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Anemias Macrocíticas Normocrómicas
Escalante Mendoza Pamela LizethHernández Chávez Denisse 241962
Ponce Gómez Teresita de Jesús 235850Rivera Aguirre Paola Carolina 235924
Antonio
AnemiaHb ↓
MacrocíticaVGM ↑
Normocrómica
HCM normal
Anemia megaloblástica
•Subgrupo de anemias carenciales en las que la formación de hematíes resulta perturbada por la deficiencia de uno o varios factores madurativos como:
Vitamina B12
Folatos
Síntesis de ADN
DEFICIENCIA DE VITAMINA B12
Vit. B12
Ciano-Cobalamina
Meticobalamina + Homocisteina
Metil THF
Adenosilcobalamina
Metil Malinil CoA
Succinil CoA
Ac. Formimino Glutámico (FIGLU)
Síntesis de Purinas y Pirimidinas
* Síntesis y Replicación del DNA
↓
↑ + Propionil CoA → Complicaciones neurológicas
Extracelular Intracelula
r
Metionina
Etiopatogenia
DEFICIENCIA DE FOLATOS
Folatos-Acido Folico-Vit. Complejo
B
Folato Plasmatico
Metil THF
Union del THF a receptor
especifico de la membrana
*Coenzimas- Ceden o aceptan
gpos. monocarbonados
Diferentes rxns. Del Mb. Ac. Nucleicos
Sintesis de aa. Esenciales para la sintesis de ADN.
FISIOPATOLOGIA
Síntesis ADN
Timidilato sintetasa
Metilcobalamina sintetasa
Homocisteína → Metionina
La ↓ ac. Fólico → anemia megaloblastica inhibiendo sintesis de timidilato al carecer de metilen-THF
Folatos
Metionina Sintetasa
Cobalamina
Etiopatología
CLÍN
ICA
Pueden dividirse en 3 grupo
a) Derivadas del fracaso
hematopoyético
b) Las anomalías epiteliales-mucosas.
c) Trastornos neuropsiquiátricos
.
Derivadas de folatos
•Reducción de subpoblaciones de linfocitos.
Deficiencia de Cobalamina • Frecuentemente se
presenta por anemia.Hematopoyétic
a
• Glositis atrófica de Hunter (lengua lisa, decapilada, roja, dolorosa y perdida del gusto).
Epiteliales
Neurológicas
•Desmielización de los codones laterales y posteriores de la medula espinal.
•Parestesias.- Principalmente en las puntas de los dedos con la perdida de sensibilidad vibratoria posicional.
Nota
•Los trastornos neurológicos pueden aparecer sin la presencia de anemia.
•Personas con menos anemia tienen mayor afectación neurológica.
DiagnósticoEn la serie roja:
Hb ↓
VCM> 100 fL
HCM ↑
frotis de sangre periférica • Ovalositos• Dacriositos• cuerpos de inclusión
(Howell- Jolly y anillos de Cabot)
En la serie
blanca:
Leucopenia
hipersegmentación de Neutrófilos.
Recuento de plaquetas: no suele
alterarse
Incremento del índice de anisocitosis
Otras pruebas• Cuantificación:
▫ Ácido metilmalónico (cobalamina) -↑▫ Homocisteína sérica (cobalamina/ folatos) - ↑▫ Holo- transcobalamina cobalamina▫ ácido fólico en sangre deben ↓a 4 ng/ml.▫ Prueba de Schilling▫ Determinación de Ac anti- factor intrínseco▫ hematimetría▫ presencia de signos secundarios de hemólisis
(↓haptoglobina, ↑LDH, bilirrubina indirecta y ferritina)
*folato eritocitario (específico, no influenciado por la dieta)
Tratamiento•Cobalamina
▫Cianocobalamina▫Transfusión sanguínea▫Carencialadministrar vía oral 50- 150 mg de
Vit B12 por día
•Folatos▫ácido fólico por vía oral de 5 a 10 mg/día hasta
la normalización ▫asegurarse que no haya deficiencia de vitB12
Importancia•Déficit de ácido fólico durante el
embarazo abortos a repetición
recién nacidos prematuros y de bajo peso defectos del tubo neural (espina bífida, anencefalia,
encefalocele)
▫↑ del riesgo de displasia y neoplasia, sobre todo displasia cervical y cáncer colorrectal.
•Déficit de ácido fólico y de vitamina B12 disfunción gonadal
Profilaxis
•Embarazo•Niños prematuros•Pacientes con hemodiálisis•Cuadros hemolíticos•Pacientes gastrectomizados o sometidos a
resección ileal
Anemias aplásicas
•Se presenta pérdida de los precursores de la línea roja en la médula ósea.
•Se clasifican como:▫Primarias Herencia▫Idiopáticas Causa desconocida▫Secundarias etiología identificable
Anemias no-megaloblásticasAnemia aplásica
Generalidades• Anemia normocitica o macrocitica y fundamentalmente normocromica.
Aunado a hipocelularidad crónica de la medula ósea, la medula ósea ocupada normalmente por tejido hematopoyético se sustituye por grasa.
Médula ósea hipocelular (May-Grünwald/Giemsa, 10x)
• Mas frecuentemente la célula progenitora pluripotencial es defectuosa y da lugar a pancitopenia (disminución de las tres líneas celulares hematopoyéticas)
Es un trastorno de la célula progenitora pluripotencial hematopoyética
caracterizado por pancitopenia y medula ósea hipocelular.
•Anemias raras•Frecuentes en
<20 años y >60 años
•Mayor incidencia en Asia que en países occidentales
•Probable susceptibilidad individual
Epidemiologia
Fisiopatología
Se piensa que esta anemia se debe a cel. Progenitoras deficientes; o por el uso de
algunos fármacos
Deben tener la capacidad de proliferar y diferenciarse normalmente
Producción de cel. Sanguíneas por MO depende de células progenitoras adecuadas
Clasificación y etiología de la anemia aplásica
Anemia aplásica
Adquirida (Idiopática)
FármacosSecundaria:
Factores ambientales
Constitucional
Casos de anemia
aplásica entre la familia
Manifestaciones clínicasDebido a que las tres líneas celulares de la médula
ósea están defectuosas, los síntomas son numerosos y proporcionales al defecto en funciones que desempeñan los leucocitos, eritrocitos y plaquetas.
• Palidez.• Debilidad, cansancio, fatiga.• Infecciones frecuentes.• Hemorragias espontáneas nasales, bucales,
del recto, la vagina, las encías y otras zonas• Manchas rojas o hemorragias bajo la piel.• Hematomas inexplicables.
Diagnostico Se establece generalmente cuando la medula ósea presenta menos del 25% de celularidad y hay una
combinación de los siguientes hallazgos :
Granulocitos (menos de 500mm3)
V.R Neutrófilos: 2.500 y
7.500 mm³Eosinófilos: 0,1 y 1,5
células mm³Basófilos: 50 y 500
por mm³
Plaquetas menos de 20,000 plt/mm3
V-R150 000 - 450
000 plaquetas/mm3
Con la progresión de la enfermedad las tres
líneas celulares se encuentran finalmente
disminuidas.
DATOS DE LABORATORIOSangre : • La pancitopenia es un signo
distintivo. • La hemoglobina suele ser inferior
a 7g/dL• Los eritrocitos son macrociticos
y normocromicos.-Los macrocitos no suelen
ser tan pronunciados como los de la anemia megaloblastica. Suelen ser redondos mas que ovales.
-Se desconoce la causa de los macrocitos sin megaloblastosis. (Lipidos/maduración)
•Necesaria para diferenciar la anemia aplásica de otras enfermedades acompañadas con pancitopenia. En la anemia aplásica la MO es hipocelular con grasa en mas del 70%.
Medula ósea:
•Hemoglobina F aumentada (mas de 1.5 mg/dL) especialmente en niños.
•El hierro del suero se incrementa con mas del 50% de saturación de la transferrina, lo cual refleja la hematopoyesis ineficaz.
Otros datos de lab no son
específicos pero con frecuencia se
encuentran vinculados.
PRONOSTICO Y TERAPEUTICA
El pronóstico es adverso solo con 10% de recuperación total en todos los casos.
El primer objetivo en el tratamiento es la eliminación del agente causal, como la supresión del
fármaco o el retiro del paciente de un ambiente peligroso.
Se requiere de transfusiones múltiples de eritrocitos, plaquetas y leucocitos, en unos pacientes
la esplenectomía ha reducido la necesidad de transfusiones.
Los trasplantes de medula ósea se han convertido en un procedimiento relativamente común en el
tratamiento de la anemia aplásica.
Anemia Perniciosa
¿Qué es?
La anemia perniciosa es una consecuencia del déficit de vitamina B12 principalmente por 3 causas:Secreción anormal de factor intrínsecoAusencia del factor intrínsecoDeficiencia de transcobalamina II
Tipo de anemia
•Esta anemia que pertenece a las anemias megaloblásticas.
•Se caracteriza por ser macrocítica normocrómica
¿A que se debe?
•Es de origen autoinmune en un 90% de los casos por defectos geneticos
•El otro 10% es asociada a otras enfermedades.
Enfermedades desencadenantes•Diabetes mellitus tipo I•Enfermedad de Addison•Infección por Helicobacter pylori•Vegetarianos estrictos•Gastritis crónicas•LES•Tiroiditis de Hashimoto•Tirotoxicosis ( Enfermedad de Graves)•Vitíligo
Anticuerpos generados
Anticuerpos anti-FI
Anticuerpos
bloqueantes
Anticuerpos ligantes
Anticuerpos en contra del
extracto salino de la mucosa del
fondo estomacal
Anticuerpos anti-células parietales
Epidemiología
•Mas frecuente en mujeres•De las mujeres mas frecuente en raza
negra•Mayores de 60 años•Menores de 10 años (anemia perniciosa
juvenil)
Manifestaciones clínicas
Astenia Palpitaciones Sudoración Mareo
Insuficiencia cardiaca
Anorexia Diarrea Lengua lisa depapilada de color
rojo (Glositis de Hunter)
Manifestaciones
Neurológicas
Mielosis Fenicular
Parestesias
Ataxia
Caídas en la oscuridad
Alteraciones de la vía piramidal
Paresia
Hiperreflexia
Alteración de los esfínteres
Demencia
Diagnóstico
•Cuantificación de B12 y acido fólico•Determinación de anticuerpos anti-FI y
anti-células parietales•Nivel sérico de gastrina•Niveles de acido metilmalónico y
homocisteina plasmáticos•Test de Shilling•Cuantificación de T3 y T4•Endoscopía
Test de Shilling fase 1
Administrar B12 vía oral con cobalto
marcado
Se cuantifica en orina
Mala absorcion En orina un 2%
del total ingerido
Test de Shilling fase IIAdministrar B12 vía oral con cobalto marcado y además FI
El FI mejora absorción de
B12
Se cuantifica en orina
Cantidades normales
Citometría hemática
Leucopenia y
Neutrófilos polisegment
ados
Trombocitopenia en
casos avanzados
Bibliografiía
• http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol15_3_99/hih01399.htm
• http://books.google.com.mx/books?id=AyG5MzGyuo4C&pg=PA468&dq=anemia+perniciosa&hl=es-419&sa=X&ei=cAEwUpqcD4qNigK49YCoCg&ved=0CC0Q6AEwAA#v=onepage&q=anemia%20perniciosa&f=false
• http://www.nutricionhospitalaria.com/pdf/3015.pdf
• http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/2/2v127n05a13090707pdf001.pdf
• http://med.unne.edu.ar/revista/revista177/4_177.pdf