Aféresis TerapéuticaRepaso de Indicaciones

Dra. Cyntia ArraisFundação Pró-Sangue/Hemocentro de São Paulo

Aféresis en la práctica clínica

RBC PlasmaWBC PLT

Anemia de células falciformesMalaria

LeucemiasTerapia Celular

Trombocitosis

PTTSd. de Guillain-BarréMiastenia GravisSd. de Hiperviscosidad

Repasos

• 1986• 1993• 2000• 2007

- www.interscience.wiley.com

Categorías en aféresis terapéutica

Categoría ITratamiento aceptado

Categoría II Tratamiento con suficientes evidencias de ser eficaz en combinación

con otros tratamientosCategoría III

Evidencias controvertidas de su eficacia

Categoría IVSe desconoce su eficacia y se requiere de estudios controlados

Categoría PEnfermedades tratadas con aféresis terapéutica usando aparatos no

disponibles en Estados Unidos

¿ Qué ha cambiado?• 36 enfermedades fueron catalogadas

– 05 enfermedades categoría IV • LES (nefritis), linfoma cutáneo de células T

no eritrodérmico (FF), PTI, SUH en los niñosdespués de una infección entérica, esclerodermia (FF), esclerosis lateral amiotrófica, psoriasis (FF), esquizofrenia

– 03 enfermedades categoría P• Insuficiencia cardíaca, enfermedad inflamatoria

intestinal, degeneración macular asociada a la edad

¿ Qué ha cambiado?• 11 enfermedades: aféresis más pertinente

– Categoría I• Crioglobulinemia• Hiperviscosidad en las gammapatías monoclonales

• Enfermedad neuropsiquiátrica inmunitaria grave de los niños asociada a infecciones por estreptococos

• Corea de Sydenham grave• Profilaxis de rechazo cardíaco (FF)

¿ Qué ha cambiado?• 11 enfermedades: aféresis más pertinente

– Categoría II• Babesiosis grave• Malaria grave• Enfermedad de Rh durante el embarazo• Envenenamiento por setas• Encefalitis de Rassmussen • Desensibilización HLA en trasplante de riñón

¿ Qué ha cambiado?

• 10 enfermedades: aféresis menos pertinente– Categoría II

• Hipercolesterolemia familiar forma heterozigota (columna)

• Enfermedad de Refsum

• Trombocitosis sintomática

¿ Qué ha cambiado?

• 10 enfermedades: aféresis menos pertinente– Categoría III

• Inhibidores de los factores de la coagulación

• Falla renal aguda del mieloma

• Púrpura post-transfusión

• GNRP

¿ Qué ha cambiado?

• 10 enfermedades: aféresis menos pertinente– Categoría IV

• Dermatomiositis o polimiositis

• Miositis de cuerpos de inclusión

• Síndrome POEMS

Lo que realmente interesa

• SAAF catastrófica: III• Pénfigo Vulgar: III• AHAI: III• Inhibidor de factor de coagulación: III (columna)• GVH en la piel: II (FF)• GVH otros: III (FF)• Profilaxis en la hiperleucocitosis: III• Profilaxis de ACV en la anemia falciforme: II • Prevención de sobrecarga de hierro en la AF: II

Lo que realmente interesa• Profilaxis en la trombocitosis: III• Pancreatitis por hipertrigliceridemia: III• Tirotoxicosis: III• Encefalopatía aguda diseminada: III• Síndrome de DEVIC: III• Enfermedades neurológicas paraneoplásicas: III

(IA) • GESF primaria: III• MAT asociada a trasplante: III• SUH otros que no sea idiopática: III

Lo que realmente interesa

• Rechazo humoral en trasplante de riñón: II

• Incompatibilidad ABO en trasplante de riñón : II

• Incompatibilidad ABO en trasplante cardíaco: II

• Rechazo humoral en trasplante cardíaco: II

• Incompatibilidad ABO en trasplante hepático: III

• Trasplante de pulmón: III (FF)

¿ Que debemos enfocar?

• Categoría II

– Profilaxis de ACV y de la sobrecarga de hierro en los pacientes con anemia falciforme

– Hipercolesterolemia familiar

– Esclerosis múltiple en la crisis

– Polineuropatía por IgM

– Granulomatosis de Wegener

¿ Que debemos enfocar?

• Categoría II

– Trasplante de riñón : rechazo y desensibilización HLA

– Incompatibilidad ABO em trasplante de riñón y

cardíaco

– Rechazo de trasplante cardíaco: FF

– Artritis Reumatoide: inmunoadsorción

Y también

• Categoría III

– LES

– SAAF catastrófica

– Profilaxis en la hiperleucocitosis y en la trombocitosis

– Rechazo humoral en trasplante cardíaco

– Tirotoxicosis

– Sepsis

São Paulo en números

6% de la población brasileña9% del PIB nacional

La cuarta mayor ciudad del mundo y la mayor de América del Sur

“Hospital das Clínicas”

“Hospital das Clínicas”

• Mayor Hospital en América Latina• Seis institutos• 2500 camas• 3500 pacientes/día• Aféresis

• 510 plasmaféresis

• 16 leucaféresis

• 68 eritrocitaféresis

• 08 trombocitaféresis

Enfermedades tratadas con PE

LES (52,9%)Crioglobulinemia (32,2%)

Poliarteritis nodosa (10,3%)Penfigo vulgar (4,6%)

LES (52,9%)Crioglobulinemia (32,2%)

Poliarteritis nodosa (10,3%)Penfigo vulgar (4,6%)

• Autoinmunes(17%)

PTT (86,4%)Hiperviscosidad en las gammapatías monoclonales (12,6%)

AHAI (1%)

PTT (86,4%)Hiperviscosidad en las gammapatías monoclonales (12,6%)

AHAI (1%)• Hematológicas

( 20,4%)

Tirotoxicosis (22,3%)Hipercolesterolemia familiar (77,7%)

Tirotoxicosis (22,3%)Hipercolesterolemia familiar (77,7%)

•Metabolicas( 1,8%)

Enfermedades tratadas con PE

Síndrome de Guiillain-Barré (53,4%)Miastenia Gravis (16%)PRN crónica (12,9%)

Síndrome de Devic (17,8%)

Síndrome de Guiillain-Barré (53,4%)Miastenia Gravis (16%)PRN crónica (12,9%)

Síndrome de Devic (17,8%)• Neurológicas

(32%)

Rechazo de trasplante de riñón (63,9%)Granulomatosis de Wegener(26,3%)

SUH (4,5%)GNRP (4,5%)

Síndrome de Goodpasture (0,8%)

Rechazo de trasplante de riñón (63,9%)Granulomatosis de Wegener(26,3%)

SUH (4,5%)GNRP (4,5%)

Síndrome de Goodpasture (0,8%)

• Renales(26,4%)

• TrasplanteRechazo de trasplante cardíaco (100%)Rechazo de trasplante cardíaco (100%)

(2,2%)

Enfermedades tratadas con leucaféresis

Hiperleucocitosis con leucostasis (80%)Hiperleucocitosis (profilaxia) (20%)

Hiperleucocitosis con leucostasis (80%)Hiperleucocitosis (profilaxia) (20%)

• LMA (53,3%)

• LMC (43,3%)

Enfermedades tratadas con trombocitaféresis

Trombocitosis profilática o secundáriaTrombocitosis profilática o secundária• LMC

Enfermedades tratadas con eritrocitaféresis

Profilaxis de AC (94,7%)Acometimiento orgánico (5,3%)

Profilaxis de AC (94,7%)Acometimiento orgánico (5,3%)• Anemia falciforme

Quando hacer los procedimientos

• Emergencia: 24horas / 7dias de la semana

• Urgencia: Final de semana y feriados durante el dia; o después de 19h durante la semana

• Rutina: Agendado de 8h a 16h

Quando hacer los procedimientos

• Emergencia: 24horas / 7dias de la semana

– PTT– Síndrome torácico agudo– Trombocitosis– Hiperleucocitosis– Hiperviscosidad– Malaria

Checklist

• Racional

• Impacto

• Aspectos tecnicos

• Plan terapéutico

• Parámetros clínicos e laboratoriales

• Hora e sítio

Checklist

• Fluidos de reposición• Albúmina 4%

– Opción actual

• Plasma fresco congelado– Recambio completo

– 25% del recambio

• Combinación de solución salina y albúmina

Checklist

IgM: 75% intravascular, 90% reducción pos 02 PEIgG: 45% intravascular, 90% reducción pos 5 PE en 7-10 días

•Volumen de cambio

- 1-1,5 VP

•Frecuencia

- Diária, 3 x semana

Checklist

• Medicamentos– IVIG, mestinon, digoxina....

• Parámetros laboratoriales– Hemograma, calcio, magnesio, coagulograma, DHL....

– Cuantificación de anticuerpos

• Sitio de procedimiento

- UTI, cuarto, banco de sangre

cyntia.arrais@prosangue.sp.gov.br