de queratina. La forma más frecuente es la ulcerosa,
constituida por una ulcera de superficie anfractuosa, de base infiltrada, fondo irregular y
friable, de crecimiento rápido y destructivo.
Es la forma que metastatiza más. La forma vegetante o verrugosa casi siempre aparece
Sobre lesiones inflamatorias crónicas; produce una neo formación que puede alcanzar
grandes dimensiones. Esta variante se ha observado en cicatrices de quemaduras, ulceras de
pierna, micosis profundas y lupus eritematoso discoide. La epiteliomatosis múltiple se
acompaña
De epiteliomas baso celulares y enfermedad de Bowen; se observa en personas con
xeroderma pigmentoso, epidermodisplasia verruciforme y arsenicismo crónico. El
carcinoma epidermoide oral predomina en varones, se relaciona con tabaquismo crónico,
afecta fundamentalmente el paladar y la lengua, empieza como eritroplasia y después
adopta un aspecto nodular. Cuando se afecta el labio inferior hay una zona atrofia ca o
ulcerada que inicia como una queilitis actinica o leucoplasia escamosa. En los genitales
masculinos empieza en el glande como eritroplasia de Queyrat, y en etapas avanzadas es
una masa vegetante; en mujeres se observa en los labios mayores una placa eritemato
erosiva o una verrugosidad. El carcinoma verrugoso es un tumor exofitico de crecimiento
lento relacionado con infección por HPV.
TRATAMIENTO
Puede ser quirúrgico en la mayoría de los pacientes; la terapéutica depende del grado de
malignidad, tamaño, localización, evolución, edad del enfermo, importancia estética, estado
general y capacidad económica del individuo, así como de la pericia y experiencia del
cirujano. La mejor oportunidad para curar es durante la primera etapa; las neoplasias
recurrentes tienen 25 a 45% de probabilidades de recurrencia y un riesgo elevado de
metástasis. El mejor tratamiento es la extirpación quirúrgica. En tumores in situ se incluyen
márgenes de 5 mm, y si es invasor, de 1 cm. La intervención quirúrgica micrográfica de
Mohs es el mejor tratamiento para tumores de alto riesgo; se reporta recurrencia de 3%. Las
indicaciones para intervención quirúrgica de Mohs son tumores infiltrantes, márgenes
clínicos mal definidos, localización en labio, oreja, lecho ungueal, punta de la nariz,
parpado y genitales. Hay controversia respecto al legrado (curetaje) con electro desecación
ante neoplasias de poca extensión y profundidad, aunque en general no se recomienda.
Otras opciones son la radioterapia superficial (6 000 rads), el laser de CO2, la terapia
fotodinámica, quimioterapia (cisplatino, bleomicina, 5-fl uorouracilo, peplomicina) o
criocirugia. Esta última solo se practicara cuando se tiene experiencia amplia, y en
ocasiones se deja como medida paliativa. La quimiocirugia se ha abandonado. Los
interferones solo se usan cuando los pacientes no son idóneos para tratamiento quirúrgico;
se ha utilizado con éxito el interferon-α2b por vía intralesional. Puede recomendarse
profilaxis con betacarotenos y retinoides aromáticos (isotretinoina, acitretina),
Estos especialmente en receptores de trasplante. Las vacunas contra infección por HPV
podrían aplicarse para prevenir lesiones pre cancerosas por estos virus.
Lo más importante del tratamiento es controlar la enfermedad, con efectos adversos
mínimos, y resultados oncológicos óptimos, y de ser posible estéticos. En general el
tratamiento de los tumores metastasicos debe confiarse al oncólogo y al cirujano de cabeza
y cuello, de preferencia uno con especialización en cáncer de piel. Es muy importante
brindar apoyo psicológico al paciente, porque la palabra “cáncer” desencadena
pensamientos de muerte y mutilación, y miedo al sufrimiento prolongado; por tanto, al
informar el diagnostico es necesario buscar los mejores términos para explicar la naturaleza
de la neoplasia y las repercusiones de la misma; siempre ha de transmitirse un mensaje de
esperanza.
VERRUGA (QUERATOSIS) SEBORREICA
Sinonimia: Verruga senil.
DEFINICIÓN
Tumor benigno frecuente en adultos; se localiza en cara y tórax. Se caracteriza por neoformaciones queratósicas pigmentadas o un poco verrugosas, bien limitadas, cubiertas de una escama grasosa que se desprende con facilidad.
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
Es de las neoplasias benignas más frecuentes. Afecta a ambos sexos por igual; predomina en mayores de 40 años, y aumenta con la edad.
ETIOPATOGENIA
Tumor no relacionado con glándulas sebáceas, debido a proliferación de células epidérmicas basaloides. Excepcionalmente estas lesiones son paraneoplásicas.
CUADRO CLÍNICO
Las lesiones predominan en cara y tórax, pero pueden observarse en cualquier sitio, con excepción de palmas y plantas; se caracterizan por una o varias neoformaciones de 1 a 2 mm a 2 a 4 cm de diámetro, de superficie verrugosa y queratósica (hiperqueratósicas), de color café amarillento u oscuro, con pigmentación uniforme y bordes netos, en cuya superficie hay orificios foliculares y escamas grasosas que se desprenden fácilmente; en ocasiones son planas y pigmentadas (reticuladas); rara vez son semiesféricas, lisas y pigmentadas (nodulares); las pediculadas (papilomatosas) predominan en cuello y párpados.
DATOS HISTOPATOLÓGICOS
Hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis y presenciad e células basaloides con núcleos grandes; edema intercelular que permite reconocer fácilmente los puentes intercelulares.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Nevos intradérmicos, melanoma maligno, carcinoma basocelular, lentigo senil y maligno, queratosis actínica, fibromas.
TRATAMIENTO
No es necesario; lo mejor son el curetaje y la electrodesecación; otras opciones son la criocirugía con nitrógeno líquido o el ácido tricloroacético. Si hay duda en el diagnóstico puede realizarse biopsia por rasurado.
HIPERPLASIA DE GLÁNDULAS SEBÁCEAS.
Definición
Son pequeñas neoformaciones benignas que aparecen en personas de piel blanca de
mediana edad o de edad avanzada; existe una forma familiar en adultos jóvenes.
Son glándulas sebáceas prominentes, con aspecto de pápulas de 1 a 3 mm de diámetro, que
a veces confluyen; son de color amarillo o rosado, sobre elevadas y ligeramente
umbilicadas; pueden presentar telangiectasias. Son muy numerosas en casos familiares, en
inmunodeprimidos y en pacientes con síndrome de Muir-Torre y paquidermoperiostosis. Se
localizan especialmente en la frente y las regiones temporomalares (sienes).
En la dermoscopia se observan en el centro estructuras globulares y en la periferia vasos en
corona. En el estudio histopatológico hay glándulas sebáceas lobuladas y aumentadas de
tamaño que se conectan con un infundíbulo folicular ensanchado.
No se requiere tratamiento, pero pueden eliminarse por razones estéticas con
electrofulguración y legrado (curetaje).
La hiperplasia de glándulas sebáceas también es un efecto fisiológico en recién nacidos, y
refleja la influencia de andrógenos maternos; se manifiesta en el dorso de la nariz, las
mejillas, la frente, labio superior, tronco y genitales, como pequeñas pápulas amarillentas,
uniformes y abundantes. En 40% se relaciona con quistes epidérmicos (milia).
La hiperplasia sebácea y los quistes epidérmicos forman parte de la pubertad en miniatura
y desaparecen solos.
Se tratan con electrodesecación y legrado, criocirugía, aplicación de ácido tricloroacético,
terapia fotodinámica, láser de CO2, e incluso retinoides orales.
Tratamiento
Es innecesario, pero por su aspecto antiestético son de consulta frecuente y es
recomendable su eliminación; lo mejor es el legrado y la electrodesecación; otras opciones
son la criocirugía con nitrógeno líquido o el ácido tricloroacético; si son pedunculadas se
recurre a escisión; las formas planas responden bien al láser de CO2 o de neodimio: itrio-
aluminio-granate (Nd-YAG) de conmutación Q. Cuando hay duda respecto al diagnóstico
puede realizarse biopsia por rasurado.
Pilomatrixoma
El pilomatrixoma es una neoplasia cutánea benigna de la matriz del folículo piloso de causa
desconocida. Es más frecuente durante la infancia, especialmente entre los 5 y 15 años de
edad. Corresponde al 10% de los tumores cutáneos de los niños. Clínicamente, se presenta
como una lesión única, dérmica o subcutánea, con morfología de pápula o nódulo, de
consistencia firme a la palpación, debido a su frecuente calcificación secundaria. Puede
aparecer en cualquier parte de la piel con folículos pilosos. Existe una variante poco
frecuente, denominada pilomatrixoma anetodérmico, que se presenta como un nódulo
solitario duro, que se palpa dentro de un saco de consistencia blanda, debido al gran
componente linfático y al tejido conectivo laxo que lo rodea. Otra variante infrecuente es
el pilomatrixoma perforante, en el cual la epidermis que recubre el pilomatrixoma exhibe
una úlcera por donde el material cálcico perfora la epidermis y drena al exterior.
La presentación de pilomatrixomas en forma múltiple corresponde al 2-3,5% de los casos,
principalmente en algunas familias con herencia variable. También se han comunicado
pilomatrixomas múltiples asociados a otras enfermedades, como distrofia miotónica,
síndrome de Gardner, carcinoma medular de tiroides y síndrome de Rubinstein-Taybi, un
raro trastorno multisistémico, caracterizado por una facies peculiar y retraso mental. Otras
asociaciones descritas en pacientes con pilomatrixomas múltiples incluyen la trisomía,
defectos del cierre esternal y trastornos leves de la coagulación. De todas formas, también
existen pacientes con pilomatrixomas múltiples en los que no es posible identificar otras
anomalías asociadas.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de pilomatrixoma es fundamentalmente clínico. Estudios
complementarios como la ecografía pueden ser útiles para confirmar su diagnóstico. La
resección quirúrgica de la lesión corresponde el tratamiento curativo, con baja tasa de
recurrencia. Se presenta una paciente de sexo femenino, de 17 años de edad, por
su pilomatrixoma de características clínicas inusuales en edad pediátrica: variante
anetodérmica, forma múltiple y crecimiento rápido.
Tumores cutáneos malignos
Epitelioma espinocelular
Sinonimia: Carcinoma epidermoide.
Definición: Neoplasia cutánea maligna, derivada de las células de epidermis o sus anexos; se caracteriza por lesiones vegetantes, verrugosas o ulceradas que predominan en cabeza y extremidades, de crecimiento rápido, y que pueden establecer metástasis en ganglios regionales y otros órganos.
Datos epidemiológicos: El epitelioma espinocelular sigue en frecuencia al basocelular entre los cánceres cutáneos, con 13 a 33% en el mundo. Se calcula un caso por cada 1,000 pacientes dermatológicos. Predomina en sujetos de piel blanca, rubios, de ojos claros, con exposición prolongada a la luz solar, y cuya piel sufre fácilmente quemaduras (tipos I y II); no obstante, también es común en individuos de raza negra. Es más frecuente en varones, a razón de 2:1. Tiene importancia la ocupación; la mayor parte de los casos se observa en campesinos, marineros, comerciantes ambulantes y amas de casa que hacen labores al aire libre. Predomina después de los 50 a 60 años de edad; en niños y adolescentes muestra vínculo con padecimientos genéticos.
Etiopatogenia: Deriva de las células del a epidermis o sus anexos. El proceso de carcinogénesis se divide en tres etapas: inicio, promoción y avance; la primera se relaciona con material genético a nivel molecular; en la segunda interviene el ambiente, con aparición de una lesión premaligna, y en la tercera, se observa avance hacia la malignización. Las metástasis pueden diseminarse por infiltración local, o por fascias o músculos; también pueden hacerlo hacia el perineuro y el espacio perivascular. La causa es multifactorial; depende de factores ambientales y del huésped. Entre los factores extrínsecos el más importante es el daño de origen actínico, a cumulativo, que depende de exposición prolongada a la luz solar. Las radiaciones UV inducen mutaciones en el gen supresor de tumores P53 y un decremento en la densidad de células de Langerhans. También son factores carcinógenos la exposición a hidrocarburos, arsénico, radiaciones ultravioleta (sobre todo U VB), rayos X, y psoralenosluz ultravioleta A (PUVA), así como agentes infecciosos, cicatrices de quemaduras, úlceras y dermatosis crónicas. Entre los factores intrínsecos están: pigmentación cutánea, enfermedades linfoproliferativas, xerodermia pigmentosa, albinismo, epidermodisplasia verruciforme, envejecimiento, expresión de queratinas, y la inmunosupresión por: fármaco, transplantes de órganos y probablemente SIDA.
Clasificación: Superficial (intraepidérmico), nodular (tumoral) queratósico, ulceroso, vegetante o verrugoso, epiteliomatosis múltiple.
Cuadro clínico: Predomina en partes expuestas a la luz solar. Se observa en cara (50 a 86.7%); extremidades (20 a 37%), principalmente las superiores (12%); tronco (7%), y piel cabelluda (5%). Predomina en labio inferior, mejillas, pabellones, auriculares, dorso de las manos y en las piernas; asimismo, se observa en las mucosas genital, bucal y anal. Aparece casi siempre sobre una queratosis actínica o sobre una piel dañada por la luz solar con queratosis y telangiectasias, pero puede hacerlo sobre una piel de aspecto sano. La evolución es crónica, pero más rápida que la del carcinoma basocelular.
Datos histopatológicos: La biopsia es definitiva; mixto e intermedio. El primero presenta que debe ser translesional o excisional, pero no con sacabocados. La epidermis presenta hiperqueratosis centro coloidal o paraqueratósico, sí como proliferación irregular y anárquica de células del estrato espinoso, dispuestas en cordones mal delimitados que invaden dermis; hay atipias celulares que se manifiestan por variaciones del tamaño de las células y sus núcleos, mitosis atípicas, queratinización individual (que da por resultado perlas y globos córneos), así como falta de puentes intercelulares.
Diagnóstico diferencial: Queratoacantoma, epiteliomas basocelular y metatípico, queratosis seborreica, melanoma amelánico, cromomicosis, tuberculosis verrugosa, psoriasis en placas, granuloma piógeno, chancros tuberculoso cutáneo y esporotricósico, sarcoma. Por histopatología debe diferenciarse de enfermedades granulomatosas crónicas que se acompañan de hiperplasia seudoepiteliomatosa, como leishmaniasis y micosis profundas.
Tratamiento: Puede ser quirúrgico en la mayoría de los pacientes; la terapéutica depende del grado de malignidad, tamaño, localización, evolución, edad del enfermo, importancia estética, estado general y capacidad económica del individuo, así como de la pericia y experiencia del cirujano. La mejor oportunidad para curar es durante la primera etapa; las neoplasias recurrentes tienen 25 a 45% de probabilidades de producir metástasis; la extirpación de neoplasias pequeñas (menos de 1 cm), puede quedar en manos del cirujano dermatólogo.
MELANOMA MALIGNO
Un melanoma es una forma de cáncer que comienza en los melanocitos*, unas células que
elaboran la melanina, un pigmento. Puede comenzar en un lunar (melanoma de piel), pero
también puede aparecer en otros tejidos pigmentados, como los ojos o los intestinos
EPIDEMIOLOGIA
De los países de todo el mundo, el melanoma es más frecuente en Australia y Nueva
Zelanda, donde su frecuencia triplica la de Europa. Por otro lado, el melanoma es muy raro
en los países de África y Asia. En Europa sufrirán melanoma en algún punto de su vida
aproximadamente una de cada 100 personas, pero hay variaciones importantes de un país a
otro. Cada año se diagnostica con melanoma a 15 de cada 100.000 personas, una cifra que
va en aumento en casi todos los países europeos. El melanoma es ligeramente más
frecuente en mujeres que en hombres. Es también más frecuente en Suiza, los Países Bajos
y los países escandinavos (Noruega, Suecia y Dinamarca), donde unas 20 personas de cada
100.000 personas son diagnosticadas con melanoma cada año. Es menos frecuente en los
países mediterráneos, donde la cifra anual de personas diagnosticadas es de entre tres y
cinco por cada 100.000
CAUSA
No está claro por qué se produce el melanoma, aunque se han identificado algunos factores
de riesgo*. Un factor de riesgo aumenta la probabilidad de aparición de cáncer, pero no es
suficiente ni necesario para que aparezca, y no es una causa en sí mismo. Algunas personas
con estos factores de riesgo nunca presentan melanoma y algunas personas sin ningún
factor de riesgo* terminan sufriendo melanoma. Los principales factores de riesgo* de
melanoma son: – Tipo de piel: Las personas con piel clara presentan un riesgo más elevado
de aparición de melanoma que las personas con piel más oscura; el máximo riesgo lo
presentan las personas pelirrojas con pecas. El melanoma es, de hecho, muy raro en
personas de ascendencia africana o asiática. Cuando se da, suele ser un tipo especial de
melanoma denominado melanoma lentiginoso acral que aparece en las palmas de las
manos, las plantas de los pies o debajo de las uñas
. – Nevus o nevo*: nevo* es el término médico para ‘lunar’. La mayoría de los lunares
nunca se convertirán en malignos, pero la presencia de una gran cantidad (más de cien) o de
lunares poco usuales indica un aumento del riesgo de aparición de melanoma en la persona.
o Presentar múltiples nevos* comunes, como el que aparece en la imagen, aumenta el
riesgo de aparición de melanoma: el riesgo aumenta con la cifra de nevos* y es
especialmente elevado cuando esta supera los cien. o Presentar tres o más nevos* atípicos
aumenta el riesgo de aparición de melanoma. Se define como ‘nevo atípico’* el que
presenta al menos tres de las características del ‘ABCD’: Asimetría en la forma, Bordes
irregulares o poco definidos, Color que varía dependiendo de las zonas, Dinámica de su
evolución en el tiempo, en lo que se refiere a forma, color y tamaño. o Los nevos
congénitos* son los que tenemos de nacimiento. Los lunares congénitos de gran tamaño
(mayores de 5 cm) presentan riesgo de convertirse en melanoma. Las personas con nevos
congénitos* de gran tamaño deben someterse a seguimiento de forma periódica. –
Exposición al sol: La exposición natural a la radiación ultravioleta* (UV) emitida por el sol
es un importante factor de riesgo* para el melanoma. Los factores que se indican a
continuación aumentan el riesgo en cada época de la vida, pero son peores cuando la
exposición se produce en la infancia temprana: o La exposición intermitente al sol,
habitualmente con propósito recreativo, aumenta el riesgo de aparición de melanoma. o Las
quemaduras solares aumentan el riesgo de aparición de melanoma, especialmente si se
producen durante la infancia. o El uso de protección solar puede reducir el riesgo de
desarrollar melanoma. Debe aplicarse junto con otras medidas sencillas, como evitar el sol
entre las 11 de la mañana y las 3 de la tarde, o cubrirse con ropa, sombrero y gafas de sol
durante la exposición al sol.
DIAGNOSTICO
El melanoma suele diagnosticarse después de que el paciente, algún familiar o el médico haya observado un lunar sospechoso, lo que puede ocurrir durante una exploración habitual de la piel o de un screening (cribado o rastreo), especialmente en el caso de las personas con piel clara, pelo rojo, tendencia a quemarse al sol y varios nevos*. El diagnóstico de melanoma se basa en las exploraciones que se indican a continuación: 1. Exploración médica* El médico plantea preguntas al paciente, especialmente en relación con los posibles factores de riesgo* y sobre la evolución del lunar o los lunares sospechosos. También se realiza una exploración de los lunares sospechosos y del resto de la piel. Según se mencionó anteriormente, un lunar sospechoso presenta las características ‘ABCD’: Asimetría en la forma Bordes irregulares o poco definidos Color cambiante, que varía dependiendo de las zonas Dinámica de su evolución No todos los melanomas presentan las cuatro características. Existen melanomas cuyo color no cambia, no presentan áreas oscuras, de hecho parecen espinillas de color rojizo. Además de ello, el médico también palpa los ganglios linfáticos* en la ingle, la axila, el cuello… dependiendo de la localización de los lunares sospechosos. 2. Dermoscopia Consiste en utilizar un pequeño dispositivo denominado dermoscopio o dermatoscopio que ilumina y amplía los puntos de la piel para una exploración más precisa. Aunque no siempre sea necesaria la exploración con un dermoscopio, mejora la exactitud del diagnóstico cuando la realiza un médico con experiencia formado en el uso de esta técnica. 3. Exploración histopatológica* tras la extirpación del lunar completo La exploración histopatológica* es la exploración en laboratorio de las células tumorales mediante la disección del tumor. Esto confirmará el diagnóstico de melanoma. El tumor debe extirparse por completo y, a continuación, enviarse al laboratorio. Esto se denomina biopsia* de piel y lo hace un médico de forma manual. En primer lugar, se inyecta anestesia* local en la zona que va a extirparse. A continuación, se extirpa el lunar sospechoso asegurándose de que se retira también parte del tejido normal alrededor y debajo del tumor. Es muy importante que tanto la extirpación del lunar como la exploración en laboratorio la realicen profesionales con experiencia en melanomas.
TRATAMIENTO
El tipo de tratamiento que su medicó recomiende dependerá de la etapa y localización del melanoma, así como de su estado de salud general. Esta sección resume las opciones usualmente consideradas para cada etapa del melanoma.
Etapa 0
Los melanomas en etapa 0 no han crecido más allá de la capa superior de la piel (la
epidermis). Por lo general, estos melanomas son tratados con cirugía (escisión amplia) para
remover el melanoma y un margen de aproximadamente ½ cm (alrededor de 1/5 de
pulgada) de piel normal que está alrededor. Si se descubre que los bordes de la muestra que
se extrajo contienen células cancerosas, es posible que se repita una escisión del área.
Algunos médicos podrían considerar el uso de crema de imiquimod (Zyclara) o
radioterapia, aunque no todos los médicos concuerdan en esto.
Para los melanomas en áreas sensitivas de la cara, algunos médicos podrían emplear la
cirugía Mohs o incluso una crema de imiquimod si la cirugía pudiera causar desfiguración,
aunque no todos los médicos concuerdan con el uso de esta crema.
Etapa I
El melanoma en etapa I se trata mediante escisión amplia (cirugía para remover el
melanoma así como un margen de piel normal que está alrededor). La cantidad de piel
normal extirpada depende del grosor y la ubicación del melanoma, aunque no es necesario
extraer más de 2 cm (4/5 de pulgada) de piel normal de todos los lados del melanoma. La
curación de los márgenes más anchos es más difícil y no se ha encontrado que ayude a las
personas a vivir más tiempo.
Algunos médicos pueden recomendar la biopsia de ganglio centinela, especialmente si el
melanoma se encuentra en etapa IB o tiene otras características que hacen que la
propagación a los ganglios linfáticos sea más probable. Usted y su médico deben discutir
esta opción.
Si se descubren células cancerosas en la biopsia de ganglio centinela, a menudo se
recomienda una disección de ganglios linfáticos (extirpación de todos los ganglios
linfáticos cercanos al cáncer), pero no está claro si puede mejorar la supervivencia. Algunos
médicos podrían también recomendar tratamiento adyuvante (adicional) con interferón
después de la cirugía de los ganglios linfáticos.
Etapa II
La escisión amplia (cirugía para extraer el melanoma y un margen de piel normal
circundante) es el tratamiento convencional para el melanoma en etapa II. La cantidad de
piel normal extirpada depende del grosor y la ubicación del melanoma, pero no debe ser
más de 2 cm (4/5 de pulgada) de piel que rodea todos los lados del melanoma.
Debido a que el melanoma podría haberse propagado a los ganglios linfáticos cercanos al
melanoma, muchos médicos recomiendan también una biopsia del ganglio centinela. Usted
y su médico deben discutir esta opción. Si este procedimiento se lleva a cabo y el ganglio
centinela contiene células cancerosas, entonces se hará una disección de ganglios linfáticos
(se extirpan quirúrgicamente todos los ganglios linfáticos en esa área) probablemente en
una fecha posterior.
Para algunos pacientes (tal como aquellos con ganglios linfáticos que tienen cáncer), los
médicos pueden recomendar tratamiento con interferón después de la cirugía (terapia
adyuvante). Además, se podrían recomendar otros medicamentos o quizás vacunas como
parte de un estudio clínico para tratar de reducir las probabilidades de que el melanoma
regrese.
Etapa III
Estos cánceres ya han alcanzado a los ganglios linfáticos cuando se diagnosticó el
melanoma. El tratamiento quirúrgico para el melanoma en etapa III usualmente requiere la
escisión amplia del tumor primario como en etapas más iniciales, junto con la disección de
ganglios linfáticos. La terapia adyuvante con interferón podría ayudar a evitar por más
tiempo que el cáncer regrese. Además, se podrían recomendar otros medicamentos o quizás
vacunas como parte de un estudio clínico para tratar de reducir las probabilidades de que el
melanoma regrese. Otra opción consiste en administrar radioterapia a las áreas donde los
ganglios linfáticos fueron extirpados, especialmente si muchos ganglios contienen cáncer.
Si se encuentran melanomas en los vasos linfáticos cercanos de la piel o debajo de la misma
(conocidos como tumores en tránsito), todos ellos se deben extraer, si es posible. Otras
opciones incluyen administrar inyecciones de la vacuna del Bacilo de Calmette-Guerin
(BCG), interferón, o interleucina-2 (IL-2) directamente en el melanoma, radioterapia; o
aplicar crema de imiquimod. Para los melanomas en un brazo o en una pierna, otra opción
podría ser la perfusión aislada de extremidad (infundir la extremidad con una solución
calentada del medicamento dequimiotrapia). Otros posibles tratamientos podrían incluir
terapia dirigida, inmunoterapia, quimioterapia, o una combinación de inmunoterapia y
quimioterapia (bioquimioterapia).
Algunos pacientes se podrían beneficiar de tratamientos más recientes que se están
probando en estudios clínicos. Muchos pacientes con melanoma en etapa III puede que no
sean curados con los tratamientos actuales, por lo que deben considerar la participación en
estudios clínicos.
Etapa IV
Los melanomas en etapa IV son muy difíciles de curar, debido a que ya que se han
propagado a ganglios linfáticos distantes o a otras áreas del cuerpo. Los tumores en la piel o
los ganglios linfáticos agrandados que producen síntomas a menudo se pueden extirpar
mediante cirugía o se pueden tratar con radioterapia. Las metástasis en los órganos internos
a veces se pueden extirpar, dependiendo de cuántas hay presentes, donde están localizadas
y la probabilidad de que causen síntomas. Las metástasis que causan síntomas, pero que no
se pueden extirpar, se pueden tratar con radiación, inmunoterapia, terapia dirigida o
quimioterapia.
En los últimos años, el tratamiento de los melanomas que se han propagado ampliamente
ha cambiado a medida que las formas más nuevas de inmunoterapia (conocidos
como inhibidores de puntos de control inmunitarios) y de medicamentos dirigidos han
demostrado que son más eficaces que la quimioterapia.
El ipilimumab (Yervoy), un medicamento de inmunoterapia más reciente, ha demostrado
que ayuda a algunas personas con melanoma avanzado a vivir por más tiempo. En
ocasiones, puede causar graves efectos secundarios de modo que los pacientes que lo
reciben necesitan ser vigilados minuciosamente. Otros nuevos medicamentos de
inmunoterapia, incluyendo pembrolizumab (Keytruda) o nivolumab (Opdivo), también
podrían ser opciones. Estos medicamentos parecen ser más propensos a reducir los tumores
que el ipilimumab, y son menos propensos a causar efectos secundarios graves. También
podrían ser útiles otros tipos de inmunoterapia, pero en la actualidad sólo están disponibles
en estudios clínicos.
En alrededor de la mitad de todos los melanomas, las células cancerosas tienen cambios en
el gen BRAF. Si se descubre este cambio genético, el tratamiento con medicamentos de
terapia dirigida más recientes, tal como vemurafenib (Zelboraf), dabrafenib (Tafinlar),
trametinib (Mekinist) y cobimetinib (Cotellic) podría ser útil. Estos medicamentos se
pueden tratar antes o después de los medicamentos de inmunoterapia nuevos, pero no se
utilizan al mismo tiempo. Al igual que el ipilimumab, estos medicamentos pueden ayudar a
prolongar la vida de algunas personas, aunque no han demostrado que curan estos
melanomas.
Una pequeña porción de melanomas presenta cambios en el gen C-KIT. Los medicamentos
dirigidos, tal como imatinib (Gleevec) y nilotinib (Tasigna), podrían ser útiles en el
tratamiento de estos melanomas, aunque, de nuevo, estos medicamentos no se conocen por
curar estos melanomas.
La inmunoterapia con interferón o interleucina-2 puede ayudar a un pequeño número de
personas con melanoma en etapa IV a vivir por más tiempo. Las dosis más altas de estos
medicamentos parecen ser más eficaces, pero también pueden causar efectos secundarios
más graves. Por lo tanto, puede que sea necesario administrarlos en el hospital.
La quimioterapia puede ayudar a algunas personas con melanoma en etapa IV, aunque
usualmente primero se intentan otros tratamientos. La dacarbazina (DTIC) y la
temozolomida (Temodar) son los medicamentos de quimioterapia que se usan con más
frecuencia, ya sea solos o combinados con otros medicamentos. Aun cuando la
quimioterapia reduce el tamaño de estos cánceres, el efecto a menudo solo dura un
promedio de varios meses antes de que el cáncer comience a crecer nuevamente. En pocas
ocasiones, estos medicamentos son eficaces por períodos de tiempo más prolongados.
Algunos médicos pueden recomendar la bioquimioterapia, una combinación de
quimioterapia e interleucina-2, interferón, o ambas. Por ejemplo, algunos médicos usan el
interferón con la temozolomida. La combinación de ambos medicamentos causa una mayor
reducción del tamaño del tumor, lo que puede hacer sentir mejor a los pacientes. Sin
embargo, no se ha demostrado que la combinación ayude a los pacientes a vivir por más
tiempo. Otra combinación de medicamento usa bajas dosis de interferón, interleucina-2 y
temozolomida. Cada uno parece beneficiar a algunos pacientes. Es importante considerar
cuidadosamente los posibles beneficios y los efectos secundarios de cada tratamiento que se
recomiende antes de comenzarlo.
Debido a que el melanoma en etapa IV es difícil de tratar con las terapias actuales, es
posible que los pacientes quieran considerar la participación en un estudio clínico.
Actualmente se están realizando muchos estudios para investigar nuevos medicamentos
dirigidos, inmunoterapias, medicamentos de quimioterapia, y combinaciones de diferentes
tipos de tratamientos.
A pesar de que el pronóstico en general de las personas con melanoma en etapa IV suele no
ser favorable, un pequeño número de personas responde muy bien al tratamiento y
sobreviven por muchos años después del diagnóstico.
