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Patologa paratiroidea

Hiperparatiroidismo primario

El hiperparatiroidismo primario representa una hipersecrecin autnoma deparathormona (PTH), que da lugar a una serie de alteraciones que dan comoresultado hipercalcemia:

Aumento de la resorcin sea y de la movilizacin de calcio del esqueleto

!ayor rea"sorcin tu"ular renal y de la retencin de calcio

Aumento de la s#ntesis renal de vitamina $

%acilitacin de la a"sorcin de calcio por el tu"o digestivo

E&isten m'ltiples causas de HPTP como: Adenoma paratiroideo ( a *+ de los casos)

Hiperplasia primaria di-usa o nodular (.+ a . de los casos)

/arcinoma de paratiroides (0 de los casos)

1a mayor parte de los casos ocurren durante el se&to decenio de vida ymayores Predominio -emenino (2:.) y se diagnostica"an en el pasado por s#ntomasrelacionados con la hipercalciuria y la -ormacin de c3lculos renales,-recuentemente con en-ermedad sea asociada Actualmente, las determinacionesde calcio plasm3tico han hecho que la mayor#a de los casos de HPTP sediagnostiquen m3s precozmente4 y, de acuerdo con ello, los c3lculos renales y laosteopat#a son menos -recuentes alcanzando slo al .+ de los pacientes

Hiperplasia primaria

Puede aparecer de -orma espor3dica, o asociada a los s#ndromes neopl3sicos

endocrinos m'ltiples (5E!) . y 6A 7uele a-ectar a todas las gl3ndulas, aunquepuede verse a-ectacin asim8trica, especialmente en casos de hiperplasia nodularEl peso com"inado rara vez supera . g

Histolgicamente e&isten las variantes di-usa y nodular Ha"itualmenteest3n compuestas de c8lulas principales (asociadas a hiperparatiroidismo y 5E! .96A), aunque pueden predominar las c8lulas claras (sin incidencia -amiliar niasociada a 5E!) 7on -recuentes los ndulos de c8lulas o&i-#licas (oncoc#ticas) 1asc8lulas pueden -ormar l3minas slidas, tra"8culas, nidos o -ol#culos4 ha"itualmentehay adipocitos intercalados (-avorecen la hiperplasia) Pese a todas lascaracter#sticas sealadas, la hiperplasia puede ser di-#cil de di-erenciar deladenoma, predominantemente en casos de "iopsia r3pida

Adenomas paratiroideos

Ha"itualmente son 'nicos, de + a g 7on m3s -recuentes en lasgl3ndulas in-eriores, tam"i8n pueden encontrarse en localizaciones ectpicas comotimo, tiroides, pericardio y 3rea retroeso-3gica 7i e&iste m3s de una lesin, de"econsiderarse la posi"ilidad de hiperplasia nodular

Macroscpicamentela mayor#a est3n "ien encapsulados, son "landos, decolor ro;o Adem3s, la presencia de una c3psula, con compresin de la gl3ndulavecina, m#nima cantidad de grasa del estroma en los adenomas y monoclonalidad,apoyan el diagnstico de adenoma Histolgicamente, est3n compuestosprincipalmente por c8lulas principales dispuestas en l3minas, tra"8culas o -ol#culos4en com"inacin con c8lulas claras, o&i-#licas (oncoc#ticas) o transicionales 1as

neoplasias "enignas tienen crecimiento e&pansivo y las malignas in

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Carcinoma de las paratiroides

Esta lesin ha"itualmente se presenta como masas que a-ectan a unagl3ndula4 es indistingui"le del adenoma, tanto macroscpica comohistolgicamente El car3cter maligno se diagnostica por la invasin local o las

met3stasis

Hiperparatiroidismo secundario

Esta condicin es m3s -recuente en pacientes con insu de calcio por la disminucin de s#ntesis de .,69(?H)6$2, y la resistencia del sistema seo a los e-ectos de la PTH y de la vitamina$ El trastorno puede remitir al corregir la insu

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Es en una gran proporcin de casos, un trastorno -uncional, con pocasalteraciones anatmicas caracter#sticas E&isten m'ltiples causas, tales como:e&tirpacin quir'rgica involuntaria de todas las gl3ndulas paratiroides(generalmente en casos de tiroidectom#as totales), ausencia cong8nita de lasgl3ndulas (s#ndrome de $i9=eorge), destruccin auto9inmune y s#ndromes -amiliaresautosmicos raros

Corteza suprarrenal

Hipercortisolismo

1a actividad aumentada de las suprarrenales, comprende tres s#ndromes "3sicos:

.) 7#ndrome de /ushing (e&ceso de cortisol)6) Hiperaldosteronismo2) 7#ndromes adrenogenitales (e&ceso de andrgenos)

Sindrome de Cushing

$e las -ormas de sindrome de /ushing la m3s com'n es la iatrog8nica, porconsumo de esteroides

1a secrecin ectpica de A/TH por un tumor hipo

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Hiperaldosteronismo primario

/orresponden a un con;unto de s#ndromes, "astante in-recuentes,caracterizados por secrecin crnica y e&cesiva de aldosterona independientementedel sistema renina9angiotensina 7e caracteriza por supresin de la actividad de

renina plasm3tica, hipoBalemia, retencin de sodio e hipertensin Entre sus causasm3s -recuentes est3n:

Adenoma solitario secretor de aldosterona en el de los casos(denominado s#ndrome de /onn)

Hiperplasia suprarrenal "ilateral idiop3tica (2+ de los casos)

a) Adenoma productores

Ha"itualmente son tumores solitarios, pequeos, encapsuladosMacroscpicamente, pueden estar en el interior de la gl3ndula suprarrenal y noser visi"les desde -uera4 la super

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7epticemia ha"itualmente causada por meningococos y menos-recuentemente por otras "acterias virulentas como neumococos,gonococos, esta

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Adem3s de la hiperplasias y de los tumores productores de esteroides,tam"i8n se dan neoplasias corticosuprarrenales no -uncionantes

Adenomas suprarrenales

T#picamente son tumores mal encapsulados, de color amarillo9naran;a que

pueden estar situados en la corteza o hacer relieve hacia la m8dula o la regin su"9capsular 1os de mayor tamao pueden contener 3reas de hemorragia, detrans-ormacin qu#stica y de calci

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espor3dicos y en el + de los -amiliares 7lo entre el 6 y el .+ de los tumoressuprarrenales son malignos, as# como entre el 6+ y el D+ de los e&tra9suprarrenales

Estos tumores, desde el punto de vista macroscpico, presentan una ampliavaria"ilidad de tamao que va desde . g a D Bg 1a super

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una variante de 5E! 6A, en la cual se produce una -uerte predisposicin parala aparicin de carcinomas medulares de tiroides, sin las otrasmani-estaciones cl#nicas de las neoplasias endocrinas m'ltiples

c) N! *& es un paragangliomasJ-eocromocitoma e hiperplasia medular detiroides, carcinomas medulares, hiperplasia de c8lulas / del tiroides,

neuromas de mucosas, rasgos mar-anoides)

Sindrome N!"

En el F+ a F de los casos se ve hiperplasia o adenomas de lasparatiroides 1as lesiones de las c8lulas de los islotes pancre3ticos pueden seradenomas, carcinomas o hiperplasia, las cuales se ven en un .J2 de los pacientes, yson responsa"les de la mayor#a de las muertes 1os productos de secrecin puedenser gastrina originando un s#ndrome de Kollinger9Ellison, insulina causandohipoglicemia, serotonina o p8ptido intestinal vasoactivo Adem3s, en el .+ a .de los casos e&isten, ha"itualmente adenomas hipo

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Morfolgicamentese o"serva una reduccin del tamao y del n'mero deislotes especialmente en la $! de tipo >, aumento de tamao y del n'mero de islotesen lactantes de madres dia"8ticas, reemplazo de los islotes por amiloide,caracter#stico en la $! tipo >> e insulitis, in

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/omienza a los pocos aos del inicio de la dia"etes de tipo > de tipo >> 1aslesiones son numerosas con complicaciones Coridas como ulceracin, calci