Amenorrea primaria y secundaria

MD Melissa Garcia M. Unilibre 10-Semestre

AMENORREA

PRIMA

RIA

Concepto:Ausencia completa de sangrado menstrual a la

edad de los 16 años. Es el síntoma de un sinnúmero de estados patológicos.

Fertilidad Vida


Maduración sexual

Genético Anatómico Funcional

Ausencia de caracteres sexuales

secundarios

Ausencia de sangrado menstrual

espontáneo


Parámetros de Marshall y Tanner• Ausencia de la iniciación de los caracteres

sexuales secundarios a los 13 años.• Desarrollo sexual incompleto o retardado a

los 15 años.• Ausencia de la menarca a los 16 años.


Clasificación:• Según su origen: Gonadal y extragonadal• Según la localización del órgano implicado: Central

(hipotálmo-hipófisis) y periférica (Ovario, útero y vagina).

• Según la producción hormonal y específicamente las gonadotropinas: hiper, hipo y normogonadotropa.

• Según la presencia o ausencia de glandula mamaria y útero.

• Según su etiología: genética, antómica y endocrina.


1. AP sin desarrollo mamario y útero presente• Falla hipotalámica secundaria a secreción inadecuada de GnRH• Falla hipofisiaria• Falla gonadal

2. AP con desarrollo mamario y útero ausente:• Síndrome de insensibilidad androgénica (feminización testicular)• Agenesia útero-vaginal (Rokitnsky)• Agenesia uterina• Agenesia vaginal• Septum vaginal transverso• Himen imperforado

I. Según presencia o ausencia de

Glándula Mamaria y útero


3. AP sin desarrollo mamario y útero ausente• Deficiencia de la enzima 17,20-Desmolasa• Agonadismo• 46XY – deficiencia de 17 α-hidroxilasa• 46XY por deficiencia de 5 α-reductasa

4. AP con desarrollo mamario y útero presente• Disfunción hipotalámica• Disfunción hipofisiaria• Disfunción ovárica• Disfunción tiroidea (hipotiroidismo, hipertiroidismo)• Disfunción suprarrenal (hiperplasia congénita adquirida)• Desnutrición


1. AP Sin desarrollo mamario y útero presente:

Falla hipotalámica secundaria a secreción inadecuada de GnRH:

• Amenorrea primaria• Hipoestrogenismo• Niveles no detectables de FSH y LH

Prueba de GnRH

Causas: Alteración en el piso de la silla turca, secuelas de infecciones como en cefalitis, trastornos relacionados con hidrocefalia de origen congénito o tumores como el craneofaringioma.


Falla hipofisiaria-Hipogonadismo Hipogonadotropo:Niveles bajos de FSH y LHNo respuesta adecuada a prueba de GnRH hasta 4 días

de estimulación.Puede estar presente: retinitis pigmentosa o talasemia

mayor. Prolactinoma temprano: TAC o RNM. Si Prl esta elevada



RARO: hipotiroidismo prepuberal, historia de kernicterus durante el periodo perinatal o a una encefalitis asociada a parotiditis.

Falla Gonadal – Hipogonadismo HipergonadotropoAnormalidades genéticas causas + frec de AP.Gonadotropinas elevadas por ausencia de

retroalimentación negativa por parte de la gónada.

Encontramos: • Disgensia gonadal pura• Síndrome de turner• Mosaicismo• Isocromía de brazos largos



• Disgenesia Gonadal Pura

Infantilismo sexual y ausencia de malformaciones somáticas, cromatina positiva y cariotipo 46 XX o 46 XY

CAUSAS:


1. AP Sin desarrollo mamario y útero presente: Falla Gonadal

Alteración en la formación o migración de los gonocitos através del tubo neural.

Alteración en la inducción de la cresta gonadal secundaria

Secundaria a alguna alteración estructural de los cromosomas X o Y. No detectada.

• síndrome de TurnerPérdida de un cromosoma X:• Alteraciones somáticas• Bandeleta fibrosa de tejido conectivo en lugar del desarrollo

ovárico normal, recubierta por una capa de células cúbicas y con ausencia de células germinales, en su base se encuentran células hiliares o restos de conductos mesonéfricos.



Dx Clínico: Pcte eutrófica con AP, talla corta 1,35 – 1,40 m, infantilismo sexual, alteraciones somáticas internas y externas, con presencia de vagina utero y trompas de falopio pero atróficos.

Estudios Complementarios: FSH y LH elevadas, E2 bajo, cromatina sexual negativa y ariotipo 45X.



• Mosaicismo:Talla corta, infantilismo sexual y algún grado de alteraciones

somáticas que varían de discretas a graves y dependen de la mayor o menos alteración de la línea cromosómica.



Cromatina sexual <20% y cariotipo 46,XX/45,X.

Si la línea cromosómica que da origen a la gónada es normal; tendrá algún grado de desarrollo ovárico= Mosaicos fértiles.

Presentan con mayor frecuencia enf de causa inmune: hipotiroidismo, DM y Addison

• Isocromía de brazos largos

Infantilismo sexual, estatura corta (no tanto como en turner y mosaicismo) , no hay malformaciones somáticas.



Cromatina sexual +, de gran tamaño; Cariotipo 46XX, uno de los cromosomas X está constituido por 4 brazos largos debido a delección de los 2 brazos

cortos

Los sindromes que presentan disgenesia gonadal tienen en común: Gonadotropinas elevadas y Es ausentes (hipogonadismo hipergonadotropo)y se diferencian con el estudio genético.



Diferenciar si el hipoestrogenismo es de origen central o por falla gonadal.

Determinación del cariotipo: Solo en pcts con FSH alta.



Conclusiones al momento:

La integridad de ambos cromosomas XX y XY es necesaria para dar origen a una gónada funcional.

Infantilismo sexual puede originarse por falta de una gónada funcional y está asociado a FSH y LH elevadas; y a Es bajos.

La estatura está determinada por múltiples factores: Estado nutricional, acción sinérgica de varias hormonas y por otra parte genéticamente no solo por herencia de padres si no, que se necesita la presencia de ambos cromosomas X o al menos de los brazos cortos donde se localiza el gen de la estatura


Clasificación Etiológica1. Causas Genéticas: principal.• Disgenesia o ausencia gonadal• Síndrome de insensibilidad androgénica con gónada masculina

2. Causas Anatómicas• Sindrome de rokitanky• Compromiso Cavidad uterina como secuela de Tbc endometrial.

3. Causas Endocrinas• De origen central o periférico dependiendo el sitio de la

lesión• Según el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios



DIAGNOSTICO


Historia Clínica


Antecedentes heredofamiliares• Edad de la menarquia de la madre y las hermanas

(orientarían hacia un posible retraso constitucional).• Antecedentes de menopausia precoz.• Antecedentes de anomalías genéticas.• Antecedentes familiares de anosmia.• Enfermedades autoinmunes (diabetes, patología

tiroidea, vitíligo).• Uso materno de fármacos durante su embarazo.


Antecedentes personales• Edad.• Enfermedades crónicas (diabetes, tiroiditis,

enfermedad intestinal inflamatoria crónica, hepatopatías).

• Historia de traumatismos craneoencefálicos.• Infecciones, tumores del SNC.• Tratamientos con RT o QT.• Tratamientos actuales: corticoides, psicofármacos,

antihipertensivos

• Historia sexual.• Estilo de vida, ejercicio físico y hábitos alimentarios. Hábitos

tóxicos.• Pérdidas importantes de peso o fluctuaciones.

Interrogatorio por Sistemas• Galactorrea espontanea.• Cefalea, alteraciones visuales, disminución de la capacidad

olfatoria)• Hirsutismo, acné.• Patología actual: hipotiroidismo, hipertiroidismo, diabetes,

trastornos del SNC.MD Melissa Garcia M.

Unilibre 10-Semestre

• Fenotipo, talla, peso, índice de masa corporal, índice cintura/cadera.

• Tensión arterial, pulso.• Caracteres sexuales secundarios.• Exploración de la piel que descarte signos de androgenización:

hirsutismo, acné, hipertricosis, alopecia, acantosis nigricans)

Exploración física


AMENORREA

SECUNDARIA


Concepto:


Es la ausencia de la menstruación durante tres meses en mujeres con ciclos menstruales normales y de nueve meses en las mujeres con oligomenorrea.

FSH ↓ o ↔(66%)• ↓ Peso /

Anorexia• Disfunción

hipotalámica• Anovulación

crónica (SOP)

• Hipotiroidismo

• Síndrome de Cushing

• Tumor pituitario, silla turca vacía, Síndrome Sheehan

Falla gonadalFSH ↑(12%)

• 46 XX• Cariotipo

anormal

PRL ↑(13%)

• Prolactinoma

Anatómico(7%)

• Síndrome Asherman

Estados hiperandrogénicos

(2%)

• Tumor ovario

• Hiperplasia adrenal congénita no clásica

• Idiopática


Causas mas frecuentes:

Una vez descartado el embarazo, las causas más frecuentes son el síndrome de ovarios poliquísticos y los trastornos hipotalámicos.


Historia Clínica• Antecedentes obstétricos y ginecológicos.

Métodos anticonceptivos o medicación utilizada.

• Existencia de otras enfermedades endocrinológicas o sistémicas.

• Sintomatología de sofocos, galactorrea, hirsutismo, aumento o disminución de peso, etc..


• Antecedentes de menopausia precoz.• Antecedentes de anomalías genéticas.• Historia de traumatismos craneoencefálicos.• Infecciones, tumores del SNC.• Tratamientos con RT o QT.• Tratamientos actuales: corticoides,

psicofármacos, antihipertensivos


• Valorar la normalidad de los genitales externos e internos, existencia o ausencia de galactorrea o hiperandrogenismo.

• Si se considera necesario, puede completarse con la práctica de una ecografía.

• Existencia de disfunción psicológica, estrés, u otros trastornos.


Test hormonal de orientación diagnóstica.


Test de gestágenos positivo

• Se establece con fiabilidad y seguridad un diagnostico de anovulación.

• Se confirma la presencia de

una vía de salida funcional y un endometrio reactivo suficientemente preparado por los estrógenos endógenos.

• Con ello se establece una función mínima del ovario, la hipófisis y el sistema nervioso central.

• Con determinaciones hormonales normales, no seria necesario continuar con la evaluación.


Test de gestágenos negativo

Es necesario continuar con la evaluación. La causa puede ser un canal genital alterado o una insuficiente proliferación endometrial debido a una alteración central o gonadal severa.


Test de estro-gestágenos

• Indicado cuando el test de gestágenos es negativo.

• El objetivo es determinar si la falta de menstruación es debida a alteración en el tracto de salida o a falta de estrógenos por alteración gonadal o central.


• Confirma un tracto genital intacto, y explicaría la existencia de un estado hipoestrogenico como consecuencia de anomalías a nivel gonadal o a nivel hipotálamo-hipofisario.

• En función de los valores de gonadotropinas, se establecerá el diagnóstico de una amenorrea gonadal (hipogonadismo hipergonadotropo) o amenorrea central (hipogonadismo hipogonadotropo)

Test de estro-gestágenos positivo


• Test negativo: Se puede establecer con seguridad el diagnostico de un

• defecto de los sistemas de la vía de salida (amenorrea genital)

Test de estro-gestágenos negativo



Test de estimulación de GnRH

• Tiene como objetivo descartar una lesión hipofisaria como causa del hipogonadismo hipogonadopo.

- Test positivo: Se doblan los niveles de gonadotropinas tras el estimulo. Se confirma con ello la integridad hipofisaria.

- Test negativo: Se confirma que la causa del hipogonadismo radica en la hipófisis.

Hipogonadismo Hipogonadotrópico


La presentación clásica del SOP es un síndrome heterogéneo caracterizado por:

• Amenorrea anovulatoria, oligomenorrea o ciclos irregulares.

• Signos de exceso de andrógenos como acné, hirsutismo y alopecia.


SOP

• Se ha demostrado que una pérdida de peso del 5 al 10%da lugar a una reducción de la testosterona, a un aumento de la SHBG, a la reanudación de las menstruaciones.

• El uso de metformina en chicas adolescentes obesas y no obesas con SOP ha demostrado la recuperación de las menstruaciones en el 91 a 100% de las pacientes.

FSH ↓ o ↔ Anovulación crónica


• El tratamiento quirúrgico actual es la perforación ovárica laparoscópica usando un cauterio monopolar, un cauterio bipolar o láser.

• Entre tres y cinco agujeros por ovario.

• Esta técnica reduce la testosterona plasmática y la LH y recupera la ovulación espontánea en entre el 50 y el 100%de las pacientes.

FSH ↓ o ↔ Anovulación crónica


• Otros signos clínicos de la enfermedad de la tiroides generalmente se detectan antes de que se presenta amenorrea.

• Hipotiroidismo leve es más a menudo asociado con hipermenorrea o la oligomenorrea.

• El tratamiento del hipotiroidismo debe restaurar la menstruación.

FSH ↓ o ↔ Hipotiroidismo


• Ante una concentración elevada de PRL (>20ng/ml), conviene repetir la determinación y descartar por anamnesis si existe una etiología sobre la que podamos intervenir (iatrogénica, estrés, ejercicio, perdida de peso, patologías concomitantes).

PRL ↑Hiperprolactinemia


• Comprende aquellas condiciones caracterizadas por la precoz desaparición de la funcionalidad ovárica.

• Se define como amenorrea primaria o secundaria con hipoestrogenismo y elevados niveles de gonadotropinas antes de los 40 años de edad.

• El único criterio diagnóstico de este síndrome está representado por niveles de FSH mayores de 40 UI/L obtenidos dos veces a intervalo de un mes en una mujer de edad menor a los 40 años.

FSH ↑Falla ovárica prematura



Documents

Amenorrea primaria y secundaria