ANEMIASANEMIAS

Dr. Luis Alberto Villalta RojasDr. Luis Alberto Villalta RojasMédico - PediatraMédico - Pediatra

GLOSARIO

Hemoglobina: Proteína presente en los glóbulos rojos, cuya misión fundamental es el transporte de oxígeno:

VCM: Es la media del volumen de los glóbulos rojos, es decir, la relación entre el hematocrito y el recuento de glóbulos rojos. Indican si los hematíes están sobredimensionados o lo contrario.

HCM: La Hemoglobina Corpuscular Media es el contenido medio de hemoglobina en los glóbulos rojos, expresa el promedio de peso de lahemoglobina en los glóbulos rojos.

CHCM: Relación entre el peso de la hemoglobina y el hematocrito. Este análisis define la concentración de hemoglobina en 100 ml de glóbulos rojos.

Anisocitosis: Desigualdad en el tamaño de los hematíes.

Poiquilocitosis: Grado anormal de variación en la forma de los eritrocitos sanguíneos.

Macrositosis: Aumento de tamaño de los eritrocitos

Micrositosis. Disminución de tamaño de los eritrocitos.

Normocito: Hematíe adulto normal con un diámetro de siete micras.

Hipocromía: Contenido bajo de un colorante en un tejido u órgano. Disminución de la hemoglobina en los eritrocitos, de manera que aparecen anormalmente pálidos.

Normocromico: contenido normal de hemoglobina

Eritrocito falciforme: Hematíe anormal en forma de media luna, que contiene hemoglobina S.

Reticulocito: Eritrocito joven que se caracteriza por la presencia de una red o malla formada por filamentos, restos de las fases previas nucleadas.

Hipocromasia: Disminución del color de los núcleos celulares y de los cromosomas.

Célula diana: Hematíe anormal, que cuando se tiñe, posee un centro densamente oscuro rodeado por un halo pálido, sin pigmentar, en torno al cual aparece, a su vez, una banda oscura irregular.

GENERALIDADES

ES EL SINTOMA HEMATOLOGICO MAS FRECUENTE

PUEDE SER UN EVENTO TRIVIAL O UNA MANIFESTACION CON REPERCUSION SISTEMICA

DEFINICION

ES EL DISBALANCE ENTRE EL APORTE Y LA DEMANDA DE OXIGENO, QUE ES MANIFIESTA POR UNA DISMINCUCION DE LA HEMOGLOBINA.

SUS VALAORES DEPENDEN DE:

EDAD

SEXO

ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR.

NUTRICION

EDAD PROMEDIO Gms %

MARGEN Gms %

RN PRIMERA SEMANA

19,5 17,5 – 21,5

NIÑO 3 – 5 MESES 12,2 10,2 – 14,2

NIÑO 6 – 11 MESES 11,8 9,8 – 13,8

NIÑO 1 – 4 AÑOS 11,2 9,2 – 13,2

NIÑO 5 – 9 AÑOS 12,6 10,6 – 14,6

NIÑO 10 – 14 AÑOS 15,0 13,0 – 17,0

MUJER ADULTA 15,0 13,0 – 17,0

MUJER EMBARAZADA 13,1 11,5 – 15,4

HOMBRE ADULTO 16,5 14,5 – 18,5

TOMADO DE RESTREPO MA, Vélez. H, Londoño PF y Restrepo. Cifras de hemograma normal: Ant Med 1970; 20 - 95

Los 6 primeros meses de vida, los valores de Hb oscilaran entre 9 y 10gm %.

La anemia es un síndrome de diversa etiología, en ocasiones multifactorial.

Los trastornos de crecimiento y desarrollo pueden modificar el cuadro anemico

Puede cosiderarse una entidad aislada o formar parte de procesos patologico como:

Renales – cardiacos – gastrointestinales – endocrinos - neoplasicos

La edad determina los diagnósticos que con mayor frecuencia se deben considerar:

Recién nacidos: hemolisis - hemorragia aguda

Lactante menor: anemias por hipofunción medular

Lactante mayor y preescolar: anemia ferropenica

Escolar y adolescentes: hemoglobinopatías, linfomas

CLASIFICACCION

Se clasificación según:

Evolución Morfología Fisiopatología Amplitud y distribución de los eritrocitos

SEGÚN SU EVOLUCION

AGUDA: los valores de Hb descienden en forma brusca. Se presentan por: Hemorragias Hemolisis

CRONICA: Es progresiva, es la presentación de las enfermedades que cursan con alteración de la medula ósea o defectos en la síntesis de Hb.

Se incluyen las anemias carenciales, las secundarias enfermedades o por insuficiencia medular.

SEGÚN SU MORFOLOGIA

Se basa en los índices eritrocitarios como,

VCM HCM

VCM Y LA HCM ORIGINAN 3 VARIEDADES

ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICA

ANEMIA MACROCITICA

NORMOCROMICA

ANEMIA NORMOCITICA

NORMOCROMICA

Anemia ferropenica, las talasemias y las que acompañan a las infecciones crónicas

Anemia por hemorragia

aguda

Anemia megaloblastica

, ya sea por déficit de Ac. Fólico o Vit.

B12VCM: < 80

FLHCM: < 28

Pg

VCM: > 100 FLHCM: 28 – 31

PG

VCM: 80 – 89 FL

HCM: 28 – 31 Pg

SEGÚN LA FISIOPATOLOGÍA

Regenerativas: La respuesta reticulocitaria es elevada: anemias hemolíticas y hemorrágicas

Aregenerativas: La respuesta reticulocitaria es baja, se subdivide en:

Alt. de la síntesis de Hb Alt. de la eritropoyesis secundarias a enfermedades Estimulo eritropoyetico bajo secundario a endocrinopatía

SEGÚN LA AMPLITUD DE DISTRIBUCION DE LOS

ERITROCITOS

HOMOGENEOS: si el ancho de distribución es normal (11,5%)

HETEROGENEAS: tienen un ancho de distribución aumentado ( > 15,1%)

Anemia Aplasica

PANCITOPENIA Y ANEMIA APLASTICAPANCITOPENIA Y ANEMIA APLASTICA

• Pancitopenia: disminución de los elementos celulares de la Pancitopenia: disminución de los elementos celulares de la sangresangre

• Causas: múltiplesCausas: múltiples - Disminución de producción de células hematopoyéticas - Disminución de producción de células hematopoyéticas (Médula acelular o hipocelular)(Médula acelular o hipocelular) TóxicosTóxicos ReemplazoReemplazo Supresión de crecimientoSupresión de crecimiento - Médula hipocelular o normocelular- Médula hipocelular o normocelular Hematopoyesis ineficazHematopoyesis ineficaz Remoción de células defectuosasRemoción de células defectuosas Hiperactividad sistema monocítico-macrofágico Hiperactividad sistema monocítico-macrofágico

PANCITOPENIA: CAUSASPANCITOPENIA: CAUSAS

• Infiltración de médula óseaInfiltración de médula ósea Leucemia aleucémicaLeucemia aleucémica Neoplasias hematológicas (mieloma múltiple, Neoplasias hematológicas (mieloma múltiple, Mieloesclerosis)Mieloesclerosis) Metástasis de tumores sólidos (mieloptísica)Metástasis de tumores sólidos (mieloptísica) OsteopetrosisOsteopetrosis• Enfermedades con compromiso del bazoEnfermedades con compromiso del bazo Esplenomegalia congestivaEsplenomegalia congestiva LinfomasLinfomas Infiltrativas: Gaucher, Niemann Pick, Letterer SiweInfiltrativas: Gaucher, Niemann Pick, Letterer Siwe Infecciosas: tbc, sífilis, kala azarInfecciosas: tbc, sífilis, kala azar

PANCITOPENIA: CAUSASPANCITOPENIA: CAUSAS

• Déficit de nutrientes: vitamina B12, ácido fólicoDéficit de nutrientes: vitamina B12, ácido fólico• Infecciosas: brucelosis, micobacteriasInfecciosas: brucelosis, micobacterias• SarcoidosisSarcoidosis• Lupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico• Hemoglobinuria paroxística nocturnaHemoglobinuria paroxística nocturna• Anemia aplástica o hipoplásticaAnemia aplástica o hipoplástica

PANCITOPENIA: CUADRO CLINICOPANCITOPENIA: CUADRO CLINICO

• Muy variableMuy variable• Comienzo generalmente incidiosoComienzo generalmente incidioso• Manifestaciones de acuerdo a la severidad de la Manifestaciones de acuerdo a la severidad de la

anemia, trombopenia y leucopeniaanemia, trombopenia y leucopenia• Otras manifestaciones propias de la causaOtras manifestaciones propias de la causa• Laboratorio: anemia normocítica normocrómica, Laboratorio: anemia normocítica normocrómica,

leucopenia en base a neutropenia con linfocitosis leucopenia en base a neutropenia con linfocitosis relativa, trombopenia relativa, trombopenia

PANCITOPENIA: DIAGNOSTICOPANCITOPENIA: DIAGNOSTICO

• Historia +Historia +• Cuadro clínico +Cuadro clínico +• Laboratorio +Laboratorio +• Estudio de la médula ósea: aspirado y Estudio de la médula ósea: aspirado y BIOPSIABIOPSIA

• Tratamiento:Tratamiento:

De acuerdo a la causaDe acuerdo a la causa

ANEMIA APLASTICAANEMIA APLASTICA

Definición: Definición: • Presencia de pancitopeniaPresencia de pancitopenia• Disminución de producción de todos los elementos Disminución de producción de todos los elementos

hematopoyéticos de la médula óseahematopoyéticos de la médula ósea• Hipoplasia severa o aplasia de la médula óseaHipoplasia severa o aplasia de la médula ósea• No existe enfermedad primaria que infiltre, No existe enfermedad primaria que infiltre,

Reemplace o suprima la actividad del tejido Reemplace o suprima la actividad del tejido

HematopoyéticoHematopoyético

ANEMIA APLASTICA: FISIOPATOLOGIAANEMIA APLASTICA: FISIOPATOLOGIA

Defecto básico: falla de producción de eritrocitos, Defecto básico: falla de producción de eritrocitos, leucocitos, plaquetas, porleucocitos, plaquetas, por

• Defecto cualitativo de la célula troncalDefecto cualitativo de la célula troncal• Defecto del microambiente medularDefecto del microambiente medular• Ausencia o disfunción de factores de crecimiento Ausencia o disfunción de factores de crecimiento

hematopoyéticoshematopoyéticos• Depresión inmuneDepresión inmune

ANEMIA APLASTICA: CAUSASANEMIA APLASTICA: CAUSAS

Familiar: Familiar: • Anemia de FanconiAnemia de Fanconi• OtrasOtras

Adquirida: Adquirida: • Agentes físicos y químicosAgentes físicos y químicos• Infecciones virales (hepatitis, VEB, VIH, dengue)Infecciones virales (hepatitis, VEB, VIH, dengue)• Infecciones por micobacteriasInfecciones por micobacterias• OtrasOtras• IdiopáticaIdiopática

AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y APLASIA O HIPOPLASIA MEDULARAPLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR

Siempre producirán aplasia o hipoplasia en dosis Siempre producirán aplasia o hipoplasia en dosis adecuadaadecuada

• Benceno y sus derivadosBenceno y sus derivados• Radiaciones ionizantesRadiaciones ionizantes• Mostaza nitrogenada y derivadosMostaza nitrogenada y derivados• AntimetabolitosAntimetabolitos• AntimitóticosAntimitóticos• AntibióticosAntibióticos• OtrosOtros

AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y APLASIA O HIPOPLASIA MEDULARAPLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR

Ocasionalmente causarán aplasia o hipoplasiaOcasionalmente causarán aplasia o hipoplasia• Antimicrobianos: cloramfenicol, quinacrina, Antimicrobianos: cloramfenicol, quinacrina, Arsenicales orgánicosArsenicales orgánicos• Anticonvulsivantes: metilfenilhidantoínaAnticonvulsivantes: metilfenilhidantoína• HipoglicemiantesHipoglicemiantes• AntitiroídeosAntitiroídeos• AntihistamínicosAntihistamínicos• Analgésicos antiinflamatorios: fenilbutazonaAnalgésicos antiinflamatorios: fenilbutazona• Sedantes y tranquilizantesSedantes y tranquilizantes• InsecticidasInsecticidas• Otros: sales de oroOtros: sales de oro

ANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICOANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICO

• Comienzo habitualmente incidiosoComienzo habitualmente incidioso• Con frecuencia causa desencadenante ha cesado Con frecuencia causa desencadenante ha cesado • Síntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis, Síntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis,

sangramientos de boca, gastrontestinales, sangramientos de boca, gastrontestinales, metrorragia ; púrpura rarometrorragia ; púrpura raro

• Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones (tardías)(tardías)

• Signos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebreSignos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebre

No esplenomegalia ni linfadenopatíasNo esplenomegalia ni linfadenopatías

ANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICOANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICO

Laboratorio: Laboratorio: • Sangre: anemia normocítica, normocrómica, Sangre: anemia normocítica, normocrómica,

arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl, leucopenia con arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl, leucopenia con 70 a 90% de linfocitos70 a 90% de linfocitos

• Exámenes de coagulación: normales Exámenes de coagulación: normales • Ferremia Ferremia con transferrina saturada con transferrina saturada• Médula ósea: por BIOPSIA, hipoplástica o aplástica Médula ósea: por BIOPSIA, hipoplástica o aplástica

(eritrocitos maduros, linfocitos, grasa, tejido fibroso)(eritrocitos maduros, linfocitos, grasa, tejido fibroso)

ANEMIA APLASTICA: CRITERIOS DE ANEMIA APLASTICA: CRITERIOS DE SEVERIDADSEVERIDAD

• Sangre: anemia con índice reticulocitario <1%Sangre: anemia con índice reticulocitario <1% Neutrófilos < 500 x mm³Neutrófilos < 500 x mm³ Plaquetas < 20.000 x mm³Plaquetas < 20.000 x mm³

• Médula ósea: hipocelularidad severa < 25%Médula ósea: hipocelularidad severa < 25% Hipocelularidad moderada con células Hipocelularidad moderada con células hematopoyéticas >30%hematopoyéticas >30%

A A severa: cualquier 2 criterios en sangre y 1 de médula A A severa: cualquier 2 criterios en sangre y 1 de médula ósea ósea

ANEMIA APLASTICA: TRATAMIENTOANEMIA APLASTICA: TRATAMIENTO

• Evitar o suprimir exposición al agente causalEvitar o suprimir exposición al agente causal

• Mantener nivel razonable de hemoglobinaMantener nivel razonable de hemoglobina

• Prevenir infeccionesPrevenir infecciones

• Terapia transfusionalTerapia transfusional

• Tratamiento de las infeccionesTratamiento de las infecciones

• Otros ( factores estimulantes de colonias hematopoyéticas, Otros ( factores estimulantes de colonias hematopoyéticas,

andrógenos, corticoides)andrógenos, corticoides)

• Determinación de inmunofenotipo HLA y ABODeterminación de inmunofenotipo HLA y ABO

• Decidir: transplante de médula ósea (singenéico, alogenéico) Decidir: transplante de médula ósea (singenéico, alogenéico)

terapia inmunosupresora (antitiroglobulina con terapia inmunosupresora (antitiroglobulina con

infusión de médula ósea o corticoides, ciclosporina)infusión de médula ósea o corticoides, ciclosporina)