Upload
others
View
8
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
A PROPÓSITO DE UN CASO…
Leire Isasa Rodríguez
MIR 1 de Endocrinología y Nutrición
Hospital de Cruces, Barakaldo
Febrero 2011
CASO CLÍNICOMotivo de Ingreso:Varón de 21 años que ingresa en Medicina Interna por anemia.
Antecedentes Familiares:· Hermana con Inmunodeficiencia Común Variable (Inmunoglobulinas).
Antecedentes personales:· Alergia a gramíneas y pelo de gato.· Marzo 2010 2 episodios de odontitis que fueron tratados con ATB.· Noviembre 2010 Celulitis infraocular izquierda,
RMN: datos de ligera miositis.· No tratamiento habitual.
2 meses antes de ingresar (Nov 2010)· Artralgias articulaciones interfalángicas distales y proximales.
· Fiebre de aparición vespertina.· Lesiones cutáneas evanescentes Pápulas.
Bx: linfoneutrofilia perivascular sin vasculitis, leucocitoclastia, o trombosis.· Leucocitosis (neutrofilia) + Ferritina elevada
Consultas Externas de Medicina Interna
2 semanas antes (enero 2011)
- Astenia- Cefalea pulsátil témporo-occipital- Fotofobia- Fiebre de 39ºC (una semana antes)
Analítica Hb 4.7
Ingreso en Medicina Interna
Exploración Física:
TA 110/70 mmHg. Tª 38.5ºC. FC 90 lpm. SatO2 a aire ambiente 95%.· Palidez cutánea. · Cabeza y Cuello: no adenopatías. No bocio. No plétora yugular. · Tórax
AC: rítmico a 70 lpm. No soplos ni extratonos.AP: buena ventilación global. Eupneico.
· Abdomen: No masas ni megalias. No peritonismo. · EEII: no edemas ni signos de TVP. PPPyS.
Pruebas Complementarias:
· EKG ritmo sinusal a 90 lpm, eje a 60º, sin alteracionesen la repolarización.
· Estudio analítico:- Analítica realizada en la Urgencia:
· Hb 4.7 mg/dL. Hto 15%, VCM 80, RDW 13.1LDH normal, Bb 1, reticulocitos 0. Test de Coombs: (-)Extensión S.P.: ausencia de blastos y esferocitos.
· Radiografía de tórax no masas mediastínicas.
Se transfunden 2 concentrados de hematíes
Se repite analítica en planta
ANEMIA
¿Qué es? La Anemia es una enfermedad de la sangre provocada por una alteración en sus componentes, disminución de la masaeritrocitaria o glóbulos rojos que lleva a una baja concentraciónde la hemoglobina.
Datos analíticos importantes para comenzar a dirigir el diagnóstico:
A1.- Anemia Ferropénica
A2.- Anemia de Procesos Crónicos
A3.- TalasemiasDefecto trastorno hereditario de la biosístesis de las globinas
alfa o beta.A) SÍNDROMES TALASÉMICOS BETA
B) SÍNDROMES ALFA
A4.- Anemia Sideroblástica
Características:Incremento de depósitos de hierro en el organismo (hemosiderosis)+Anemia hipocrómica
Patogenia: Alteración genética/ Sd Mielodisplásico
Síntesis defectuosa del heme
Acúmulo de hierro mitocondrial
Sideroblastos en anillo
B1.- Déficit de cobalamina/VitB12
B2.Déficit de Ác Fólico
B3.- Otras causas de VCM alto
C2.- Hiporregenerativas
Volviendo al caso clínico…
APCR (Aplasia Pura de Células Rojas)¿Qué es?: una entidad en la que la médula ósea mostrará celularidad y
morfología normal, excepto por la ausencia de todos los precursores eritroides identificables .
APCR• Patogenia
· Congénita
· Adquirida en alrededor del 50% no se encuentra causa subyacente:
IDIOPÁTICAS Mecanismo autoinmune:
Ac IgG LT citotóxicos
Cél progenitoras y precursores eritroides
CLASIFICACIÓN APCR
1.- DE CURACIÓN ESPONTÁNEA
1.1 Eritroblastopenia Transitoria de la Infancia· Enfermedad hematológica benigna.· Niños 1-4 años.· Relacionada con infección viral previa.· Incidencia: 4/100000.· Recuperación en 2-4 semanas.
1.2 Crisis aplásicas transitorias(Parvovirus B19)
2.- APLASIA ERITROCITARIA FETAL(Parvovirus B19)
3.- APLASIA ERITROCITARIA HEREDITARIA PURA:Sd de DIAMOND BLACKFAN
4.- APLASIA ERITROCITARIA ADQUIRIDA PURA
4.1 Timomas y Neoplasias Malignas
4.2 Virus (Parv B19)
Clínica PARVOVIRUS B19:Depende de · Edad del paciente
· Estado hematológico/inmunológico
Inmunocompetentes en mayoría de IgG (+) no síntomas:
· 25%: completamente asintomáticos.
· 50%: síntomas inespecíficos (fiebre, mialgias, malestar gnl)
· 25%: síntomas clásicos (rash, artralgias y/o edema)
Síndromes específicos asociados a Parvovirus B19:
4.3 Enfermedades del Tejido Conectivo
4.4 Leucemia de Linfocitos Grandes Granulares
Ante APSR, importante descartar:
1. Fármacos
2. Timoma TAC sin hallazgos
3. Infección por Parvovirus B19 serologías y PCR negativas
4. Enfermedades autoinmunes asociadas FR (-), ANA 1:100
5. Leucemia de Linfocitos Grandes Granulados
No linfocitosis, no neutropenia, no inmunofenotipo
característico
APSR idiopática = inmunomediada
STILL Y APSR
APCR – ENFERMEDAD STILL
• ¿Existe alguna relación entre la APCR y el síndrome hemofagocítico en la E. de Still?
– De los 3 casos, en ninguno había datos de hemofagocitosis.
• En nuestro caso, no existía hemofagocitosis
TRATAMIENTO APSR
Volviendo a nuestro caso…
1º Enf de Still del Adulto Prednisona 15 mg/día· Hb 4.7 y Reticulocitos 0 APSR
2º INGRESO 19/01/2011: Hb 4.7 + Reticulocitos 0Transfusión de 2 concentrados de hematíes3 pulsos de Metilprednisolona durante primer ingresoPrednisona 30 mg/día
· Hb al alta de 6.5 y Reticulocitos 80000 ALTAIg IV 500 mg/kg/4 días
3º INGRESO 11/02/2011: Hb 4.39 + Reticulocitos 17500Transfusión de 5 concentrados de hematíesCiclosporina 5 mg/kg/día
· Hb al alta de 8 + Reticulocitos 59000 ALTA Prednisona 10 mg/díaCiclosporina 400 mg/día
Tratamientos
- Tratamiento causal - Otros inmunosupresoresResección de timoma Mecanismo inmunomediado
Control fármacos Ciclosporina
Otros
- Transfusiones periódicas - Ig IV
Parvovirus B19
APSR de larga evolución
- Tx Prog Hematopoyéticos
- Corticoides (pulsos IV, VO) Mecanismo inmunomediado¿Corticorresistencia?
Fármaco Remisión Tiempo aremisión
Tiempo a recaída*
Supervivencia global
Corticoides (CT) 30-62% 2-5 sem 33 meses
Ciclosporina A 65-87% 12 sem 103 meses No diferencias
CFM (+ CT) 40-60% 11 sem ?
Tratamientos
* Recaída = necesidad de transfusión
CONCLUSIONES
• APCR es un tipo de anemia arregenerativa.• 50% casos se asocian a timoma, parvovirus B19,
trastornos hematológicos, enfermedades autoinmunes y fármacos.
• La detección de estas causas 2ª es importante desde el punto de vista terapéutico.
• 50% restante es idiopático = inmunomediado.• El tratamiento de elección en las causas 1ª es la
ciclosporina.• Existen otros tratamientos en estudio….
BIBLIOGRAFÍA
British Journal of Hematology 28 May 2008
American Journal of Hematology
Still´s disease in adults. Ann Rheum Dis 30
Digestive Diseases and Sciences , August 1999
UptoDate
PubMed
Harrison
…ESKERRIK ASKO!!!