ANEMIA APLÁSICA

DEFINICIÓN

Enfermedad caracterizada por disminución o ausencia de células precursoras de la médula ósea y citopenias en la sangre periférica.

ANTECEDENTES

1888.- Primer caso reportado por P. Ehrlich

1904.- Se utilizó por primera vez el término de anemia aplásica.

CLASIFICACIÓN

Origen Congénita: Anemia de Fanconi Adquirida

Severidad Leve Moderada Severa

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia anual: 2 casos nuevos por millón de habitantes por año.

Edad de mayor incidencia: 15 a 25 años > 60 años

Distribución por sexo: M=F

ETIOLOGÍA

Radiación ionizante Agentes virales Insecticidas Derivados del

benceno Sales de oro Agentes

quimioterapéuticos

AINE’s Fenilbutazona Indometacina Ibuprofén

Anticonvulsivantes Difenihidantoina Carbamacepina

Antibióticos Cloramfenicol

CUADRO CLÍNICO

Síndrome anémico Manifestaciones hemorrágicas

Petequias y equimosis Epistaxis y/o gingivorragia Metrorragia

Fiebre

EXAMEN FÍSICO

Palidez Petequias y/o equimosis Ausencia de adenopatías No visceromegalias

EXAMEN FÍSICO

LABORATORIO

Sangre periférica: citopenias en las tres líneas celulares (pancitopenia)

Médula ósea: celularidad inferior al 25%

LABORATORIO

Aplasia severa: < de 500 neutrófilos/mm3

< de 20,000 plaquetas/mm3

< de 40x109/L reticulocitos Aplasia muy severa:

< de 200 neutrófilos/mm3

Aplasia de médula ósea

MÉDULA OSEA NORMAL

Hospital Universitario

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

M.O. hipocelular Anemia aplásica adquirida Anemia aplásica

congénita Sd. Mielodisplásico

hipoplásico Aplasia asociada a virus

M.O. normal Leucemia Mielodisplasia Mielofibrosis HPN Osteopetrosis Enf. Autoinmune Anemia carencial Infecciones Enfermedad de depósito Tumor sólido metastásico Hiperesplenismo

TRATAMIENTO

Agentes inmunosupresores Ciclosporina Globulina antitimocito Ciclofosfamida

Andrógenos Danazol

Factores estimulantes de colonias (G-CSF)

TRATAMIENTO

Trasplante alogénico de médula ósea Terapia transfusional Antibióticos Antivirales