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Manejo anestsico de pacientes con enfermedad deMotoneurona. A proposito de un caso.Patricia Ros SnchezAntonio Maldonado Contreras

CasoMujer de 77 aos con AP de HTA, DM tipo II, Insuficiencia renal leve ydislipemia en tratamiento domiciliario con Adiro 100mg/24h, Metformina850mg/12h, Candesartn 16/12.5mg/24h, Provastatina 20mg/24h,Omeprazol 40mg/24h, Furosemida 40mg/24h y Acido Ursodesoxiclico300mg/24h. No alergias medicamentosas conocidas.

Se programa en quirfano de Ciruga General para realizacin deTIROIDECTOMIA TOTAL por diagnstico de BOCIO COLOIDE GRADOIV CON COMPRESION TRAQUEAL Y ESOFAGICA.

La paciente en Enero del 2.011 comienza a ser estudiada en el Serviciode Neurologa por cuadro de disartria de 6 meses de evolucin que seacompaa de disfagia y tos frecuente al comer o beber agua.

Se ingresa para estudio, y a la exploracin se mantiene consciente y orientada sin afectacin de funcionessuperiores. Movimientos oculares intrnsecos y extrnsecos normales. Campimetra normal. Moderada disartria ydisfagia con reflejo nauseoso conservado. Amiotrofia lingual. Sin paresias ni amiotrofias en miembros. ROTconservados. RCP flexores. Sensibilidad algsica conservada y vibratoria aparentemente disminuda en MMII. Nodismetra ni dificultad en la marcha.

Se realizan las siguientes pruebas complementarias:

- ANALITICA GENERAL: Glucosa: 95mg/dl (64-107); Urea: 80mg/dl (10-40), Cr: 13mg/dl (05-13); Calcio: 106mg/dl (85-105); PCR: 1.1 (

Ante la clnica de la paciente y los resultados de las pruebas complementarias es valorada por Ciruga general yEndocrinologa: BOCIO GRADO IV CON CLINICA COMPRESIVA. Perfil hormonal tiroideo en consonancia con lagran masa de tejido tiroideo. Dado el gran volumen tiroideo y la clnica compresiva, a pesar de la edad y el aumentode riesgo quirrgico se decide programar de forma preferente para realizacin de TIROIDECTOMIA TOTAL,encontrndose los parmetros analticos y de coagulacin dentro de la normalidad en el estudio preanestsico ysuspendiendo AAS 7 das antes de la intervencin.

Manejo Anestsico IntraoperatorioSe programa para realizacin de intubacin orotraqueal con fibroscopio ptico flexible con la paciente despierta,administrando sedacin mnima para evitar depresin respiratoria dada la clnica de la paciente. Se empleapulverizacin de la regin nasotraqueal con Lidocana al 4% y perfusin de Remifentanilo al 5% a una concentracinde 100g/ml y a una velocidad de infusin de 005g/kg/mto. Se intuba sin complicaciones emplendose TOT flexo-metlico n 7, y a continuacin se realiza induccin anestsica con 160mg de Diprivn al 1%, 0.20mg de Fentanilo, 07mg de Atropina y 40mg de Rocuronio.

Para el mantenimiento anestsico de la paciente durante la intervencin, se emplea Sevofluorano al 1% junto conN2O al 50% + aire, manteniendo de este modo una CAM de 1 y un BIS con valores comprendidos entre 40 y 55.Para analgesia intraoperatoria se administra perfusin de Remifentanilo a dosis comprendidas entre 005-015g/kg/minuto, mantenindose de este modo TA en torno a 140/70mmHg y FC estable alrededor de los 80lpm.Ventilacin controlada modo BIPAP (VT: 500ml; FiO2: 50%; Pr en vas areas:20; PEEP:5; FR:14). Se administrapara proteccin gstrica un antiemtico (Ondansetrn 4mg) y un antiH2 (Ranitidina 50mg). Para analgesiapostoperatoria se comienza a administrar Paracetamol 1g + Dexketoprofeno 50mg. La intervencin transcurre sinincidencias intraoperatorias, trasladndose a la paciente a la finalizacin de la misma a la Sala de Reanimacinintubada y sedoanalgesiada para valoracin de posible sangrado y compresin traqueal en las 12 horas siguientes.

Es conectada al respirador en modo BIPAP con Psop en 20 que puede ir reducindose gradualmente hasta pasar aCEPAP con presin de 10 y PEEP de 5, consiguiendo volmenes Tidal de 6,7-7l y manteniendo saturaciones de O2en torno a 96%. Finalmente se pasa a tubo en T (Humivent) con ventilacin espontnea, permaneciendo eupneica,con buena dinmica ventilatoria, hemodinmicamente estable sin apoyo vasoactivo, forzando diuresis conFurosemida. No se aprecia sangrado por herida laparotmica ni edematizacin de regin cervical. Por este motivo ydada la buena adaptacin de la paciente, se procede a realizar extubacin a las 12 horas desde su ingreso,reducindose la FiO2 en Ventimask de forma progresiva que tolera con las mismas saturaciones basales con las quelleg al quirfano (90-92%), realizndose alta a sala de Ciruga. Una vez all sufre cuadro de insuficienciarespiratoria severa que precisa nueva reintubacin y VM. Tras la resolucin del cuadro se realiza nuevo intento deextubacin en las 24 horas siguientes, exitoso aparentemente en las primeras horas, llamando la atencin a laexploracin neurolgica la presencia de disartra, debilidad muscular, fasciculaciones, atrofia generalizada ydificultad para la protusin lingual. stos signos junto con el cuadro de insuficiencia respiratoria mantenida enausencia del efecto de los relajantes musculares, hace tomar la decisin de realizar interconsulta a Neurologa quienestablece realizar diagnstico diferencial entre enfermedad de motoneurona bulbar y otros cuadros de debutsubagudo vs. agudo, tales como miopata inflamatoria, miopata hipotiroidea o rabdomiolisis que se descartan conlas pruebas de laboratorio pertinentes y tras completar estudio con EMG (del que estaba pendiente) de formapreferente, que confirma datos de ENFERMEDAD DE MOTONEURA DE PREDOMINIO BULBAR (ELA). A los dosdas desde su diagnstico, dado el cuadro de insuficiencia respiratoria no resuelta, se decide reintubar a la pacientecon posterior realizacin de traqueotomia con conexin a VM y gastrostoma, trasladndose tras hablar con UCI aUnidad de Ventilacin Mecnica Domiciliaria.

ConclusinSe presenta un caso de una paciente con ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA ( ELA), por la importancia queconlleva un diagnstico preoperatorio preciso de posibles enfermedades de etiologa neuromuscular para evitar

posibles complicaciones relacionadas con la debilidad muscular, fundamentalmente de tipo respiratorio y sobre todoen relacin con el uso de relajantes musculares. Igualmente se destaca la importancia de realizar un diagnsticodiferencial adecuado, sobre todo con otras enfermedades neuromusculares tipo miastenia gravis o miopata tiroidea,ya que inicialmente, en esta paciente, sntomas tales como la disfagia y dificultad respiratoria se atribuan a lacompresin esofgica y traqueal por bocio coloide gigante, pudiendo hacerse uso inadecuado de los frmacosanestsicos as como una incorrecta extubacin si no se sospecha y se conoce la etiologa y evolucin de lasdiferentes enfermedades neuromusculares.

Revisin del manejo anestsico en patologa neuromuscularLos trastornos neuromusculares, aunque raramente se encuentran en la prctica anestsica habitual, constituyen ungrupo de patologas que desafan el tratamiento perioperatorio y de cuidados intensivos. La aplicacin de protocolosde manejo facilitar la toma de decisiones eficaces y ajustadas a la evolucin del paciente. Los trastornosneuromusculares tienen un potencial significativo de interactuar con un plan anestsico inadecuado, y todos lospacientes requieren una atencin perioperatoria especial respecto al tratamiento anestsico. Las situaciones decatstrofe en enfermedades neuromusculares, son aquellas en las que su curso clnico es susceptible de causarriesgo de muerte para el paciente, pudiendo este desenlace estar relacionado con tres supuestos:

1.- Insuficiencia respiratoria aguda de origen neuromuscular.

2.- Disautonoma.

3.- Anestesia general o regional.

Las lesiones musculares en muchas ocasiones se encuentran ligadas a una lesin concomitante de tipo respiratorioo cardiovascular, que junto a la disminucin de la fuerza muscular y una mayor sensibilidad a ciertos frmacosanestsicos pueden predisponer al fallo respiratorio y complicaciones potencialmente graves en el periodoperioperatorio.

Para el paciente mipata en general, la utilizacin indiscriminada de ciertos frmacos, en especial relajantesmusculares, puede ser responsable de una respuesta habitualmente exagerada que se caracteriza por parlisisprolongada o hiperpotasemia, insuficiencia respiratoria, rigidez muscular, e incluso en pacientes susceptibleshipertermia maligna.

Sin duda, la identificacin y valoracin preoperatoria de estos pacientes as como la identificacin de los gruposmusculares afectados y su magnitud, es de vital importancia, debiendo realizar una historia clnica detallada con elinforme neurolgico documentado as como con las correspondientes pruebas complementarias.

Trastornos de MotoneuronaAfectan a las motoneuronas superiores o inferiores de la corteza cerebral, tronco del encfalo y mdula espinal. LaEsclerosis Lateral Amiotrfica (ELA), es la enfermedad ms frecuente dentro de este grupo y afecta a lasmotoneuronas superiores e inferiores. Otros ejemplos de enfermedad de motoneurona son la atrofia muscularespinobulbar (Enfermedad de Kennedy), Ataxia de Friedreich (mixta de motoneuronas superiores e inferiores) y laAtrofia Muscular espinal (motoneuronas inferiores).

La ELA (Enfermedad de Lou Gehrig) se caracteriza por una prdida progresiva de motoneuronas dentro de lacorteza cerebral, los ncleos bulbares de los nervios craneales y los ncleos del cuerno ventral de la mdulaespinal, lo que conduce a debilidad muscular progresiva, atrofia muscular y prdida de la masa neuronal en estaslocalizaciones. Las funciones sensitivas, incluidas la capacidad intelectual y la funcin cognitiva, as como la funcinvesical e intestinal, no suelen verse afectadas.

Tiene una incidencia de 2 por cada 100.000 habitantes y suele comenzar entre los 40 y los 50 aos, con ms

varones afectados que mujeres. La mayora de los casos son espordicos y existen formas familiares raras(autosmica dominante y recesiva). La etiologa de esta enfermedad no est clara, pero parece ser que mutacionesen la superxido dismutasa dan lugar a una mayor formacin de radicales libres. El diagnstico se realiza medianteelectromiografa y electroneurografa, as como mediante la exploracin neurolgica que muestra debilidad espsticatemprana de las extremidades superiores e inferiores, fasciculaciones musculares subcutneas tpicas y afectacinbulbar que influye en la funcin farngea, el habla y la musculatura facial.

Consideraciones AnestsicasLa afectacin bulbar combinada con debilidad de la musculatura respiratoria conduce a un riesgo de aspiracin ycomplicaciones pulmonares. Estos pacientes pueden tener una mayor sensibilidad a los efectos depresivosrespiratorios de los sedantes e hipnticos, existiendo informes de hiperreactividad simptica y fallo autnomo. Debeevitarse el SUXAMETONIO debido a riesgo de hiperpotasemia provocado por la denervacin e inmovilizacin. LosRELAJANTES MUSCULARES NO DESPOLARIZANTES pueden causar un bloqueo muscular prolongado opronunciado debiendo usarse con mucha precaucin. Se ha usado la anestesia general combinada con la epiduralsin complicaciones.

Patricia Ros SnchezUnidad de Anestesiologa y Reanimacin del Hospital Clnico San Cecilio.Antonio Maldonado ContrerasUnidad de Gestin Clnica de Enfermedades neurolgicas del Complejo Hospitalario de Jan.

Manejo anestsico de pacientes con enfermedad de Motoneurona. A proposito de un caso.Patricia Ros Snchez Antonio Maldonado ContrerasCasoManejo Anestsico IntraoperatorioConclusinRevisin del manejo anestsico en patologa neuromuscularTrastornos de MotoneuronaConsideraciones Anestsicas