Agnosia Amengual

ARCH. NEUROL. NEUROC. NEUROPSIQUIATR. 2008 16 (2) 30-37

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AGNOSIA Dra. Mara Alejandra Amengual

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . DEPARTAMENTO DE NEUROLOGA COGNITIVA

INSTITUTO DE INVESTIGACIONES NEUROLGICAS RAL CARREA. FLENIDIRECCIN: FLENI. MONTAESES 2325 C1428AQK BUENOS AIRES. // EMAIL DE CONTACTO: aamengual@fl eni.org.ar

RESUMENAgnosia puede ser defi nida como la falla en el

reconocimiento de un estmulo sensorial que no puede atribuirse a dfi cits elementales, deterioro cognitivo, alteraciones atencionales, afasia o falta de familiaridad con el mismo.

Se debe a lesiones que desconectan las reas de procesamiento sensorial primario con las de procesamiento cognitivo superior.

Es modalidad especfi ca y puede afectar dife-rentes modalidades sensoriales (Visual, auditiva, tctil, gustativa).

Clsicamente se defi nen dos formas: una aperceptiva en la que falla el reconocimiento por dfi cit en las etapas iniciales del procesamiento sensorial que impide acceder a las propiedades es-tructurales o espaciales del estmulo y formar una representacin del mismo; y la agnosia asociativa en la que el procesamiento perceptual inicial est preservado pero no pueden interpretar el estmulo, asignarle signifi cado o atribuirle identidad, es de-cir, no se activa la informacin semntica corres-pondiente al estmulo percibido.

Los principales subtipos de agnosias visuales son: agnosia de objetos, prosopagnosia, agnosia de los colores, alexia pura, agnosia de puntos de referencia, agnosia categora especfi ca y simul-tagnosia.

El diagnstico se basa en el interrogatorio y la evaluacin especfi ca y detallada de los diferentes componentes del procesamiento sensorial.

En el tratamiento, se plantean estrategias con-pensatorias usando otras modalidades o guas verbales, claves alternativas y estrategias de or-ganizacin.

Palabras Clave: Agnosia, aperceptiva, asocia-tiva, prosopagnosia, simultagnosia, alexia pura.

ABSTRACTAgnosia is a defi cit in the recognition of a sen-

sory stimuli that can not be attributed to disorders of basic perceptual processes, cognitive impair-ment, aphasia or lack of familiarity with the sti-mulus. It results from lesions that disconnect pri-mary sensory areas from higher level processing.

It is modality specifi c and can affect different sensory modalities (visual, auditory, tactile, gus-tatory).

There are two broad categories of visual ag-nosia: In apperceptive agnosia a defect in early stage of sensory processing prevents to access the structure or spatial properties of a stimuli and the object is not perceived as a whole or in a meanin-gful way; in associative agnosia, primary sensory processing systems are preserved but patient can-

Recibido: 17-IX-2008. Aceptado: 12-XI-2008

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not interpret, understand or assign meaning to the stimulus.

Common subtypes of visual agnosia are ob-ject agnosia, prosopagnosia, color agnosia, pure alexia, landmark agnosia, category specifi c agno-sia and simultanagnosia.

Diagnosis depends on anamnesis and a detai-led assessment of sensory processing.

Treatment approaches consider compensatory strategies with alternate modalities, verbal cues and organizational strategies.

Key words: Agnosia, prosopagnosia, apper-ceptive, associative, simultanagnosia, pure alexia.

AGNOSIASe defi ne como la falla en el reconocimiento

de un estmulo que no puede atribuirse a dfi cits sensoriales elementales, deterioro cognitivo, alte-raciones atencionales, afasia o falta de familiari-dad con el mismo.

Se debe a lesiones que desconectan las reas de procesamiento sensorial prima-rio con las de procesamiento cognitivo superior.

Es modalidad especfi ca: Un paciente con ag-nosia visual, que no reconoce un objeto presentado visualmente, puede reconocerlo al percibirlo por otra modalidad sensorial, como tctil o auditiva.

Lissauer en 1890 fue el primero en hacer un reporte detallado de pacientes con dfi cit de reco-nocimiento. Lo denomin ceguera de la mente o del alma. 1

Freud, un ao despus, le asign la denomina-cin actual de agnosia, del griego: a-gnosis: falta de conocimiento.

Lissauer sugiri dos formas bsicas: apercep-tiva y asociativa. Hoy sabemos que los lmites entre ambas no son tan ntidos como se pensaba y puede haber fenmenos de superposicin, pero esta clasifi cacin inicial mantiene su utilidad en nuestro intento de comprender este complejo cua-dro. 2 Explicaremos la diferencia entre ambas en

las agnosias visuales, si bien puede aplicarse esta clasifi cacin tambin en otras modalidades.

CLASIFICACIN SEGN MODALI-DAD SENSORIAL

1. VISUAL: Se presenta en lesiones que com-prometen las reas de asociacin visual, particu-larmente la unin occpito-temporal por lo general en forma bilateral. Sus caractersticas se revisarn ms detalladamente a lo largo del desarrollo de este artculo.

2. AUDITIVA: Incluye:

Sordera pura de las palabras: El paciente no puede reconocer el lenguaje que se presenta en forma auditiva pero puede expresarse ver-balmente, leer, escribir y no presenta difi cul-tades auditivas para otro tipo de estmulos. Se presenta en lesiones izquierdas o bilatera-les en regin temporal pstero-superior o en aquellas que desconecten el rea auditiva pri-maria del rea de procesamiento del lenguaje

Amusia: Dfi cit en el reconocimiento y pro-cesamiento de la msica.

3. TCTIL: Incapacidad para reconocer ob-jetos al tacto a pesar de preservacin de la per-cepcin primaria. Es generalmente un defecto unilateral por lesin de la corteza parietal inferior contralateral.

4. GUSTATIVA: Pueden afectarse el umbral de percepcin o la discriminacin de los sabores bsicos. Se presenta en lesiones insulares izquier-das.

AGNOSIAS VISUALESPrevio a la descripcin de las mismas, repasa-

remos el procesamiento cognitivo que permite el reconocimiento de los estmulos visuales.

En el siguiente modelo terico3 reconocemos diferentes pasos (Fig 1):

La informacin visual elemental va desde la retina hasta los cuerpos geniculados externos y luego al rea estriada (corteza visual primaria,


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rea 17). Posteriormente, es objeto de un procesa-miento independiente para los distintos atributos (tamao, longitud, orientacin, forma, color, mo-vimiento, etc.) en reas extraestriadas, siguiendo dos vas probables de procesamiento visual: la va Dorsal (o del Donde), en regiones occpito-pa-rietales, con determinacin de las caractersticas espaciales y de localizacin, y la va Ventral (o del Que), en la regin occpito-temporal, con especializacin funcional para la identifi cacin del estmulo.

Esto nos permitir generar una representacin inicial y luego una representacin centrada en el observador, es decir en las caractersticas del ob-jeto que estamos percibiendo desde nuestro punto de vista actual.

A partir de aqu puede pasarse directamente a la etapa de reconocimiento pero en algunos casos, previamente, se forma una representacin centra-da en el objeto, que permite una descripcin es-tructural completa del objeto sobre la base de una representacin ya almacenada, independiente del punto de vista actual.

En la siguiente etapa se activan las unidades de reconocimiento de objetos, que son la interfase entre la representacin visual del objeto y la infor-macin semntica del mismo.

Al activarse el sistema semntico se obtiene toda la informacin relacionada a ese objeto como sus caractersticas, funciones, categora a la que pertenece.

A partir de aqu puede activarse el nombre del objeto en el lexicon fonolgico y proceder enton-ces a la nominacin.

No hay vas directas que vinculen las repre-sentaciones perceptuales con el lexicon, por ello no puede haber nominacin correcta sin activa-cin previa del sistema semntico.

La disrupcin de los procesamientos previos a las unidades de reconocimiento de objetos daran origen a la agnosia aperceptiva; las posteriores, a la agnosia asociativa.

AGNOSIA APERCEPTIVA: Falla en el recono-cimiento por dfi cit en las etapas iniciales del

Figura 1: Modelo adaptado de Young y Ellis de reconocimiento visual


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procesamiento sensorial que impide acceder a las propiedades estructurales o espaciales del estmu-lo y formar una representacin del mismo.

Los pacientes fallan en tests de reconocimien-to as como en los de copia o apareamiento de for-mas similares u objetos iguales. (Fig 2)

AGNOSIA ASOCIATIVA: El procesamiento per-ceptual inicial est preservado pero no pueden interpretar el estmulo, asignarle signifi cado o atribuirle identidad. No se activa la informacin semntica correspondiente al estmulo percibido. Pueden copiar un objeto, agruparlo con otros vi-sualmente similares pero no agruparlos basados en su funcin o caractersticas. (Fig 3)

SUBTIPOS

AGNOSIA DE OBJETOS

PROSOPAGNOSIA

AGNOSIA DE LOS COLORES

ALEXIA PURA

AGNOSIA DE PUNTOS DE REFERENCIA (DES-ORIENTACIN TOPOGRFICA)

AGNOSIA CATEGORA-ESPECFICA

SIMULTAGNOSIA

AGNOSIA DE LOS OBJETOS: Cumple las carac-tersticas de las agnosias asociativas; el paciente no reconoce un objeto presentado por va visual pero puede copiarlo, no puede agruparlo con otros basados en su funcin o caractersticas, pero s con otros visualmente similares. Puede recono-cer el objeto si se presenta a travs de otra moda-lidad sensorial y tambin nombrarlo luego de su defi nicin verbal o defi nirlo si fue nombrado por el examinador o imitar su uso.

El reconocimiento de dibujos de lneas sim-ples es generalmente ms difcil que el de objetos reales.

PROSOPAGNOSIA: Dfi cit para reconocer caras previamente conocidas.4 Puede defi nirse como

Figura 2: Dibujos a la copia de un paciente con agnosia aperceptiva 2


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una agnosia categora especfi ca. Algunos pacien-tes reconocen una cara como tal e incluso pueden rendir bien en tests de apareamiento como el Ben-ton o dar datos referentes a gnero, edad o expre-sin facial; pero no pueden reconocer a la persona (el nombre y la informacin semntica asociada). Se da en lesiones derechas o bilaterales de la cor-teza tmporo-occipital mesial con compromiso del gyrus fusiforme.

AGNOSIA DE LOS COLORES: Sindrome mal de-fi nido que incluye:

Acromatopsia: Prdida de visin de los colores (visin en blanco y negro). Tiene dis-tribucin retinotpica. Falla en tareas de discrimi-nacin pero no en tests conceptuales (el paciente puede responder correctamente de qu color es un objeto especfi co, por ejemplo, un tomate). Se presenta en lesiones occipitales ventromediales inferiores.

Anomia de colores: Falla especfi ca en la denominacin de los colores. La percepcin es correcta y cumple bien tareas de matchear colores o colorear fi guras.

Falla en la asociacin de los colores: Los

perciben bien y pueden aparearlos correctamen-te pero se pierde su contenido: Falla en tareas de colorear objetos o reconocer objetos mal colorea-dos.

AGNOSIA DE PUNTOS DE REFERENCIA:

Dfi cit en reconocimiento visual de puntos de referencia (edifi cios, monumentos, plazas). Puede haber prdida de conocimiento semntico referen-te a ellos.5

Afecta la posibilidad de orientacin espacial o desplazamiento entre distintos puntos, ya que ha-bitualmente construimos nuestras rutas o recorri-dos basados en estos puntos de referencia, sin em-bargo, estos pacientes pueden hacer una correcta descripcin de recorridos o manipular mapas, lo que los puede ayudar como mecanismo de com-pensacin.

Las lesiones que la generan comprometen la regin medial del lbulo occipital derecho o bila-teral, incluyendo gyri lingual, fusiforme y parahi-pocmpico.

Suele asociarse a prosopagnosia, acromatop-sia y dfi cit campimtrico.

Figura 3: Dibujos a la copia de un paciente con agnosia asociativa: a pesar de que la copia respeta la estructura y detalles de los objetos, el paciente no puede reconocerlos. 3


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ALEXIA PURA o alexia sin agrafi a: El paciente puede copiar o escribir palabras o letras y mien-tras lo hace reconocerlas, pero no puede leer lo que escribi o cualquier otro material escrito.

Se debe a lesiones que comprometen el lbulo occipital medial izquierdo y el cuerpo calloso: De-bido a la lesin occipital izquierda, la percepcin visual se realiza solo en el hemicampo izquierdo, a travs del lbulo occipital derecho, que procesa esa informacin; pero no puede transmitirse a las reas del lenguaje en el hemisferio izquierdo de-bido a la lesin en el cuerpo calloso.

Suele asociarse a hemianopsia homnima de-recha y agnosia de los colores.

AGNOSIA CATEGORA-ESPECFICA:

Fallas en el reconocimiento de objetos per-tenecientes a determinada categora semntica,6 algunas de las disociaciones descriptas incluyen fallas en el reconocimiento de seres vivos con pre-servacin en objetos inanimados, o entre objetos y acciones, o biolgicos y manufacturados.

Se plantean distintas hiptesis:

Deterioro localizado en un sistema semntico que se organiza en categoras conceptuales.

Los objetos vivientes comparten entre s ms caractersticas visuales comunes (por ejem-plo, son muchos los animales que tienen cuatro patas, pelaje de color marrn, hocico puntiagudo, etc) lo que hace ms compleja su discriminacin visual.

Los objetos manufacturados o herramientas se benefi cian de aprendizaje visual y sensori-motor, que los hace menos vulnerables.

SIMULTAGNOSIA: Imposibilidad para ver ms de un objeto a la vez,7 los pacientes no pueden reconocer el signifi cado de una fi gura compleja o escena a pesar de reconocer las parte individuales, no puede hacerse una sntesis coherente.8

Es un fenmeno complejo, diferentes altera-ciones en el procesamiento visual pueden generar el sntoma. Algunos autores distinguen dos va-riantes: 9

Simultagnosia dorsal: Se observa en lesiones parieto-occipitales bilaterales. Los pacientes pueden percibir formas completas pero res-

tringidas a un rea visual por incapacidad de reorientar la atencin visual; estas limita-ciones atencionales impiden la deteccin de mltiples objetos as como la integracin de la informacin en una imagen global.

Simultagnosia ventral: Se debe a lesiones occpito-temporales izquierdas. Estos pacien-tes pueden detectar la presencia de mltiples objetos o componentes, y redireccionar la atencin hacia ellos, pero no pueden integrar-los. Reconocen slo los componentes indivi-duales o detalles pero no los objetos comple-jos en su globalidad (por ejemplo reconocen las ruedas o el manubrio, pero no la bicicleta como un todo).

DIAGNSTICOUn elemento fundamental para el diagnstico

es sin dudas el interrogatorio. Los pacientes pue-den reconocer difi cultades especfi cas como por ejemplo, para reconocer caras, pero a veces sim-plemente se quejan de visin borrosa no pudien-do caracterizar mejor sus verdaderas difi cultades.

Entonces se debe dirigir el interrogatorio hacia dfi cits especfi cos: si la difi cultad es igual para objetos reales, fotos o dibujos; si los puede reco-nocer por medio de otros estmulos sensoriales; difi cultad para identifi car colores o para ver ml-tiples objetos simultneamente, para orientarse espacialmente o si puede leer, etc.

El diagnstico siempre debe iniciarse por un examen visual bsico considerando agudeza vi-sual, campos visuales, discriminacin de colores.

Algunas de las evaluaciones a realizar son:

Discriminacin de tamao, longitud, orien-tacin, forma. Podemos solicitar al paciente que copie diferentes elementos o utilizar tests de apareamiento.

Determinar la integridad de la forma almace-nada mediante el reconocimiento de fi guras superpuestas, fi guras o letras incompletas o desdibujadas, las pruebas de perspectivas inusuales (se muestran objetos desde puntos de vista infrecuentes) o la discriminacin en-tre objetos reales e irreales del BORB (Bir-mingham Object Recognition Battery)10 en la


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que el paciente debe discriminar si un objeto (animales o herramientas) es real o la conjun-cin de partes de objetos diferentes.

Examinar la preservacin del componente semntico mediante pruebas de apareamiento de objetos segn pertenezcan a una misma ca-tegora o se vinculen por su funcin.

Evaluar el procesamiento de colores: Reco-nocimiento de objetos mal coloreados, pedir al paciente que coloree fi guras.

Descripcin de escenas visuales complejas formadas por mltiples componentes.

Reconocimiento de caras de personas famo-sas o conocidas.

Reconocimiento de imgenes de edifi cios.

Lectura

TRATAMIENTOLas estrategias bsicas que se plantearn en el

tratamiento sern:

ESTRATEGIAS COMPENSATORIAS USANDO MO-DALIDADES SENSORIALES ALTERNATIVAS Los pacientes se benefi cian ms de estrategias com-pensatorias a corto plazo. Se puede ensear a los pacientes con agnosia que tocar los objetos; com-binar las modalidades visual y tctil les va a ayu-dar a reconocer mas rpidamente los objetos para desenvolverse mejor en la vida diaria.

Muchas veces los pacientes desarrollan estas estrategias por s solos, pacientes con prosopagno-sia pueden reconocer a las personas por su voz.

ESTRATEGIAS VERBALES: Ofrecer descripcio-nes verbales acerca de lo que las personas estn tratando de percibir, sobre todo til para las perso-nas con simultagnosia: El paciente pude reconocer una habitacin al ir verbalizando los componentes individuales que percibe.

USO DE GUAS O CLAVES ALTERNATIVAS: En-sear a los pacientes a usar claves: un paciente con prosopagnosia puede identifi car claves en las caras de las personas conocidas (el bigote, un lu-nar, una cicatriz, o combinacin de distintas ca-ractersticas: pelo largo y color negro, ojos verdes

y barba).

Con otras agnosias visuales tambin puede ser til: usar etiquetas, claves de color o marcadores tctiles con distinta textura o de diferentes mate-riales, especialmente para identifi car elementos peligrosos: perillas del horno, materiales txicos.

ESTRATEGIAS DE ORGANIZACIN: Organizar el entorno para ganar mayor independencia. Orga-nizar los placards agrupando ropa que se usa junta en distintas ocasiones, o la alacena agrupando ali-mentos por categora (frutas, verduras, bebidas); guardar los utensilios de uso frecuente siempre en el mismo lugar, etc.

SEGURIDAD: En caso de que se niegue a usar marcadores o claves para reconocer las habita-ciones, las habitaciones peligrosas debern ser cerradas. Adaptar el entorno tomando medidas de seguridad con objetos que el paciente pueda no reconocer, especialmente si el paciente se niega a usar ayudas externas o al comienzo del tratamien-to cuando an no las ha incorporado (utensilios fi losos o cortantes, lquidos peligrosos, medica-mentos, puertas de vidrio).11

REFERENCIAS1. Lissauer H. Ein Fall von Seelenblind-

heit nebst einem beitrage zue Theorie derselben. Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten 1890; 21:22-270.

2. Ghadiali, E. Agnosia. ACNR 2004;4(5):18-20

3. Bauer R, Demery J. Agnosia. En Heil-man KM, Valenstein E, eds. Clinical Neurops-ychology 4th edition. Oxford University Press 2003, 236-295

4. McMullen PA, Fisk JD, Maloney WJ. Apperceptive agnosia and face recognition. Neu-rocase 2000; 6:406-414

5. Aguirre GK, DEsposito M. Topogra-phical disorientation: a synthesis and taxonomy. Brain. 1999 Sep;122 ( Pt 9):1613-28

6. Warrington EK, Shallice T. Category Specifi c Semantic Impairments. Brain 1984;


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107:829-854.

7. Balint, R. Seelenlahmung des Schauens, optische Ataxie, raumliche Storung der Aufmerksamkeit. Monatschrift fr Psychiatrie und Neurologie, 1909;25: 5-81.

8. Coslett HB, Lie G. Simultanagno-sia: When a Rose Is Not Red. J Cogn Neurosci. 2008;20(1):36-48

9. Rizzo M, Vecera SP. Psychoanatomical substrates of Blints syndrome. J Neurol Neuro-surg Psychiatry 2002;72:162-178

10. Riddoch MJ, Humphreys GW. Bir-mingham Object Recognition Battery (BORB). Lawrence Erlbaum Associates, Hove, East Sussex 1993.

11. Burns, M. Clinical Managment of Agno-sia. Top Stroke Rehabil 2004; 11(1):1-9

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