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ANEMIAS EN LA INFANCIA
MC MENDOZA SÁNCHEZ PEDIATRA HOSPITAL UNIVERSITARIO SALAMANCA
USAL 3º Curso 2013-2014
PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA
HEMATÍES HEMOGLOBINA HEMATOCRITO
VCM HCM CHCM
RDW
PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA
• Disminuído en anemias megaloblásticas • Aumentado en talasemias, cardiopatías cianosantes,
grandes alturas, deshidratación HÉMATÍES
• Aumenta en poliglobulias • Falsas poliglobulias si hemoconcentración
HEMATOCRITO
• Transporta el oxígeno a los tejidos • Mejor parámetro para definir la anemia
HEMOGLOBINA
PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA
• Volumen corpuscular medio • Aumenta en megaloblásticas y hemolíticas • Disminuye en ferropénicas y talasemias VCM • Hemoglobina corpuscular media • Varía en paralelo al VCM HCM • Concentración de hemoglobina corpuscular media • Hipercromía: típica de la esferocitosis CHCM
PARÁMETROS DE LA SERIE ROJA
• Mide el grado de variabilidad del tamaño de los hematíes
• Aumentado (anisocitosis) en ferropenia • Valores normales: 12-15%
RDW
Se considera que un niño tiene “anemia” cuando su concentración de hemoglobina (Hb) en sangre se encuentra por debajo de dos desviaciones estándar con respecto al valor normal para su edad y sexo.
DEFINICIÓN DE ANEMIA
VALORES NORMALES
“APELLIDOS” DE LA ANEMIA
RETICULOCITOS
VCM + HCM MICROCÍTICA NORMOCÍTICA MACROCÍTICA
HIPORREGENERATIVA REGENERATIVA
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA
• Normal: 0,5-1% en los primeros meses de vida y el 1,5% después
• En valores absolutos: normal 25.000-75.000 /mcl • Índice reticulocitario (IR): si es > 3,0 indica que la
respuesta de la médula está siendo adecuada. IR = reticulocitos (%) x Hb actual/Hb esperada
RETICULOCITOS
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
a/ Arregenerativas (producción insuficiente de hematíes) •Ferropénica •Megaloblástica: déficit B12, ácido fólico o ambos. •Anemia de la enfermedad crónica: infecciones crónicas, enfermedades del colágeno, insuficiencia renal crónica, tumores sólidos •Intoxicación por plomo •Déficit de EPO o de hormonas tiroideas
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
a/ Arregenerativas (producción insuficiente de hematíes) •Por desplazamiento en la MO: invasión medular maligna, metástasis, mielofibrosis, enfermedades de depósito (Gaucher, Tay-Sacks, Nieman-Pick) •Aplasias medulares globales (congénita o adquirida) •Eritroblastopenia selectiva (congénita o transitoria) •Síndromes mielodisplásicos •Sideroblásticas refractarias
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
b/ Regenerativas (por pérdida acelerada de hematíes) b.1. Anemias hemorrágicas b.2.Hemolíticas corpusculares (Congénitas) • Defectos de membrana: esferocitosis, eliptocitosis • Defectos enzimáticos: vía Embden Meyerhof (piruvato
kinasa) y vía de las pentosas (glucosa 6P deshidrogenasa), porfirias
• Alteraciones en la Hb: talasemias (alteraciones en la síntesis de las cadenas de globina), Hb anómalas (alteraciones estructurales)
CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
b.3.Hemolíticas extracorpusculares (Adquiridas) • Inmunes: Autoinmunes (Acs calientes o fríos), isoinmunes
(enfermedad hemolítica del RN, transfusionales). Las autoinmunes pueden ser idiopáticas o secundarias
• Mecánicas: anemia hemolítica microangiopática (SHU, CID, PTT, hemangioma gigante).
• Infecciosas: malaria • Tóxicas: agentes oxidantes, arsénico, venenos de serpientes • Agentes físicos: quemaduras graves • Hiperesplenismo
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
¿HAY HEMORRAGIA AGUDA?
SI
BUSCAR ORIGEN TRATAMIENTO
NO
RETICULOCITOS
NORMALES O BAJOS
FALTAN “INGREDIENTES” (FE, FÓLICO, B12)
FALLA LA “COCINA” (MÉDULA OSEA):
MIRAR LAS OTRAS DOS SERIES
ALTOS
HEMATÍES DEFECTUOSOS (MEMBRANA, ENZIMAS, HB)
ALGO DE “FUERA” DESTRUYE A LOS
HEMATÍES
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
Lo primero: valorar signos de gravedad (repercusión hemodinámica, sangrado activo • ANAMNESIS
• EXPLORACIÓN FÍSICA
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ANAMNESIS
FACTORES DE RIESGO PERINATALES: - prematuridad, - infección CMV, rubeola - enfermedad materna autoinmune - Hemorragia - ictericia en las primeras 24 h de vida - ictericia persistente
ANAMNESIS
•Raza, sexo y edad •Nivel socioeconómico •Consanguinidad •AF anemia (sólo en varones?) •AF de litiasis •AF de colecistectomía
ANAMNESIS
•Dieta: pica, excesiva ingesta de leche, malnutrición •Medicamentos. Anticonvulsivos, sulfamidas •Enfermedad renal (Déficit de EPO) •Infecciones previas: Mycoplasma, Parvovirus B19 •Enfermedades crónicas •Síntomas indicadores de hemorragia digestiva
EXPLORACIÓN FÍSICA
En la piel: -Palidez -Ictericia -Petequias -Hemangioma cavernoso -Úlceras crónicas en MMII -Hiperpigmentación cutánea (Fanconi)
EXPLORACIÓN FÍSICA
Huesos maxilares o malares prominentes por hematopoyesis extramedular
EXPLORACIÓN FÍSICA
•AC: ritmo de galope, taquicardia •Abdomen: hepatomegalia, esplenomegalia (anemia hemolítica, leucemia, linfoma) Estomatitis angular (ferropenia), glositis (déficit B12) Microcórnea: Fanconi
EXPLORACIÓN FÍSICA
•Extremidades: hipoplasia del pulgar o de la eminencia tenar (Fanconi), pulgares con tres falanges (eritroblastopenia congénita), uñas y pelo quebradizo (ferropenia)
EXPLORACIÓN FÍSICA
EXPLORACIÓN FÍSICA
• PALIDEZ, TAQUICARDIA, AGITACIÓN • SUDOR FRÍO • DISMINUCIÓN NIVEL CONCIENCIA • MALA PERFUSIÓN PERIFÉRICA • HIPOTENSIÓN
SINDROME ANÉMICO AGUDO
• PALIDEZ • ASTENIA • IRRITABILIDAD • CEFALEA • TAQUICARDIA EN REPOSO
SÍNDROME ANÉMICO CRÓNICO
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
HEMOGRAMA
FROTIS
RETICULOCITOS
LO PRIMERO: FIJARNOS EN LAS OTRAS DOS SERIES - Indices eritrocitarios - RDW (anisocitosis) - Indice de Mentzer : VCM / Recuento hematíes IM > 13 : Ferropenia IM < 12 : Talasemias
HEMOGRAMA
FROTIS
DREPANOCITOS
ESFEROCITOS
- Sideremia - Ferritina: en general se consideran bajas si < 10-
12 mcg/l - Capacidad total de fijación del hierro - Porcentaje de saturación de la transferrina - Protoporfirina libre eritrocitaria - Receptor soluble de la transferrina
METABOLISMO DEL HIERRO
• Niveles de ácido fólico y B12 • Haptoglobina, LDH, transaminasas, bilirrubina • VSG • Electroforesis de Hb para determinación de HbF, Hb A2 • Test de Coombs: puede ser positivo sin haber síntomas de
hemólisis. Hasta un 5-10% de pacientes con AHAI pueden tener test de Coombs directo negativo
• Otros: estudio de médula ósea (aspirado/biopia), niveles de enzimas eritrocitarios, test de resistencia osmótica
OTRAS PRUEBAS ORIENTADAS
APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA
¿HAY HEMORRAGIA AGUDA?
SI
BUSCAR ORIGEN TRATAMIENTO
NO
RETICULOCITOS
NORMALES O BAJOS
FALTAN “INGREDIENTES” (FE, FÓLICO, B12)
FALLA LA “COCINA” (MÉDULA OSEA):
MIRAR LAS OTRAS DOS SERIES
ALTOS
HEMATÍES DEFECTUOSOS (MEMBRANA, ENZIMAS, HB)
ALGO DE “FUERA” DESTRUYE A LOS
HEMATÍES